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1、内分泌高血压临床诊治第1页，本讲稿共63页内分泌性高血压内分泌性高血压原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(5-10%)(5-10%)嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%)(0.1-0.2%)库欣综合症库欣综合症(0.1%)(160-179/100-109mm Hg(160-179/100-109mm Hg)(8%),3)(8%),3级级 (180/110 mm Hg(180/110 mm Hg)(13%),)(13%),或或 顽固性高血压顽固性高血压(17-23%);(17-23%);高血压合并自发或服用利尿剂后低钾血症高血压合并自发或服用利尿剂后低钾血症;高血压合并肾上腺意外瘤高血压合并
2、肾上腺意外瘤(2%)(2%);高血压具有早发性高血压家族史高血压具有早发性高血压家族史 或年轻时即发生脑血管或年轻时即发生脑血管事件事件 (40 years(40 years).).原发性醛固酮增多症的原发性醛固酮增多症的1 1级亲属级亲属第7页，本讲稿共63页本院可做的检查2424小时尿钠尿钾，尿醛固酮小时尿钠尿钾，尿醛固酮醛固酮，肾素活性（血管紧张素醛固酮，肾素活性（血管紧张素I I）和血管紧张素）和血管紧张素 IIII （立位立位2 2小时小时，卧位，卧位，清晨保持非卧位状态，静坐后采清晨保持非卧位状态，静坐后采血血）同步血钾，必要时血气分析同步血钾，必要时血气分析第8页，本讲稿共63页
3、结果分析2424小时尿钾（不看正常值）小时尿钾（不看正常值）醛固酮，肾素活性，血管紧张素醛固酮，肾素活性，血管紧张素IIII（看正常值，正常（看正常值，正常立位高，血管紧张素立位高，血管紧张素IIII？）？）醛固酮，肾素活性（都高醛固酮，肾素活性（都高B B，都低，都低L L，一高一低），一高一低）ARRARR比值（注意单位换算，醛固酮高，肾素活性低）比值（注意单位换算，醛固酮高，肾素活性低）第9页，本讲稿共63页原醛的筛查原醛的筛查醛固酮醛固酮/肾素肾素(ARR)19811981年，首次采用血浆醛固酮（年，首次采用血浆醛固酮（AldAld）与血浆肾素）与血浆肾素活性（活性（PRAPRA）比值
4、（）比值（ARRARR）作为原醛筛查指标）作为原醛筛查指标ARRARR已成目前最常用的筛查指标，在门诊开展随机已成目前最常用的筛查指标，在门诊开展随机ARRARR测定，可显著提高该病的检出率。测定，可显著提高该病的检出率。迄今为止，至少迄今为止，至少2020项前瞻性的研究肯定了项前瞻性的研究肯定了ARRARR作为筛作为筛查指标的临床意义查指标的临床意义。第10页，本讲稿共63页ARR试验前准备试验前准备尽量纠正低血钾。无需限制钠盐摄入。尽量纠正低血钾。无需限制钠盐摄入。停用以下药物至少停用以下药物至少4 4周周:安体舒通安体舒通,依普利酮依普利酮,阿米洛利阿米洛利第11页，本讲稿共63页ARR
5、注意事项注意事项ARRARR与与临临床床症症状状不不符符，而而使使用用维维拉拉帕帕米米或或受受体体拮拮抗抗剂剂，血，血压压控制理想，需停用以下抗高血控制理想，需停用以下抗高血压药压药物至少物至少2 2周：周：a.a.-受受体体阻阻滞滞剂剂,中中枢枢2 2受受体体阻阻滞滞剂剂,非非甾甾体体类类抗抗炎炎药药 b.ACEI,ARBs,b.ACEI,ARBs,肾肾素抑制素抑制剂剂,二二氢氢吡吡啶类啶类CCBCCB c.c.排排钾钾利尿利尿剂剂如如果果血血压压控控制制良良好好，选选择择对对ARRARR影影响响较较小小的的药药物物:维维拉帕米，拉帕米，哌唑嗪哌唑嗪,多沙多沙唑嗪唑嗪,特拉特拉唑嗪唑嗪。第1
6、2页，本讲稿共63页ARR测定结果的影响因素测定结果的影响因素年龄：大于年龄：大于6565岁者，肾素水平较醛固酮下降快，使岁者，肾素水平较醛固酮下降快，使ARRARR升高；升高；采血时间、饮食、体位要求；采血时间、饮食、体位要求；药物治疗情况；药物治疗情况；采血方法；采血方法；血钾水平；血钾水平；肌酐水平：肾衰竭者，可能有肌酐水平：肾衰竭者，可能有ARRARR的假阳性。的假阳性。第13页，本讲稿共63页ARR结果的判定结果的判定ARRARR较正常值升高时，可采用确诊试验进行继续诊断较正常值升高时，可采用确诊试验进行继续诊断 AldAld：ng/dl ng/dl PRA PRA：ng/mlng/
