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1、会计学1病理解剖学泌尿系统病理解剖学泌尿系统(m nio x tn)疾疾病病1第一页，共53页。第一节第一节 肾脏的结构肾脏的结构(jigu)和功能和功能n n 肾脏的组织学结构(jigu)：n n 肾单位:n n 肾小球肾小管肾小管肾小管肾小管血管球：血管球：血管球：血管球：20-4020-4020-4020-40个盘曲个盘曲个盘曲个盘曲(pnq)(pnq)(pnq)(pnq)毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊Bowmans capsuleBowmans capsuleBowmans capsuleBowmans capsule：脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮
2、细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞第1页/共53页第二页，共53页。n n血管球毛细血管(mo x xu un)壁为滤过膜n n（filtering membrane）：n n 内皮细胞n n 基底膜n n 脏层上皮细胞第2页/共53页第三页，共53页。n n 肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：n n 内皮细胞（内皮细胞（EndotheliumEndothelium）：）：n n 胞体布满胞体布满70-100nm70-100nm窗孔，呈不连窗孔，呈不连n n 续续状状。细细胞胞表表面面含含大大量量(dling)(dling)带带负电荷负电荷n n 唾液酸糖蛋白唾液酸
3、糖蛋白n n 肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBMGBM）：）：n n 型胶原、型胶原、LNLN、硫酸肝素、硫酸肝素、FNFN、n n 内内动动蛋蛋白白等等。第3页/共53页第四页，共53页。n n脏层上皮细胞(xbo)n n（Visceral epitheliam）：n n 胞体伸出足突，细胞(xbo)表面含一层n n 带负电荷唾液酸糖蛋白。第4页/共53页第五页，共53页。n n n n 系膜细系膜细胞胞(xbo)(xbo)n n 系膜基系膜基质质将毛细血管将毛细血管(mo(mo x xu un)x xu un)袢袢联系在一起有收联系在一起有收缩、吞噬、分泌缩、吞噬、分泌细胞因子功能，细胞因
4、子功能，肾小球血管肾小球血管(xugun)(xugun)系膜系膜:第5页/共53页第六页，共53页。第6页/共53页第七页，共53页。第7页/共53页第八页，共53页。第8页/共53页第九页，共53页。第二节 肾小球疾病(jbng)(glomerular disease)肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN)以肾小球损害为主的一组疾病(jbng)主要临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压 第9页/共53页第十页，共53页。n n 分类：n n 原发性：原发病变在肾小球n n 继发性：全身性或系统性疾病中出现n n 的肾小球病变，如红 斑 狼 疮(hn bn ln chun)n
5、n 过敏性紫癜、高血压、糖尿n n 病等。第10页/共53页第十一页，共53页。n n一、病因及发病机制(原发性)n n 大量临床和实验研究表明:n n 为型变态反应(bin ti fn yng)n n 免疫复合物性变态反应(bin ti fn yng)第11页/共53页第十二页，共53页。一、病因及发病一、病因及发病(f bng)机制机制(原发性原发性)(一)循环免疫复合物沉（二）原位免疫复合物形成 (三)细胞免疫在肾小球肾炎发生(fshng)中的 作用(四)肾小球肾炎发生(fshng)中的炎症介质第12页/共53页第十三页，共53页。(一一)循环循环(xnhun)免疫复合物沉积免疫复合物沉
6、积 相关抗原：相关抗原：内源性抗原：内源性抗原：非肾小球性抗原：机体的非肾小球性抗原：机体的DNA、核抗原、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等。甲状腺球蛋白等。第13页/共53页第十四页，共53页。n n外源性抗原：n n 病原体成分（细菌、病毒、n n 寄生虫、真菌、螺旋体等），n n 药物(yow)，外源性凝集素，n n 异种血清等第14页/共53页第十五页，共53页。n n致病机制：n n 内、外源性可溶性Ag（非肾小球性）n n Ab在血液循环中形成免疫(miny)复n n 合物沉积于肾小球引起n n 肾小球损伤(型变态反应)。n n 第15页/共53页
7、第十六页，共53页。n n影响因素：n n 1.复合物分子大小n n 2.溶解度 n n 3.所携带电荷的种类n n 4.抗原与抗体(kngt)的数量比例n n 第16页/共53页第十七页，共53页。n n电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积质沉积n n沉积部位：内皮沉积部位：内皮C C与基底膜之间：与基底膜之间：含阴离子复合物不易通过含阴离子复合物不易通过BM BM 基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间：含阳离子复合物可穿过含阳离子复合物可穿过(chun(chun u)BMu)BMn n 系膜区：系膜区：n n 电荷中性复合物电荷中性复合物第17
