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1、贲门失弛缓症贲门失弛缓症ACHALASIA1Anatomy-esophagusn-Muscular tube-Conduit from the pharynx to the stomachn-Length is defined anatomically,from cricoid cartilage to the gastric orificen-Distance from the incisor 40-45 cm(actual length:M 22-28cm F 2cm shorter)n-Passes behind aortic arch and left main bronchus.n-
2、Enters abdomen through esophageal hiatus 2-4 cm below the diaphragm2 nCourse of the esophagusn-Neck and upper esophagus:left of midlinen-Mid-esophagus:right of midlinen-Lower esophagus:left of midlinenThree area of normal constrictions:n-Cricopharangealn-Behind the aortic archn-LES(thickening of the
3、 Circular muscles 4cm)3n-Fixed in position at two places:n.Upper:firmly attached to the cricoid cartilagen.Lower:Phreno-esophageal ligament to the esophagus whichnprovides an air-tight seal between the thoracic and abdominal cavity.n(lack of fixation throughout its length allows both transverse and
4、longitudinal mobility)4Vascular supplynARTERIAL SUPPLYnUpper superior and inferior thyroid arterynMiddle Bronchial arteries and esophageal branches directly from aortan Lower L inferior phrenic and gastricnVENOUS SUPPLYnUpper esophageal venous plexus to azygos veinnLower esophageal branches of the c
5、oronary vein,a tributary of the portal vein5Structuren-Consists of 3 layers:muscularis externa,submucosa,mucosa6Achalasia-historical notenFirst described more than 300yrs agon Referred to as cardiospasmn Thomas Willis(1621-1675)n Described a pt starving and unable to swallown Conclusion was due to l
6、ower esophageal narrowingn Constructed the first dilator-made of whale bone and spongen First successful treatment of achalasia7Achalasia-historical noten1914:Ernst Hellern(1877-1964)-First successful cardiomyotomynAnterior and posterior myotomiesn Extending 8cm or more into esophagus and stomach8Ac
7、halasia-historical noten1918:De Brune Groenveldt and Zaaijer performed modified Heller myotomynanterior onlynOriginal technique was to excessive9Achalasian-Uncommon(0.5-1 in 100,000)n-No sex predilection M=Fn-Majority between ages 20-50sn-Ineffective relaxation of the LES combined with loss of esoph
