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1、妊娠合并急性脂肪妊娠合并急性脂肪第1页，本讲稿共27页？诊断、治疗诊断、治疗？白细胞升高白细胞升高血小板减少血小板减少转氨酶增高转氨酶增高碱磷酶增高碱磷酶增高尿酸增高尿酸增高血清胆红素增高，血清胆红素增高，血糖降低：血糖降低：BUN、Cr增高增高凝血功能障碍凝血功能障碍尿蛋白阳性、尿蛋白阳性、尿胆红素阴性尿胆红素阴性乏力、恶心、乏力、恶心、呕吐、上腹痛呕吐、上腹痛3天天胎心消失胎心消失1天天肝肾衰肝肾衰竭竭37岁孕岁孕356周周G3P2血压增高血压增高5天天皮肤黄染、浮肿皮肤黄染、浮肿第2页，本讲稿共27页妊妊 娠娠 期期 急急 性性 脂脂 肪肪 肝肝起病急骤起病急骤病情凶险病情凶险 肝脏脂肪
2、变性，肝脏脂肪变性，常伴有肾、胰、常伴有肾、胰、脑等多脏器的脑等多脏器的 损害损害 发病率发病率1/13000孕产妇病死率孕产妇病死率80%母存率可达母存率可达，围生儿围生儿死亡率死亡率 降至降至-第3页，本讲稿共27页病因病因 病因不明。n n由于发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，推测是妊娠引起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其它脏器而造成多脏器损伤。第4页，本讲稿共27页 脂类脂类 脂肪脂肪（甘油三脂）（甘油三脂）（甘油三脂）（甘油三脂）类脂类脂 载脂蛋白载脂蛋白 VLDL 入血至肝外入血至肝外 脂肪肝脂肪肝 脂肪细胞脂肪细胞 酶酶 脂肪
3、酸、甘油脂肪酸、甘油 氧化氧化 CO2、H2O、ATP 我们知道，脂肪也就是我们所说的甘油我们知道，脂肪也就是我们所说的甘油三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要为三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要为肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力最肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力最强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪，甘强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪，甘油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合生油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合生成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转送成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转送至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成
4、VLDL而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是人解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是人及哺乳动物的主要能源物质，在及哺乳动物的主要能源物质，在O2供给充足供给充足的条件下，氧化在体内分解为的条件下，氧化在体内分解为C02和和H2O，并，并提供大量提供大量ATP供机体利用。除脑组织外，大多供机体利用。除脑组织外，大多数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。多数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。多种激素可以调节脂类代谢，所以推测是妊娠引种激素可以调节
5、脂类代谢，所以推测是妊娠引起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引起起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引起发病。发病。第5页，本讲稿共27页病因病因uu可能与病毒感染、中毒、药物（四环素）、可能与病毒感染、中毒、药物（四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏作用有关线粒体脂肪酸氧化的损坏作用有关uu代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾病和代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾病和遗传性疾病，也可诱发本病遗传性疾病，也可诱发本病uu近年来有多例复发病例和其子代有遗传近年来有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传缺陷报道，
