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1、与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院再生障碍性贫血再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA)十二病区十二病区 单士华单士华 2016.4.12 2016.4.12与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院课课 堂堂 内内 容容血液系统概述血液系统概述再生障碍性贫血知识再生障碍性贫血知识 再障的定义、病因及发病机制再障的定义、病因及发病机制 再障的临床表现再障的临床表现 再障的实验室检查及诊断要点再障的实验室检查及诊断要点 再障的治疗要点、常用药物再障的治疗要点、常用药物 再障的常见护理诊断及护理措施再障的常见护理诊断及护理措施 再障患者的健康指导再障患
2、者的健康指导与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院课课 堂堂 目目 标标了解了解血液系统的组成及功能血液系统的组成及功能熟悉熟悉再障的定义、病因及发病机制再障的定义、病因及发病机制掌握掌握再障的临床表现再障的临床表现熟悉熟悉再障的实验室检查及诊断要点再障的实验室检查及诊断要点熟悉熟悉再障的治疗要点、常用药物再障的治疗要点、常用药物掌握掌握再障的常见护理诊断及护理措施再障的常见护理诊断及护理措施掌握掌握再障患者的健康指导再障患者的健康指导与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院概概 述述造血器官的组成造血器官的组成血细胞的生成过程血细胞的生成过程血液的组成及血细胞的
3、生理功能血液的组成及血细胞的生理功能与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院血液系统的组成血液系统的组成血液系统是由血液系统是由血液血液和和造血器官及组织造血器官及组织所组成所组成造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核织和单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统人体不同时期的主要造血器官人体不同时期的主要造血器官 胚胎期胚胎期2424周前：周前：肝、脾肝、脾为主要造血器官为主要造血器官 出生后出生后4 4周：周：骨髓骨髓为主要造血器官为主要造血器官 5-7 5-7岁以前：岁以前：全身骨髓全身骨髓均为红
4、骨髓，造血功能活跃均为红骨髓，造血功能活跃 20 20岁左右：红骨髓岁左右：红骨髓 黄骨髓，四肢长骨的黄骨髓，四肢长骨的骺端、扁骨、不规则骨骺端、扁骨、不规则骨 髓外造血：髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能，称为下（如出血或溶血），肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。髓外造血。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院血细胞（血细胞（blood cellsblood cells）生成）生成血细胞来源于骨髓内生成的血细胞来源于骨髓内生成的造血
5、干细胞造血干细胞（hemapoietic stem cell hemapoietic stem cell，HSCHSC）又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以）又称全能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。种粒细胞等。HSCHSC在骨髓内形成在骨髓内形成HSCHSC池，其作用需要池，其作用需要造血微环境（基质细胞、细胞外造血微环境（基质细胞、细胞外基质及细胞因子）基质及细胞因子）的支持。的支持。一旦造血干细胞受到损伤，或造血微环境一旦造血干
6、细胞受到损伤，或造血微环境发生了改变，均可发生造血系统疾病。发生了改变，均可发生造血系统疾病。一般认为与一般认为与HSCHSC受损有关的疾受损有关的疾病有再生障碍性贫血、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病（真性病有再生障碍性贫血、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病（真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等）维化等）与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院造血微环境：基质细造血微环境：基质细胞、细胞外基质、细胞、细胞外基质、细胞因子胞因子与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院造
7、血干细胞造血干细胞造血微环境造血微环境成熟血细胞成熟血细胞与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院血细胞的组成及生理功能血细胞的组成及生理功能与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院血浆（血浆（55%55%）构成：主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐，为淡构成：主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐，为淡黄色、半透明液体，除去纤维蛋白原，剩余的黄色透明的黄色、半透明液体，除去纤维蛋白原，剩余的黄色透明的液体部分叫血清。液体部分叫血清。功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质