8、ageal peristalsis impaired esophageal emptying and gradual dilatationn-Decrease or loss of myenteric ganglion cellsn-Slight increase risk of esophageal carcinoman(approx.10yrs earlier than the general population)10Achalasia-Presentationn-Dysphagia-delayed and progressive presentation(mean 2 years)n-
9、Exacerabated by emotional stress or cold fluidn-60-90%report spontaneous or forced regurgitation of undigested foodn-10%will have pulmonary complicationn-Chest pain(heartburn)-30-50%resolves with Myotomy11Achalasia-Diagnosisn-CXR:air fluid levelsn-Barium swallow:dilated esophagus with Birds beak def
10、ormity.(pseudoachalasia from extrinsic mass may mimic the classic achalasia appearance)n-Manometry:gold standardn.Elevated LES pressure(greater than 35mmHg)n.Incomplete sphincter relaxationn.Complete absence of peristalsisn-Endoscopy:dilated esophagus with tightly closed LESn gentle pressure will ad
11、mit the scope with a pop“.12Achalasia13Achalasia14Achalasia-TreatmentnPalliation of dysphagia is the key relieve functional obstruction of distal esophagusn -pharmacotherapyn -botulinum toxinn -esophageal dilationn -operative myotomy15Achalasia-algorithm16Achalasia-TreatmentnPharmacotherapy:(poorly
12、absorbed and short lived,best reserved as adjunct to other therapies)n -Nitratesn -Ca+channel blockersn -Anticholinergicsn -Opiods17Botulinum Toxin Therapy18Achalasia-TreatmentnBotox injection:n-Bind to cholinergic nerves and irreversibly inhibit Acetyl Choline releasen-60-85%of patient get relief b
13、ut 50%get recurrent symptoms within 6 months.n-Endoscopically injectedn-For pt who are not candidates for other therapies19Achalasia-TreatmentnBotox injection cont.n-Advantages:safety,ease of administration,minimal side effectsn-Disadvantages:expensive,need for multiple injections,and efficacy decre
14、ased with repeated injectionn-Cause obliteration of the dissection planes between submucosa and muscular layer which will make subsequent surgery more difficult and increase risk of perforation.20Pneumatic Dilator21Achalasia-TreatmentnEsophageal dilation(under fluroscopy)n -Standard nonoperative the