6、故有人提出可能是先天遗传性疾病。性疾病。第6页，本讲稿共27页临床表现临床表现 n n发生于28-40周,多发生于妊娠 35周左右的初产妇，妊娠期高 血压疾病、双胎、男性胎儿易 发生。第7页，本讲稿共27页临床表现临床表现n n初期表现为乏力、恶心、呕吐、乏力、恶心、呕吐、上腹部不适上腹部不适，持续一周后出现黄黄疸疸且进行性加重，不伴瘙痒不伴瘙痒。常伴有高血压、蛋白尿、水肿高血压、蛋白尿、水肿。周后病情迅速恶化，出现少尿、DIC、肝肾衰、肝性恼病、凝血障碍(淤斑、淤点、消化道出血、牙龈出血）、低血糖、昏迷、休克、可于短期内死亡。第8页，本讲稿共27页临床表现临床表现n nAFLP时死产、死胎、
7、早产、产死产、死胎、早产、产后出血后出血多见。n n少数会出现胰腺炎及低蛋白血症第9页，本讲稿共27页诊断诊断 早期诊断，在肝外并发症发生前终止妊早期诊断，在肝外并发症发生前终止妊娠，预后可明显好转。娠，预后可明显好转。1 1、病史：无肝病史、病史：无肝病史2 2、临床表现：妊娠晚期突然出现的、临床表现：妊娠晚期突然出现的无原因的恶心、呕吐、上腹痛、黄无原因的恶心、呕吐、上腹痛、黄疸、不伴瘙痒时需高度怀疑疸、不伴瘙痒时需高度怀疑AFLPAFLP第10页，本讲稿共27页诊断诊断、实验室检查：、实验室检查：白细胞升高大于白细胞升高大于15x1015x109 9/L,/L,甚至甚至30 x1030
8、x109 9/L/L血小板计数减少血小板计数减少血小板计数减少血小板计数减少小于小于100 x10100 x109 9/L/L外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的敏感指标。敏感指标。转氨酶轻中度增高，多不超过转氨酶轻中度增高，多不超过300U/L,300U/L,常出现常出现酶胆分离：即起病初期升高，但不随病情发展酶胆分离：即起病初期升高，但不随病情发展而继续升高，有时反而下降。而继续升高，有时反而下降。碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶增高，可高达，可高达1010倍以上
9、，也为一大特倍以上，也为一大特点点第11页，本讲稿共27页诊断诊断、实验室检查：血清胆红素增高，很少大于血清胆红素增高，很少大于200200 mol/lmol/l，以直接胆，以直接胆红素增高为主红素增高为主血糖降低：血糖降低：持续性重度低血糖持续性重度低血糖持续性重度低血糖持续性重度低血糖是期显著特征常可是期显著特征常可降至降至1/21/31/21/3。人体蛋白质代谢及肠道含氮物质。人体蛋白质代谢及肠道含氮物质经细菌分解不断产氨，肝脏为除氨的主要场所，经细菌分解不断产氨，肝脏为除氨的主要场所，肝脏受损时，除氨功能减弱，血氨增高超过肝脏受损时，除氨功能减弱，血氨增高超过2mg/l2mg/l时，即
10、可出现意识障碍。时，即可出现意识障碍。BUNBUN、CrCr增高增高尿酸增高尿酸增高尿酸增高尿酸增高尿酸的增高与肾功能不成比例，有时高尿酸的增高与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在尿酸血症可在AFLPAFLP临床表现之前出现，对早期临床表现之前出现，对早期诊断有帮助。诊断有帮助。第12页，本讲稿共27页诊断诊断、实验室检查：l l凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血酶时间凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血酶时间延长、血浆纤维蛋白原减少、延长、血浆纤维蛋白原减少、FDPFDP增多。增多。l l尿蛋白阳性、尿蛋白阳性、尿胆红素阴性尿胆红素阴性尿胆红素阴性尿胆红素阴性 后者为本病特点。后者为本病特点。
11、本病以直接胆红素增高为主，其为水溶性，可本病以直接胆红素增高为主，其为水溶性，可自由出入毛细血管壁，通过肾脏排泄。但自由出入毛细血管壁，通过肾脏排泄。但AFLPAFLP时，肾小球基底膜出现病变，使直胆滤过障碍，时，肾小球基底膜出现病变，使直胆滤过障碍，使尿胆红素阴性。因次，阴性助于诊断，阳性使尿胆红素阴性。因次，阴性助于诊断，阳性不能排除。不能排除。l l血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血症血症血症血症 第13页，本讲稿共27页诊断诊断、影像：n nB B超：肝内有密集光点，弥散的密
12、超：肝内有密集光点，弥散的密度增高，回声稍增强，分布不均，度增高，回声稍增强，分布不均，成雪花状。成雪花状。n nCTCT：肝实质为均匀一致的密度减低：肝实质为均匀一致的密度减低第14页，本讲稿共27页诊断诊断5 5、病理：肝组织学检查肝组织学检查肝组织学检查肝组织学检查是唯一的确诊是唯一的确诊方法，需在方法，需在DICDIC前肝穿刺。典型病变为前肝穿刺。典型病变为肝小叶结构基本正常，中央区肝细胞肝小叶结构基本正常，中央区肝细胞内充满小的脂肪空泡呈蜂窝状，肝细内充满小的脂肪空泡呈蜂窝状，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎症、胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显。病变继续发展，肾、胰、坏死不
