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1、概概 述述 呼呼吸吸困困难难是是指指新新生生儿儿出出生生后后，由由于于各各种种原原因因引引起起的的呼呼吸吸急急促促或或深深慢慢、节节律律不不整整、吸吸气气相相与与呼呼气气相相比比例例失失调调以以及及呼呼吸吸辅辅助助肌肌动动作作明明显显的的表表现现如如出出现现三三凹凹征征（胸胸骨骨上上窝窝、肋肋间间隙隙、剑剑突突下下窝窝的的吸吸气气性性凹凹陷陷）和和鼻鼻翼翼扇动等。扇动等。概概 述述 新生儿呼吸新生儿呼吸n安静时平均安静时平均4040次次/minminn哭闹时可达哭闹时可达8080次次/minminn持续超过持续超过6060次次/minmin为呼吸增快为呼吸增快n低于低于3030次次/minmi
2、n为呼吸减慢。为呼吸减慢。上气道梗阻上气道梗阻1 肺部疾患肺部疾患2 肺外疾患肺外疾患3 分类分类上气道梗阻上气道梗阻1.1.鼻：鼻后孔闭锁或狭窄，腺样体肥大等鼻：鼻后孔闭锁或狭窄，腺样体肥大等2.2.口腔：巨舌畸形，小颌畸形，喉闭锁，舌下囊肿口腔：巨舌畸形，小颌畸形，喉闭锁，舌下囊肿3.3.颈部：先天性甲状腺肿颈部：先天性甲状腺肿4.4.喉部：囊肿、血管瘤、声门下狭窄、喉软化等喉部：囊肿、血管瘤、声门下狭窄、喉软化等5.5.气管：气管软化、气管食管瘘、气管、支气管狭窄气管：气管软化、气管食管瘘、气管、支气管狭窄咽部囊肿咽部囊肿n位于会厌、会厌谿、杓会厌襞、喉室或梨状窝位于会厌、会厌谿、杓会厌
3、襞、喉室或梨状窝n因黏液腺管阻塞，黏液潴积所致因黏液腺管阻塞，黏液潴积所致n患患儿儿可可于于出出生生时时或或生生后后不不久久即即出出现现呼呼吸吸困困难难或或喉喉鸣鸣,常误诊为先天性喉喘鸣常误诊为先天性喉喘鸣n直直接接或或纤纤维维喉喉镜镜检检查查可可见见基基底底较较宽宽、表表面面光光滑滑、壁薄圆形囊性肿物壁薄圆形囊性肿物n治治疗疗是是在在直直接接喉喉镜镜下下，将将囊囊壁壁尽尽量量多多切切除除，以以防防复发复发后鼻孔闭锁后鼻孔闭锁n先天性后鼻孔闭锁为先天性发育异常，发生率为先天性后鼻孔闭锁为先天性发育异常，发生率为0.82/100000.82/10000，表现为单侧或双侧闭锁。如双侧闭，表现为单侧
4、或双侧闭锁。如双侧闭锁出生后即有呼吸困难及不能吮奶，严重者可因锁出生后即有呼吸困难及不能吮奶，严重者可因窒息而死亡。窒息而死亡。n后鼻孔闭锁分膜性、骨性和两者混合性。新生儿后鼻孔闭锁分膜性、骨性和两者混合性。新生儿出生后适应能力不健全，只会用鼻呼吸，如双侧出生后适应能力不健全，只会用鼻呼吸，如双侧闭锁，鼻呼吸完全受阻，出现张口呼吸、呼吸困闭锁，鼻呼吸完全受阻，出现张口呼吸、呼吸困难，甚至窒息死亡。单侧闭锁因症状较轻而不易难，甚至窒息死亡。单侧闭锁因症状较轻而不易发现。发现。后鼻孔闭锁后鼻孔闭锁n诊断除临床有呼吸困难外，可用胃管向前鼻孔插诊断除临床有呼吸困难外，可用胃管向前鼻孔插入，若不能顺利通
5、过口咽而有阻隔，提示有闭锁入，若不能顺利通过口咽而有阻隔，提示有闭锁可能。可能。nCTCT、MRMR可确定闭锁部位、性质及深度。可确定闭锁部位、性质及深度。n治疗应及时解决呼吸困难，最有效的方法是用导治疗应及时解决呼吸困难，最有效的方法是用导气管建立经口呼吸；然后尽早采取手术治疗。气管建立经口呼吸；然后尽早采取手术治疗。咽后壁脓肿咽后壁脓肿n新生儿咽后间隙中有新生儿咽后间隙中有8 8-1010个淋巴结，接受来自鼻腔后部、个淋巴结，接受来自鼻腔后部、鼻咽部、咽鼓管和中耳的淋巴引流，易发生炎性病变，引鼻咽部、咽鼓管和中耳的淋巴引流，易发生炎性病变，引起临近蜂窝织炎，炎症局限，形成脓肿起临近蜂窝织炎