8、页/共53页第十八页，共53页。n n免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜n n 区出现(chxin)颗粒状荧光n n结局：n n Ag为一过性，复合物可被吞噬n n 细胞吞噬降解，炎症随之消退。n n 大量抗原持续存在，免疫复合n n 物不断形成沉积，引起慢性膜n n 性增生性肾炎。第18页/共53页第十九页，共53页。第19页/共53页第二十页，共53页。n n（二）原位免疫复合物形成n n（in situ immune complex deposition)n n （在发病中起主要(zhyo)作用）n n Ab Ag（肾小球性、植入肾小球性）n n 肾小球原位免疫复合物形成第20页/共53页第
9、二十一页，共53页。n n(1)肾小球固有成分n n 肾小球基底膜抗原-抗GBM性肾炎n n 肺出血肾炎综合征 成分：n n 层粘连(zhnlin)蛋白、胶原的链、n n 型胶原3链羧基端的非胶原区(NCI)、n n 蛋白聚糖、巢蛋白等 第21页/共53页第二十二页，共53页。第22页/共53页第二十三页，共53页。n n 1整合素等上皮细胞抗原n n 膜性肾小球肾炎n n 系膜抗原n n（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1）n n -系膜增生(zngshng)性肾小球肾炎n n 血管紧张素转换酶抗原n n 抗内皮细胞抗原n n 第23页/共53页第二十四页，共53页。n n(2)植入性抗
10、原 n n 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分n n 植入抗原相应抗体n n 抗原抗体在肾小球内原位结合n n 成分：n n 免疫球蛋白、细菌、病毒和n n 寄生虫等感染的产物和某些(mu xi)药物第24页/共53页第二十五页，共53页。n n(三)细胞免疫在肾小球肾炎发生(fshng)中的n n 作用n n 许多证据表明：n n 致敏T淋巴细胞、巨噬细胞产物 n n 肾 炎 发 生(fshng)、发展n n 第25页/共53页第二十六页，共53页。n n(四)肾 小 球 肾 炎 发 生(fshng)中的炎症介质n n 1.补体的激活 n n C5b9 膜攻击复合物使细胞 溶解破坏.n n 产
11、生多种蛋白水解片段和生物活性物质 引起炎症反应：n n C3a、C4a和C5a 组织胺 毛细血管通透性增加n n C5a 阳性趋化 白细胞第26页/共53页第二十七页，共53页。n n2.炎细胞及其产物 n n 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴n n 细胞、自然杀伤细胞和血小板n n 多种蛋白溶解酶、血管(xugun)活n n 性物质变质、渗出和增殖第27页/共53页第二十八页，共53页。n n3.3.肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物 n n 肾小球固有细胞肾小球固有细胞n n (系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞)n n 分泌多种介质分泌多种介质:n n 多肽细胞
12、因子多肽细胞因子n n (白白介介素素1,6,81,6,8、上上皮皮细细胞胞生生长长因因子子、转转化化生长生长 n n 因因子子、血血小小板板衍衍生生生生长长因因子子、胰胰岛岛素素样样生长生长n n 因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等)n n 生生物物(shngw)(shngw)活活性性酯酯、蛋蛋白白酶酶、胶胶原原酶酶、凝血及凝血及n n 纤溶因子、活性氧等纤溶因子、活性氧等 n n 并产生粘附糖蛋白和基质并产生粘附糖蛋白和基质促进增生促进增生n n 和硬化和硬化第28页/共53页第二十九页，共53页。n n二、临床表现二、临床表现n n (一一)尿的变化尿的
13、变化n n 1.1.少尿或无尿少尿或无尿n n 少尿少尿(oliguria)(oliguria)：24h24h尿量尿量 400ml400mln n 无尿无尿(anuria)(anuria)：24h 24h尿量尿量 100ml100mln n 2.2.多尿、夜尿和等比重多尿、夜尿和等比重(b(b zhng)zhng)尿尿 n n 多尿多尿(polyuria)(polyuria)：24h24h尿量尿量 2500ml2500mln n 3.3.血尿血尿n n 血尿血尿(hematuria)(hematuria)：1 1个个RBC/HPRBC/HPn n 肉眼血尿肉眼血尿(gross hematuri
14、a):(gross hematuria):0.1%0.1%的血液的血液n n 镜下血尿镜下血尿(microscopic hematuria)(microscopic hematuria)第29页/共53页第三十页，共53页。n n 4.4.蛋白尿蛋白尿 n n 蛋白尿蛋白尿(proteinuria):(proteinuria):150mg/150mg/日日n n 肾小球严重损伤肾小球严重损伤(s(s nshng)nshng)3.5g/3.5g/日日n n 选择性蛋白尿选择性蛋白尿(selective proteinuria)(selective proteinuria)n n 白蛋白等低分子蛋
15、白白蛋白等低分子蛋白n n 肾肾小小球球的的电电荷荷和和大大小小选选择择屏屏障障损损伤伤(s(s nshng)nshng)较轻较轻n n 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)(non-selective proteinuria)n n 球蛋白等大分子蛋白球蛋白等大分子蛋白n n 肾小球的选择屏障损伤肾小球的选择屏障损伤(s(s nshng)nshng)较重较重第30页/共53页第三十一页，共53页。n n 5.管型尿 n n 透明管型(白蛋白)n n 颗粒管型(细胞(xbo)碎片)n n 细胞(xbo)管型(上皮细胞(xbo)、红细胞(xbo)、n
