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1、小儿急性淋巴细胞性白血病2/2/2023第1页，本讲稿共13页 急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病，急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。它器官中发现。概念：第2页，本讲稿共13页 恶性细胞失去成熟和定向（分化）产生其功能的能力。恶性细胞失去成熟和定向（分化）产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。当恶性细胞取代正
2、常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感染。染。病因：第3页，本讲稿共13页 出血出血 贫血贫血 苍白苍白 疲乏疲乏 疼痛疼痛 症状：发热发热 淋巴结肥大淋巴结肥大 体重减轻体重减轻 活动后气促活动后气促 心悸心悸 第4页，本讲稿共13页 1、体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）、体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）及出血现象（瘀点、紫癜等）。及出血现象（瘀点、紫癜等）。2、白细胞（、白细胞（WBC）计数异常。）计数异常。3、全血细胞计数（、全血细胞计数（CBC）提示贫血及血小板计数偏
3、低）提示贫血及血小板计数偏低 4、骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以、骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以及淋巴母细胞增加。及淋巴母细胞增加。诊断：第5页，本讲稿共13页 A、缓解治疗、缓解治疗：此阶段治疗目的是在白血病细胞还：此阶段治疗目的是在白血病细胞还没产生耐药前用化疗的方法迅速最大限度去杀伤白血没产生耐药前用化疗的方法迅速最大限度去杀伤白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能。病细胞，恢复骨髓正常造血功能。VDLP方案：方案：治疗：VCR 长春新碱DNR 柔红霉素 LAA 门冬酰胺酶Prednisone 泼尼松第6页，本讲稿共13页 B、缓解后缓解后巩固治疗巩固治疗：巩固治疗或后期强化疗
4、指：巩固治疗或后期强化疗指在在CR后立即进行几个疗程的强烈化疗。后立即进行几个疗程的强烈化疗。CMA方案：方案：治疗：Ara-C 阿糖胞苷 CTX 环磷酰胺 6-TG 硫鸟嘌呤6-MP 巯嘌呤第7页，本讲稿共13页 C、髓外白血病预防：、髓外白血病预防：由于体内存在由于体内存在“血血-脑脊液屏脑脊液屏障障”和和“血睾屏障血睾屏障”等白血病细胞的天然药物性庇护所，等白血病细胞的天然药物性庇护所，髓外白血病的复发直接影响白血病的存活时间。髓外白血病的复发直接影响白血病的存活时间。三联三联鞘注：鞘注：治疗：Ara-C 阿糖胞苷 MTX 甲氨蝶呤 DX 地塞米松第8页，本讲稿共13页 自然病程较短，若
5、不治疗一般多在自然病程较短，若不治疗一般多在6个月内死亡，平均病个月内死亡，平均病程约程约3个月。自从应用联合化疗以来预后有了明显改善，缓个月。自从应用联合化疗以来预后有了明显改善，缓解率可达解率可达95%以上。以上。美国儿童研究医院美国儿童研究医院(SJCRH)的的5年无病生存率已达到年无病生存率已达到80%，国内，国内5年无病生存率达年无病生存率达74%以上。以上。几乎所有文献均肯定年龄是重要的独立因素，几乎所有文献均肯定年龄是重要的独立因素，210岁的小儿岁的小儿ALL预后好，预后好，CR率可达率可达95%，5年无事件生存率年无事件生存率达达70%以上，而年龄小于以上，而年龄小于12个月
6、的婴儿预后极差。个月的婴儿预后极差。预防及预后：第9页，本讲稿共13页 孙某，男，孙某，男，7岁，于岁，于1977年年5月月8日初诊。患者在日初诊。患者在1976年年8月月11 13因发热因发热(T 382)，鼻出血，身倦无，鼻出血，身倦无力，纳差，面色发黄住入某院，血象及骨髓象检查后，力，纳差，面色发黄住入某院，血象及骨髓象检查后，确诊为急性淋巴细胞白血病确诊为急性淋巴细胞白血病Ll型，经多方治疗，仍不缓型，经多方治疗，仍不缓解，前来就诊。初诊血象：血红蛋白解，前来就诊。初诊血象：血红蛋白90 gL，白细，白细胞胞3，4lo9L，血小板，血小板25l0 L，体温，体温37，5。骨髓象：以小原
7、幼稚淋巴细胞为主，核圆形，偶有凹骨髓象：以小原幼稚淋巴细胞为主，核圆形，偶有凹陷及折叠，核染色质较粗，结构较一，细而分散，大陷及折叠，核染色质较粗，结构较一，细而分散，大原淋巴细胞占原淋巴细胞占3，按标准规定，按标准规定25时为时为Ll型。有核型。有核仁少而小，不清楚胞浆少等特点。仁少而小，不清楚胞浆少等特点。中医：第10页，本讲稿共13页 症状为头晕耳鸣，五心烦热，不思饮食，心慌，腰症状为头晕耳鸣，五心烦热，不思饮食，心慌，腰膝酸软无力，面色苍白，身有紫癜，腹痛，自汗低热。膝酸软无力，面色苍白，身有紫癜，腹痛，自汗低热。舌苔黄厚，脉象细数无力。中医辨为脾肾阴虚型。治舌苔黄厚，脉象细数无力。中
8、医辨为脾肾阴虚型。治则：滋阴降火，凉血止血。方药：黄芩则：滋阴降火，凉血止血。方药：黄芩12 g，黄连，黄连12 g，大黄，大黄6 g，金银花，金银花20 g，栀子，栀子20 g，白茅根，白茅根20 g，知母知母30 g，生地黄，生地黄20 g，炒白术，炒白术12 g，枳实，枳实12 g，陈，陈皮皮12 g。中医：第11页，本讲稿共13页 经过经过1个多月的治疗，血象接近正常。血红蛋白个多月的治疗，血象接近正常。血红蛋白118 gL，白细胞，白细胞41 X lO9L，血小板，血小板63 X1o9L。体温正常。但原。体温正常。但原+早早(幼幼)仍在仍在45上下徘徊。经过上下徘徊。经过3 a的治疗，血象及骨髓象完全缓解，根据无证从病，效的治疗，血象及骨髓象完全缓解，根据无证从病，效不更方的原则，巩固治疗不更方的原则，巩固治疗2 a后停药。随访多年，未见后停药。随访多年，未见复发。复发。中医：第12页，本讲稿共13页 THANKSTHANKS！第13页，本讲稿共13页