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1、常见肾脏疾病综合征的诊断思路赵明辉赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所北京大学肾脏病研究所1肾小球疾病分类（肾小球疾病分类（2007）临床表现归纳为不同的临床综合征临床表现归纳为不同的临床综合征作为进一步完成诊断的基础作为进一步完成诊断的基础v急性肾炎综合征v肾病综合征v急进性肾炎综合征v慢性肾炎综合征v孤立性蛋白尿v孤立性血尿2急性肾炎综合征急性肾炎综合征v急性起病，以血尿为主要表现v蛋白尿，定量多数3.5g/dv不同程度的水肿v可有尿量减少v可有高血压v可有一过性氮质血症vB超见肾脏体积正常或增大肾小球急性弥漫性炎症、渗出、内皮肿胀肾小球GFR水钠潴留3急
2、性肾炎综合征的病因急性肾炎综合征的病因v急性感染后肾炎n急性链球菌感染后肾炎vIgA肾病v新月体性肾炎?nANCA相关小血管炎n抗GBM肾炎v系统性疾病肾损害?n狼疮肾炎nANCA相关小血管炎nHSP4急性肾炎综合征急性肾炎综合征病史病史血、尿常规血、尿常规肝肝肾功能肾功能补体水平补体水平抗链抗链O肾脏超声、胸片肾脏超声、胸片初步检查初步检查补体正常补体正常肾功能急剧减退肾功能急剧减退一过性一过性持续性持续性肾活检肾活检肾活检肾活检膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎心内膜炎急性感染急性感染后肾炎后肾炎IgA肾病，肾病，HSPRPGN？及时肾活检？及时肾活检低补体血症低补体血症
3、休息休息必要时应用抗生素必要时应用抗生素根据是否新月体肾根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决炎，自身抗体谱决定治疗方案定治疗方案支持对症、限制水盐支持对症、限制水盐ACEI/ARB，激素，激素5肾病综合征肾病综合征v大量蛋白尿（3.5g/d）v低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）v水肿v高脂血症肾小球足细胞损伤毛细血管渗透性变化低蛋白血症未知的致病因子6肾病综合征常见病因肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD继发性过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征SLE肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性多发性骨髓瘤淋巴瘤实体肿瘤7原
4、发性肾病综合征原发性肾病综合征(诊断思路诊断思路)儿童及青少年儿童及青少年中、老年中、老年单纯性肾病综合单纯性肾病综合征肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗规范化治疗有效有效812周后周后按规范撤药按规范撤药激素激素无效无效抵抗抵抗激素依赖激素依赖稳定稳定除外可逆因素除外可逆因素肾活检肾活检定期复查定期复查UP,BP,RF肾活检、临床肾活检、临床-病理确诊病理确诊MCD轻系摸轻系摸MNFSGSMPGN激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂寻找继发因素寻找继发因素8肾病综合征肾病综合征病史、体格检查、实验室检查病史、体格检查、实验室检查镜下血尿（镜下血尿（-）BP-NGFR-N
5、C3、C4-NANA(-)肉眼血尿（肉眼血尿（+）BPor NGFRor NC3、C4ANA(-)镜下血尿（镜下血尿（+）BPor NGFRor NC3、C4ANA(+)MCDFSGS激素+细胞毒或免疫抑制剂MNAnti-DsDNA(+)SLE肾活检肾活检激素激素+细胞毒或免疫抑制剂激素+细胞毒或免疫抑制剂MPGN感染后AGN对症支持9肾病综合征肾病综合征病史、体格检查、实验室检查病史、体格检查、实验室检查镜下血尿（镜下血尿（+）BPor NGFRor NC3、C4:N镜下血尿（镜下血尿（+）BPor NGFRor NC3、C4 N or IgANMNFSGSHSP.RPGN肾活检肾活检激素激
6、素+免疫抑制剂免疫抑制剂HBsAb（+）HBV GNHCV Ab（+）HCV GNANCA(+)HIV(+)WG，MPA激素激素+免疫抑制剂免疫抑制剂10急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征v急性肾炎综合征v肾功能快速进展v少尿/无尿vB超：肾脏不小11急进性肾炎综合征病因急进性肾炎综合征病因v抗GBM肾炎：10%-20%vANCA相关性血管炎：40%-60%v免疫复合物型肾炎：30%-40%nIgA肾病n过敏紫癜性肾炎n狼疮性肾炎n感染后肾炎n特发性v各种原因所致的新月体性肾炎：各种原因所致的新月体性肾炎：12RPGN肾活检肾活检(新月体性肾炎新月体性肾炎)IgG沿沿GBM线样染色线样染色无或极
