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1、第一页，共八十三页。主要主要(zhyo)内容内容止血、凝血和纤溶机制止血、凝血和纤溶机制血管血管(xugun)壁检测壁检测血小板检测血小板检测凝血因子测定凝血因子测定抗凝血功能检测抗凝血功能检测纤维蛋白溶解检测纤维蛋白溶解检测检测项目的选择和应用检测项目的选择和应用第二页，共八十三页。第三页，共八十三页。第四页，共八十三页。体内体内(tni)参与凝血与止血的三个系统参与凝血与止血的三个系统一、凝血系统：血管壁、血小板、凝血一、凝血系统：血管壁、血小板、凝血因子因子二、抗凝系统：体液抗凝机制、细胞抗二、抗凝系统：体液抗凝机制、细胞抗凝机制凝机制三、纤维蛋白溶解系统三、纤维蛋白溶解系统第五页，共八
2、十三页。血管受损血管受损血管收缩血管收缩(shu su)(shu su)释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子(vWF)(vWF)血小板释放血栓烷血小板释放血栓烷A2A2、5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）促进因子促进因子激活和组织因子释放，激活和组织因子释放，启动内、启动内、外源凝血系统外源凝血系统一、血管一、血管(xugun)壁的作用壁的作用第六页，共八十三页。1.1.粘附功能（粘附功能（adhesion functionadhesion function）指指血血小小板板具具有有粘粘附附于于血血管管内内皮皮下下胶胶原原及及其其他异物他异物(yw)(yw)表面的能力表面的能力2.
3、2.聚集功能（聚集功能（aggregation functionaggregation function）指活化后的血小板与血小板之间相互连接指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性的特性）二、血小板的作用二、血小板的作用(zuyng)第七页，共八十三页。粘附与聚集(jj)的结果血小板大量聚集、血小板大量聚集、粘附粘附(zhn f)(zhn f)于血管破损处于血管破损处形成形成(xngchng)(xngchng)白色血栓白色血栓暂时止血暂时止血第八页，共八十三页。3释放(shfng)功能：(release reaction)指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒(kl)中的内含物释放出血
4、小板的反应-颗粒 致密颗粒 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关第九页，共八十三页。4血块收缩(shu su)功能血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩血栓收缩(shu su)(shu su)蛋蛋白白纤维蛋白纤维蛋白(xin(xin wi dn bi)wi dn bi)网网 收收缩缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固第十页，共八十三页。血小板止血(zhxu)功能（小结）维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 促进凝血过程 血块(xu kui)收缩，形成稳固血栓第十一页，共八十三
5、页。血管血管(xugun)受损受损第十二页，共八十三页。血管血管(xugun)收缩收缩第十三页，共八十三页。血小板粘附血小板粘附(zhnf)第十四页，共八十三页。血小板释放血小板释放(shfng)第十五页，共八十三页。血小板堵塞血小板堵塞(ds)第十六页，共八十三页。（三)、凝血因子的作用(zuyng)血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应(fnyng)和分子聚合过程第十七页，共八十三页。目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个，按罗马字命名的有个，按罗马字命名的有1212个，尚有个，尚有高分子量激肽原高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)，激
6、肽释放酶原，激肽释放酶原(PK)(PK)大多数由肝脏产生，其中大多数由肝脏产生，其中IIII、VIIVII、IXIX、X X合成依赖于合成依赖于VitkVitk，称，称VitkVitk依赖因子依赖因子正常情况正常情况(qngkung)(qngkung)下，所有因子都处于无活性状下，所有因子都处于无活性状态态第十八页，共八十三页。分为三个阶段(jidun)，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成(xngchng)第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成第十九页，共八十三页。1内源性凝血途径(tjng)内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液(内源性)。内源性凝血途径是指从因