15、rapyn -Break the muscle fibersn -For pts with limited life expectancyn -Can have repeated dilatationn -60-80%success rate,5yr recurrence rate 50%n -Efficacy is decreased after second dilatationn -Perforation rate 2%n -PPI reduces the need for repeat dilatation22Esophageal myotomy23Achalasia Surgical
16、 treatmentn-Excellent results in 90-95%n-Gold standardn-1914-Ernest Heller-double myotomyn-Modified by Zaaijer-single myotomyn-Worlds largest experiencen-Brazil,Chagas disease-endemicn-1 in 8 inhabitants,in which 5%develops achalasian-Traditionally trans-thoracic or trans-abdominaln-Now minimally in
17、vasive Laparoscopic/nThoracoscopicn-Robotic Heller myotomy24Achalasia Surgical treatmentnIndications:n Younger than 40yrs old(group which PD is 50%effective)n High risk of perforationn Esophageal diverticulan Previous surgery of GE junctionn Tortuous or dilated distal esophagusn Recurrent symptoms d
18、espite Botox or PD therapynPersonal choice of therapyn Lower risk of perforationn Better long term outcomen Decrease chance of re-intervention25Achalasia Surgical treatmentn Expose mucosal surfacen Length of myotomyn Cephalad:1-2 cm beyond the dilated esophagusn Caudal:1-2 cm into the gastric muscul
19、ature or when transverse veins are encounteredn Check for perforationn Meythlene bluen Air26Complicationsn Intra-opn Mucosa perforationn Post-op:n Dysphagia-adhesion,inadequate myotomyn GERD-long myotomy,nerve damagen Delay perforation-inadequate myotomy27Achalasia Surgical treatmentnWhich esophagea
20、l technique should be used?n Any role for anti-reflux procedure?282930概念概念n n贲门失弛缓症是一种食管动力学功能障碍性疾病。n n特点是下食管括约肌不能松弛，食管体缺乏正常的蠕动波，食管排空受阻造成食管腔内食物淤积而扩张n n根据本病在X线上的解剖学改变又被称为巨食管症或贲门痉挛。31病因病因n n本病病因不清。可能与基因遗传、自身免疫、病毒感染、社会心理因素有关。n n目前,对其发病机制普遍接受神经源性学说，即病人食管壁肌间神经丛内神经节细胞减少或缺如，而控制食管环型肌松弛的氮能神经和血管活性肠肽(VIP)免疫阳性神经
21、纤维减少或消失，从而导致LES不能正常松弛。32临床表现临床表现n n大多数患者起病缓慢，起病时症状不明显。突然起病者多大多数患者起病缓慢，起病时症状不明显。突然起病者多与情绪紧张有关。与情绪紧张有关。n n(一一)吞咽困难：是该病最突出的的表现。其程度常有差异。吞咽困难：是该病最突出的的表现。其程度常有差异。通常液体吞咽困难者占通常液体吞咽困难者占6060 ，固体吞咽困难者占，固体吞咽困难者占9898。很。很少有食管癌的从固体到少有食管癌的从固体到 流食到液体的规律性吞咽困难的发病过程。流食到液体的规律性吞咽困难的发病过程。n n(二二)食管反流：未消化食物的食管内潴留及反流是该病另食管反流