6、，炎症局限，形成脓肿n新生儿免疫功能低下易患感染性疾病新生儿免疫功能低下易患感染性疾病n咽后壁脓肿在新生儿主要表现为呼吸困难、鸭鸣，严重者咽后壁脓肿在新生儿主要表现为呼吸困难、鸭鸣，严重者可出现喉梗阻及窒息。可出现喉梗阻及窒息。n在直接喉镜下可见咽喉壁肿胀，咽腔变窄。在直接喉镜下可见咽喉壁肿胀，咽腔变窄。nX X光片及光片及CTCT可见咽后壁软组织加宽，常可见液平面和气泡。可见咽后壁软组织加宽，常可见液平面和气泡。n急性咽后壁脓肿一经确诊即应经口腔行切开排脓术，术后急性咽后壁脓肿一经确诊即应经口腔行切开排脓术，术后呼吸困难立即缓解。呼吸困难立即缓解。3535例新生儿上气道梗阻新病因分析例新生儿
7、上气道梗阻新病因分析n咽部囊肿咽部囊肿1010例例n咽后壁脓肿咽后壁脓肿6 6例例n膜性后鼻孔闭锁膜性后鼻孔闭锁1919例，其中单侧例，其中单侧3 3例，双侧例，双侧1616例例 临床儿科杂志，临床儿科杂志，20062006，2424（1 1）：）：5353-5454新生儿阻塞性呼吸困难的病因分析及治疗新生儿阻塞性呼吸困难的病因分析及治疗 20012001年年3 3月月-2004-2004年年6 6月深圳市儿童医院月深圳市儿童医院新生儿科住院的阻塞性呼吸困难的患儿共新生儿科住院的阻塞性呼吸困难的患儿共1111例例,其中双声带麻痹其中双声带麻痹2 2例例,多发性颅神经麻多发性颅神经麻痹痹1 1例
8、，先天性腺样体肥大和新生儿鼻炎各例，先天性腺样体肥大和新生儿鼻炎各1 1例；先天性会厌囊肿例；先天性会厌囊肿4 4例例,声门下狭窄声门下狭窄1 1例例,胸段气管狭窄胸段气管狭窄1 1例。例。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志中华耳鼻咽喉头颈外科杂志20052005年年9 9月第月第4040卷第卷第9 9期期深圳市儿童医院耳鼻咽喉科深圳市儿童医院耳鼻咽喉科 李兰李兰 梁振江梁振江 张德伦张德伦 刘晓红刘晓红小结小结 上上气气道道梗梗阻阻是是新新生生儿儿期期较较常常见见的的危危重重症症，临临床床上上如如遇遇上上该该症症应应作作直直接接喉喉镜镜、咽咽部部X X线线检检查查或或咽咽部部、鼻鼻道道CTCT检检查查
9、，一一旦旦确确诊诊有有先先天天性性咽咽部部囊囊肿肿、先先天天性性后后鼻鼻孔孔闭闭锁锁或或咽咽后后壁壁脓脓肿肿应应及及时时手手术术治治疗疗。值值得得注注意意的的是是在在手手术术时时为为了了安安全全起起见见，应应做做好好气气管管插插管管或或气管切开的准备工作。气管切开的准备工作。肺部疾患肺部疾患n肺炎肺炎 包括吸入综合征、感染性肺炎包括吸入综合征、感染性肺炎nRDSRDSn湿肺湿肺n气漏气漏n肺出血肺出血n慢性肺部疾病慢性肺部疾病n胸腔内囊肿或肿瘤胸腔内囊肿或肿瘤RDSn主要发生于早产儿，是由于缺乏肺表面活性物质主要发生于早产儿，是由于缺乏肺表面活性物质导致广泛性肺泡萎陷导致广泛性肺泡萎陷n临床上
10、以进行性呼吸困难、紫绀、呼气性呻吟为临床上以进行性呼吸困难、紫绀、呼气性呻吟为主要表现主要表现n病理上以肺泡至终末细支气管上附有透明膜及肺病理上以肺泡至终末细支气管上附有透明膜及肺不张为特征不张为特征MASnMASMAS指胎儿在宫内或产时吸入被胎粪污染的羊水而指胎儿在宫内或产时吸入被胎粪污染的羊水而引起的一种疾病引起的一种疾病n多见于过期产儿或围产期窒息儿多见于过期产儿或围产期窒息儿n由于胎粪吸入肺部，可以引起呼吸道的机械性梗由于胎粪吸入肺部，可以引起呼吸道的机械性梗阻，还可由于胎粪对支气管的化学刺激引起的化阻，还可由于胎粪对支气管的化学刺激引起的化学性肺炎，从而造成低氧血症和酸中毒学性肺炎，