7、子激活(j hu)，到因子X激活(j hu)的过程。第二十页，共八十三页。2外源性凝血途径(tjng)外源性凝血途径：是指参加的凝血因子(ynz)并非全部存在于血液中，还有外来的凝血因子(ynz)参与止血。这一过程是从组织因子(ynz)暴露于血液而启动，到因子(ynz)被激活的过程。第二十一页，共八十三页。3凝血的共同(gngtng)途径 从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同(gngtng)凝血途径。主要包括凝血酶生成和纤维蛋白形成两个阶段。第二十二页，共八十三页。第二十三页，共八十三页。内、外源性凝血系统内、外源性凝血系统(xtng)第二十四页，共八十三页。凝血共同凝血共同(
8、gngtng)途径途径凝血酶原酶凝血酶原酶第二十五页，共八十三页。纤维蛋白纤维蛋白(xinwidnbi)第二十六页，共八十三页。第二十七页，共八十三页。四、抗凝系统(xtng)的作用第二十八页，共八十三页。第二十九页，共八十三页。五、纤维蛋白(xinwidnbi)溶解系统的作用第三十页，共八十三页。第三十一页，共八十三页。第三十二页，共八十三页。方方 法法 血压计袖带血压计袖带上臂上臂(shngb)(shngb)加压加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点(收缩压收缩压+舒张压舒张压)2 2第三十三页，共八十三页。毛细血管抵抗毛细血管抵抗(d
9、kng)试试验验第三十四页，共八十三页。参考值参考值 男性男性0-50-5个个 女性女性0-100-10个个 10 10个为异常个为异常(ychng)(ychng)意意 义义 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.1.异常提示：毛细血管脆性、通透性异常提示：毛细血管脆性、通透性 2.2.常见于：常见于：血管壁结构与功能异常血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常血小板质与量异常第三十五页，共八十三页。二、出血二、出血(ch xi)(ch xi)时间时间（bleeding time,BTbleeding time,BT）原原 理理 测定毛细血管被刺破后至
10、自然测定毛细血管被刺破后至自然(zrn)(zrn)止血所需止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用时间主要反映血管壁和血小板相互作用第三十六页，共八十三页。方法方法：用标准弹簧针或刀片刺破皮肤用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2-3mm2-3mm深，观察出血自然停止深，观察出血自然停止(tngzh)(tngzh)的时间的时间 参考值参考值 Duke Duke法法 1-3 min 4min 1-3 min 4min为延长为延长 Ivy Ivy 法法 2-6min 7min 2-6min 7min为延长为延长 第三十七页，共八十三页。意意 义义 1.1.BTBT长短主要长短主要(zhyo)(zhyo)受
11、血小板因素和血管壁受血小板因素和血管壁 因素的影响因素的影响 第三十八页，共八十三页。意意 义义 2.2.BTBT延长延长 血小板明显血小板明显 50 50 10109 9/L/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响影响(yngxing)(yngxing)（如阿斯匹林、潘生丁）（如阿斯匹林、潘生丁）血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（综合：血管性假性血友病（VWDVWD）、）、DICDIC第三十九页，共八十三页。意 义3 3BTBT缩短缩短 某些某些(mu xi)(mu xi)严重高凝状态或血栓性疾病
12、严重高凝状态或血栓性疾病 心梗、脑梗、心梗、脑梗、DICDIC高凝期高凝期第四十页，共八十三页。第三节血小板检测第三节血小板检测(jinc)一、血小板计数一、血小板计数(j sh)(j sh)参考值参考值（100100300300）10109 9/L/L第四十一页，共八十三页。血小板减少：血小板减少：10010100109 9/L/L血小板生成障碍：再障、放射性损伤血小板破坏或消耗增多：ITP、SLE血小板分布异常：脾肿大、血液稀血小板增多：血小板增多：40010400109 9/L/L原发性增多：真性红细胞增多症反应(fnyng)性增多：急性感染、急性溶血第四十二页，共八十三页。二、血小板粘