22、：未消化食物的食管内潴留及反流是该病另一常见症状，占总数的一常见症状，占总数的6o6o9090。n n(三三)胸痛：胸痛：1 13 31 12 2的病人伴有胸痛。常在进食后突发，的病人伴有胸痛。常在进食后突发，并时常迫使病人停止进食。并时常迫使病人停止进食。n n(四四)其他症状：部分病人可出现烧心症状，多发生于疾病其他症状：部分病人可出现烧心症状，多发生于疾病早期和吞咽困难以前。重症、病程较长时，可出现明显的早期和吞咽困难以前。重症、病程较长时，可出现明显的体重减轻、营养不良、贫血等症状。体重减轻、营养不良、贫血等症状。33非手术治疗方法非手术治疗方法n n1 药物治疗n n药物治疗包括局部
23、麻醉剂、钙离子拮抗剂、硝酸盐类药物、抗胆碱药物、镇静药物、胃肠动力药、中药治疗等。药物治疗作用轻微，而且作用时间短暂，因此，仅用于贲门失弛缓症的早期、老年高危病人或拒绝其他治疗的病人。34n n1 11 1钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂 可干扰细胞膜的钙离子内流，解除平滑肌可干扰细胞膜的钙离子内流，解除平滑肌痉挛，可松弛痉挛，可松弛LESLES，有效解除吞咽困难及胸骨后疼痛。侯延，有效解除吞咽困难及胸骨后疼痛。侯延丽等报道，硝苯毗啶舌下含服能降低丽等报道，硝苯毗啶舌下含服能降低LESLES静静l l卜压、食管收缩卜压、食管收缩振幅和自发性收缩频率，同时也能改善食物在食管中的排空，振幅和自发性收缩频率
24、，同时也能改善食物在食管中的排空，使吞咽困难改善。常用量为使吞咽困难改善。常用量为101020 nag20 nag，每日，每日3 3次。硫氮卓酮、次。硫氮卓酮、异博定疗效不如硝苯吡啶，且不良反应日月显，尤其对有心异博定疗效不如硝苯吡啶，且不良反应日月显，尤其对有心功能不全、房室传导阻滞和房颤、房扑的患者，应忌用。功能不全、房室传导阻滞和房颤、房扑的患者，应忌用。n n1 12 2 硝酸盐类硝酸盐或亚硝酸盐类药物在体内降解产生硝酸盐类硝酸盐或亚硝酸盐类药物在体内降解产生NONO，松弛，松弛I EsI Es，从而缓解，从而缓解ACAC患者临床症状患者临床症状_2 J_2 J。实验证明硝酸。实验证明
25、硝酸甘油、甘油、硝酸异戊硝酸异戊 酯应用后酯应用后l5 nfinl5 nfin起效，起效，LESLES可从可从6.12 kPa(46 6.12 kPa(46 mmHg)mmHg)下降到下降到2 20 kPa(15 mmHg)0 kPa(15 mmHg)，持续，持续90 min90 min。常用药物：。常用药物：硝酸甘油硝酸甘油0 03 30 06 mg6 mg每日每日3 3次餐前次餐前15min15min舌下含服，硝酸异舌下含服，硝酸异山梨酯山梨酯5 510 mg10 mg餐前餐前101020 min20 min舌下含服每日舌下含服每日3 3次，疗程不宜次，疗程不宜过长，一般为过长，一般为2
26、2周，以防止产生耐药性。周，以防止产生耐药性。35n n13 局部麻醉剂2普鲁卡因60 mL于餐前1520 min口服，有助于LES松弛，可能与该药抑制兴奋活动过程，而使LES松弛有关。n n14 抗胆碱能药物解痉灵1020 nag次，肌注或静推，可阻断M 胆碱能受体，使乙酰胆碱不能与受体结合而松弛平滑肌，改善食管排李，可扶疗效。其他药物山莨菪碱、阿托品等疗效不大，不良反应可见口干、尿潴留、心悸。应用较少。36n n1 16 6 胃肠动力药物胃肠动力药物ACAC患者晚期常继发食管运动明患者晚期常继发食管运动明显减弱，排宅延迟，故可采用胃肠动力药物胃复显减弱，排宅延迟，故可采用胃肠动力药物胃复安
27、安5 510 nag10 nag每日每日4 4次口服，或多潘立酮次口服，或多潘立酮l0 l020 nag20 nag每日每日 4 4次口服，增加次口服，增加LESPLESP和食管下端的蠕动，缩和食管下端的蠕动，缩短食管与酸性反流物的接触时间。短食管与酸性反流物的接触时间。n n1 17 7 注射肉毒杆菌毒素注射肉毒杆菌毒素(BT)BT(BT)BT能阻断神经肌肉接能阻断神经肌肉接头处突触前膜乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛麻痹。头处突触前膜乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛麻痹。以缓解以缓解ACAC患者临床症状。据报道内镜下行患者临床症状。据报道内镜下行LESLES内内注射注射A A型型BTBT初治有效率为初
28、治有效率为82825 5 。本方法不良。本方法不良反应轻微、操作简便、痛苦小、安全可靠。对无反应轻微、操作简便、痛苦小、安全可靠。对无法手术、无法行气囊扩张的患者更为适宜。法手术、无法行气囊扩张的患者更为适宜。37n n2 扩张治疗n n扩张治疗包括球囊扩张、支架治疗等。禁忌证包括病人不能合作、合并严重心肺疾患或其他严重疾病、严重器官衰竭无法耐受治疗、局部水肿严重、狭窄严重致导丝无法通过等。38手术治疗手术治疗n n开放式食管下括约肌开放式食管下括约肌(Heller(Heller肌肌)切开术切开术n n开放式开放式HellerHeller肌切开手术分为经腹和经胸肌切开手术分为经腹和经胸2 2种