11、从而造成低氧血症和酸中毒n临床表现以呼吸困难为主的一系列症状临床表现以呼吸困难为主的一系列症状膈疝膈疝n多见于足月儿多见于足月儿,早产儿亦可产生早产儿亦可产生n主要因腹腔脏器嵌入胸腔后压迫心肺主要因腹腔脏器嵌入胸腔后压迫心肺n生后即出现呼吸急促及青紫生后即出现呼吸急促及青紫,患侧胸廓见扩大患侧胸廓见扩大,呼呼吸运动减弱吸运动减弱,心脏向对侧移位心脏向对侧移位,上腹凹陷呈舟状上腹凹陷呈舟状,重重者伴有肺发育不良者伴有肺发育不良,病死率高病死率高nX X线检查见患侧胸部有充气肠曲或胃泡线检查见患侧胸部有充气肠曲或胃泡,肺不张肺不张,纵纵隔向对侧移位隔向对侧移位n治疗治疗:手术手术 先天性肺囊性腺瘤
12、样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形 先天性囊性腺瘤样畸形是局限性肺发育不良先天性囊性腺瘤样畸形是局限性肺发育不良或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。大体上类似果，同侧其余的肺组织可发育不良。大体上类似于橡胶样团块，囊内有气体滞留时则迅速增大，于橡胶样团块，囊内有气体滞留时则
13、迅速增大，在新生儿期引起急性呼吸窘迫。在新生儿期引起急性呼吸窘迫。先天性肺囊性腺瘤样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形n型占型占65%,65%,含单个或数个大囊肿含单个或数个大囊肿(囊径囊径 3-10cm),3-10cm),内覆内覆假复层纤毛柱状上皮假复层纤毛柱状上皮,囊壁含薄层平滑肌囊壁含薄层平滑肌 和少量弹性和少量弹性纤维纤维,25%,25%上皮内含粘液细胞上皮内含粘液细胞;囊内含气或液。囊内含气或液。n型占型占25%,25%,由多个小囊组成由多个小囊组成(囊径囊径0.5-3.0cm),0.5-3.0cm),内覆纤内覆纤毛柱状或立方上皮毛柱状或立方上皮,及少量平滑肌、弹及少量平滑肌、弹 力纤维力纤
14、维,不含不含粘液细胞粘液细胞;囊内含气囊内含气,常伴发其他畸形。常伴发其他畸形。n 型占型占.10%,.10%,由大块实性成分组成由大块实性成分组成,其内为肉眼难其内为肉眼难 辨辨的毛细支气管样小囊的毛细支气管样小囊(囊径囊径0.5cm)0.5cm)和不规则的细支气和不规则的细支气管样结构管样结构,壁内衬立方或柱状上皮。壁内衬立方或柱状上皮。先天性肺囊性腺瘤样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形n临床三大表现为羊水过多，胎儿水肿和肺部囊性临床三大表现为羊水过多，胎儿水肿和肺部囊性或囊实性肿块。多数患儿于生后或囊实性肿块。多数患儿于生后6 6个月内出现呼吸个月内出现呼吸窘迫和呼吸道感染症状窘迫和呼吸道感染
15、症状n双肺发病率相等，上叶稍多见，可多叶受累，罕双肺发病率相等，上叶稍多见，可多叶受累，罕见病变可侵及一侧全肺见病变可侵及一侧全肺n胸部胸部X X线平片为初步筛查方法线平片为初步筛查方法肺外疾病肺外疾病n心血管系统疾病心血管系统疾病n中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病n先天性代谢性疾病先天性代谢性疾病PPHNn生后生后1212小时内出现气促、紫绀，吸纯氧紫绀不能小时内出现气促、紫绀，吸纯氧紫绀不能缓解缓解n剑突下或胸骨左缘可闻及三尖瓣返流所致的心脏剑突下或胸骨左缘可闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音。收缩期杂音。n血气分析为严重的低氧血症血气分析为严重的低氧血症n动脉导管开口前后动脉导管开口前后
