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1、会计学1新生儿黄疸新生儿黄疸(hungdn)中山大学儿科学中山大学儿科学第一页，共40页。思考题思考题1.1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2.G-6PD2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断缺陷症的临床特点与诊断(zhndun)(zhndun)3.3.病理性黄疸的常见病因病理性黄疸的常见病因4.4.新生儿溶血症的诊断新生儿溶血症的诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun)5.5.新生儿溶血症的治疗原则新生儿溶血症的治疗原则6.6.胆红素脑病的临床表现及防治胆红素脑病的临床表现及防治第1页/共40页第二页，共40页。新生儿黄
2、疸 (neonatal jaundice)是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体内积聚(jj)而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。第2页/共40页第三页，共40页。第3页/共40页第四页，共40页。第4页/共40页第五页，共40页。第5页/共40页第六页，共40页。胆红素代谢血红蛋白(xuhng dnbi)血红素 胆绿素 珠蛋白 血红素氧合酶 胆绿素还原酶 （细胞微粒体）（胞浆）内质网胆红素+血浆白蛋白 Y和Z蛋白 肝 +葡萄醛酸转移酶 胆红素 粪 葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素 胆色素原 -葡苷酸酶 肠肝循环 第6页/共40页第七页，共4
3、0页。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多胆红素生成较多2.转运胆红素的能力不足转运胆红素的能力不足 酸中毒酸中毒;白蛋白蛋白白量不足。量不足。3.肝功能发育未完善肝功能发育未完善 Y、Z蛋白含量蛋白含量(hnling)低；低；葡萄糖醛酸转移酶活性低；葡萄糖醛酸转移酶活性低；排泄结合胆红排泄结合胆红素素的功能差。的功能差。4.肠肝循环的特性肠肝循环的特性第7页/共40页第八页，共40页。新生儿黄疸新生儿黄疸(hungdn)的分类的分类生理性黄疸生理性黄疸(hungdn)病理性黄疸病理性黄疸(hungdn)第8页/共40页第九页，共40页。生理性与病理性黄疸的鉴别 生理性
4、病理性黄疸出现 生后23天出现 生后24小时 时间 血胆红素6mg/dl黄疸程度 足月儿 足月儿 12.9mg/dl 早产儿 早产儿 15mg/dl 胆红素 慢 5mg/dl/天 上升速度 血清结 2mg/dl 合胆红素 黄疸持续(chx)710天 长，24周或进 时间 行性加重第9页/共40页第十页，共40页。病理性黄疸病理性黄疸(hungdn)的主要原的主要原因因 胆红素生成过多胆红素生成过多 肝功能摄取和肝功能摄取和(或或)结合胆红素功能结合胆红素功能低下低下(dxi)胆汁排泄障碍：结合胆红素增高胆汁排泄障碍：结合胆红素增高第10页/共40页第十一页，共40页。红细胞增多症红细胞增多症红
5、细胞增多症红细胞增多症 血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管外溶血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血同族免疫性溶血同族免疫性溶血 胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染感染感染 肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加肠肝循环增加 血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病 红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常 缺氧缺氧缺氧缺氧 肝功能摄取和肝功能摄取和肝功能摄取和肝功能摄取和(或或或或)Crigler-Najjar)Crigler-Najjar)Crigler-Najjar)Crigler-Najjar综合征、综合征、综合征、综合征、GilbertGilbertG
6、ilbertGilbert综合征综合征综合征综合征结合胆红素功能低结合胆红素功能低结合胆红素功能低结合胆红素功能低 Lucey-Driscoll Lucey-Driscoll Lucey-Driscoll Lucey-Driscoll综合征综合征综合征综合征下下下下 药物药物药物药物 其他其他其他其他 新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿肝炎新生儿肝炎胆汁胆汁胆汁胆汁(dnzh)(dnzh)(dnzh)(dnzh)排泄障碍排泄障碍排泄障碍排泄障碍 先天性代谢缺陷先天性代谢缺陷先天性代谢缺陷先天性代谢缺陷病病病病 Dubin-Johson Dubin-Johson Dubin-Johson Dubin-J