7、mlh h ARR ARR切点值：切点值：3030（本院（本院AldAld：p pg/ml g/ml，PRAPRA：p pg/mlg/mlh h，直接除，直接除100100）有研究者认为：有研究者认为：AldAld和和ARRARR水平同时升高才能说明有意义水平同时升高才能说明有意义（一般血浆（一般血浆AldAld大于大于416pmol/L416pmol/L，即，即15ng/dl 15ng/dl 本院除本院除1010），），是否同时采用两个指标，需临床医生灵活掌握是否同时采用两个指标，需临床医生灵活掌握第14页，本讲稿共63页确诊实验确诊实验 20082008年年，由由欧欧洲洲内内分分泌泌学学会
8、会、欧欧洲洲高高血血压压学学会会、国国际际内内分分泌泌学学会会、国国际际高高血血压压学学会会和和日日本本高高血血压压学学会会共共同同组组织织制制定定的的原原发发性性醛醛固固酮酮增增多多症症临临床床诊诊疗疗指指南南指指出出，所所有有ARRARR阳阳性性患患者者需需选选择择口口服服高高钠钠负负荷荷试试验验、氟氟氢氢可可的的松松抑抑制制试试验验、生生理理盐盐水水试试验验、或或卡卡托托普普利利试试验验中中的的任任何何一一项项以以确确诊诊或或排排除原除原醛醛。第15页，本讲稿共63页原发性醛固酮增多症的确诊实验原发性醛固酮增多症的确诊实验生理生理盐盐水水试验试验:2L2L生理生理盐盐水静脉滴注超水静脉滴
9、注超过过4 4小小时时 滴滴后后醛醛固固酮酮浓浓度度10ng/dl10ng/dl（100pg/ml100pg/ml），原原醛醛诊诊断断成立成立 滴后滴后醛醛固固酮浓酮浓度度 5 ng/dl30%30%，原原醛醛中中血血醛醛固固酮酮不不被被抑抑制制。该该试试验验操操作作简简单单、安安全全性性高高，但但有有文文献献报报道道，此此试试验验存存在在一一定定假假阴阴性性，部部分分患患者者的的醛醛固固酮酮水平可被抑制水平可被抑制。第17页，本讲稿共63页原醛的鉴别诊断高血压服失钾利尿剂或伴慢性腹泻高血压服失钾利尿剂或伴慢性腹泻药物（甘草，闭孕药等）药物（甘草，闭孕药等）继发性醛固酮增多：肾素，醛固酮都高，
10、血压高继发性醛固酮增多：肾素，醛固酮都高，血压高LiddleLiddle综合症：肾素，醛固酮都低，血压高综合症：肾素，醛固酮都低，血压高BartterBartter综合症综合症:肾素，醛固酮都高，血压正常肾素，醛固酮都高，血压正常其它盐皮质激素分泌过多（先天性肾上腺皮质增生其它盐皮质激素分泌过多（先天性肾上腺皮质增生1111低低1717高，高，CushingCushing综合症，表观盐皮质激素分泌过多）综合症，表观盐皮质激素分泌过多）第18页，本讲稿共63页原发性醛固酮增多症的分型原发性醛固酮增多症的分型醛醛固固酮酮瘤瘤 (APA)(APA)特特发发性性醛醛固固酮酮增多症增多症 (IHA)(I
11、HA)原原发发性性肾肾上腺皮上腺皮质质增生增生 (PAH)(PAH)（1%APA1%APA早期？）早期？）分泌分泌醛醛固固酮酮的的肾肾上腺皮上腺皮质质癌癌家族性家族性醛醛固固酮酮增多症增多症 I I型型糖皮糖皮质质激素可抑制性激素可抑制性醛醛固固酮酮增多症增多症 II II型型-ACTH-ACTH-非依非依赖赖性性醛醛固固酮酮增多症增多症第19页，本讲稿共63页原醛亚型的诊断原醛亚型的诊断所有诊断为原醛的患者都应进行肾上腺所有诊断为原醛的患者都应进行肾上腺CTCT。当需要手术治疗时，应进行肾上腺静脉采血（当需要手术治疗时，应进行肾上腺静脉采血（AVSAVS）。）。诊断时年龄小于诊断时年龄小于2
12、020岁，或者有原醛家族史，或者年轻岁，或者有原醛家族史，或者年轻即发生脑血管事件者，应进行基因学检查，以排除糖皮即发生脑血管事件者，应进行基因学检查，以排除糖皮质激素可抑制性原醛质激素可抑制性原醛(GRA)(GRA)。第20页，本讲稿共63页肾上腺肾上腺CT局限性局限性当显示为双侧结节样改变或者正常时，易把小的当显示为双侧结节样改变或者正常时，易把小的APAAPA误认为误认为IHAIHA。部分微腺瘤可能是局部肾上腺增生，此时不宜行部分微腺瘤可能是局部肾上腺增生，此时不宜行单侧肾上腺切除术。单侧肾上腺切除术。大于大于4040岁的人群中，无功能单侧大腺瘤常见，岁的人群中，无功能单侧大腺瘤常见，C
