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1、全血细胞减少病例(bngl)(bngl)分享血液科血液科 第一页，共四十页。【病史病史(bn sh)】1、患者王某，女，24岁，工人，2012-12-16入院2、主诉：心慌两周，发现皮肤瘀点一天3、2012年12月初出现心慌，无明显头晕、乏力，休息时无缓解，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，后出现双下肢皮肤散在瘀点，无龈血及鼻衄，无便血(bin xi)及血尿，无酱油色尿，在外院查血常规示三系异常。4、血常规：WBC：1.1109/L，Hb：62.0g/L，Plt：8.0109/L，提示全血细胞减少。第二页，共四十页。【个人个人(grn)史史】1、患者近二月月经规律，但量较多。2、
2、患者2012年参加(cnji)工作接触有机化学物质，有“苯”等接触史。既往体健，否认(furn)血吸虫病、病毒性肝炎等病史。【既往史既往史】第三页，共四十页。【体格检查体格检查】T：36.0，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可，全身皮肤无黄疸，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅表淋巴结未触及肿大，贫血貌，口唇不绀，牙龈无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音(lu yn)。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无明显的压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，双下肢无浮肿。第四页，共四十页。引起全血细胞减少的原因引起全血细胞减少的原因(y
3、unyn)是什么？是什么？1、再生障碍性贫血（AA）？2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？3、骨髓(su)增生异常综合征（MDS）？4、自身抗体介导的全血细胞减少？5、低增生性急性白血病？6、恶性组织细胞病？7、脾功能亢进？第五页，共四十页。【分析分析(fnx)】风湿免疫检查(jinch)阴性排除(pich)胶原性疾病第六页，共四十页。【分析分析(fnx)】无血红蛋白(xuhng dnbi)尿、无黄疸、无肝脾肿大排除(pich)溶血性贫血、PNH第七页，共四十页。【分析分析(fnx)】患者(hunzh)无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部B超正常排除(pich)脾功能亢进第八
4、页，共四十页。【分析分析(fnx)】骨髓未见病态(bngti)造血，无原始细胞增多，无异常组织细胞排除(pich)MDS、低增生性白血病、恶性组织细胞病第九页，共四十页。骨髓象：有核细胞骨髓象：有核细胞(xbo)(xbo)增生增生重度减低重度减低活检骨髓组织活检骨髓组织(zzh)（脂肪组织填充（脂肪组织填充）第十页，共四十页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断第十一页，共四十页。自身抗体介导的全血细胞减少：包括：Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少特点：1、前者外周成熟(chngsh)血细胞的自身抗体，后者骨髓未成熟(chngsh)血细胞的自身抗体2、骨髓中易见到“红系造血岛”3、Th1/Th
5、2减少（Th2细胞比例增加），CD5+B细胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球疗效较好。第十二页，共四十页。诊断诊断(zhndun)：再生(zishng)障碍性贫血（AA）重型(zhngxng)再生障碍性贫血I型（SAA-I）1、发病急，病程短 2、血象：中性粒细胞 0.4 （0.5 109/L）；血小板 8.0 （20 109/L）3、骨髓：骨髓增生重度减低。第十三页，共四十页。【治疗治疗(zhlio)】第一阶段第一阶段：三系极低下，予G-CSF、益比奥、巨和粒促造血，成分(chng fn)输血支持，同时入层流床预防感染。第二阶段第二阶段：2012-12-20 予口服 环
6、孢菌素（CsA）100mg q8h 抑制异常免疫。效果(xiogu)不明显，因CsA起效慢，通常2-4月开始起效。第三阶段第三阶段：2013-01-12 加用国产猪ATG（抗胸腺细胞球蛋白）250mg*5支/d*5天，同时联合CsA 治疗，后监测CsA浓度，调整为125mg bid。ATG+CsA治疗后，效果满意。治疗后，效果满意。第十四页，共四十页。【效果效果(xiogu)对比对比】1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服(kuf)CsA 抑制异常免疫；3、2013-01-12 予ATG+CsA 治疗，治疗效果满意。第十五页，共四十页。【效果效果(xiogu
7、)对比对比】1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常(ychng)免疫；3、2013-01-12 予ATG+CsA 治疗，治疗效果满意。第十六页，共四十页。【效果效果(xiogu)对比对比】1、入院后予以促造血(zo xu)、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫；3、2013-01-12 予ATG+CsA 治疗，治疗效果满意。第十七页，共四十页。检查项目检查项目2012-12-162013-10-29骨髓涂片SAASAA基本治愈AA免疫分型CD4+/CD8+25.7%/20.6%37.7%/29.2%造血
8、干细胞自身抗体干系CD34+/IgG+8.9%8.0%粒系 CD15+/IgG+2.9%0.8%红系 GPA+/IgG+60.5%8.5%活检增生低下骨髓象增生低下骨髓象染色体正常正常【效果效果(xiogu)对比对比】第十八页，共四十页。ATG+CsA 治疗方案治疗方案：是目前国内及国外的一线治疗方案，经临床(ln chun)证实，治疗效果满意。【效果效果(xiogu)总结总结】该患者(hunzh)经ATG+CsA治疗后，效果显著，至目前为止，患者三系水平均稳定在理想水平。第十九页，共四十页。再障定义(dngy)(dngy)由不同(b tn)病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭衰竭症。主要主要(z