13、附试验：二、血小板粘附试验：1、增高：血液高凝状态和血栓性疾病、增高：血液高凝状态和血栓性疾病2、减低、减低(jind)：血小板无力症：血小板无力症三、血小板聚集试验：三、血小板聚集试验：1、减低：血小板无力症、减低：血小板无力症2、增高：血液高凝状态和血栓性疾病、增高：血液高凝状态和血栓性疾病第四十三页，共八十三页。第四节凝血因子测定第四节凝血因子测定(cdng)(cdng)一、一、凝血时间凝血时间（CT CT）指静脉血离体发生凝固所需时间。指静脉血离体发生凝固所需时间。原理原理 将静脉血放入玻璃试管中，观察采血将静脉血放入玻璃试管中，观察采血开始至血液凝固所需的时间。开始至血液凝固所需的时
14、间。反映内源性凝血过程第一期有无反映内源性凝血过程第一期有无(yu w)(yu w)异常。异常。第四十八页，共八十三页。意意 义义 内源性途径因子测定的初筛试验内源性途径因子测定的初筛试验延长：延长：1.1.因子因子、严重减少严重减少，如血友病，如血友病 2.2.凝凝血血酶酶原原严严重重减减少少，如如严严重重肝肝病病，阻阻塞塞性性黄黄疸疸(hungdn)(hungdn)3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原严重减少严重减少，如，如DICDIC、纤溶亢进、先天性缺乏、纤溶亢进、先天性缺乏缩短缩短:高凝状态（高凝状态（hypercoagulation statehypercoagulation state）
15、如血栓性疾病如血栓性疾病第四十九页，共八十三页。二、活化二、活化(huhu)(huhu)部分凝血活酶时间（部分凝血活酶时间（APTTAPTT）原理原理 在受检血浆中加入部分凝血活酶磷在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬液，在钙离子脂悬液，在钙离子(lz)(lz)的作用下观察血浆的作用下观察血浆凝固所需时间。凝固所需时间。内源性凝血功能的综合性检查。内源性凝血功能的综合性检查。第五十页，共八十三页。APTT(activated partial thromboplastin)活化活化(huhu)部分凝血活酶时间部分凝血活酶时间参考值参考值32-43S，延长，延长(ynchng)10S秒为异常。秒为异
16、常。第五十一页，共八十三页。APTTAPTT延长延长(ynchng)(ynchng)：1 1、先天性凝血因子异常、先天性凝血因子异常(ychng)(ychng)，甲、乙型血友病阳性率最高甲、乙型血友病阳性率最高.2 2、凝血因子缺乏如严重肝病、维生素、凝血因子缺乏如严重肝病、维生素K K 缺乏、缺乏、DICDIC、纤溶亢进等。、纤溶亢进等。3 3、循环抗凝血素增加，循环抗凝血素增加，SLESLE。APTTAPTT缩短缩短:DICDIC和妊娠高血压综合症等高凝状态和妊娠高血压综合症等高凝状态 第五十二页，共八十三页。三、血浆三、血浆(xujing)(xujing)凝血酶原时间（凝血酶原时间（PT
17、PT）原理原理 被被检检血血浆浆加加入入组组织织凝凝血血活活酶酶和和钙钙离离子子，使使凝凝血血酶酶原原转转变变(zhunbin)(zhunbin)为为凝凝血血酶酶，使使纤纤维维蛋蛋白白原原转转变变(zhunbin)(zhunbin)为为纤纤维蛋白，观察凝固时间。维蛋白，观察凝固时间。反映外源性凝血途径有无障碍的试验。反映外源性凝血途径有无障碍的试验。正常正常11111313秒，秒，病人测定超过对照病人测定超过对照3 3秒以上异常。秒以上异常。第五十三页，共八十三页。PTPT延长延长(ynchng)(ynchng)：1 1、先先天天性性凝凝血血因因子子、及及纤纤维维蛋白原缺乏。蛋白原缺乏。2 2
18、、后后天天性性凝凝血血因因子子缺缺乏乏，严严重重肝肝病病，维维生生素素K K缺缺乏乏，纤纤溶溶亢亢进进，DICDIC、使使用用抗抗凝凝药药物，异常凝血酶原增加。物，异常凝血酶原增加。PTPT缩短：缩短：血血液液高高凝凝状状态态、（DICDIC）早早期期、心心肌肌梗梗塞塞(xn j n s)(xn j n s)、脑血栓形成、脑血栓形成第五十四页，共八十三页。四、纤维蛋白原测定四、纤维蛋白原测定 原理原理(yunl)(yunl)在受检者血浆中加入凝血酶使纤维在受检者血浆中加入凝血酶使纤维 蛋白原转变为纤维蛋白。蛋白原转变为纤维蛋白。参考值参考值224g/L4g/L 第五十五页，共八十三页。意意 义