13、TCT无法无法与与APAAPA区分。区分。单侧的肾上腺增生区分率较低。单侧的肾上腺增生区分率较低。对于小于对于小于1cm1cm的腺瘤检测率较低。的腺瘤检测率较低。第21页，本讲稿共63页肾上腺静脉采血（AVS）确诊为原醛病人。确诊为原醛病人。AVSAVS诊断的敏感性和特异性分别为诊断的敏感性和特异性分别为95%95%和和100%100%，因因此，此，AVSAVS被公认为原醛分型诊断的被公认为原醛分型诊断的“金标准金标准”AVSAVS并发症发生率为并发症发生率为2.5%2.5%。静脉输注静脉输注ACTHACTH可降低由于应激引起的醛固酮水平的可降低由于应激引起的醛固酮水平的波动；增加肾上腺静脉和
14、下腔静脉皮质醇水平梯度波动；增加肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇水平梯度以此确定插管的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。以此确定插管的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。第22页，本讲稿共63页肾上腺静脉采血（AVS）注意：注意：AVSAVS操作较困难，应由由经验的放射科或介入可医生操作较困难，应由由经验的放射科或介入可医生进行操作；进行操作；AVSAVS为侵入性检查，若原醛诊断不明确者不建议做，防为侵入性检查，若原醛诊断不明确者不建议做，防止出血及肾上腺梗死；止出血及肾上腺梗死；4040岁以下以及很明确的单侧肾上腺腺瘤者不行岁以下以及很明确的单侧肾上腺腺瘤者不行AVSAVS第23页，本讲稿共63页其它几
15、个问题其它几个问题过去，低钾血症被认为是诊断原发性醛固酮增多过去，低钾血症被认为是诊断原发性醛固酮增多症的必要条件。最近一些研究表明，只有症的必要条件。最近一些研究表明，只有9-37%9-37%的原醛患者存在低钾血症。的原醛患者存在低钾血症。体位试验，螺内酯试验，不主张应用。体位试验，螺内酯试验，不主张应用。第24页，本讲稿共63页总结高血压患者同时合并原醛高危因素高血压患者同时合并原醛高危因素筛查筛查ARR确诊实验确诊实验不愿意手术不愿意手术愿意手术愿意手术醛固酮受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂AVS双侧双侧单侧单侧腹腔镜下患侧肾上腺切除术腹腔镜下患侧肾上腺切除术分型诊断分型诊断第25页，本讲稿共
16、63页CRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDS库欣综合征ACTHPLASMA CORTISOLNEGATIVEFEEDBACKWilliam E.Winter,MDNEGATIVEFEEDBACK第26页，本讲稿共63页库欣综合征定义内源性库欣综合征内源性库欣综合征外源性、药源性或类库欣综合征外源性、药源性或类库欣综合征亚临床库欣综合征亚临床库欣综合征第27页，本讲稿共63页库欣综合症的分类 ACTHACTH依赖性依赖性1.1.下下丘丘脑脑垂垂体体性性库库欣欣氏氏综综合合征征库欣氏病库欣氏病(60%)(60%)2.2.异异位位ACTHACTH综综
17、合合症症（支支气气管管、胸腺、胰腺类癌等）胸腺、胰腺类癌等）3.3.异位异位CRH*CRH*综合症综合症(8%)(8%)4.4.大大结结节节性性肾肾上上腺腺皮皮质质增增生生（有自主分泌）（有自主分泌）5.5.医医源源性性：因因ACTHACTH或或其其类类似似物物治疗治疗ACTHACTH非依赖性非依赖性1.1.肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤(25%)(25%)2.2.肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌3.3.肾上腺大结节增生肾上腺大结节增生4.4.肾上腺小结节增生肾上腺小结节增生（MeadorMeador）5.5.肾上腺增生：由于胃抑多肽、肾上腺增生：由于胃抑多肽、vasopressinvasopres