7、ohson综合征综合征综合征综合征 胆管阻塞胆管阻塞胆管阻塞胆管阻塞第11页/共40页第十二页，共40页。胆红素生成胆红素生成(shn chn)(shn chn)过多过多n n红细胞增多症红细胞增多症n n血管外溶血：头颅血肿、颅内出血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、血、n n同族同族(tn z)(tn z)免疫性溶血：免疫性溶血：ABOABO溶血、溶血、RhRh溶血溶血n n感染：细菌、病毒、螺旋体、支感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、原体、原虫原虫n n肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿肥厚、巨结肠、饥饿胎粪排泄胎粪排泄延迟。母乳性黄疸延迟。母乳性黄疸
8、n n血红蛋白病：血红蛋白病：地中海贫血地中海贫血n n红细胞膜异常：红细胞膜异常：G-6-PD G-6-PD缺陷缺陷第12页/共40页第十三页，共40页。母乳性黄疸母乳性黄疸 非溶血性未结合胆红素高非溶血性未结合胆红素高;一般状态良好，黄疸于生后一般状态良好，黄疸于生后3 38 8天出现，天出现，6 6 1212周后下降。停喂母乳周后下降。停喂母乳3 35 5天后，黄疸下降有天后，黄疸下降有助于诊断；助于诊断；病因病因:可能可能(knng)(knng)为母乳内为母乳内-葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶活性过高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引活性过高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。起黄疸。
9、第13页/共40页第十四页，共40页。红细胞红细胞6-6-磷酸磷酸(ln sun)(ln sun)葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶(G-(G-6-PD)6-PD)缺陷缺陷 在我国南方多见，核黄疸发生率高。在我国南方多见，核黄疸发生率高。性联不完全显性遗传性疾病性联不完全显性遗传性疾病 病理生理：因先天性部分或全部红细胞病理生理：因先天性部分或全部红细胞之之6-6-磷酸磷酸(ln sun)(ln sun)葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)不不足或缺乏，不能提供足够的还原性辅酶足或缺乏，不能提供足够的还原性辅酶II II(NADPH)(NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受阻，使氧，致
10、谷胱苷肽还原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不能化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强时）发生红细胞破坏和溶血。增强时）发生红细胞破坏和溶血。第14页/共40页第十五页，共40页。接接 上上G-6-PDG-6-PD缺陷缺陷诱因：感染缺氧、药物、早产。诱因：感染缺氧、药物、早产。表现表现(bioxin)(bioxin)：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后2 24 4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红蛋白
11、尿。油色血红蛋白尿。实验室检查实验室检查溶血征象溶血征象(Hb(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等下降、网织红增多、红细胞大小不等 及碎片、胆红素增高及碎片、胆红素增高)。抗人球蛋白试验阴性。抗人球蛋白试验阴性。红细胞高铁蛋白还原试验阳性；红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PDG-6-PD酶活力测定酶活力测定13NBT13NBT单位单位 。第15页/共40页第十六页，共40页。(接上接上G-6-PD缺陷症缺陷症)防治防治婚检和孕检筛查婚检和孕检筛查已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处理；有已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到血红蛋
12、白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到(d do)换血标准换血标准者即予换血。者即予换血。第16页/共40页第十七页，共40页。肝功能摄取肝功能摄取肝功能摄取肝功能摄取(shq)(shq)(shq)(shq)和和和和(或或或或)结合胆红素功能结合胆红素功能结合胆红素功能结合胆红素功能低下低下低下低下n n缺氧缺氧n nCrigler-NajjarCrigler-Najjar综合征：先天综合征：先天性葡萄性葡萄(p to)(p to)醛酰转移酶缺醛酰转移酶缺乏症乏症n nGilbertGilbert综合征综合征n nLucey-DriscollLucey-Driscoll综合征：家族综合征：家族性暂时
13、性新生儿黄疸性暂时性新生儿黄疸n n药物：磺胺、药物：磺胺、VitK3VitK3n n其他：先天性甲状腺功能低下、其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形先天愚形第17页/共40页第十八页，共40页。胆汁胆汁(dnzh)(dnzh)排泄障碍排泄障碍新生儿肝炎新生儿肝炎(n yn)先天性代谢缺陷病：半乳糖血先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨酸血症症、酪氨酸血症Dubin-Johson综合征：先天性综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症非溶血性结合胆红素增高症胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征第18页/共40页第十九页，共40页。新生儿肝炎新生儿肝炎在宫内