16、 n 白细胞(xbo)）n n 第31页/共53页第三十二页，共53页。n n(二二)系统性改变系统性改变n n 1.1.肾性水肿肾性水肿 (renal edema)(renal edema)n n 血浆渗透压下降血浆渗透压下降+水钠潴留水钠潴留n n 颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水n n 2.2.肾性高血压肾性高血压(renal hypertension)(renal hypertension)n n 体体内内(t(t ni)ni)水水钠钠潴潴留留有有效效循循环环血血量量增多增多n n 肾小球缺血肾小球缺血肾素分泌增多肾素分泌增多第32页/共53页第三十三页，共53页。n n3.血
17、肌酐值 n n 2.5mg/dl：肾功能不全n n （正常值0.70.2mg/dl）n n4.肾性贫血和肾性骨病n n 肾性贫血(renal anemia)n n 促红细胞生成素减少n n 肾性骨病(renal osteopathia)n n 电解质紊乱(wnlun)钙磷代谢失调 n n 骨质疏松第33页/共53页第三十四页，共53页。n n(三三)肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征n n 1.1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征n n (acute nephritis syndrome)(acute nephritis syndrome)n n 血血尿尿、蛋蛋白白尿尿、少少尿尿、高高血
18、血压压和和轻轻度度水水肿肿n n 毛细血管内增生性肾小球肾炎。毛细血管内增生性肾小球肾炎。n n 2.2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征n n (rapidly progressive nephritis syndrome)(rapidly progressive nephritis syndrome)n n 血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰n n 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎n n 3.3.慢慢 性性 肾肾 炎炎 综综 合合 征征(chronic(chronic nephritis nephritis syndrome)syndrome)
19、n n 多多尿尿、夜夜尿尿、低低比比重重尿尿、高高血血压压、贫贫血血氮氮质血症和尿毒症质血症和尿毒症 n n病程病程(bngchng)(bngchng)半年，缓慢发展为肾衰半年，缓慢发展为肾衰 第34页/共53页第三十五页，共53页。n n 4.肾病综合征n n (nephrotic syndrome)n n 大 量 蛋 白 尿、高 度 水 肿(shuzhng)、高脂血症n n 低蛋白血症n n 膜性肾小球肾炎n n 膜增生性肾小球肾炎n n 系膜增生性肾小球肾炎n n 微小病变性肾小球肾炎n n 局灶性节段性肾小球硬化第35页/共53页第三十六页，共53页。n n5.5.反复发作性或持续性血
20、尿反复发作性或持续性血尿n n (recurrent or continuous haematuria)(recurrent or continuous haematuria)n n 肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿n n IgA IgA肾病肾病n n6.6.隐匿性肾炎隐匿性肾炎(shn yn)(shn yn)综合征综合征n n (occult nephritis syndrome)(occult nephritis syndrome)n n 无症状，镜下血尿或蛋白尿无症状，镜下血尿或蛋白尿n n 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎(shn yn)(shn yn)第36页/共53页第
21、三十七页，共53页。n n 7.7.肾功能衰竭肾功能衰竭(renal failure)(renal failure)n n 血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高n n 高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿n n 8.8.尿毒症尿毒症(uremia)(uremia)n n 体体内内毒毒性性物物质质的的刺刺激激(cj)(cj)和和水水电电解解质质失失衡衡n n 多系统出现病变多系统出现病变n n （水肿（水肿+纤维素性炎纤维素性炎+肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）n n 第37页/共53页第三十八页，共53页。n n三、基本病变和病理学分类三、基本病变和病理学分类n n (一一
22、)基本病变基本病变n n 1.1.变质性变化变质性变化 n n (各种各种(zh zh n n)蛋白溶解酶和细胞因子蛋白溶解酶和细胞因子)n n 基底膜变性通透性增加基底膜变性通透性增加n n 肾小球固有细胞变性肾小球固有细胞变性纤维素样坏死纤维素样坏死 n n 2.2.渗出性变化渗出性变化 n n 中性白细胞和单核细胞中性白细胞和单核细胞n n 中性白细胞（蛋白水解酶）中性白细胞（蛋白水解酶）破坏内破坏内n n 皮细胞、上皮细胞及基底膜皮细胞、上皮细胞及基底膜n n 红细胞漏出红细胞漏出 第38页/共53页第三十九页，共53页。n n3.增生性病变n n肾小球中任何细胞(xbo)、基质都可以
23、增生n n1）毛细血管内皮细胞(xbo)血管血管血管血管(xugun)(xugun)(xugun)(xugun)系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞 明显增生时明显增生时毛细血管腔毛细血管腔狭窄甚至狭窄甚至(shnzh)(shnzh)闭塞闭塞第39页/共53页第四十页，共53页。n n2.肾小球的上皮细胞(xbo)（主为壁层上n n 皮细胞(xbo)）增生，形成新月体或环n n 形体 n n3.毛细血管基底膜增厚n n4.血管系膜细胞(xbo)和基质增生第40页/共53页第四十一页，共53页。n n(二)病理学分类n n病理学分类的原则：n n病变(bngbin)肾小球的分布特点n n肾小球内增生