29、，手术的目的种，手术的目的是彻底切开食管下括约肌，以消除吞咽困难症状。目前，是彻底切开食管下括约肌，以消除吞咽困难症状。目前，常用的是改良常用的是改良HellerHeller手术。手术适应证包括临床诊断的贲手术。手术适应证包括临床诊断的贲门失弛缓症，无黏膜病变，无手术禁忌证均可手术治疗。门失弛缓症，无黏膜病变，无手术禁忌证均可手术治疗。n n手术要点是经胸或经腹暴露扩张、狭窄的病段食管，根据手术要点是经胸或经腹暴露扩张、狭窄的病段食管，根据狭窄长度，沿食管纵轴垂直切开食管侧肌层约狭窄长度，沿食管纵轴垂直切开食管侧肌层约6 cm6 cm，胃底，胃底侧侧 1 13 cm3 cm，完全切断狭窄环，并
30、在黏膜外剥离被切开的，完全切断狭窄环，并在黏膜外剥离被切开的肌层，使其达到食管周径的肌层，使其达到食管周径的1 12 2。蒋俭等。蒋俭等 报道开放手术术报道开放手术术后症状改善率为后症状改善率为96969 9 。早期并发症主要为食管穿孔，。早期并发症主要为食管穿孔，晚期主要为胃食管反流，发生率晚期主要为胃食管反流，发生率5050 以上。以上。3940腔镜下食管下括约肌腔镜下食管下括约肌(Heller肌肌)切开切开术术n n19911991年年ShimiShimi等等 率先施行腹腔镜率先施行腹腔镜HellerHeller肌切开术，肌切开术，n n19921992年年PellegriniPelle
31、grini等等 首次施行胸腔镜首次施行胸腔镜HellerHeller肌切开术。肌切开术。n nPattiPatti等等 回顾了近十年来贲门失弛缓症治疗的变化趋势，总回顾了近十年来贲门失弛缓症治疗的变化趋势，总结出腔镜下结出腔镜下HellerHeller肌切开术手术具有传统手术的有效性，肌切开术手术具有传统手术的有效性，手术操作简便、创伤小、缩短术后住院手术操作简便、创伤小、缩短术后住院1313和康复时间，降和康复时间，降低术后死亡率，并发症和开放手术相当，腔镜下低术后死亡率，并发症和开放手术相当，腔镜下HellerHeller肌肌切开手术已经成为手术治疗首选。切开手术已经成为手术治疗首选。Ro
32、beRobe等等 报道报道3636例腹腔例腹腔镜镜HellerHeller肌切开术，手术优良率肌切开术，手术优良率94944 4 ，术中黏膜穿孔发，术中黏膜穿孔发生率生率8 83 3 ，术后胃食管反流发生率仅为，术后胃食管反流发生率仅为8 83 3 。刘隆。刘隆等等 报道报道2525例腹腔镜例腹腔镜HellerHellerDorDor手术，术后手术，术后9292 的患者吞的患者吞咽功能恢复良好。咽功能恢复良好。41机器人辅助微创手术机器人辅助微创手术n n随着手术机器人达芬奇、宙斯的出现，机器人腹随着手术机器人达芬奇、宙斯的出现，机器人腹腔镜手术很快应用到外科各个领域。腔镜手术很快应用到外科各
33、个领域。20002000年年7 7月月MelvinMelvin等等 报道首例机器人辅助腹腔镜食管报道首例机器人辅助腹腔镜食管HellerHeller肌切开术。他们认为机器人腹腔镜手术具有三维肌切开术。他们认为机器人腹腔镜手术具有三维图像对病变的识别更容易、清楚，机械臂比人臂图像对病变的识别更容易、清楚，机械臂比人臂更稳定，准确性更高的优点。更稳定，准确性更高的优点。20052005年年HorganHorgan等等 报报道机器人辅助腹腔镜食管贲门括约肌切开术比普道机器人辅助腹腔镜食管贲门括约肌切开术比普通腹腔镜食管贲门肌切开手术更安全。但机器人通腹腔镜食管贲门肌切开手术更安全。但机器人腹腔镜食管
34、贲门括约肌切开术需要昂贵的仪器，腹腔镜食管贲门括约肌切开术需要昂贵的仪器，且手术前安置机器的时间比较长，手术总时间长。且手术前安置机器的时间比较长，手术总时间长。42目前存在的争论目前存在的争论n n目前，存在的争论主要为是否需要联合抗反流手术，抗反流手术的方式和既往治疗对手术效果的影响等。n n抗反流手术基本有三类：全胃底折叠术、部分胃底折叠术和贲门固定术。43是否需要联合抗反流手术是否需要联合抗反流手术n nHellerHeller肌切开术是否联合抗反流手术是目前争论的主要问肌切开术是否联合抗反流手术是目前争论的主要问题。反对常规使用抗反流手术的人认为单纯题。反对常规使用抗反流手术的人认为
35、单纯HellerHeller肌切开肌切开术后反流并不高，术后出现胃食管反流可以用药物很好控术后反流并不高，术后出现胃食管反流可以用药物很好控制，并且抗反流手术可能造成术后持续的吞咽困难或复发。制，并且抗反流手术可能造成术后持续的吞咽困难或复发。DempseyDempsey等等 对比对比2929例例HellerHeller肌切开联合肌切开联合DorDor折叠术和折叠术和2222例单例单纯纯HellerHeller肌切开，肌切开，2 2组病人在症状的改善、术后吞咽困难及组病人在症状的改善、术后吞咽困难及烧心的症状评分均一样，提示烧心的症状评分均一样，提示DorDor前折叠对手术疗效无明前折叠对手术
