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1、天数天数 1 12 2（2mg2mg第一天）第一天）第一天）第一天）3 3（2mg2mg第二天）第二天）第二天）第二天）4 45 5（8mg8mg第第第第一天）一天）一天）一天）6 6（8mg8mg第二天）第二天）第二天）第二天）7 7取血取血取血取血 做血皮质做血皮质做血皮质做血皮质醇节律醇节律醇节律醇节律（8am.4pm.8am.4pm.12n12n）8am8am为对为对为对为对照照照照 8am8am取血取血取血取血 8am8am取血取血取血取血 8am8am取血取血取血取血 8am8am取血取血取血取血 24h24h尿皮尿皮尿皮尿皮质醇质醇质醇质醇留留留留2424小时尿小时尿小时尿小时尿
2、（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留2424小时小时小时小时尿尿尿尿 留留留留2424小时小时小时小时尿尿尿尿留留留留2424小时小时小时小时尿尿尿尿留留留留2424小时小时小时小时尿尿尿尿服药服药服药服药地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg0.75mgq8h q8h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg0.75mgq8h q8h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松2.25mg2.25mgq6hq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am8pm 2am地塞米松地塞米
3、松地塞米松地塞米松2.25mg2.25mgq6hq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am8pm 2am大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）1 1实验注意事项实验注意事项1.1.抽取标本前不需禁食，饮水与平素一样（防止尿抽取标本前不需禁食，饮水与平素一样（防止尿抽取标本前不需禁食，饮水与平素一样（防止尿抽取标本前不需禁食，饮水与平素一样（防止尿量过少影响结果）量过少影响结果）量过少影响结果）量过少影响结果）2.2.女性月经期间不做此实验女性月经期间不做此实验女性月经期间不做此实验女性月经期间不做此实验3.3.实验期间避免剧烈运动实验期间避免剧烈运动实验期间
4、避免剧烈运动实验期间避免剧烈运动 2 2实验结果分析实验结果分析过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验：晚晚晚晚1212点口服地米点口服地米点口服地米点口服地米1mg,1mg,早早早早8 8点抽血。点抽血。点抽血。点抽血。实验结果：血实验结果：血实验结果：血实验结果：血F F节律：节律：节律：节律：12n12n为为为为4pm 4pm 的的的的50%4pm50%4pm为为为为 8am 8am 的的的的50%50%节节节节律消失可行过夜或小剂量地米实验。律消失可行过夜或小剂量地米实验。律消失可行过夜或小剂量地米实验。律消失可行过夜或小剂量地米实验。过夜地米
5、抑制试验：过夜地米抑制试验：过夜地米抑制试验：过夜地米抑制试验：血血血血F1.8ug/dlF1.8ug/dl可除外库欣可除外库欣可除外库欣可除外库欣,若不被抑制则行小若不被抑制则行小若不被抑制则行小若不被抑制则行小剂量地米实验剂量地米实验剂量地米实验剂量地米实验。小剂量（小剂量（小剂量（小剂量（2mg2mg）抑制试验：）抑制试验：）抑制试验：）抑制试验：血血血血F1.8ug/dlF5ug/dl F5ug/dl 考虑库欣，之间可疑。大于考虑库欣，之间可疑。大于考虑库欣，之间可疑。大于考虑库欣，之间可疑。大于1.81.8则行大剂量地米抑制则行大剂量地米抑制则行大剂量地米抑制则行大剂量地米抑制试验。
6、同时参考试验。同时参考试验。同时参考试验。同时参考2424小时尿小时尿小时尿小时尿F,F,尿被抑制到尿被抑制到尿被抑制到尿被抑制到50%50%以下提示被抑制。以下提示被抑制。以下提示被抑制。以下提示被抑制。（血看（血看（血看（血看2mg2mg实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看2mg2mg实验的第二天）实验的第二天）实验的第二天）实验的第二天）3 3实验结果分析 大剂量抑制试验大剂量抑制试验大剂量抑制试验大剂量抑制试验：血及尿均抑制至：血及尿均抑制至：血及尿均抑制至：血及尿均抑制至50%50%以下提示被抑以下提示被抑以下提示被抑以下提示被抑制。（血看制。（血
7、看制。（血看制。（血看8mg8mg实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看实验的第三天，尿看8mg8mg实验的第实验的第实验的第实验的第二天）被抑制提示库欣病。二天）被抑制提示库欣病。二天）被抑制提示库欣病。二天）被抑制提示库欣病。不被抑制提示肾上腺或不被抑制提示肾上腺或不被抑制提示肾上腺或不被抑制提示肾上腺或异位。异位。异位。异位。区分肾上腺或异位看血区分肾上腺或异位看血区分肾上腺或异位看血区分肾上腺或异位看血ACTHACTH：若若若若ACTH200pg/mlACTH200pg/ml考虑异位可能性大。考虑异位可能性大。考虑异位可能性大。考虑异位可能性大。4 4大小剂量地塞米松抑
8、制试验（协和）大小剂量地塞米松抑制试验（协和）天天数数 1 12 23 3（2mg2mg第一天）第一天）第一天）第一天）4 4（2mg2mg第二天）第二天）第二天）第二天）5 5（8mg8mg第第第第一天）一天）一天）一天）6 6（8mg8mg第二天）第二天）第二天）第二天）7 7取血取血取血取血 做血皮质醇做血皮质醇做血皮质醇做血皮质醇节律节律节律节律（8am.4pm.8am.4pm.12n12n）8am8am为对照为对照为对照为对照 8am8am取血取血取血取血8am8am取取取取血血血血24h24h尿皮尿皮尿皮尿皮质醇质醇质醇质醇留留留留24hUFC24hUFC（作对照）（作对照）（作对
