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1、脑动脉畸形本讲稿第一页，共十九页 脑动脉畸形 脑动静脉畸形是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行，紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血流短路，而引起脑血管动力学改变。显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织。本讲稿第二页，共十九页诊断标准临床表现辅助检查本讲稿第三页，共十九页诊断标准-临床表现(总)临床表现头痛 多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。癫痫 约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐。
2、该症状有一定位意义。出血 可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。局限性神经功能障碍及智力减退 由于脑窃血现象，病变远端和邻近及组织缺血，久之对侧肢可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。颅内杂音 当畸形体积大、部位表浅时，可听到。临床分级 一般用Spetzler分级法分成15级AVM大小：3.0cm 1 分3.06.0cm 2分6.0cm 3 分AVM部位：位于功能区 1分位于非功能区 0分AVM引流：深部 1分浅部 0分分级=AV
3、M大小分数+AVM部分分数+AVM引流分数本讲稿第四页，共十九页诊断标准-临床表现1头痛 多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。本讲稿第五页，共十九页诊断标准-临床表现2癫痫 约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性抽搐。该症状有一定位意义。本讲稿第六页，共十九页诊断标准-临床表现3出血 可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血。常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。本讲稿第七页，共十九页诊断标准-临床表现4局限性神经功能障碍及智力减退 由于
4、脑窃血现象，病变远端和邻近及组织缺血，久之对侧肢可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。在儿童期发病，病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。本讲稿第八页，共十九页诊断标准-临床表现5颅内杂音 当畸形体积大、部位表浅时，可听到。本讲稿第九页，共十九页诊断标准-临床表现6临床分级 一般用Spetzler分级法分成15级AVM大小：3.0cm 1 分3.06.0cm 2分6.0cm 3 分AVM部位：位于功能区 1分位于非功能区 0分AVM引流：深部 1分浅部 0分分级=AVM大小分数+AVM部分分数+AVM引流分数本讲稿第十页，共十九页诊断标准-辅助检查神经影像学检查脑电图 本讲稿第十一页，共十九页诊
5、断标准-辅助检查1神经影像学检查脑血管造影 是本病确诊主要手段。头颅CT、MR、及MRA对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助。本讲稿第十二页，共十九页诊断标准-辅助检查2脑电图 可表现为局限性慢波、棘-慢综合波等 本讲稿第十三页，共十九页治疗原则（总）手术前处理手术适应症治疗方法术后处理本讲稿第十四页，共十九页治疗原则-1手术前处理一般处理 避免过度用力及情绪激动，保持大便通畅。控制癫痫。预防动静脉畸形破裂出血。向病人和家属交待病情及可能出现的危险，交待目前该种疾病适合的治疗方法，手椁治疗的危险，手术中可能出现的情况，手术后可能出现的合并症和后遗症，以及对病人生活和工作的
6、影响。本讲稿第十五页，共十九页治疗原则-2手术适应症单侧大脑半球血管畸形。反复出血的血管畸形。有顽固性癫痫或顽固性头痛。后颅窝血管畸形。栓塞后未完全闭塞的血管畸形。局限性神经功能障碍进行性发展。无明显手术禁忌证者。本讲稿第十六页，共十九页治疗原则-3治疗方法手术切除介入治疗立体定向放射治疗（伽玛刀、X刀）。联合疗法。本讲稿第十七页，共十九页治疗原则-4术后处理（1）对于巨大脑血管畸形手术后注意控制血压，防止正常灌注压突破综合症（NPPB）的发生。（2）手术后57天应复查脑血管造影，了解畸形血管治疗结果。（3）出院医嘱 一般休息3个月后门诊复查，必要时随时就诊。（4）抗癫痫药物。手术前无癫痫发作的患者，术后仍建议预防性服用抗癫痫药36个月，然后建议逐渐减量至停药。手术前有癫痫发作的，或手术后出现癫痫发作的患者，至少术后用药612个月，如无癫痫发作再逐渐减量至停药。必要时监测血药浓度来指导用药。本讲稿第十八页，共十九页感谢诸位同仁光临再见再见本讲稿第十九页，共十九页