14、由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见。在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见。感染途径感染途径:经胎盘或通过产道娩出时。经胎盘或通过产道娩出时。常在生后常在生后l l3 3周或更晚出现黄疸周或更晚出现黄疸(hungdn)(hungdn)。厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或灰白，厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或灰白，尿色深黄。尿色深黄。第19页/共40页第二十页，共40页。胆道闭锁胆道闭锁先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭锁，先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭锁，多由宫内病毒感染所致多由宫内病毒感染所致(su zh)(su zh)。生后生后2 2周始显黄疸并进行性加重，粪色由周始显黄疸
15、并进行性加重，粪色由浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑，浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光滑，3 3个月后可逐渐发展至肝硬化。个月后可逐渐发展至肝硬化。肝功改变以结合胆红素增高为主。肝功改变以结合胆红素增高为主。第20页/共40页第二十一页，共40页。新生儿溶血病 (hemolytic disease of the newborn)一.病因和病理生理 母子血型ABO不合(85)和或Rh不合(14)ABO不合：有6种，OA，OB，AB，AAB，BA，BAB。Rh不合：主要为Rh阴性(dd)Rh阳性(yngxng)(dD)(DD)，其他cC，Cc,eE，Ee，等第21页/共40页第二十二页，
16、共40页。发病链的发病链的6 6个环节：个环节：子母血型不合子母血型不合子血进入母体子血进入母体(或输血，接触血型物质或输血，接触血型物质)刺激免疫系统产生抗体刺激免疫系统产生抗体(IgG)(IgG)通过胎盘进入胎儿通过胎盘进入胎儿足足量抗体吸附于红细胞量抗体吸附于红细胞激活补体和激活补体和K K细胞参与细胞参与(cny)(cny)攻击攻击红细胞发生溶血红细胞发生溶血第22页/共40页第二十三页，共40页。二二.临床表现临床表现 (一一)黄疸黄疸 血清血清(xuqng)胆红素以末结合型胆红素以末结合型为主，恢复期会因胆汁淤积出现结合胆红素为主，恢复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。升高。(二二
17、)贫血贫血 (三三)肝脾肿大肝脾肿大 第23页/共40页第二十四页，共40页。三、并发症三、并发症 胆红素脑病胆红素脑病 胆红素的脑损害胆红素的脑损害(snhi)原因原因 胆红素脑病的临床表现胆红素脑病的临床表现 第24页/共40页第二十五页，共40页。1.胆红素的脑损害胆红素的脑损害 胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后，沉着胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程(脱偶联脱偶联)，抑，抑制神经细胞突触制神经细胞突触Na-K-ATP酶、酶、Ca2-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶酶、蛋白辅酶A和和C，引起细胞肿胀，引起细胞
18、肿胀(zhngzhng)，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同时也阻滞，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同时也阻滞脑细胞膜电位传导脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉传导）。如听觉传导和视觉传导）。第25页/共40页第二十六页，共40页。2.胆红素脑病的临床表现 在生后27天，早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，警告期:嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱 、肌张力减低等；痉挛期：双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆 起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热；恢复期：症状逐渐恢复，肌张力恢复正常，后遗症期：核黄疸四联症（手足徐动症、眼球运动障 碍、听觉障碍(zhng i)、牙釉质发育不
19、全）及智力 障碍(zhng i)。第26页/共40页第二十七页，共40页。胆红素脑病临床症状分期表胆红素脑病临床症状分期表 分期分期 症状症状 时限时限 警告警告(jnggo)期期 黄疸明显加深黄疸明显加深 约约1224小时小时新生儿期新生儿期 嗜唾、肌张力、嗜唾、肌张力、减退吸吮反射弱减退吸吮反射弱 痉挛期痉挛期 发热发热 约约1224小时小时 痉挛或弛缓痉挛或弛缓 呼吸衰竭症呼吸衰竭症 恢复期恢复期 上述症状消退上述症状消退 约约2周周2个月后个月后 后遗症期后遗症期 相对永久性锥体相对永久性锥体 外系神经异常外系神经异常第27页/共40页第二十八页，共40页。三三.实验室检查实验室检查(