16、POPO2 2相差相差1515-2020mmHg,SOmmHg,SO2 2相差相差10%10%nUCG:UCG:动脉导管开放，动脉导管和卵圆孔水平右向动脉导管开放，动脉导管和卵圆孔水平右向左分流，有三尖瓣返流。左分流，有三尖瓣返流。心血管疾病心血管疾病 严重复杂的心脏病呼吸困难的特点：严重复杂的心脏病呼吸困难的特点：n呼吸困难出现早。呼吸困难出现早。n青紫呈重度，中心性。青紫呈重度，中心性。n青紫伴气促，但缺乏三凹征和鼻煽。青紫伴气促，但缺乏三凹征和鼻煽。n给纯氧后青紫无改善。给纯氧后青紫无改善。中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病 HIEHIE、颅内出血、颅内感染等，大脑皮颅内出血、颅内感染等，
17、大脑皮层受抑制都可直接抑制呼吸中枢，且脑水层受抑制都可直接抑制呼吸中枢，且脑水肿改变可致呼吸节律、频率、深度改变，肿改变可致呼吸节律、频率、深度改变，出现中枢性呼吸困难出现中枢性呼吸困难。代谢性疾病代谢性疾病 很多代谢异常可以引起新生儿呼吸改变，很多代谢异常可以引起新生儿呼吸改变，表现为呼吸暂停、青紫、呼吸困难等。表现为呼吸暂停、青紫、呼吸困难等。n低血糖低血糖n低钙血症低钙血症n低镁血症低镁血症n低钠血症低钠血症n高钠血症高钠血症n高血糖高血糖n酸中毒酸中毒甲基丙二酸尿症甲基丙二酸尿症临床特点临床特点n无特异性，可有发作性呕吐、嗜睡、惊厥、运动智力无特异性，可有发作性呕吐、嗜睡、惊厥、运动智
18、力发育落后或倒退等发育落后或倒退等n急性期可见昏迷、呼吸暂停，严重时脑水肿、脑出血急性期可见昏迷、呼吸暂停，严重时脑水肿、脑出血n肝大、肌张力异常、腱反射异常肝大、肌张力异常、腱反射异常nGAGA升高的代酸、酮症（丙酮酸和草酰乙酸等）、升高的代酸、酮症（丙酮酸和草酰乙酸等）、-酮戊二酸、血氨、血乳酸增高，可有肾功能损害酮戊二酸、血氨、血乳酸增高，可有肾功能损害n可伴同型半胱氨酸血症可伴同型半胱氨酸血症n临床特异性不强，容易漏诊和误诊临床特异性不强，容易漏诊和误诊甲基丙二酸尿症甲基丙二酸尿症 诊断诊断n是一种有机酸血症，为常染色体隐性遗传是一种有机酸血症，为常染色体隐性遗传n确诊依靠确诊依靠GC
19、/MSGC/MS分析出尿甲基丙二酸和分析出尿甲基丙二酸和MS-MS-MSMS检测出血酰基肉碱检测出血酰基肉碱n基因检查基因检查甲基丙二酸尿症甲基丙二酸尿症 治疗治疗n有同型半胱氨酸血症者，予有同型半胱氨酸血症者，予VitB12VitB12、甜菜碱、甜菜碱、L-L-肉碱肉碱n不伴有同型半胱氨酸血症者，限制天然蛋白摄入（用去除不伴有同型半胱氨酸血症者，限制天然蛋白摄入（用去除蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸和异亮氨酸的特殊奶粉喂养），蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸和异亮氨酸的特殊奶粉喂养），给予给予L-L-肉碱肉碱 预后预后nVitB12VitB12依赖性预后较好依赖性预后较好nVitB12VitB12治疗无效型预
