《白血病概述》PPT课件.ppt

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1、 白血病概述白血病概述,急性白血病急性白血病 慢粒慢粒,淋巴瘤淋巴瘤 05级5年制教学 武汉大学人民医院血液科 陈伦华LeukemiaAbstract是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。生积聚并浸润其他器官和组织。正常组织受抑。正常组织受抑。classification按细胞的成熟程度和自然病程分按细胞的成熟程度和自然病程

2、分 Acute leukemia chronic leukemia按受累细胞系列分按受累细胞系列分 lymphoblastic leukemia(ALL,CLL,HCL,PLL)myeloid leukemia(AML,CML)Epidemiology发病率发病率 2.76/10万万 ANLL1.62/10万万 ALL0.69/10万万,CML0.36/10万万 CLL0.55/10万万在恶性肿瘤死亡率中在恶性肿瘤死亡率中,男的占第男的占第6位位,女的占第女的占第8位位,在儿童及在儿童及35岁以下成人中居第一位岁以下成人中居第一位急性急性急性急性:慢性慢性慢性慢性=5.5:1=5.5:1 男男

3、男男:女女女女=1.81:1=1.81:1 儿童中儿童中ALL,成人中成人中ANLLCML随着年龄随着年龄,发病率发病率CLL多在多在50岁以后发病岁以后发病我国我国leukemia发病率低于欧美发病率低于欧美 CLL少见少见,欧美多见欧美多见,占占1/4Causes生物因素生物因素:病毒和免疫功能异常病毒和免疫功能异常 HTLV-1 ATL 物理因素物理因素 Ionizing radiation:X-rays -rays 化学因素化学因素 苯及含有苯的有机溶剂苯及含有苯的有机溶剂 药物药物遗传因素遗传因素 家族性白血病占家族性白血病占7单卵孪生，一人患病，另一人发病率单卵孪生，一人患病，另一

4、人发病率1/5，比双卵孪生高比双卵孪生高12倍倍 有染色体异常的病有染色体异常的病:如如Down综合征综合征,Fanconi 贫血贫血,Bloom综合征综合征,先天性丙球缺乏症先天性丙球缺乏症其他血液病其他血液病 骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病,MDS,PNH,淋巴瘤淋巴瘤,MM等有可能等有可能发展为白血病发展为白血病Acute leukemia是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各种器官组织，正常造血大量增生并浸润各种器官组织，正常造血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫

5、血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫血和出血及并发感染和出血及并发感染classification Lymphoblastic(ALL)L1:small,monomorphic D12m L2:large,heterogeneous,nucleolated,D12m L3:Burkitt-cell type,basophilic,vacuolated Myelioid(AML)M0:undifferentiated myeloblastic,MPO/SBB3%,CD13(+),CD33(+)M1:myeloblastic without maturationM2:myeloblastic wi

6、th maturationM3:hypergranular promyelocyticM4:myelomonocytic with both granulocytic and monocytic differentiationM5:monoblastic(M5a),promonocytic-monocytic(M5b)M6:erythroleukaemiaM7:megakaryoblasticClinical presentation正常细胞受抑表现正常细胞受抑表现 贫血贫血：50%发热发热：50%，可出现各种感染；，可出现各种感染；以消化道、呼吸道多见，各部位均可以消化道、呼吸道多见，各部位

7、均可 发生。发生。出血出血：皮肤、粘摸、内脏均可出皮肤、粘摸、内脏均可出 血，甚至血，甚至DIC（M3易发）。颅内出血易发）。颅内出血 为白血病常见死因为白血病常见死因恶性白血病细胞浸润的表现恶性白血病细胞浸润的表现 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 骨关节骨关节 眼：粒细胞眼：粒细胞眼眶骨膜眼眶骨膜绿色瘤绿色瘤 口腔皮肤口腔皮肤 口腔：口腔：M4 M5多见多见牙龈增生牙龈增生 皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉 瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮 肤结节肤结节CNS-L：各期均可出现，缓解期多见。各期均可出现，缓解期多见。ALL多见，儿童尤甚。其次