13、明显。病变继续发展，肾、胰、脑等均出现微囊样脂肪变形。脑等均出现微囊样脂肪变形。HEHE染色染色可见肝细胞气球样变，用特殊的脂肪可见肝细胞气球样变，用特殊的脂肪油红油红OO染色，细胞中脂肪小滴的阳性率染色，细胞中脂肪小滴的阳性率更高。病人康复后，上述病变可完全更高。病人康复后，上述病变可完全消失。消失。第15页，本讲稿共27页鉴别诊断鉴别诊断l l妊娠期急性病毒性肝炎l l妊娠期高血压疾病l l妊娠期肝内胆淤l l上腹痛第16页，本讲稿共27页鉴别诊断鉴别诊断 1 1、妊娠期急性病毒性肝炎：、妊娠期急性病毒性肝炎：AFLPAFLP的的临床表现酷似急性重症肝炎。后者血临床表现酷似急性重症肝炎。后
14、者血清 免 疫 学 阳 性，肝 酶 明 显 升 高清 免 疫 学 阳 性，肝 酶 明 显 升 高（1000U/L)1000U/L)，血尿酸不高，白细胞正，血尿酸不高，白细胞正常，肾衰出现较晚，外周血涂片无点常，肾衰出现较晚，外周血涂片无点彩 红 细 胞 及 幼 红 细 胞。彩 红 细 胞 及 幼 红 细 胞。第17页，本讲稿共27页鉴别诊断鉴别诊断2 2、妊娠期高血压疾病：、妊娠期高血压疾病：AFLPAFLP时游离时游离的脂肪酸沉积于肾曲管上皮，引起肾的脂肪酸沉积于肾曲管上皮，引起肾曲管上皮重吸收障碍，水钠潴留，出曲管上皮重吸收障碍，水钠潴留，出现恶心、呕吐、水肿、高血压，类似现恶心、呕吐、水
15、肿、高血压，类似妊娠期高血压疾病。肝活检见典型的妊娠期高血压疾病。肝活检见典型的门静脉周围出血，肝细胞坏死。先兆门静脉周围出血，肝细胞坏死。先兆子间很少出现肝功能衰竭和肝性脑病。子间很少出现肝功能衰竭和肝性脑病。AFLPAFLP及及HELLPHELLP有共同点：转氨酶升有共同点：转氨酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功能高、胆红素升高、出血倾向、肾功能衰竭。但大多数衰竭。但大多数HELLPHELLP无低血糖，而无低血糖，而且低血糖本身还提示肝功能衰竭和预且低血糖本身还提示肝功能衰竭和预后险恶。肝区后险恶。肝区B B超也有助鉴别，但确超也有助鉴别，但确诊靠组织学检查。诊靠组织学检查。第18页，本讲
16、稿共27页鉴别诊断鉴别诊断3、妊娠期肝内胆淤：以皮肤瘙 痒和随后出现的黄疸为特点，早产率及死亡率高，与雌激素密切相关。血胆汁酸增高，消化道及全身症状较轻。4、上腹痛：需与急腹症、急性 胰腺炎等鉴别。第19页，本讲稿共27页治疗：治疗：n n病情可迅速恶化，危及母儿生命病情可迅速恶化，危及母儿生命n nAFLPAFLP是妊娠特发性疾病。大多数患者的是妊娠特发性疾病。大多数患者的肝功能在产后也只有在产后迅速改善。迄肝功能在产后也只有在产后迅速改善。迄今无产前康复的先例今无产前康复的先例n n处理时期的早晚与预后密切相关，立即分处理时期的早晚与预后密切相关，立即分娩的措施使母儿存活率明显升高娩的措施
17、使母儿存活率明显升高n n本病多发生于近足月，分娩对胎儿影响本病多发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。不大。第20页，本讲稿共27页处理原则处理原则：一旦确诊或高度怀疑时，不论病一旦确诊或高度怀疑时，不论病 情轻重、早晚、均应尽快终止妊情轻重、早晚、均应尽快终止妊 娠，并给予最大限度的支持治疗。娠，并给予最大限度的支持治疗。第21页，本讲稿共27页治疗：治疗：1.一般治疗：卧床休息，低脂肪、低蛋白、高碳水化和物，电解质平衡。纠正低血糖。2.成分输血：补充凝血因子、冰冻新鲜血浆，视情况给予红细胞、白蛋白、血小板等3.换血和血浆置换：国外多用，可清除血液内的激惹因子，补充凝血因子第22页，本讲稿共2
18、7页治疗：治疗：4.4.保肝治疗：维生素保肝治疗：维生素C C、六合氨基酸、六合氨基酸、ATP ATP、C COOA A等。等。5.5.预防感染：对肾功能影响小的药物预防感染：对肾功能影响小的药物6.6.肾上腺皮质激素：短期应用以保护肾上腺皮质激素：短期应用以保护 肾肾小管上皮，可用氢化可的松小管上皮，可用氢化可的松200-200-300mg/d 300mg/d 静滴。静滴。7.7.根据情况应用根据情况应用H H2 2受体阻制剂，以免发生应受体阻制剂，以免发生应激性溃疡。肾衰竭时透析、人工肾激性溃疡。肾衰竭时透析、人工肾第23页，本讲稿共27页治疗：治疗：n n终止妊娠：至于分娩方式，意见不一
19、。对至于分娩方式，意见不一。对于宫颈条件差或胎位异常者，为力于宫颈条件差或胎位异常者，为力求快速分娩多采用剖宫产。剖宫产求快速分娩多采用剖宫产。剖宫产时若凝血障碍出血不止保守治疗无时若凝血障碍出血不止保守治疗无效者，应行子宫次全切。效者，应行子宫次全切。第24页，本讲稿共27页治疗：治疗：n n 终止妊娠：l l术中不用全麻术中不用全麻术中不用全麻术中不用全麻避免加重肝损害。避免加重肝损害。l l 术后术后禁用止痛镇静药禁用止痛镇静药禁用止痛镇静药禁用止痛镇静药。l l 产后不宜哺乳。产后不宜哺乳。第25页，本讲稿共27页 总总 结结妊妊娠娠期期急急性性脂脂肪肪肝肝典型临床表现典型临床表现典型辅助检查典型辅助检查治治 疗疗 原原 则则妊娠晚期、黄染、妊娠晚期、黄染、腹痛、胎心异常腹痛、胎心异常血小板、血糖血小板、血糖胆红素、尿酸及碱磷酶胆红素、尿酸及碱磷酶及白细胞及白细胞及时终止妊娠，及时终止妊娠，大力支持治疗大力支持治疗第26页，本讲稿共27页 第27页，本讲稿共27页