36、疗效无明显影响。认为需要联合抗反流手术的学者认为显影响。认为需要联合抗反流手术的学者认为HellerHeller肌层肌层切开破坏食管下段肌层原本的生理功能，会导致术后严重切开破坏食管下段肌层原本的生理功能，会导致术后严重的反流，而胃食管反流是引起贲门失弛缓症手术晚期失败的反流，而胃食管反流是引起贲门失弛缓症手术晚期失败的主要原因。的主要原因。MahhanerMahhaner等等 州报道单纯州报道单纯HellerHeller肌切开术后肌切开术后2020年胃食管反流的发生率可达到年胃食管反流的发生率可达到7878 。抗反流手术可有效降。抗反流手术可有效降低手术后胃食管反流率，低手术后胃食管反流率，
37、RichardsRichards等等 在一项随机对照试验在一项随机对照试验中比较了中比较了HellerHellerDorDor手术与单纯手术与单纯HellerHeller手术疗效，发现前手术疗效，发现前者术后病理性胃食管反流仅为者术后病理性胃食管反流仅为9 9，1 1 (2(222)22)，而单纯，而单纯HellerHeller肌切开手术术后病理性胃食管反流为肌切开手术术后病理性胃食管反流为47476 6(10(1021)21)。44抗反流的方式抗反流的方式n n1 1、DorDor前折叠前折叠(前壁前壁180180胃底折叠胃底折叠)n nDorDor前折叠手术不用解剖食管后组织，对胃食管膜前
38、折叠手术不用解剖食管后组织，对胃食管膜的破坏比较小，且前折叠将胃底覆盖在膨出的食的破坏比较小，且前折叠将胃底覆盖在膨出的食管黏膜上，可以预防手术食管黏膜破口所致的食管黏膜上，可以预防手术食管黏膜破口所致的食管瘘。管瘘。MineoMineo等等 在一组在一组8181例开放例开放HellerHellerDorDor手术手术中观察到术后病理性反流率仅为中观察到术后病理性反流率仅为7 77 7 。DorDor前前折叠并不增加术后吞咽困难比例，如折叠并不增加术后吞咽困难比例，如HaroldHarold等等 报报道道HellerHellerDorDor手术后手术后9696 的病人吞咽功能良好。的病人吞咽功
39、能良好。常用于配合常用于配合HellerHeller手术。手术。45n n2 2、ToupetToupet后折叠后折叠(食管左、后、右壁食管左、后、右壁270270胃底折叠胃底折叠术术)n nToupetToupet后折叠手术在食管后方将黏膜外肌分开缝后折叠手术在食管后方将黏膜外肌分开缝合，保持黏膜外肌持续分开，有效降低手术后病合，保持黏膜外肌持续分开，有效降低手术后病理性反流率，抗反流效果与理性反流率，抗反流效果与DorDor手术相当甚至更佳手术相当甚至更佳 。ArainArain等等 比较了比较了4141例例HellerHellerDorDor和和2323例例HellerHellerTou
40、petToupet手术疗效，认为在术后症状评分、吞咽困手术疗效，认为在术后症状评分、吞咽困难的改善、病人对手术效果的评价以及质子泵抑难的改善、病人对手术效果的评价以及质子泵抑制剂的应用方面无明显差异，但后折叠手术操作制剂的应用方面无明显差异，但后折叠手术操作较前折叠困难，手术时间更长。较前折叠困难，手术时间更长。46n n3 3、NissenNissen全折叠全折叠 （全胃底折叠（全胃底折叠360360）n nNissenNissen全折叠可有效缓解全折叠可有效缓解HellerHeller肌切开病人术后胃肌切开病人术后胃食管反流。食管反流。FalkenbackFalkenback等等 报道在附
41、加报道在附加NissenNissen全折叠全折叠的的HellerHeller肌切开病人术后肌切开病人术后24 h24 h反流比单纯反流比单纯HellerHeller肌切肌切开病人低很多。但由于贲门失弛缓病人食管蠕动开病人低很多。但由于贲门失弛缓病人食管蠕动功能欠佳，功能欠佳，NissenNissen全折叠手术在食管运动过程中形全折叠手术在食管运动过程中形成障碍而导致术后吞咽困难缓解率偏低，因此，成障碍而导致术后吞咽困难缓解率偏低，因此，有作者认为认为有作者认为认为NissenNissen全折叠手术对贲门失弛缓症全折叠手术对贲门失弛缓症病人不适合病人不适合 。47n n鉴于传统Nissen手术有较多的机械性并发症如包饶部分滑脱、缝合裂开、胃胀气、嗳气困难或呕吐以及难于掌握等，Donahue将折叠缝合改为2.0cm或更短，且包饶较松弛称为短松Nissen手术（short floppy Nissen手术），这种手术应用较广。48n n4、Hill手术（经腹后固定术）n n将食管裂孔疝加以缝合后，将食管胃连接部缝合固定于弓状韧带上。手术难度大，术中需要测压指导缝合，采用者较少。49