8、多见，儿童尤甚。其次M4,M5,M2 原因：药物不能进入颅内原因：药物不能进入颅内 症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷生殖系统：生殖系统：睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，但另一侧病理学上已有受累。但另一侧病理学上已有受累。多在缓解期出现。多在缓解期出现。其他系统：肺，心，消化道其他系统：肺，心，消化道CNS-L,生殖系统是白血病髓外复发的根源生殖系统是白血病髓外复发的根源Laboratorial test血象：血象：WBCHbBPC骨髓骨髓:增生程度增生程度 某一阶段细胞某一阶段细胞(原始和幼稚原始和幼稚)NEC 分类分类30%出现出现“裂孔现

9、象裂孔现象”只有原始只有原始(幼稚幼稚)细胞和少量成熟细胞和少量成熟 细胞细胞,中间细胞缺如中间细胞缺如Normal human bloodWhite CellRed CellPlateletBlood with leukemiaBlastsRed CellPlateletWhite Cell L1 L2 M1 Auer rod AuerAuer小体小体小体小体,ANLL,ANLL易见易见易见易见,ALL(-),ALL(-)l细胞化学细胞化学急淋急淋急粒急粒 急单急单MPOMPO（-）差差:（-）/（+）好好:+-+:+-+（-）/（+）PASPAS（+）块块/颗粒颗粒（-）/（+）弥漫淡红弥

10、漫淡红（-）/（+）弥漫淡红或弥漫淡红或颗粒状颗粒状NECNEC（-）（-）/（+）,NaF,NaF抑抑制制50%50%50%NAPNAP 或或（-）正常或正常或 免疫学检查免疫学检查 髓系细胞标志髓系细胞标志:CD13 CD33 MPO 淋巴细胞标志淋巴细胞标志:CD3 CD7(T)TdT(T,B)CD20,CD19,CD10(B)染色体和基因改变染色体和基因改变 M3：t（15；17）（）（q22；q21）PML-RAR融合基因融合基因 M2：t（8；21）（）（q22；q22）AML1-ETO融合基因融合基因 M40：inv（16，16）（）（p13；q22）t（16，16）（）（p13

11、；q22）CBF-MYH11融合基因融合基因-低危核型-中危核型-高危核型正常核型正常核型t(9;11)(p22;q23),+8+11,+13,+21,-y复杂核型复杂核型-7,-5,7q-,5q-,t（9；22），），t（6；9）Inv3，t（3；3）有条件一定要做有条件一定要做MICM分类分类 MMorphology IImmunology 90%可可 以正确分型以正确分型 CCytogenetics 80%有异常有异常 M Molecular biology血液生化改变血液生化改变 a:尿酸尿酸 b:尿溶菌酶活性：急粒正常，尿溶菌酶活性：急粒正常，急单急单，急淋，急淋 c:DIC时有凝血

12、机制异常时有凝血机制异常 d:脑脊液：脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白时脑脊液蛋白糖糖可可找到白血病细胞找到白血病细胞Diagnosis and identificationDiagnosisClinical characteristics bleebing;infection;anemiaPeripheral bloodBone marrow the Diagnosis of AL is based on the presence of 30%blast cells IdentificationMyeloidsplastic syndrome(MDS)InfectionMegaloblasti

13、c anemiathe recover phase of agranulocytosisTherapeutics一般治疗一般治疗:高白细胞处理高白细胞处理 防治感染防治感染 纠正贫血纠正贫血,控制出血控制出血 防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 维持营养维持营养化疗概况化疗概况1 化疗的策略化疗的策略 目目 的的:达到达到CR并延长生存期并延长生存期 CR标准标准:白血病的症状体征消失白血病的症状体征消失 男男Hb100g/L 女女/儿儿Hb90g/L N绝对值绝对值 1.5109/L PLT 100109/L 骨髓骨髓:原原+早早(幼幼)5%红系巨系正常红系巨系正常2.联合用药的条件联合用药的条件