20、后较差治疗无效型预后较差血液系统疾病血液系统疾病 贫血、失血、红细胞增多均可致呼吸困难贫血、失血、红细胞增多均可致呼吸困难n贫血及失血时，氧的转运减少贫血及失血时，氧的转运减少n红细胞增多时，血粘滞度增高，血流缓慢，红细胞增多时，血粘滞度增高，血流缓慢，阻力增加，心博出量减少，导致缺血、酸阻力增加，心博出量减少，导致缺血、酸中毒及营养供应减少中毒及营养供应减少 早产儿早产儿 早早产产儿儿因因呼呼吸吸器器官官和和呼呼吸吸中中枢枢发发育育不不成成熟熟易易导导致致原原发发性性呼呼吸吸暂暂停停或或呼呼吸吸困困难难、青青紫紫。前前者者常常见见于于胎胎龄龄小小于于3333周周，在在48 48 h h内内出
21、现出现。新生儿肺外疾病致呼吸困难新生儿肺外疾病致呼吸困难5050例病因分析例病因分析 50例新生儿肺外呼吸困难病因分析例新生儿肺外呼吸困难病因分析 HIE18 颅内出血颅内出血10 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎1 先天性心脏病先天性心脏病4 持续胎儿循环持续胎儿循环3 室上性心动过速室上性心动过速1 心力衰竭心力衰竭3 膈疝膈疝2 坏死性小肠炎坏死性小肠炎1 食管气管瘘食管气管瘘1 红细胞增多症红细胞增多症2 ABO溶血溶血2 自然出血症自然出血症3 前置胎盘失血前置胎盘失血1 低血糖低血糖4 败血症败血症2 医药论坛杂志医药论坛杂志 2004年年9月月 第第25卷卷 第第17期期新生儿呼吸困难诊
22、断步骤新生儿呼吸困难诊断步骤n询问病史询问病史n呼吸困难发生的时间呼吸困难发生的时间n呼吸困难的时相呼吸困难的时相n呼吸困难的伴随症状呼吸困难的伴随症状n体格检查体格检查n辅助检查辅助检查询问病史询问病史n胎龄胎龄n羊水：性质、量、破膜时间。羊水：性质、量、破膜时间。n母孕期健康情况母孕期健康情况n呛奶史呛奶史n呼吸道感染接触史呼吸道感染接触史呼吸困难发生的时间呼吸困难发生的时间n生后立即出现呼吸困难和青紫：张力气胸生后立即出现呼吸困难和青紫：张力气胸或严重心肺畸形或严重心肺畸形n出生后数小时出现呼吸困难：吸入性肺炎、出生后数小时出现呼吸困难：吸入性肺炎、宫内感染性肺炎、宫内感染性肺炎、RDS
23、RDS。呼吸困难的时相和伴随症状呼吸困难的时相和伴随症状n用力的吸气而无空气进入肺内：咽喉闭锁用力的吸气而无空气进入肺内：咽喉闭锁n吸气性呼吸困难伴有高调鸣音、声音嘶哑，吸气性呼吸困难伴有高调鸣音、声音嘶哑，提示有先天性喉部病变：囊肿、狭窄、麻提示有先天性喉部病变：囊肿、狭窄、麻痹等。痹等。n呼气性呻吟见于：呼气性呻吟见于：RDSRDS、MASMAS、肺炎等。肺炎等。体格检查体格检查可提供诊断线索可提供诊断线索n指甲、皮肤、脐带被粪染：指甲、皮肤、脐带被粪染：MASMASn胸部过渡饱满：胸部过渡饱满：MASMAS、气胸。气胸。n一侧胸部隆起伴腹部平坦：膈疝一侧胸部隆起伴腹部平坦：膈疝n青紫与呼吸困难是否一致、哭闹时减轻或加重，青紫与呼吸困难是否一致、哭闹时减轻或加重，有助于区别肺部疾病和心脏病。有助于区别肺部疾病和心脏病。n心脏搏动的位置有助于判定心脏是否移位心脏搏动的位置有助于判定心脏是否移位n心尖搏动活跃常表明有先天性心脏病可能心尖搏动活跃常表明有先天性心脏病可能n有湿罗音：肺炎、肺水肿、湿肺、肺出血有湿罗音：肺炎、肺水肿、湿肺、肺出血。辅助检查辅助检查n喉部、胸部喉部、胸部X X线线n喉部、胸部喉部、胸部CTCTnUCGUCGn血气分析血气分析