18、sin、-肾上腺能肾上腺能类似物、白介素类似物、白介素-1-1等导致肾等导致肾上腺受体功能与数量异常上腺受体功能与数量异常6.6.医源性：长期使用糖皮医源性：长期使用糖皮质激素质激素 第28页，本讲稿共63页少数症状和体征具有鉴别诊断意义新发皮肤紫纹新发皮肤紫纹多血质多血质近端肌无力近端肌无力非创伤性皮肤瘀斑非创伤性皮肤瘀斑与年龄不相称的骨质疏松与年龄不相称的骨质疏松第29页，本讲稿共63页推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查(1)(1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现的临床表现 (2)(2)具有库欣综合征的临床表现具有库欣综合征的临
19、床表现 (3)(3)体重增加而身高百分位下降体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿童生长停滞的肥胖儿童(4)(4)肾上腺意外瘤患者。肾上腺意外瘤患者。第30页，本讲稿共63页诊 断定性诊断定性诊断(初步检查初步检查,进一步检查进一步检查)定位诊断（影像检查）定位诊断（影像检查）第31页，本讲稿共63页Cushing 的定性诊断初步检查初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者对高度怀疑库欣综合征的患者,应同时进应同时进行下述行下述至少两项试验至少两项试验)2424小时尿皮质醇小时尿皮质醇唾液皮质醇测定唾液皮质醇测定血皮质醇昼夜节律血皮质醇昼夜节律CUSHING 的诊断第32页，本讲稿共63页24
20、小时尿F(UFC)因因UFC UFC 在库欣综合征患者变异很大在库欣综合征患者变异很大,故至少故至少应该检测应该检测2 2 次次24 h UFC24 h UFC在中、重度肾功能不全患者在中、重度肾功能不全患者,GFR60 ml/,GFR95%95%、儿童患者敏感性为、儿童患者敏感性为94%94%。第37页，本讲稿共63页定位诊断血浆促肾上腺皮质激素（血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)ACTH)浓度浓度大剂量大剂量DSTDST促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)(CRH)兴奋试验兴奋试验去氨加压素去氨加压素(DDAVP)(DDAVP)兴奋试验兴奋试验影像学检查影像学检查双侧岩
21、下窦插管取血双侧岩下窦插管取血(BIPSS(BIPSS）第38页，本讲稿共63页血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)8:00-9:00 8:00-9:00 的的ACTH10 pg/ml(2 pmol/L)ACTH20 pg/ml(4 pmol/L)ACTH20 pg/ml(4 pmol/L)则提示为则提示为ACTH ACTH 依赖性库依赖性库欣综合征。欣综合征。如如ACTH ACTH 浓度为浓度为10-20 pg/ml(2-4 pmol/L)10-20 pg/ml(2-4 pmol/L)时时,建建议进行促肾上腺皮质激素释放激素议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)(CRH)兴奋试验测定兴奋试验测
22、定ACTHACTH第39页，本讲稿共63页大剂量DST大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%-90%80%-90%库欣病的垂体库欣病的垂体腺瘤分泌腺瘤分泌ACTH,ACTH,而异位而异位ACTH ACTH 综合征对此负反馈抑制不综合征对此负反馈抑制不敏感。敏感。但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似,对此负反馈抑制较对此负反馈抑制较敏感。敏感。第40页，本讲稿共63页影像学检查鞍区磁共振显像鞍区磁共振显像(MRI)(MRI)该检查可显示该检查可显示6