14、:作用于不同阶段作用于不同阶段 有协同作用有协同作用 副作用不重叠副作用不重叠化疗期化疗期(7-10天天)间歇间歇2-3W 细胞增殖周期细胞增殖周期细胞增殖周期细胞增殖周期5 5天天天天 正常造血恢复正常造血恢复正常造血恢复正常造血恢复 G0 G0增殖周期增殖周期增殖周期增殖周期 3.细胞增殖周期细胞增殖周期:S DNA合成期合成期 M 有丝分裂期有丝分裂期 G1 DNA合成前期合成前期 G2 DNA合成后期合成后期 G1SG2MG0期细胞期细胞:暂时离开增殖周期仍然保持增殖暂时离开增殖周期仍然保持增殖的能力的能力,刺激后进入刺激后进入G1期期4.初诊时初诊时:白血病细胞白血病细胞101010

15、13平均平均1012CR时时:白血病细胞白血病细胞108109 MRD 诱导缓解诱导缓解 巩固巩固 强化强化 维持维持 12疗程疗程 46疗程疗程 34年年ALLALL的治疗的治疗的治疗的治疗 诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解:VP/VLP/VDP/VDLP:VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化巩固强化巩固强化巩固强化:(6:(6疗程疗程疗程疗程)1,4 1,4原诱导缓接方案原诱导缓接方案原诱导缓接方案原诱导缓接方案 2,5EA 2,5EA方案方案方案方案 3,6 3,6大剂量大剂量大剂量大剂量MTXMTX维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗:治疗阶段治疗阶段治疗阶段治疗阶段:用诱导缓解方案用诱

16、导缓解方案用诱导缓解方案用诱导缓解方案/巩固强化方案巩固强化方案巩固强化方案巩固强化方案 间间间间 歇歇歇歇 期期期期:巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤/MTX/MTX口服口服口服口服ANLLANLL的化疗的化疗的化疗的化疗诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解:DA,HA:DA,HA方案方案方案方案 M3 M3诱导分化诱导分化诱导分化诱导分化:,:,维甲酸维甲酸维甲酸维甲酸/亚砷酸亚砷酸亚砷酸亚砷酸巩固强化巩固强化巩固强化巩固强化:原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固2323疗程疗程疗程疗程 中剂量中剂量中剂量中剂量Ara-cAra-c强化强化强化强化,0.5-1g/m

17、,0.5-1g/m2 2.次次次次 大剂量大剂量大剂量大剂量Ara-cAra-c强化强化强化强化,1-3g/m,1-3g/m2 2.次次次次 与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药 的新方案。的新方案。的新方案。的新方案。早期强化早期强化早期强化早期强化,定期巩固定期巩固定期巩固定期巩固,第一年第一年第一年第一年:1:1次次次次/月月月月,第二年第二年第二年第二年:1:1次次次次/2-3/2-3月月月月,毋需长期维持毋需长期维持毋需长期维持毋需长期维持M3：t t（1515，1717）/PML-RAR/PML-RAR 诱导分化剂

18、诱导分化剂诱导分化剂诱导分化剂:all-trans retinoic acid:all-trans retinoic acid arsenic trioxide arsenic trioxide 维维维维A A酸综合征酸综合征酸综合征酸综合征:3-30%,:3-30%,发热发热发热发热,呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸窘迫,肺间肺间肺间肺间 质浸润质浸润质浸润质浸润,心包积液心包积液心包积液心包积液,胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液,肌肌肌肌 肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛,体重增加体重增加体重增加体重增加,肾衰肾衰肾衰肾衰 处理处理处理处理:停药停药停药停药,吸氧吸氧吸氧吸氧,

19、利尿利尿利尿利尿,激素激素激素激素 其他反应其他反应其他反应其他反应:头痛头痛头痛头痛,骨痛骨痛骨痛骨痛,肝损肝损肝损肝损,皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等 诱导分化诱导分化诱导分化诱导分化蒽环类化疗蒽环类化疗蒽环类化疗蒽环类化疗间歇期间歇期间歇期间歇期ATRAATRA 每三月查每三月查每三月查每三月查PML-RARPML-RAR三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗 难治性白血病概念难治性白血病概念 常规常规AML诱导方案两疗程未诱导方案两疗程未CR 首次首次CR后后6个月内复发个月内复发 首次首次CR后后6个月后复发个月后复