9、照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC留留留留24hUFC24hUFC服药服药服药服药地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.5mg q6h0.5mg q6h（8am 4pm 8am 4pm 12n 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松2mgq6h2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am8pm 2am地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松2mgq6h2mgq6h8am 2pm 8am
10、2pm 8pm 2am8pm 2am5 5大小剂量地塞米松抑制试验（北大）天数天数 1 12 23 3（2mg2mg第一天）第一天）第一天）第一天）4 4（2mg2mg第二天）第二天）第二天）第二天）5 5（8mg8mg第一天）第一天）第一天）第一天）6 6（8mg8mg第二天）第二天）第二天）第二天）7 7取血取血取血取血 做血皮质醇做血皮质醇做血皮质醇做血皮质醇节律节律节律节律（8am.4pm.8am.4pm.12n12n）8am8am为对照为对照为对照为对照 8am8am取血取血取血取血8am8am取取取取血血血血24h24h尿皮尿皮尿皮尿皮质醇质醇质醇质醇留留留留24hUFC24hUF
11、C17-OH17-OH（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-OH（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC17-OH17-OH留留留留24hUFC24hUFC17-OH17-OH服药服药服药服药地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.5mg q6h0.5mg q6h（8am 4pm 8am 4pm 12n 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松2mgq6h2mgq6h8am 2pm 8am 2pm
12、 8pm 2am8pm 2am地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松2mgq6h2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am8pm 2am6 6大小剂量地塞米松抑制试验（天津）1 1做做做做2424小时血皮质醇节律小时血皮质醇节律小时血皮质醇节律小时血皮质醇节律:8am 4pm 12n8am 4pm 12n 2 2过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验：晚晚晚晚1212点口服地米点口服地米点口服地米点口服地米1mg,1mg,早早早早8 8点抽血点抽血点抽血点抽血7 7大小剂量地塞米松抑制试验（天津）天数天数 1 12 23 3（2mg2mg第二
13、天）第二天）第二天）第二天）4 4（8mg8mg第一第一第一第一天）天）天）天）5 5（8mg8mg第二天）第二天）第二天）第二天）6 67 7取血取血取血取血血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇血血血血ACTHACTH血皮质醇血皮质醇血皮质醇血皮质醇24h24h尿皮尿皮尿皮尿皮质醇质醇质醇质醇留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH
14、 17-酮酮酮酮（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮酮酮酮（作对照）（作对照）（作对照）（作对照）留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮酮酮酮留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮酮酮酮留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮酮酮酮留留留留24hUFC24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮酮酮酮服药服药服药服药地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg 0.75mg q8h q8h（8am 8am 4pm 12n
15、4pm 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg 0.75mg q8h q8h（8am 4pm 8am 4pm 12n 12n）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg0.75mg8am 8am【3 3井井井井）2pm 2pm【3 3井井井井）8pm 8pm【3 3井井井井）2am 2am【2 2井井井井）地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松0.75mg0.75mg8am 8am【3 3井井井井）2pm 2pm【3 3井井井井）8pm 8pm【3 3井井井井）2am 2am【2 2井井井井）8 8国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南 推荐对于有以下各种情况者进行关于库欣综合征的检