20、一一)产前检查：产前检查：查孕妇及丈夫血型如疑查孕妇及丈夫血型如疑Rh或或ABO血型不血型不和，应行下列检查：和，应行下列检查：1.孕妇血抗体测定孕妇血抗体测定(cdng)：Rh血型不和于血型不和于孕孕16周周始；始；ABO血型不和于孕血型不和于孕2830周始，隔周始，隔24周周重复重复1次，抗体效价上升提示胎儿可能受累。次，抗体效价上升提示胎儿可能受累。2.羊水检查测定羊水检查测定(cdng)胆红素。胆红素。3.B超检查胎儿有否水肿。超检查胎儿有否水肿。第28页/共40页第二十九页，共40页。(二二)产后检查：产后检查：母、婴血型测定母、婴血型测定 溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织
21、红细溶血检查：溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞、有核红细胞增高，血清未结合胆红素升高。胞、有核红细胞增高，血清未结合胆红素升高。3.3.致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定:婴儿血清学检查（分娩后婴儿血清学检查（分娩后3 34 4天内进行）：天内进行）：红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊 Rh Rh溶血溶血病，病，ABOABO溶血病可行溶血病可行(kxng)(kxng)改良改良CoombsCoombs试验。试验。抗体释放试验抗体释放试验:诊断溶血病的可靠方法。诊断溶血病的可靠方法。游离抗体测定游离抗体测定:证实血清中有抗体存在，不能作为证
22、实血清中有抗体存在，不能作为确诊依据。确诊依据。第29页/共40页第三十页，共40页。产妇血清学检查（分娩后产妇血清学检查（分娩后7 71414天内进行）：天内进行）：血清中抗血清中抗A(A(或抗或抗B)IgGB)IgG抗体抗体部分中和抗人球蛋白试验部分中和抗人球蛋白试验溶血溶血(rn xu)(rn xu)素试验素试验以上任何一项阳性均可作为以上任何一项阳性均可作为ABOABO溶血溶血(rn(rn xu)xu)病诊断的参考病诊断的参考第30页/共40页第三十一页，共40页。四四.诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断诊断:病史、临床表现、实验室检查病史、临床表现、实验室检查鉴别诊断：鉴别诊断：1.先
23、天性肾病先天性肾病(shn bn)2新生儿贫血新生儿贫血3生理性黄疸生理性黄疸 第31页/共40页第三十二页，共40页。五五.治疗治疗(一一)产前处理产前处理 1.提前分娩提前分娩(fnmin):2.血浆置换血浆置换:3.宫内输血宫内输血:4.预防性用药预防性用药:预产期前预产期前12周口服苯巴周口服苯巴比妥比妥90mg日日第32页/共40页第三十三页，共40页。(二)新生儿处理 重点:降低胆红素，防止胆红素脑病1降低血清胆红素含量 (1)光照疗法：光照原理;蓝光照射的疗效最好(zu ho);指征；注意事项:两眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；保护会阴部;不显性失水增加，核黄素破坏加速，故应
24、适量补充；副作用:发热、腹泻、皮疹，偶见青铜症。第33页/共40页第三十四页，共40页。照蓝光第34页/共40页第三十五页，共40页。(2)换血疗法：换血疗法：作用作用 指征；指征；方法：血液的选择方法：血液的选择(xunz)；换血量；途径；换血量；途径第35页/共40页第三十六页，共40页。2药物治疗 供给白蛋白，可输血浆25ml次、或白蛋白1gkg，以增加胆红素与 白蛋白的联结，减少胆红素脑病的发生(fshng)；纠正酸中毒，应用5碳酸氢钠3 5ml/kg，有利于胆红素与白蛋白结合；肝酶诱导剂，常用苯巴比妥每日5mgkg，分2次口服，共4 5日，3其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温
25、，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物第36页/共40页第三十七页，共40页。3其他治疗：其他治疗：及时纠正缺氧及时纠正缺氧(qu yn)、贫血、水肿和心力衰竭，防止低血糖、低体温、，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物、贫血、水肿和心力衰竭，防止低血糖、低体温、，禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物第37页/共40页第三十八页，共40页。六六.预防预防 Rh Rh阴性妇女在娩出阴性妇女在娩出RhRh阳性婴儿阳性婴儿7272小小时内，时内，应尽早肌注抗应尽早肌注抗RhD IgG 300gRhD IgG 300g，以避免被，以避免被致敏；下次妊娠致敏；下次妊娠2929周时再肌注周时再肌注300g300g，效，效果果更好。更好。对对RhRh阴性妇女的流产者，产前出血、羊阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过膜穿刺后或宫外孕输过RhRh阳性血时，肌注阳性血时，肌注同样同样(tngyng)(tngyng)剂量。剂量。第38页/共40页第三十九页，共40页。第39页/共40页第四十页，共40页。