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1、简介简介(jin ji)先天性胆道闭锁是一种肝内外(niwi)胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化 而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，第一页，共十八页。病因病因(bngyn)病因不明病因不明(b mn)(b mn)。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。第二页，共十八页。分型一般分为肝内和肝外两型。一般分为肝内和肝外两型。肝内型者肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者肝外型者为
2、任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常(zhngchng)胆囊存在。分为六型.第三页，共十八页。临床表现临床表现 1.1.常在生后常在生后1 13 3周出现黄疸，持续不退，并进行性加周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。重。2.2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重(ynzhng)(ynzhng)病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。便外表染成浅黄色。第四页，共十八页。临床表现临床表现3.3.肝
3、脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。腹水。4.4.早期病儿食欲尚可早期病儿食欲尚可(shn k)(shn k)，营养状况大都尚好；晚期由于，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素生素A A、D D、K K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。第五页，共十八页。检查检查(jinch)1.1.血清胆红素血清胆红素 血清胆红素升高，特别血清胆红素升高，特别(tbi)(tbi)以直接胆红素升高为主。血清以直接胆红素升高
4、为主。血清胆红素可达胆红素可达80-350umol/L80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。，血清胆红素多进行性缓慢升高。2.2.酶的异常酶的异常 谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。例均增高，并且随月龄的增加而增高。3.3.血浆低密度脂蛋白血浆低密度脂蛋白-X-X（LP-XLP-X）测定）测定 5000mg/L5000mg/L则胆道闭锁可能性大则胆道闭锁可能性大 第六页，共十八页。检查检查(jinch)4.4.超声显象检查超声显象检查 可探知肝脏可探知肝脏(gnzng)增大，见不到正常的
5、左右肝管及胆总管。增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。透明的液体而非胆汁。第七页，共十八页。检查检查(jinch)5.I131同位素ECT显影检查 可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠 管中，表现为胆道的完全性梗阻。6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚(qng chu)地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。第八页，共十八页。检查检查(j
6、inch)7.MRCP（磁共振胆道系统水成像）此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁(b su)患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示 第九页，共十八页。检查检查(jinch)8.肝穿刺病理组织检查 婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱，有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆道闭锁主要 为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有 少数(shosh)标本亦可见到巨细胞。第十页，共十八页。检查检查(jinch)9.十二指肠引流液中胆红素测定十二指肠引流液中胆红素测定 本方法原理是胆道闭锁病儿
7、胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。此法可获90%确诊(quzhn)率，有助于胆道闭锁的早期诊断。第十一页，共十八页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断 新生儿肝炎新生儿肝炎 黄疸程度有波动性改变，早期胆红素呈双相增高，间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动大，并且有时胆红素会下降。碱性(jin xn)磷酸酶测定很少超过40U 血清甲胎蛋白（-FP）检测常呈阳性第十二页，共十八页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断新生儿胆汁粘稠综合征新生儿胆汁粘稠综合征 因本症小胆管内有大量淤滞的胆汁，所以与胆道闭锁极为相似，但经补液、抗炎等治疗可治愈(zh y)。如不好转，应手术探查，证实本症后，可行胆囊
8、造瘘，肝内外胆管冲洗的办法治疗。第十三页，共十八页。鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 本病少数患儿在新生儿期出现(chxin)黄疸并持续存在，大便可呈灰白色，尿色深黄。但黄疸与大便的颜色可有时好转。部分患儿右上腹可触及囊性肿块。行B超检查，可发现扩张的胆总管呈囊性，可较容易地区分两者。第十四页，共十八页。治疗治疗(zhlio)手术手术(葛西氏手术葛西氏手术)是治愈是治愈(zh y)(zh y)的唯一方式的唯一方式.假如不手术，假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。肝移植肝移植 适用于肝内胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施适
9、用于肝内胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行行KasaiKasai手术后无效的病人手术后无效的病人 第十五页，共十八页。预后(yhu)早期诊断早期治疗者预后较好，有报道存活14-23年。凡超过1213周，则预后恶劣。2001年Peeters PM等报道先天性胆道闭锁的肝移植1年存活率84%，5年存活率为70%，故胆道闭锁前景(qinjng)很光明第十六页，共十八页。谢谢(xi xie)Thank you第十七页，共十八页。内容(nirng)总结简介。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺。血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。3.血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定。6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态(xngti)及胰胆管合流的情况。手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方式.假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死第十八页，共十八页。