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1、 先天性肾积水先天性肾积水(Hydronephrosis)一一、定定义义尿液从肾脏排出受阻，造成肾内压升高，肾盂、肾盏扩张，肾实质萎缩。先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病，其发生率仅次于隐睾和尿道下裂而居第三位。其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。二、病因二、病因 1、肾肾盂盂、输输尿尿管管连连接接部部狭狭窄窄为最常见的原因，约占85。一般认为狭窄由于肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；但有些标本则显示为肌肉发育不全，甚至缺如，而防碍正常蠕动波的传递。近年来经电子显徽镜检查发现，连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，
2、不不能能传传递递来来自自起起博博细细胞胞的的电电活活动动。起博细胞位于肾盂、肾盏的近端部位，它是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌间细胞的接送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送。此外正常情况下肌细胞有两层细胞膜，异常的胶元纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传递阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。2、肾肾盂盂、输输尿尿管管连连接接处处瓣瓣膜膜形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。3、迷迷走走血血管管压压迫迫这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循，使输尿管跨过而受压造成梗阻。4、高高位位输输尿尿管管在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状，有利于
3、尿液引流，若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。5、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。另外也有人认为肾盂本身缺乏张力或输尿管起始部缺陷而影响其蠕动也可造成肾积水。三、病理三、病理当发生梗阻时肾盂内尿液排出受阻，为了克服梗阻肾盂蠕动加强，肾盂肌肉发生代偿性肥厚。如梗阻继续存在或加重，则出现失代偿现象。肾积水的主要病理演变肾积水的主要病理演变1、肾积水肾盂内压力肾盂、肾盏扩大肾盏扩张球形样变肾髓质血管伸长和肾实质与皮质血管受压肾组织缺血肾实质萎缩硬化分泌减少慢性肾功衰。2、肾髓质血管伸长血管断裂血液外溢血尿。3、肾组织缺血肾素分泌高血压。4、肾盂、肾盏扩大尿潴留(腹部包
4、块)感染肾内积脓加重肾实质的破坏。肾积水出现症状的早晚、肾功能受损的迟早除与梗阻的程度有关外，与肾盂的类型有关。肾外型肾盂晚肾内型肾盂早四、临床表现四、临床表现1、腹腹部部包包块块在大多数病例中为其首要的早期症状最易被家长发现和引起重视。约7080病例是以包块就诊。肾积水包块的特征可时大时小，甚至完全消失o2、腰腰部部疼疼痛痛由于肾脏扩大，包膜被牵拉，往往为钝痛，位置不固定。有时大量饮水后可诱发腹痛发作。3、尿尿路路感感染染临床表现为脓尿和膀胱刺激症状(如尿频、尿痛、尿急)，严重时可出现全身症状，高热、寒战、败血症等。4、血血尿尿发生率为1030，是由于肾盂压力，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致
5、。局部损伤或并发结石也可产生血尿。5、胃胃、肠肠道道功功能能紊紊乱乱是由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。6、高高血血压压肾积水影响肾血流量、肾素分泌使，而产生高血压。7、尿尿毒毒症症双侧肾积水或孤立肾积水晚期，如不及时治疗肾功能可遭严重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断对经常出现消化道症状，不规则上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹症解释；反复尿路感染、药物治疗效果不佳时；腹部可触及囊性包快，尤其有时大时小的病史者应考虑肾积水的可能，需进一步检查。1、B超超检检查查简单、安全