8、质医医院院红细胞红细胞形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘较厚，其内无细胞核和细胞器。较厚，其内无细胞核和细胞器。作用：血红蛋白作用：血红蛋白结合与运输结合与运输O O2 2和和COCO2 2寿命：寿命：120120天天其他：其他：RBCRBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征变化可以提示相关的疾病。变化可以提示相关的疾病。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院白细胞白细胞中性粒细胞：吞噬异物尤其是细菌中性粒细胞：吞噬异物尤其是细
9、菌第一道防线第一道防线单核细胞：清除死亡或不健康的细胞，以及这些细胞破坏后的产物和单核细胞：清除死亡或不健康的细胞，以及这些细胞破坏后的产物和微生物及其产物微生物及其产物第二道防线第二道防线嗜酸性粒细胞：抗过敏、抗寄生虫嗜酸性粒细胞：抗过敏、抗寄生虫嗜碱性粒细胞：释放组胺及肝素嗜碱性粒细胞：释放组胺及肝素淋巴细胞：淋巴细胞：T T淋巴细胞淋巴细胞细胞免疫细胞免疫 B B淋巴细胞淋巴细胞体液免疫体液免疫与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院血小板血小板血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收缩与吸附的
10、生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院再生障碍性贫血再生障碍性贫血与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院 简称再障，是由多种原因导致造简称再障，是由多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。竭症。概概 念念临床主要表现为骨髓造血功能低下，临床主要表现为骨髓造血功能低下
11、，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院骨髓造血骨髓造血功能衰竭功能衰竭全血细胞全血细胞减少减少红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板贫贫 血血感感 染染出出 血血与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院流行病学流行病学发病率（年）发病率（年）我国为1.4/100万人口；欧美为(4.7-13.7)/100万人口;日本为(14.7-24)/100万人口。年龄分布年龄分布可发生于各年龄阶段，老年人发病率较高性别性别男女无明显差异与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院分分 型型根据
12、病因根据病因遗传性再障（先天性）获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障根据病情、血象、骨髓象及预后根据病情、血象、骨髓象及预后重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院病病 因因氯霉素；苯及其衍生物（剂量）氯霉素；苯及其衍生物（剂量）药物药物/化学化学各种电离辐射各种电离辐射 物理因素物理因素病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。病毒感染病毒感染易感性易感性 遗传因素遗传因素疾病演变：阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病演变：阵发性睡眠性血红蛋白尿等其他因素其他因素与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医
13、医院院药物及化学物质：药物及化学物质：1 1、药药物物：已已知知有有高高度度危危险险性性的的药药物物有有抗抗癌癌药药、氯氯霉霉素素、合合霉霉素素、磺磺胺胺药药、苯苯巴巴比比妥妥、阿阿司司匹匹林林、抗抗癫癫痫痫药药、吲吲哚哚美美辛辛、甲甲巯巯咪咪唑唑、卡卡比比马马唑唑、异异烟烟肼肼等等，其其中中以以氯氯霉霉素素最最多多见见。氯氯霉霉素素是是否否引引起起再再障障与与剂量和疗程无关，而与个体的敏感性有关。剂量和疗程无关，而与个体的敏感性有关。2 2、化化学学物物质质：苯苯及及其其衍衍生生物物是是最最重重要要的的骨骨髓髓抑抑制制毒毒物物。如如：油油漆漆、塑塑料料、染染料料、杀杀虫虫剂剂及及皮皮革革制制
14、品品粘粘合合剂剂等等。除除杀杀虫虫剂剂外外，这这类类化化学学物物品品对对骨骨髓髓的的抑抑制制作作用用与与其其剂剂量量有有关关，只只要要接接受受了了足足够够的的剂剂量量，任任何人都有发病的危险何人都有发病的危险,长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院发病机制发病机制造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷 “种子种子”造血微环境异常造血微环境异常 “土壤土壤”免疫异常免疫异常“虫子虫子”与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院发病机制发病机制近年来认为再障的主要发病机制是免疫异常。近年来认为再障