9、hyo)表表现现1、骨髓造血功能低下2、全血细胞减少3、贫血、出血、感染综合征特点：免疫抑制剂有效免疫抑制剂有效第二十页，共四十页。发病(f bng)(f bng)机制AA骨髓造血功能衰竭综合征骨髓造血功能衰竭综合征种子：干细胞种子：干细胞虫子：虫子：免免 疫疫土壤：微环境土壤：微环境造血功能衰竭造血功能衰竭全血细胞减少全血细胞减少贫血感染出血贫血感染出血化学、物理、生物因素化学、物理、生物因素传统观念传统观念第二十一页，共四十页。最新观念最新观念(gunnin)AA是一种自身(zshn)免疫性疾病（T细胞功能亢进）细胞毒性细胞毒性T细胞细胞造血造血干细胞干细胞AA第二十二页，共四十页。临床表
10、现1、贫血(pnxu)：多呈进行性加重，乏力、头晕及心悸等。2、感染：呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。3、出血：出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部脏器出血。重型再生重型再生(zishng)障碍性贫血（障碍性贫血（SAA）特点：发病急，进展(jnzhn)快，病情重非重型再生障碍性贫血（非重型再生障碍性贫血（NSAA）特点：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。第二十三页，共四十页。1、全血细胞减少，网织红细胞百分数 1%，淋巴细胞比例增高2、一般无肝脾大3、骨髓多部位(bwi)增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可
11、见造血组织均匀减少）4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等）AA诊断诊断(zhndun)标准标准第二十四页，共四十页。再障分型第二十五页，共四十页。1、PNH2、MDS3、自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫(miny)相关性全血细胞减少4、低增生性白血病5、恶性组织细胞病6、脾功能亢进与其它类型(lixng)全血细胞减少的疾病鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断第二十六页，共四十页。一、支持一、支持(zhch)治疗治疗1、保护措施、保护措施 预防感染(gnrn)、预防出血等2、对症、对症(du zhng)治疗治疗（
12、1）纠正贫血（2）控制出血（3）控制感染（4）保护肝脏治疗第二十七页，共四十页。免疫功效IST疗效指标残留造血功能造血衰竭因素 通过杀伤/杀灭，抑制(yzh)T细胞功能，解除造血负调控因子对造血细胞的抑制和（或）破坏，并促进残留造血功能而恢复造血。二、针对发病机制二、针对发病机制(jzh)的治疗的治疗（一）、免疫抑制治疗（一）、免疫抑制治疗(zhlio)（IST）：第二十八页，共四十页。强化免疫抑制治疗强化免疫抑制治疗(zhlio)（ATG+CsA方案方案）1、ATG清除大量细胞毒性T细胞2、口服CsA，长期维持(wich)，缓慢减量适用于AA，特别是SAA，已成为(chngwi)一线方案。A
13、TG+CsA方案方案指征：1、年龄40岁 2、年龄40岁，但无HLA相合同胞供者第二十九页，共四十页。1、抗淋巴、抗淋巴(ln b)/胸腺细胞球蛋白（胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于SAA。法国产马 ATG 10-15mg/kg/d，连用5天，法国产兔 ATG 3-5mg/kg/d，连用5天，国产猪 ATG 2030mg/kg/d ,连用5天。第三十页，共四十页。用前予药敏试验，若阴性则可投入使用，同时与糖皮质激素预防(yfng)血清病反应。使用使用(shyng)时注意：时注意：用药1周左右可出现(chxin)血清病反应（发热、充血/出血或混合性皮疹、关节疼痛、肌痛等），可调激素量。A
14、TG：2月以后才起效。第三十一页，共四十页。2、环孢素（、环孢素（CsA）适用(shyng)于全部再障。3-5 mg/kg/d。注意(zh y)个体化，监测血药浓度调整剂量和疗程机制(jzh)：抑制Th1及Th2亚群，阻断T抑制细胞的激活。第三十二页，共四十页。CsA不良反应：不良反应：1、齿龈增生（常见）2、肝内淤胆、肝功能损害3、肾功能损害4、间质性肾炎5、消化道反应6、色素(s s)沉着7、肌肉震颤8、头痛9、高血压第三十三页，共四十页。CsA治疗持续(chx)多久？第三十四页，共四十页。一般(ybn)免疫功能重建需要12月，CsA治疗至少一年以上。为保稳定疗效为保稳定疗效：ATG+Cs
15、A足量（150-250ng/uL）使用(shyng)12月后，逐渐减量，每月5-10%。减停药物标准及依据减停药物标准及依据：最主要(zhyo)是评价造血功能、免疫指标、脏器功能等。第三十五页，共四十页。（二）促造血治疗（二）促造血治疗 1、雄激素：适用于全部(qunb)再障，如安雄。2、造血生长因子：适用于全部再障，尤其SAA一般在免疫抑制剂治疗SAA后使用。如 G-CSF、EPO。（三）造血干细胞移植（三）造血干细胞移植 对40岁以下(yxi)、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。第三十六页，共四十页。SAA病情较重，且进展迅速，一旦确诊(quzhn)，需尽快采取治疗措施。ATG+
16、CsA 方案方案(fng n)：对治疗AA，特别是SAA，治疗效果满意，可以大大提高缓解率。综 述第三十七页，共四十页。ATG+CsA治疗(zhlio)有效百分比第三十八页，共四十页。谢谢(xi xie)(xi xie)各位老师指导第三十九页，共四十页。内容(nirng)总结全血细胞减少病例分享。1、前者外周成熟血细胞的自身抗体，后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体。3、骨髓：骨髓增生重度减低。2013-10-29。2、感染：呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。特点(tdin)：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。预防感染、预防出血等。1、ATG清除大量细胞毒性T细胞。1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）。机制：抑制Th1及Th2亚群，阻断T抑制细胞的激活。谢谢各位老师指导第四十页，共四十页。