20、发,但用原方案失但用原方案失败败 多次复发多次复发复发复发 是指是指CR后在身体的任何部位出现可检出的后在身体的任何部位出现可检出的白血病细胞白血病细胞,多在两年内发生多在两年内发生,髓内多见髓内多见.ALL一旦复发预后极差一旦复发预后极差复发与难治性白血病的治疗复发与难治性白血病的治疗 1.HD Ara-c联合化疗联合化疗 2.新方案新方案:FLAG,IDA+Ara-c,FLAG+IDA 3.CAG预激预激:G-CSF 300g/d14 阿克拉霉素阿克拉霉素20mg/d14 Ara-c 10-15mg/m2 Q12h 14 4.HSCT 5.免疫治疗免疫治疗:NST,DLI,Anti-CD3

21、3,Anti-D45 CNS-LCNS-L的防治的防治的防治的防治 预防预防预防预防:时间时间时间时间 CR1 CR1开始开始开始开始 药物药物药物药物 MTX 10mg DXM 5mg MTX 10mg DXM 5mg 用法用法用法用法 1 1次次次次/W6W/W6W 治疗治疗治疗治疗:药物药物药物药物 MTX 1015mg MTX 1015mg DXM 5mg DXM 5mg 用法用法用法用法 2 2次次次次/W/W至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为MTXMTX 510mg 510mg，DXM 5mg DXM 5mg 每每每每6868周周周周 一次至完全停止化

22、疗时一次至完全停止化疗时一次至完全停止化疗时一次至完全停止化疗时 MTX MTX效果不佳时可用效果不佳时可用效果不佳时可用效果不佳时可用Ara-cAra-c 头颅照射很少用头颅照射很少用头颅照射很少用头颅照射很少用脑白质病，肿瘤，内分泌受损脑白质病，肿瘤，内分泌受损脑白质病，肿瘤，内分泌受损脑白质病，肿瘤，内分泌受损睾丸白血病的治疗睾丸白血病的治疗 放疗放疗 两侧两侧老年低增生性白血病老年低增生性白血病 MDS转变来的，酌情减小剂量转变来的，酌情减小剂量造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)BMT:Auto-BMT;allo-BMT PBSCT:Auto-PBSCT allo-PBSCT 脐

23、血脐血 条件条件:年龄小于年龄小于50岁岁 CR1后后,儿童标危组儿童标危组ALL在在CR2 有有HLA匹配的骨髓来源匹配的骨髓来源 Prognostic feature 自然病程自然病程3个月左右个月左右 年龄年龄 初诊时初诊时WBC,PLT数数 类型类型:ALLL2差差,ANLLM3好好 染色体染色体:ALL:t(9;22)差差 ANLL:超二倍体者差超二倍体者差,21三体预后好三体预后好 继发于放化疗第二肿瘤继发于放化疗第二肿瘤,MDS,有耐药者预后差有耐药者预后差Chronic myelocytic leukemia定义定义:是一种造血干细胞恶性急病，临床上表是一种造血干细胞恶性急病，

24、临床上表现为乏力，脾大，外周血中粒细胞显著增现为乏力，脾大，外周血中粒细胞显著增多并有不成熟性，骨髓粒系细胞极度增生，多并有不成熟性，骨髓粒系细胞极度增生，绝大多数绝大多数Ph染色体阳性或者出现染色体阳性或者出现bcr/abl融融合基因合基因临床表现临床表现发病情况发病情况 ：中年多见：中年多见 男多余女男多余女临床分期临床分期 chronic phase accelerated phase blastic phase/blastic crisischronic phase 1-4 1-4年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉

25、症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛1.1.血象血象血象血象:WBC WBC可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居多，原粒多，原粒多，原粒多，原粒13%13%，10%10%，BB，EE2.2.骨髓骨髓骨髓骨髓:增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃,原粒原粒原粒原粒10%10%，BB，EE 红系受抑红系受抑红系受

26、抑红系受抑,巨核巨核巨核巨核C C正常或增加正常或增加正常或增加正常或增加,晚期晚期晚期晚期 3.NAP 3.NAP：降低或：降低或：降低或：降低或(-)(-)4.Ph 4.Ph染色体染色体染色体染色体,bcr/abl,bcr/abl融合基因融合基因融合基因融合基因 5.5.其他其他其他其他:血尿酸血尿酸血尿酸血尿酸,LDH,LDHaccelerated phase 脾进行性肿大脾进行性肿大;慢性期有效药失效；慢性期有效药失效；发热抗炎无效；发热抗炎无效；贫血进行性加重贫血进行性加重;B20%;骨髓及血中原粒骨髓及血中原粒10%血小板进行性增加或下降，血小板进行性增加或下降，ph以外的染色体异