19、义 减少：减少：1 1先天性纤维蛋白原缺乏症先天性纤维蛋白原缺乏症 2 2DICDIC（消耗（消耗(xioho)(xioho)过多）过多）3 3严重肝病严重肝病 增高：增高：1 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等手术创伤、恶性肿瘤等 2 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期生理性：部分正常老人，妊娠晚期第五十六页，共八十三页。第五节抗凝系统第五节抗凝系统(xtng)检测检测一、血浆凝血酶时间测定（TT）正常对照为1618S，比正常超过3S以上为异常(ychng)。TT延长：DIC纤溶亢进期，低纤维蛋白原血症第五十七页，共八十三页。二、血浆抗凝血酶活
20、性测定1、增高：血友病、口服(kuf)抗凝剂2、减低：先天性和获得性AT缺乏症第五十八页，共八十三页。纤溶系统(xtng)检测一、血浆纤维蛋白（原）降解(jinji)产物测（FDP）FDP的概念 纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物（FDP）增高：原发性和继发性纤溶症，后者如DIC，恶性肿瘤，血栓性疾病第五十九页，共八十三页。二、血浆(xujing)D二聚体测定（D-dimer，DD）是纤溶酶分解纤维蛋白的产物 继发性纤溶增高原发性纤溶不高 是反映继发性纤溶亢进的重要指标是反映继发性纤溶亢进的重要指标 D D二聚体阴性可排除肺梗死二聚体阴性可排
21、除肺梗死第六十页，共八十三页。第七节第七节 检测项目检测项目(xingm)(xingm)的选择和的选择和应用应用血栓与止血的检测主要血栓与止血的检测主要(zhyo)用于临床用于临床有出血倾向出血性疾病及血栓前状态血有出血倾向出血性疾病及血栓前状态血栓性患者的临床诊断、鉴别诊断、疗效栓性患者的临床诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后判断。观察和预后判断。第六十一页，共八十三页。出血性疾病(jbng)的发病机制1、血管壁结构与功能异常2、血小板质与量异常3、凝血因子质与量异常4、抗凝及纤溶系统(xtng)异常5、循环中凝血及抗凝物质增加6、综合因素第六十二页，共八十三页。一期一期(y q)(y q)止血
22、缺陷的选择止血缺陷的选择 指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病选择选择PLTPLT及及BTBT为筛选试验。为筛选试验。二期止血缺陷的选择二期止血缺陷的选择 指凝血因子缺乏所致的出血性疾病选择指凝血因子缺乏所致的出血性疾病选择APTTAPTT及及PTPT为筛选试验。为筛选试验。第六十三页，共八十三页。?原发性血小板增多症原发性血小板增多症 继发性血小板数量继发性血小板数量增加增加 vWD 血小板功能异常，血小板功能异常，凝血因子缺乏凝血因子缺乏 过敏性紫癜过敏性紫癜(z din)单纯血管通透性和脆性单纯血管通透性和脆性增加增加 所致的血管性紫癜所致的血管性紫癜 特
23、发性血小板特发性血小板 继发性血小继发性血小板数量减少板数量减少 减少性紫癜减少性紫癜 BT PltBT PltBT PltBT Plt一期止血缺陷一期止血缺陷(quxin)的选的选择择第六十四页，共八十三页。DIC肝素治疗肝素治疗血友病（血友病（A、B、C)遗传性因子遗传性因子缺乏缺乏 APTT PTAPTT PTAPTT PT二期止血缺陷二期止血缺陷(quxin)的选的选择择第六十五页，共八十三页。弥散弥散(msn)(msn)性血管内凝血（性血管内凝血（Disseminated or Disseminated or diffuse intravascular coagulation dif
24、fuse intravascular coagulation，DICDIC）一、定义：一、定义：在在致致病病因因子子作作用用下下，凝凝血血因因子子或或血血小小板板被被激激活活，引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程。引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程。主主要要继继发发于于各各种种感感染染、恶恶性性肿肿瘤瘤、病病理理产产科科、大型手术、广泛大型手术、广泛(gungfn)(gungfn)创伤、严重肝病。创伤、严重肝病。第六十六页，共八十三页。其特征是：凝血与抗凝血之间失平衡。其特征是：凝血与抗凝血之间失平衡。在致病因子作用下，凝血因子、血小板在致病因子作用下，凝血因子、血小板被激活，血