6、、无损伤、可反复进行。B超既可以判断包快的性质(囊性或实质性)，又可判断包快的位置和大小。2、静静脉脉肾肾盂盂造造影影(1VP)为主要的诊断手段。一般采用大剂量造影剂、延缓拍片，不加压，拍片至患肾显影为止。I检查可了解患肾形态，肾盂、肾盏扩张的情况；患肾功能，据显影时间判断，正常肾一般35分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；了解对侧肾功能；一般可显示梗阻部位。肾不显影可能有三种情况巨大肾积水其功能严重受损；发育不良肾；孤立肾。3、排排尿尿性性膀膀胱胱、尿尿道道造造影影判断是否由膀胱、输尿管返流所致肾积水。4、逆逆行行造造影影经膀胱镜插入输尿管导管至患侧输尿管内注入造影剂拍片，
7、可了解梗阻的部位。5、同同位位素素肾肾图图和和利利尿尿同同位位素素肾肾图图以一定剂量的放射性碘131等标记的化合物静脉注射，利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。6、肾肾穿穿刺刺造造影影在IVP不显影，梗阻部位不明确时采用此法。经腰部直接穿刺肾盂抽出尿液后注入造影剂后拍片，可显示肾盂、肾盏的扩张情况及梗阻部位。7、CT检检查查CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质。由于费用昂贵，仅在个别病例诊断有困难时采用。8、磁磁共共振振成成像像(MRI)为诊断肾积水最新的、无创伤的检查方法之一，其成像特征为肾盂、肾盏呈低密度扩张，据输尿管的成像特征可
8、区别有无梗阻及梗阻的部位。根据临床症状和体征以及上述检查方法，主要采用B超和IVP检查一般能明确诊断。需与先天性胆总管囊肿、腹膜后囊性畸胎瘤、肾母细胞瘤等相鉴别。六、治疗六、治疗 1、治治疗疗原原则则解除梗阻尽可能保留患肾，作肾盂成形术，最大限度地保存患肾功能。小儿的代偿和修复能力很强，特别是2岁以内的婴幼儿肾功能较易恢复。2、手术时间的选择、手术时间的选择(1)、暂暂观观察察、定定期期复复查查对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。(2)、尽快手术、尽快手术凡是中度以上的肾积水或并发感染、结石者应尽早手术矫正。(3)、新新生生儿儿肾肾积积水水随着胎儿超声检查的普及，先天性肾积水
9、在出生前即可诊断。不少作者认为肾功能受损往往产生在出生前，对于单侧肾积水，如对侧肾功能有代偿性肥大时，患肾功能不易恢复。胎盘能清除胎儿体内废物，所以出生前很少刺激对侧肾脏引起肥大，故故主主张张生生后后早早期期手手术术。绝大多数肾积水病变是进行性的，且有并发结石和继发感染的可能，另外新生儿和小婴儿肾脏尚在发育阶段，对尿路梗阻所产生的回压耐受差而恢复能力强。如如在在新新生生儿儿期期解解除除梗梗阻阻，则则肾肾功功能能及及形形态态可可以以完完全全恢恢复复正正常常。随随着着医学的发展与进步医学的发展与进步，新生儿期手术是安全的。新生儿期手术是安全的。目前也有人认为早早期期手手术术是是不不必必要要，其理由
10、是胎儿的肾脏功能生后有过渡时期。一般生后数天尿量少(新生儿出生后排尿时间：仅6070的新生儿生后12小时内有排尿，92在生后24小时有排尿，近8延迟到24小时以后)，即使有梗阻也可能不出现肾盂扩张；另外生后13周肾血管的阻力减少，血流量增多，故尿量增多，此时肾盂、输尿管连接处的功能尚未成熟，不能有效地排出过多的尿液以致出现过过渡渡性性(一一过过性性)肾肾积积水水。积水是生理性多尿引起，非真正的梗阻。故故对对新新生生儿儿肾肾积积水水应应严严密密观观察察、定定期期复复查查，若若23月经检查仍有积水，并加重应择期手术。月经检查仍有积水，并加重应择期手术。1、肾肾盂盂成成形形术术一般采用离断式肾盂、输
11、尿管成形术。目前有人经内腔镜切开狭窄部留置支架管治疗先天性肾积水。2、肾肾造造瘘瘘术术其指征为肾积水合并严重感染，药物治疗不能控制，先行急诊造瘘，待感染控制后再行肾盂成形术。3、肾肾切切除除术术指征巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄、色泽灰白、厚度在2mm以下；肾实质有多处溃疡形成或脓肾；发育不良肾合并肾积水；对侧肾功能完善。4、双双侧侧肾肾积积水水的的处处理理分期手术原则上治疗积水轻的一侧，再处理重的一侧，也有相反；病儿情况及技术条件允许可同时完成；原则上不切肾。七、预后七、预后1、单单侧侧肾肾积积水水一般不会导致肾功衰，如在新生儿期手术对侧肾还没有产生代偿性肥大时，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得良好的功能和形态的恢复，1岁以后手术对侧肾巳代偿性肥大，一般只能保存原有的肾功能。2、孤孤立立肾肾或或双双例例肾肾积积水水如在岁前手术多数病例肾功能可恢复到正常水平，12岁手术效果较差，仅能保存和稳定原有的功能，2岁以后手术大多数儿童在成年前出现肾功能衰竭。