27、常以外的染色体异常blastic crisis 加速期表现继续存在。加速期表现继续存在。a.骨髓中原粒或原淋骨髓中原粒或原淋+幼林或原单幼林或原单+幼单幼单 20%（骨髓或外周血）（骨髓或外周血）b.外周血中原粒外周血中原粒+早幼粒早幼粒30%c.骨髓中原粒骨髓中原粒+早幼粒早幼粒50%d.有髓外原始细胞浸润有髓外原始细胞浸润Diagnosis:根据临床血象、骨髓、遗传学根据临床血象、骨髓、遗传学/分子生物学检分子生物学检查不难诊断。查不难诊断。Identification:其他原因引起的脾大其他原因引起的脾大:传染病，肝硬化，脾亢传染病，肝硬化，脾亢类白血病反应：感染，肿瘤类白血病反应：感染

28、，肿瘤骨髓纤维化骨髓纤维化Diagnosis and identificationTherapeutics高白的处理高白的处理化疗化疗:1.羟基脲羟基脲(HU)2.白消安白消安(BU)3.其它其它干扰素干扰素-(IFN-IFN-)伊马替尼伊马替尼(IM)Allo-SCTCML晚期治疗晚期治疗:化疗化疗;伊马替尼伊马替尼;Allo-SCT Prognostic feature化疗后中位生存化疗后中位生存39-47个月个月5years:25-35%8years:8-17%Allo-SCTIMIFN-+Ara-cHULymphoma 是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织在免是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组

29、织在免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关。可发生于全身各个部位。胞有关。可发生于全身各个部位。最易受累部位：淋巴结，扁桃体，脾，骨最易受累部位：淋巴结，扁桃体，脾，骨髓髓组织病理学上分：组织病理学上分：HD NHL 共同临床表现为：无痛性淋巴结肿大；发共同临床表现为：无痛性淋巴结肿大；发热、盗汗、瘙痒；组织器官浸润热、盗汗、瘙痒；组织器官浸润 发病情况：男性发病情况：男性：1.39/10万万,女性：女性：0.84/10万万;城市多余农村城市多余农村;男多余女男多余女;各年龄均各年龄均可发病可发病;国内国内HD 811%,国外国外25%;死亡率死亡率1

30、.5/10万万,在恶性肿瘤中居在恶性肿瘤中居1113位位;病因和发病机制病因和发病机制 迄今不清迄今不清EB病毒与病毒与Burkitt淋巴瘤关系密淋巴瘤关系密 Burkitt Burkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤EB-AbEB-Ab高高高高,80%VS14%,80%VS14%EB-Ab EB-Ab 高高高高,Burkitt,Burkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 20%HD20%HD患者患者患者患者R-SR-S细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到EB-VirusEB-Virus逆转录病毒逆转录病毒 HTLV-成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病 HTLV-蕈样肉芽肿病蕈样

31、肉芽肿病 HCV 边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤幽门螺杆菌幽门螺杆菌胃胃MALT淋巴瘤淋巴瘤宿主的免疫功能宿主的免疫功能 免疫缺陷的病人免疫缺陷的病人 淋巴瘤淋巴瘤长期免疫抑制剂长期免疫抑制剂 恶性肿瘤恶性肿瘤1/3为淋巴瘤为淋巴瘤 干燥综合征干燥综合征 淋巴瘤淋巴瘤病理分类病理分类一一HD:特点特点:在多形性炎症浸润背景上找到在多形性炎症浸润背景上找到R-S细细胞胞,伴有毛细血管增生和不同程度的纤维化伴有毛细血管增生和不同程度的纤维化1965年年Rye会议分四类会议分四类:二二 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 结节硬化型结节硬化型 混和细胞型混和细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型各型之间可以转化各