7、少染色无或极少染色沿毛细血管襻和沿毛细血管襻和/或或系膜颗粒样染色系膜颗粒样染色肺出血肺出血（+）GP syndrome肺出血（肺出血（-）寡免疫沉积型寡免疫沉积型GN免疫荧光免疫荧光Anti-GBM抗体抗体Anti-GBM病病激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂ANCAANCA(+)ANCA(-)坏死性肾炎坏死性肾炎WG、MPA激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换13RPGN肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色免疫复合物沉积介导的免疫复合物沉积介导的GNANA（+）C3、C4ANA（-）C3C4或或 N A组组-链球
8、菌、链球菌、ANA、C3、C4-ANCA、抗、抗GBM抗体抗体喉、皮肤培养（喉、皮肤培养（+）ASOAPSGN支持治疗支持治疗？免疫抑制疗法免疫抑制疗法SLEMPGNANA(-)C3、C4-NIgAN、HSP、特发性特发性 激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂14慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征v缓慢起病，病程迁延-ESRDv尿蛋白定量多大于1.0g/dv可有血尿v可有高血压v可有肾功能减退IgA肾病（最常见）部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化15慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征病史、体格检查、实验室检查病史、体格检查、实验室检查尿液分析、包括家庭成员，尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANC
9、A病毒感染病毒感染血尿血尿/蛋白尿蛋白尿（家庭成员）（家庭成员）ANA（+）C3、C4ANA（-），），C3、C4 NHBV、HCV（-）ANA(-）C3、C4 Alport syndrome薄基底膜病薄基底膜病Nail-patella综合征综合征听力、视力、骨片听力、视力、骨片肾活检肾活检dsDNA Ab（+）SLE肾活检肾活检IgAN、HSP、MN肾活检肾活检MPGN肾活检肾活检(型）型）ACRI/ARB激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂AASV16慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征ANA(-)ANCA(-)C3、C4 N or HBsAg(+)HCV Ab(+)HIV(+)肾活检肾活检抗病毒治疗
10、抗病毒治疗17孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿v持续性蛋白尿，定量1.0g/dv无血尿v可伴有高血压见于多种类型的肾小球疾病，排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、小管间质性疾病、功能性及体位性蛋白尿18蛋蛋 白白 尿尿一过性一过性持续性持续性剧烈运动剧烈运动发热发热过度寒冷过度寒冷高温作业高温作业精神紧张等精神紧张等无需治疗无需治疗小管性小管性小球性小球性排除假性蛋白尿排除假性蛋白尿小管疾病小管疾病溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿非孤立性蛋白尿非孤立性蛋白尿肾炎综合征肾炎综合征肾病综合征肾病综合征ACEIs/ARBs，免疫抑制？，免疫抑制？19血血 尿尿v尿中RBC增多，称为血尿v镜下血尿
11、：n离心沉淀尿RBC3个/HPFn未离心尿RBC 5个/uLv肉眼血尿：每天只要有5ml血排入2L尿液 20孤立性血尿孤立性血尿v持续性镜下血尿：RBC形态n正常形态：泌尿外科结石、肿瘤、结核，药物导致？n异常形态为主：肾小球肾炎肾小球系膜或GBM病变镜下血尿IgAIgA肾病肾病非非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎薄基底膜肾病薄基底膜肾病临床观察，无须特殊治疗除外AASV？21急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路v急性肾损伤，肾脏不小v三联征：不到1/3n用药史、过敏史、血嗜酸细胞升高v提示指标n与肾功能下降不平行的贫血n低血钾n血糖正常、尿糖阳性n与肾功能下降不平行的代谢性酸中毒n白细胞尿v及时肾活检v眼裂隙灯检查（1-2年）：除外TINU2223