25、液处于高凝状态被激活，血液处于高凝状态(zhungti)(zhungti)、随着、随着微血栓的形成，凝血因子、血小板被消微血栓的形成，凝血因子、血小板被消耗及继发性纤溶系统激活，血液处于低耗及继发性纤溶系统激活，血液处于低凝状态凝状态(zhungti)(zhungti)、血液凝固性降低。、血液凝固性降低。第六十七页，共八十三页。本病在临床上可有出血、休克、器本病在临床上可有出血、休克、器官功能障碍、微血管病性溶血性贫血等官功能障碍、微血管病性溶血性贫血等一系列的主要表现，不能用原发疾病解一系列的主要表现，不能用原发疾病解释的微循环衰竭释的微循环衰竭(shuiji)(shuiji)或休克。病势凶
26、险，或休克。病势凶险，死亡率高。死亡率高。第六十八页，共八十三页。DICDIC的特征的特征(tzhng)(tzhng)致病因子致病因子凝血因子凝血因子或血小板或血小板启动凝启动凝血过程血过程凝血因凝血因子、血子、血小板被小板被消耗消耗纤溶过纤溶过程被激程被激活活血液凝固血液凝固性降低性降低临床表现临床表现出血、休克、出血、休克、器官功能障碍器官功能障碍微血管病性溶微血管病性溶血性贫血血性贫血血液血液高凝高凝状态状态血液低血液低凝状态凝状态第六十九页，共八十三页。DICDIC的过筛试验的过筛试验(shyn)(shyn)和确证试验和确证试验(shyn)(shyn)检查项目检查项目DICDIC判定标
27、准判定标准 过筛过筛血小板计数血小板计数 10010010109 9/L/L试验试验血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间 较正常对照延长较正常对照延长3s3s上上 纤维蛋白原定量纤维蛋白原定量 2g/L2g/L确证确证3P3P试验试验（血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验）阳性阳性 试验试验凝血酶凝固时间测定凝血酶凝固时间测定FDPFDP、D-D-二聚体二聚体较正常延长较正常延长3s3s上上 增高增高纤溶酶原活性纤溶酶原活性增高增高第七十页，共八十三页。1.1.毛细血管脆性增加原因毛细血管脆性增加原因(yunyn)(yunyn)2.2.出血时间出血时间3.3.凝血时间凝血时间4.4.活化部分凝血活酶时间活化
28、部分凝血活酶时间延长原因延长原因5.5.血浆凝血酶原测定延长原因血浆凝血酶原测定延长原因6.6.DICDIC概念概念第七十一页，共八十三页。内凝性凝血因子缺乏(HA、HB、FXI缺乏)抑制物(抗体)VWDDIC肝脏(gnzng)病抗凝剂(肝素)第七十二页，共八十三页。血友病的诊断(zhndun)病史临床表现初步(chb)筛查实验确诊实验分型自幼易皮肤青紫、自发出血、外伤或手术后过度出血、家族史关节、肌肉等部位出血PLT、PT正常、APTT延长且可被正常人混合血浆纠正因子V或IX活性水平降低因子活性5%40%外伤或手术出血中型15%偶尔自发出血，外伤或手术后严重出血重型(zhngxng)1%自发
29、出血，主要为关节和肌肉第七十四页，共八十三页。谢谢谢谢(xi xie)第七十五页，共八十三页。思考题11、出血时间是指在一定条件下，凝血时间是指12、血浆凝血酶时间反映的是性凝血系统的筛选实验(shyn)，活化部分凝血活酶时间是凝血系统的筛选试验。13、正常人骨髓象以1.53cm单位面积的涂片中巨核细胞7-35个,而以一张涂片为计数单位,全片巨核细胞为_第七十六页，共八十三页。思考题14、成人(chngrn)外周血中出现有核红细胞最常见A失血性贫血B溶血性贫血C缺铁性贫血D再生障碍性贫血E真性红细胞增多症第七十七页，共八十三页。思考题15、病理性血沉增快，下列哪项不正确？A心绞痛B多发性骨髓瘤
30、C恶性肿瘤(xngzhngli)D大手术后C活动性肺结核第七十八页，共八十三页。思考题16、下列哪项不符合严重感染的是A白细胞总数增加B中性粒细胞核左移C淋巴细胞相对减少(jinsho)D嗜酸粒细胞增加E中性粒细胞出现中毒改变第七十九页，共八十三页。思考题17、再生障碍性贫血属于(shy)哪种类型贫血A大细胞性贫血B正常细胞性贫血C小细胞性贫血D单纯小细胞性贫血E低色素性贫血第八十页，共八十三页。思考题18、下列哪项可用来鉴别慢性粒细胞白血病与类白血病反应？A过氧化物酶B苏丹黑B染色C酸性(sunxn)磷酸酶染色D特异性酯酶染色E中性粒细胞碱性磷酸酶染色第八十一页，共八十三页。思考题19、对于
31、发生(fshng)出血症状，怀疑继性纤溶亢进时，重要的检查是A血常规B出血时间测定C活化部分凝血活酶时间D血浆D-dimer检测E血浆凝血酶原时间第八十二页，共八十三页。内容(nirng)总结主要内容。血小板释放血栓(xushun)烷A2、5-羟色胺（5-HT）。促进因子激活和组织因子释放，启动内、外源凝血系统。内源性凝血途径是指参加的凝血因子全部来自血液(内源性)。原发性增多：真性红细胞增多症。反应性增多：急性感染、急性溶血。二、血浆D二聚体测定（D-dimer，DD）。DIC的过筛试验和确证试验。17、再生障碍性贫血属于哪种类型贫血。B 苏丹黑B染色。E 血浆凝血酶原时间第八十三页，共八十三页。