32、型之间可以转化,仅结节硬化型较为固定仅结节硬化型较为固定二二NHL:1982年美国国立癌症研究所制定年美国国立癌症研究所制定IWF 低度恶性低度恶性 a 小淋巴细胞型小淋巴细胞型 b 滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 c 滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型 中度恶性中度恶性 d 滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型 e 弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 f 弥漫性小裂细胞型与大细胞混合型弥漫性小裂细胞型与大细胞混合型 g 弥漫性大裂细胞型弥漫性大裂细胞型高度恶性高度恶性 h 免疫母细胞型免疫母细胞型 I 淋巴母细胞型淋巴母细胞型 j 小无裂细胞型小无裂细胞型其其 他他 毛毛C

33、型型,皮肤皮肤TC型型,组织组织C型型,髓外浆髓外浆C瘤瘤,不能分型及其他不能分型及其他WHO(2001)分型分型 HD B细胞肿瘤细胞肿瘤 T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤临床表现临床表现一一HD 多见于青年，儿童少见多见于青年，儿童少见 无痛性颈部或锁骨上腋窝淋巴结肿大，无痛性颈部或锁骨上腋窝淋巴结肿大，易融合成块。易融合成块。可压迫周围的组织器官可压迫周围的组织器官 发热（发热（30-50%）皮肤瘙痒皮肤瘙痒 酒后淋巴结疼痛酒后淋巴结疼痛 肝脾累及肝脾累及 易发带状疱疹易发带状疱疹516%二二 NHL 各年龄均可发病，男女，各年龄均可发病，男女，Age发病率发病率 无痛性颈部或锁骨上淋

34、巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 易侵犯纵膈压迫易侵犯纵膈压迫 发热消瘦盗汗（晚期发热消瘦盗汗（晚期/病变弥漫）病变弥漫）全身瘙痒较少见全身瘙痒较少见 易远处播散易远处播散 结外侵润结外侵润 咽淋巴环咽淋巴环1015%实验室检查实验室检查一一一一HDHD 血象：可有贫血，血象：可有贫血，血象：可有贫血，血象：可有贫血，WBCWBC轻度或明显轻度或明显轻度或明显轻度或明显 E E（1/51/5）；骨髓累及）；骨髓累及）；骨髓累及）；骨髓累及/脾亢脾亢脾亢脾亢 全血细胞全血细胞全血细胞全血细胞 骨髓：骨髓：骨髓：骨髓：R-SR-S细胞对诊断帮助较大细胞对诊断帮助较大细胞对诊断帮助较大细胞对诊断

35、帮助较大,骨髓中骨髓中骨髓中骨髓中 的淋巴瘤细胞为血行播散而来；的淋巴瘤细胞为血行播散而来；的淋巴瘤细胞为血行播散而来；的淋巴瘤细胞为血行播散而来；穿刺阳性率穿刺阳性率穿刺阳性率穿刺阳性率3%3%，活检阳性率，活检阳性率，活检阳性率，活检阳性率922%922%血血血血LDHLDH，AKPAKP，CaCa二二 NHL 血象：血象：WBC正常，淋巴细胞正常，淋巴细胞/正常，正常，骨髓：部分可找到瘤细胞骨髓：部分可找到瘤细胞,晚期可并晚期可并 发发ALL（20%）其他：其他：Coombs Test（+），），多克隆免疫球蛋白，多克隆免疫球蛋白，染色体易位染色体易位t（14，18）/t（8，14）bc

36、l-2及及T细胞受提基因重排细胞受提基因重排三三.影像学检查影像学检查四四.病理学检查病理学检查五五.免疫学检查免疫学检查六六.剖腹探查剖腹探查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断：临床诊断：临床+病理病理鉴别：鉴别：以淋巴结肿大为主的须和以淋巴结肿大为主的须和淋巴结炎；淋巴结炎；淋巴结结核；淋巴结结核；肿瘤淋巴结转肿瘤淋巴结转移鉴别移鉴别 以发热为主的须和以发热为主的须和败血症；败血症；结缔组织疾病；结缔组织疾病；恶组鉴别恶组鉴别临床分期和分组临床分期和分组 Ann Arbor临床分期临床分期 主要用于主要用于HD,NHL也可以参用也可以参用期期:一个淋巴结区或单个节外器官一个淋巴结区或单个节外