16、 查：患者的症状与年龄不相称患者的症状与年龄不相称(如骨质疏松、高血压如骨质疏松、高血压)患者有多种症状并呈进行性加重，特别是提示库患者有多种症状并呈进行性加重，特别是提示库欣综合征的症状欣综合征的症状儿童身高的百分位数下降而体重增加儿童身高的百分位数下降而体重增加患者有肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符患者有肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符 不推荐在任何其他患者中广泛进行有关库欣综合不推荐在任何其他患者中广泛进行有关库欣综合征的检查征的检查9 9筛查实验：我们建议采用敏感性高、方便、花费少的检查程序以减少我们建议采用敏感性高、方便、花费少的检查程序以减少假阳性结果及避免漏诊。推荐根据患者情况从下列检查
17、中假阳性结果及避免漏诊。推荐根据患者情况从下列检查中选择一项选择一项 1.UFC(至少测定至少测定2次次)；两次两次24小时尿游离皮质醇（小时尿游离皮质醇（UFC）本实验室正常值限；本实验室正常值限；2.午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇(至少测定至少测定2次次)两次深夜（两次深夜（23 00）唾液皮质醇）唾液皮质醇145 g/dl（4 nmol/L）3.1 mg过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验(DST)；过夜过夜1 mg 地塞米松抑制试验，血皮质醇地塞米松抑制试验，血皮质醇1.8 g/dl（50 nmol/L）4.小剂量小剂量DST(2mgdx48 h)。服药后血皮质醇服药后血皮质醇1.8
18、 g/dl（50 nmol/L）。）。1010筛查实验：A:如初期检查结果正常则库欣综合征的可能性如初期检查结果正常则库欣综合征的可能性不大，不需再做进一步检查；不大，不需再做进一步检查；B:对高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行对高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行两项试验。两项试验。C:由于库欣综合征患者体内的皮质醇水平可有由于库欣综合征患者体内的皮质醇水平可有波动，我们波动，我们 推荐至少测定推荐至少测定2次尿或唾液皮质醇以次尿或唾液皮质醇以提高测定结果的可信度。提高测定结果的可信度。D:如患者症状持续进展则应在如患者症状持续进展则应在6个月后复查；个月后复查；E：肾衰竭：对于严重肾功能
19、衰竭患者，建议：肾衰竭：对于严重肾功能衰竭患者，建议用用1 mg过夜过夜DST而不是而不是UFC来进行库欣综合征早来进行库欣综合征早期检期检1111筛查实验：不推荐将下述试验用于库欣综合征检查：不推荐将下述试验用于库欣综合征检查：1.随机血清皮质醇或血浆随机血清皮质醇或血浆ACTH水平；水平；2.尿尿17一酮类固醇；一酮类固醇；3.胰岛素耐量试验；胰岛素耐量试验；4.洛哌丁胺洛哌丁胺(Loperamide)试验；试验；5.用于确定库欣综合征病因的试验用于确定库欣综合征病因的试验(如垂体和如垂体和肾上腺显像。肾上腺显像。8 mg DST)。1212特殊检查特殊检查 建议在特殊情况下进行地塞米松建
20、议在特殊情况下进行地塞米松-CRH试验或午夜血清皮质醇测定试验或午夜血清皮质醇测定 1.在非库欣综合征和少数库欣综合征患者，血清皮质醇水平都可被地塞在非库欣综合征和少数库欣综合征患者，血清皮质醇水平都可被地塞米松抑制；但如给予米松抑制；但如给予CRH，则库欣病患者的，则库欣病患者的ACTH和皮质醇水平均升和皮质醇水平均升高。高。2.临床上高度怀疑库欣综合征但临床上高度怀疑库欣综合征但UFC正常且正常且DST中血清皮质醇完全被抑中血清皮质醇完全被抑制的患者，如睡眠状态下午夜血清皮质醇制的患者，如睡眠状态下午夜血清皮质醇18ugdl提示库欣综合提示库欣综合征的可能性较大；相反，临床上不大。征的可能
21、性较大；相反，临床上不大。清醒状态下午夜血清皮质醇：清醒状态下午夜血清皮质醇：75ugdl(207 nmolL)时。其诊断库欣综合征的敏感性与特异时。其诊断库欣综合征的敏感性与特异性均性均96。但用于肥胖患者时，特异性仅为。但用于肥胖患者时，特异性仅为83；如将切点提高至；如将切点提高至8312ugdl，则敏感性为，则敏感性为90一一92，特异性为，特异性为96。1313 确诊试验确诊试验 1.在筛查时，选用上述试验中的一项即可。指南不推荐使用随机血皮在筛查时，选用上述试验中的一项即可。指南不推荐使用随机血皮质醇、质醇、ACTH、24小时尿小时尿17-类固醇，及其他用于库欣综合征病因鉴类固醇，
22、及其他用于库欣综合征病因鉴别诊断的指标作为一线筛查试验方法。若筛查试验阳性，则可进入第别诊断的指标作为一线筛查试验方法。若筛查试验阳性，则可进入第二步确诊阶段。二步确诊阶段。2.确诊试验确诊试验 若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中另选一项即可作为确诊试验。若患者临床表现不典型，难以对轻型库另选一项即可作为确诊试验。若患者临床表现不典型，难以对轻型库欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试验）欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试验），如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验，如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验+促肾上腺皮促肾上腺皮质激素释放激素（质激素释放激素（CRH）兴奋试验（）兴奋试验（Dex-CRH）。）。3.结果判断结果判断 若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。以除外间歇性库欣综合征。14141515