15、的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤造血细胞直接杀伤造血干细胞、淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起干细胞、淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭，是再障的主要发病机制。的骨髓衰竭，是再障的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。伤的结果。免疫免疫异常异常与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院临床表现临床表现 与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。多无肝
16、、脾、淋巴结肿大。重型再障（重型再障（SAASAA）起病急，进展快，病情重。）起病急，进展快，病情重。贫血：苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。贫血：苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有出血泡，有眼结膜出血：皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有出血泡，有眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人生命。血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人生命。感染：多数病人有发热，体温在感染：多数病人
17、有发热，体温在3939以上。以呼吸道感染最常见，以上。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。非重型再障（非重型再障（NSAANSAA）起病和进展较缓慢）起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较，贫血、感染和出血的程度较重型再障、轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。重型再障、轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院辅助检查辅助检查血象：血象：全血细胞减少，再障诊断指标应符合下列三项中的两项：血红蛋白100g/L；中性粒细胞绝对值（ANC）1.5109/L;血小板5
18、0109/L。若三系细胞减少未达到上述标准时不能诊断为再障。骨髓象：骨髓象：为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增多。其他：其他：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查，有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案及估计预后。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院诊断要点诊断要点根据病人有：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大；全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，
19、骨髓小粒空虚，有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；一般抗贫血治疗无效；除外引起全血细胞减少的其他疾病，可作出初步的临床诊断与分型。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院治疗要点治疗要点支持疗法支持疗法1）加强保护措施2）对症治疗：控制感染、控制出血、纠正贫血针对不同发病机制的治疗针对不同发病机制的治疗1）免疫抑制疗法2）促进骨髓造血3）造血干细胞移植与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院加强保护措施加强保护措施注注意意饮饮食食及及环环境境卫卫生生，SAASAA需需要要保保护护性性隔隔离离；避避免免诱诱发发或或加加重重出出血血；去去除除一一切切可可能能导导致
20、致骨骨髓髓损损伤伤或或抑抑制制的的因因素素，如如避避免免再再次次接接触触放放射射性性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。对症治疗对症治疗-控制感染控制感染对对于于感感染染性性高高热热的的病病人人，应应反反复复多多次次进进行行血血液液、分分泌泌物物和和排排泄泄物物的的细细菌菌培培养养及及药药物物敏敏感感试试验验，并并根根据据结结果果选选择择敏敏感感的的抗抗生生素素。对对于于重重症症病病人人，为为控控制制病病情情，防防止止感感染染扩扩散散，多多主主张张早早期期、足足量量、联联合合用用药药。长长期期应应用用广广谱谱抗抗生生素素易易继