37、器官期期:横膈同侧二个及以上淋巴结区横膈同侧二个及以上淋巴结区 或一个淋巴结区伴单个节外器或一个淋巴结区伴单个节外器 官组织局限性侵犯官组织局限性侵犯期期:横膈上下均有淋巴结病变横膈上下均有淋巴结病变/可伴脾累及可伴脾累及 (s),节外器官局限受累节外器官局限受累(E)/或或(SE)期期:一个或多个节外器官广泛受累一个或多个节外器官广泛受累 (肝或骨髓即使局限受累亦属肝或骨髓即使局限受累亦属期期)临床分组临床分组:A:无症状无症状;B:有症状有症状 包括包括 发热发热38三天以上无感染三天以上无感染 盗汗盗汗 6月内体重减轻月内体重减轻10%治疗治疗以化疗为主以化疗为主,化放结合的综合治疗化放

38、结合的综合治疗HD：A A，A A 放疗；放疗；放疗；放疗；B B，B B，联合化疗联合化疗联合化疗联合化疗+局部放疗局部放疗局部放疗局部放疗 化疗方案：化疗方案：化疗方案：化疗方案：MOPP MOPP 初治完全缓解率初治完全缓解率初治完全缓解率初治完全缓解率85%85%M 4mg/M M 4mg/M2 2 d1 d1，d8d8 O 2mg d1 O 2mg d1，d8 d8 P 70mg/M P 70mg/M2 2 d1-d14 d1-d14 P 40mg/M P 40mg/M2 2 d1-d14 d1-d14 两疗程间歇一周两疗程间歇一周两疗程间歇一周两疗程间歇一周 ABVD方案方案 A：

39、25mg/M2 d1，d15 B：10mg/M2 d1，d15 V：6mg/M2 d1，d15 D：375mg/M2 d1，d15 每四周重复一次每四周重复一次 NHL 惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度恶性低度恶性)期放疗后存活期放疗后存活10年年 期中数生存也达期中数生存也达10年年 尽可能推迟化疗尽可能推迟化疗 有症状可给单药治疗有症状可给单药治疗 进展进展/并发症：并发症：COP/CHOP方案方案 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤(中高度恶性中高度恶性)化疗为主；化疗为主；NHL蔓延不是沿淋巴结蔓延不是沿淋巴结 依次转移依次转移 不适放疗，故不适放疗，故期也期也 化疗。化疗。化疗方案：化疗方案：CHO

40、P B-CHOP m-BACOD ESHAP CVAD,EPOCH CHOP方案方案 CTX 750 mg/M2 d1 Adri 50 mg/M2 d1 VCR 1.4mg/M2 d1 pred 100mg/M2 d1-d5 (B-8-10 mg/d)21天为一周期天为一周期 淋巴母细胞型淋巴母细胞型,Burkitt淋巴瘤宜早期强淋巴瘤宜早期强烈化疗烈化疗生物治疗生物治疗生物治疗生物治疗 1.1.单抗单抗单抗单抗 2.IFN 2.IFN 对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞对蕈样肉芽肿和滤泡性小裂细胞 有部分作用有部分作用有部分作用有部分作用 3

41、.3.抗幽门螺杆菌抗幽门螺杆菌抗幽门螺杆菌抗幽门螺杆菌HSCTHSCT Auto-HSCT:18-25%Auto-HSCT:18-25%复发的病例治愈复发的病例治愈复发的病例治愈复发的病例治愈手术手术手术手术 预后预后与组织类型及临床分期密切相关与组织类型及临床分期密切相关HD:淋巴细胞为主型好淋巴细胞为主型好,淋巴细胞消减型差。淋巴细胞消减型差。期期5年生存率年生存率90%，期仅期仅31.9%青中年青中年,女性预后好女性预后好NHL:病理类型较为重要病理类型较为重要 早期有无节外或血源播散早期有无节外或血源播散 有无症状有无症状 肿块肿块10cm LDH500IU/L 节外病变在节外病变在2处以上处以上 IPI(international prognostic idex)Age60;期期;结外病变结外病变1;生活不能自理生活不能自理;LDH各为一分各为一分 0-1 低危,2 低中危 3 高中危 4-5 高危