24、细胞的种类n n 和分布特点第41页/共53页第四十二页，共53页。n n1.1.微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 n n2.2.局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎n n3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化n n4.4.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 n n(1)(1)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 n n(2)(2)增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎n n 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎n n 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎n n 膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎n n 新月新月(xnyu)(xnyu)体性肾小球肾炎体性肾小球肾
25、炎n n(3)(3)慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎n n 5.IgA 5.IgA 肾病肾病n n 6.6.未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎 第42页/共53页第四十三页，共53页。n n四、原发性肾小球疾病n n(一)轻微肾小球病变n n(minimal change disease)n n轻微病变性肾小球肾炎(shn yn)n n(minimal change glomerulonephritis)n n肾小球无病变，主要为肾小管上皮n n细胞脂肪变性第43页/共53页第四十四页，共53页。n n 病理变化：病理变化：n n 光镜：肾小球无病变光镜：肾小球无病变n n 近端肾小管上
26、皮细胞内可见脂滴空泡近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡n n 脂性肾病脂性肾病(shn bn(shn bn)(lipoid nephrosis)(lipoid nephrosis)。n n 电镜：上皮细胞足突部分融合电镜：上皮细胞足突部分融合n n 足突病足突病(foot process disease)(foot process disease)n n 免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积第44页/共53页第四十五页，共53页。轻微轻微(qngwi)病变性肾小球肾炎病变性肾小球肾炎第45页/共53页第四十六页，共53页。轻微轻微(qngwi)病变性肾
27、小球肾炎病变性肾小球肾炎第46页/共53页第四十七页，共53页。轻微轻微(qngwi)病变性肾小球肾炎病变性肾小球肾炎第47页/共53页第四十八页，共53页。轻微病变轻微病变(bngbin)性肾小球肾炎性肾小球肾炎第48页/共53页第四十九页，共53页。n n临床特点：临床特点：n n 多见幼儿，多见幼儿，2-82-8岁岁n n 可继发于上感或预防接种后可继发于上感或预防接种后n n 临床主要表现肾病综合征临床主要表现肾病综合征n n 糖皮质激素治疗对糖皮质激素治疗对90%90%以上病儿有以上病儿有n n 明显疗效，预后好明显疗效，预后好n n 部分出现激素依赖性部分出现激素依赖性n n 5%
28、5%儿童儿童(r tng)(r tng)慢性肾衰慢性肾衰第49页/共53页第五十页，共53页。n n 发病(f bng)机制：n n 尚不清，通常认为与肾小球基底膜n n 所带的负电荷减少有关。n n 负电荷减少带负电荷的血浆蛋n n 白通过毛细血管壁漏出。第50页/共53页第五十一页，共53页。n n(二二)局灶性节段性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变n n 1.1.局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎n n (focal proliferative glomerulonephritis)(focal proliferative glomerulonephritis)n n 病变肾小
29、球占全部肾小球的病变肾小球占全部肾小球的50%50%以以n n 下，多数下，多数(dush)(dush)病例在病例在30%30%以下。以下。n n 继发性局灶性肾小球肾炎多见继发性局灶性肾小球肾炎多见n n （系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、n n 细菌性心内膜炎等）细菌性心内膜炎等）第51页/共53页第五十二页，共53页。n n病理变化病理变化 n n光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管n n 纤维素样坏死或硬化纤维素样坏死或硬化n n免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和补体和补体C3C3在肾小球系膜沉积在肾小球系膜沉积n n 纤维素样坏死区有纤维素沉积纤维素样坏死区有纤维素沉积n n电电镜镜：系系膜膜细细胞胞和和基基质质(j(j zh)zh)增增多多，部部分分可可见系膜区见系膜区n n 有电子致密沉积物有电子致密沉积物 第52页/共53页第五十三页，共53页。