23、0%60%库欣病患者的垂体腺瘤库欣病患者的垂体腺瘤;对临床表现对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者,如检出垂如检出垂体病灶体病灶(6 mm)(6 mm)则可确诊则可确诊,不需再做进一步检查。不需再做进一步检查。但在但在正常人群中正常人群中MRI MRI 检出垂体瘤的比例亦有检出垂体瘤的比例亦有10%,10%,判断结果时判断结果时需注意。需注意。第41页，本讲稿共63页肾上腺影像学检查推荐首选双侧肾上腺推荐首选双侧肾上腺CT CT 薄层薄层(2 3 mm)(2 3 mm)增强扫描增强扫描,有条有条件的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变件
24、的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变的立体形态。的立体形态。第42页，本讲稿共63页肾上腺CT单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇,反馈抑反馈抑制垂体分泌制垂体分泌ACTH,ACTH,故显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚故显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩至萎缩ACTH ACTH 依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大漫性或结节性增粗增大ACTH ACTH 非依赖性大结节增生患者双侧肾上腺也明显增非依赖性大结节增生患者双侧肾上腺也明显增大大,有单个或多个大小不等的结节有单个
25、或多个大小不等的结节;或双侧肾上腺弥漫或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等性增大、单侧肾上腺大结节等半数原发性色素结节性肾上腺病患者肾上腺大小形态半数原发性色素结节性肾上腺病患者肾上腺大小形态正常正常,典型病例的典型病例的CTCT表现为串珠样结节改变。表现为串珠样结节改变。第43页，本讲稿共63页双侧岩下窦插管取血(BIPSS）ACTH ACTH 依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH ACTH 综合征时综合征时,建议行建议行BIPSS BIPSS 以鉴别以鉴别ACT
26、H ACTH 来源来源技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。出现假阴性结果。第44页，本讲稿共63页特殊人群的检查妊娠妊娠:正常妊娠足月时正常妊娠足月时UFC UFC 可增高可增高3 3 倍。孕期可能会倍。孕期可能会增加增加DST DST 的假阳性结果。故推荐应用的假阳性结果。故推荐应用UFC,UFC,而不推荐地而不推荐地塞米松抑制试验。塞米松抑制试验。肾功能衰竭肾功能衰竭:筛查时建议用筛查时建议用1 mg 1 mg 过夜地塞米松抑制试过夜地塞米松抑制试验而不是验而不是UFCUFC。周期性库欣周期性库欣:推荐使用推荐使用UF
27、C UFC 或午夜唾液皮质醇而不是或午夜唾液皮质醇而不是DST,DST,并应长期随诊及反复检查。并应长期随诊及反复检查。第45页，本讲稿共63页总结门诊隔夜小剂量地米抑制试验门诊隔夜小剂量地米抑制试验小剂量定性，大剂量定位，小剂量定性，大剂量定位，（假阳性假阴性，隔夜大剂量）（假阳性假阴性，隔夜大剂量）生化和影像学不符时生化和影像学不符时手术前注意手术前注意第46页，本讲稿共63页 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代作用于肾上腺素能受体
28、，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等纤颤、心肌梗死等嗜铬细胞瘤第47页，本讲稿共63页 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)(catecholamine,CA)，包括多，包括多巴胺巴胺(dopamine,D)(dopamine,D)，肾上腺素，肾上腺素(adrenaline A(adrenaline A，epinephrine E)epinephrine E)，去甲肾上腺素，去甲肾上腺素(noradrena