21、继发发二二重重感感染染或或导导致致肠肠道道菌菌群群失失调调，若若发发生生真真菌菌感感染染还还需需同同时时进进行行抗抗真真菌菌治治疗疗。必必要要时时可可输输注注白白细细胞胞混混悬悬液。液。一、支持疗法一、支持疗法与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院对症治疗对症治疗-控制出血控制出血除了应用一般的止血药外，可根据病人的具体情况选用不同的止血除了应用一般的止血药外，可根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物。方法或药物。1.1.如女性月经过多者，可于月经来潮前如女性月经过多者，可于月经来潮前7-107-10天始预防性用药，常用天始预防性用药，常用药物为达那唑药物为达那唑0.2g0
22、.2g，每天，每天3 3次，丙酸睾酮次，丙酸睾酮100mg100mg，每天一次肌注；如，每天一次肌注；如月经过多或阴道出血不止，可肌注三合激素月经过多或阴道出血不止，可肌注三合激素1 1支，每天一次，或增至支，每天一次，或增至每每8 8小时小时1 1支，直至出血停止后改用口服妇康片支，直至出血停止后改用口服妇康片5 5片，每天片，每天3 3次，逐渐次，逐渐减量维持，以防撤退性出血。减量维持，以防撤退性出血。2.2.对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或内脏出血倾向者可输注同型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳内脏出血倾向
23、者可输注同型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输者可改输HLAHLA配型相配的血小板。配型相配的血小板。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院对症治疗对症治疗-纠正贫血纠正贫血 血红蛋白低于血红蛋白低于60g/L60g/L伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注HLAHLA不匹配不匹配的血制品可能引起同种免疫，增多移植排斥的几率，因此要严格掌的血制品可能引起同种免疫，增多移植排斥的几率，因此要严格掌握移植指征，尽量减少输血的次数。握移植指
24、征，尽量减少输血的次数。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院免疫抑制疗法（免疫抑制疗法（ISTIST）-“-“虫子虫子”ISTIST主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白（主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白（ATGATG）或淋巴细胞球蛋白）或淋巴细胞球蛋白（ALGALG）和环孢素）和环孢素(CsA)(CsA)。其中其中ATGATG联合联合CsACsA的治疗方案已经成为目前再障治疗的治疗方案已经成为目前再障治疗的标准疗法之一。的标准疗法之一。ATG和ALG：具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫抑制反应的作用，可用于重型再障的治疗。一般ALG（马）10-15mg/(kgd)，ATG（兔）
25、3-5mg/(kgd),连用5天。用药过程中应联合应用糖皮质激素，以预防过敏反应和血清病，加强支持治疗。环孢素：可选择作用于异常环孢素：可选择作用于异常T T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。适用于各种类型的再障，与的一线药物。适用于各种类型的再障，与ATGATG或或ALGALG合用可提高疗效，被认为合用可提高疗效，被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。是重型再障非移植治疗的一线方案。其他：糖皮质激素因其疗效有限且不良反应多，目前不主张单独使用，但可与ATG或ALG联合应用，以减轻ALG或ATG的不良反应。二、针对不同发病机制的治疗二、针对不同发病
26、机制的治疗与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院促进骨髓造血促进骨髓造血-“-“土壤土壤”雄激素：为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激雄激素：为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长肾脏产生促红细胞生素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。造血生长因子：主要用于重型再障。单独无效，多作为辅助性造血生长因子：主要用于重型再障。单独无效，多作为辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用，主药物
27、，在免疫抑制治疗时或之后应用，有促进骨髓恢复的作用，主要用于重型再障。要用于重型再障。造血干细胞移植造血干细胞移植-“-“种子种子”包包括括骨骨髓髓移移植植、脐脐血血输输注注、胎胎肝肝细细胞胞输输注注等等，主主要要用用于于重重型型再再障障。最佳移植对象是年龄最佳移植对象是年龄4040岁以下，无感染及其他并发症岁以下，无感染及其他并发症与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院1 1、重视支持疗法，尤其是感染的预防及有效控制是治疗、重视支持疗法，尤其是感染的预防及有效控制是治疗中的关键，酌情成分输血以缓解重症贫血、预防颅内出血中的关键，酌情成分输血以缓解重症贫血、预防颅内出血2 2、