29、line,NA;(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)norepinephrine,NE)正常肾上腺髓质正常肾上腺髓质CACA分泌量，依大小分别为分泌量，依大小分别为 ENED ENED 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NENE和和E,E,分泌量分别为分泌量分别为 NENENENE和和EEEE家族性嗜铬细胞瘤只分泌家族性嗜铬细胞瘤只分泌E E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NENE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NENE和和D D第48页，本讲稿共63页 Tyrosine 酪氨酸羧化酶酪氨酸羧化
30、酶(tyrosine carboxylase)dopa 多巴脱羧酶多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)dopamine -羟化酶羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine,NMN)noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素甲氧肾上腺素 (metanephrine,MN)3-甲氧甲氧-4羟苦杏仁酸羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid,VMA）儿茶酚胺的代谢儿茶酚胺的代谢第49页，本讲稿共63页舒血管肠肽、舒血管肠肽、P P物质物质 面部潮红面部潮红鸦片肽、生长抑素鸦片
31、肽、生长抑素 便秘便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻腹泻神经肽神经肽Y Y 血管收缩、面色苍白血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用第50页，本讲稿共63页3 3个个90%90%90%90%位于肾上腺位于肾上腺90%90%为单侧腺瘤；为单侧腺瘤；90%90%为良性为良性病 理第51页，本讲稿共63页 1.1.阵发性高血压阵发性高血压 三联征：剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓三联征：剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓 2.2.持续性高血压持续性高血压 3
32、.3.低血压、休克或高血压与低血压交替低血压、休克或高血压与低血压交替 临床表现第52页，本讲稿共63页 持续性高血压约持续性高血压约50%50%常常用用降降压压药药效效果果不不佳佳，而而钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂、硝硝普普钠钠、-受受体体阻断剂有效阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直直立立性性低低血血压压伴伴心心动动过过缓缓(长长期期过过量量CACA，血血容容量量不不足足、交交感感抑抑制、肾上腺素能受体敏感性降低制、肾上腺素能受体敏感性降低)第53页，本讲稿共63页 一、血、
33、尿儿茶酚胺及其代谢物测定一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)241)24小小 时时 尿尿3-3-甲甲 基基-4-4羟羟 基基 苦苦 杏杏 仁仁 酸酸(简简 称称VMA)VMA)测测 定定:持续性高血压及高血压发作后增高持续性高血压及高血压发作后增高 24h24h尿尿VMAVMA正常值正常值5 544mol/d(144mol/d(18mg/d)8mg/d)（本院仅定性，极少阳性，极低的假阳性）（本院仅定性，极少阳性，极低的假阳性）诊 断第54页，本讲稿共63页2)242)24小时尿儿茶酚胺测定：反映小时尿儿茶酚胺测定：反映CACA释放量释放量 正常值为正常值为131342g/24h42g/24h
34、 超过正常值超过正常值2 2倍以上有诊断意义（金域有做）倍以上有诊断意义（金域有做）3)3)血儿茶酚胺测定（本院刚开始做）血儿茶酚胺测定（本院刚开始做）4 4）血血浆浆NMNNMN和和MNMN测测定定(为为NENE中中间间代代谢谢产产物物)目目前前最最敏敏感感特异，瑞金做）特异，瑞金做）正常正常NMNNMN：9090570pmol/L(18570pmol/L(18102pg/ml)102pg/ml)正常正常MNMN：6060310pmol/L(12310pmol/L(1261pg/ml)61pg/ml)第55页，本讲稿共63页5)5)影响因素影响因素(判断结果时参考判断结果时参考)：可造成假阳
35、性的物质：可造成假阳性的物质：含含荧荧光光反反应应物物质质：香香蕉蕉、咖咖啡啡、B B族族维维生生素素、阿阿司司匹匹林林、氯氯丙丙嗪嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等可造成假阴性的物质：可造成假阴性的物质：乙乙醇醇、芬芬氟氟拉拉明明、利利血血平平、溴溴隐隐停停、胍胍乙乙啶啶、放放射射造造影影剂剂、钙钙通通道道阻滞剂等阻滞剂等第56页，本讲稿共63页v肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高vMRIMRI：可检出：可检出 1 12cm2cm
36、肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤v肾上腺肾上腺CTCT：90%90%肿瘤可定位，肿瘤可定位，静脉造影剂可引发高血压，静脉造影剂可引发高血压，需先用需先用 受体阻滞剂受体阻滞剂肾上腺肾上腺CTCT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤右侧肾上腺嗜铬细胞瘤二、定位诊断定位诊断第57页，本讲稿共63页131131I-MIBGI-MIBG造造影影：131131I I间间位位碘碘苄苄甲甲基基胍胍可可被被瘤瘤体体特特异异性性摄摄取取、浓浓集集；适适用用于于转转移移性性、复发性或肾上腺外肿瘤复发性或肾上腺外肿瘤PET-CTPET-CT静静脉脉导导管管术术：肾肾上上腺腺静静脉脉造造影影并并分分段段取取血血测测总总儿儿茶茶酚酚胺胺浓浓度度差
37、差别别，有有助助于于确确定定肿肿瘤瘤部部位位膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤可发现膀胱内肿瘤第58页，本讲稿共63页1.1.内科治疗：内科治疗：（1)Regitin1)Regitin为为 1 1和和 2 2受体阻滞剂受体阻滞剂(苯卞胺）苯卞胺）(2)(2)哌唑嗪哌唑嗪:1 1-受体阻滞剂受体阻滞剂(3)-(3)-受体阻滞剂：先用受体阻滞剂：先用 -受体阻滞剂再用心得安受体阻滞剂再用心得安(4)(4)其他降压药物其他降压药物拉贝洛尔：可以阻断拉贝洛尔：可以阻断 和和-受体阻滞剂受体阻滞剂钙离子阻滞剂钙离子阻滞剂ACEIACEI：对抗：对抗ATAT
38、介导的交感神经末梢释放介导的交感神经末梢释放CACA，适用于左心衰，适用于左心衰 治 疗第59页，本讲稿共63页2.2.发作期治疗发作期治疗佩尔地平，硝普钠，立其丁等佩尔地平，硝普钠，立其丁等严密监测血压、心率、心律严密监测血压、心率、心律血压控制在血压控制在150/90mmHg150/90mmHg第60页，本讲稿共63页3.3.手术治疗手术治疗术前准备：至少使用术前准备：至少使用2 2周周要有经验的外科医生和麻醉师主持要有经验的外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)(1)及时补充血容量及时补充血容量(血浆或全血血浆或全血)(2)(
39、2)必要时静脉滴注适量必要时静脉滴注适量NENE术后一月左右术后一月左右,血压以及血压以及CACA可能不正常可能不正常,注意观察注意观察第61页，本讲稿共63页总 结什么情况要考虑排除嗜铬细胞瘤什么情况要考虑排除嗜铬细胞瘤生化指标：本院（生化指标：本院（VMA)VMA)。本院，金域，省医科所。本院，金域，省医科所(E,NE,D)(E,NE,D)，瑞金医院，瑞金医院(MN,NMN)(MN,NMN)影像学：影像学：CT,MR,PETCTCT,MR,PETCT 间碘卞胍（厦门第一医院）间碘卞胍（厦门第一医院）术前：苯卞胺术前：苯卞胺2 2周，先周，先a a后后b b，补液扩容补液扩容第62页，本讲稿共63页谢 谢！第63页，本讲稿共63页