28、分型治疗，重症再障以、分型治疗，重症再障以ISTIST或异基因造血干细胞移植为或异基因造血干细胞移植为首选，可联合应用重组人粒细胞集落刺激因子，非重型再首选，可联合应用重组人粒细胞集落刺激因子，非重型再障以障以CsACsA联合雄激素治疗为主。联合雄激素治疗为主。3 3、早期诊断、早期治疗、早期诊断、早期治疗4 4、联合、坚持用药，切不可缓解后立即停药、联合、坚持用药，切不可缓解后立即停药再障治疗再障治疗的的基本原则基本原则与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院常常 用用 药药 物物环孢素环孢素(CsA)(CsA)1 1、本本品品为为软软胶胶囊囊，主主要要成成份份为为环环孢孢素素
29、，内内容容物物为为淡淡黄黄色色或或黄黄色色的的油油状液体。状液体。2 2、适应症：、适应症：预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。3、不良反应：、不良反应：最常见的副作用为多毛、震颤、胃肠道不适、齿龈增生以及肝、肾毒性，亦可见乏力、厌食、四肢感觉异常、高血压、闭经及抽搐发作等。4、禁忌：、禁忌：对环孢素过敏者。严重肝、肾损害、未控制的高血压、感染及恶性肿瘤者忌用或慎用。5、注意事项：、注意事项：本品必须在专科医师指导下遵照医嘱用药。定期检测肝、肾功能和监测血药浓度，以调整用药剂量。服药期间应避免食
30、用高钾食物、服用高钾药品及保钾利尿药。应避免与有肾毒性药物一起服用如：氨基糖甙类抗菌素等。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院司坦唑醇（雄激素）司坦唑醇（雄激素）1 1、规格：、规格：片剂：2mg。白色或类白色结晶性粉末，无臭。2 2、适应症：、适应症：遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。用于治疗慢性消耗性疾病及手术后的体弱消瘦、年老体衰、小儿发育不良、骨质疏松症、再生障碍性再生障碍性贫血贫血等。还用于防治长期使用皮质激素引起的肾上腺皮质功能减退。本品不宜作一般营养药用。3 3、不良反应：、不良反应：服药初期，下肢及颜面可能浮肿，继续服
31、药能自行消失。有轻微的女性男性化作用、月经紊乱或闭经，可导致水钠潴留。少数病例可发生高钙血症。肝功不全不宜使用，长期用药可致肝损害，并可能诱发肝癌 与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院重组人粒细胞集落刺激因子重组人粒细胞集落刺激因子-瑞白瑞白1 1、规格：、规格：针剂，150ug。2 2、适应症：、适应症：适用于癌症化疗、放疗等原因导致的中性粒细胞减少症。瑞白为利用基因重组技术生产的人粒细胞集落刺激因子(rhGCSF)，选择性作用于粒系造血祖细胞，促进其增殖、分化，并可增加粒系中未分化细胞的功能,用于中性粒细胞减少症。3 3、用量用法：、用量用法：皮下注射4 4、不良反应：、
32、不良反应：主要为骨和/或肌肉酸痛乏力；个别人可见皮疹、发热、流涕等感冒样症状；上述反应均较轻微，易于耐受，一般不需特殊处理，停药后即自行消失。5 5、注意事项：、注意事项：用药期间,定期每周2次检查白细胞、粒细胞计数，根据情况减量或停药；避免化疗开始前使用此药；不要与其他药物混合注射；对本品过敏者禁用。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院护护 理理评估估实施施评价价诊断断计划划责任制责任制整体护理整体护理与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院护理评估护理评估一、健康史：一、健康史：询问病人询问病人 是否用过对骨髓有明显抑制的药是否用过对骨髓有明显抑制的药物，详
33、细了解病人的职业和工作环境，是否有苯、杀虫剂物，详细了解病人的职业和工作环境，是否有苯、杀虫剂或电离辐射接触史或电离辐射接触史,有无反复的病毒感染史。有无反复的病毒感染史。二、身体状况：二、身体状况：重型再障：起病急进展快，严重的皮肤重型再障：起病急进展快，严重的皮肤黏膜出血，甚至颅内出血；反复感染不易控制，高热畏黏膜出血，甚至颅内出血；反复感染不易控制，高热畏寒，重者败血症；贫血进行性加重。寒，重者败血症；贫血进行性加重。非重型再障：起病慢进展缓，以进行性贫血非重型再障：起病慢进展缓，以进行性贫血为主，出血和感染较轻。为主，出血和感染较轻。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院
34、院三、心理三、心理-社会状况：社会状况：重型再障病人因病情重、疗效差常重型再障病人因病情重、疗效差常有焦虑、恐惧、悲观失望，因形体变化而自卑或烦恼，有焦虑、恐惧、悲观失望，因形体变化而自卑或烦恼，因治疗经费大而忧虑，对治疗失去信心。因治疗经费大而忧虑，对治疗失去信心。四、辅助检查：四、辅助检查：血象血象-全血细胞减少，属正细胞正色素性贫血。网织全血细胞减少，属正细胞正色素性贫血。网织红细胞绝对值低于正常。红细胞绝对值低于正常。骨髓象骨髓象-重型骨髓增生低下，红系粒系及巨核细胞显重型骨髓增生低下，红系粒系及巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞分类值增加；慢性型骨髓增著减少，淋巴细胞、浆细胞分类值增
35、加；慢性型骨髓增生不良，三系不同程度降低。生不良，三系不同程度降低。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院常见护理诊断常见护理诊断 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关有感染的危险有感染的危险 与贫血所致机体组织的缺氧有关与贫血所致机体组织的缺氧有关活动无耐力活动无耐力 与血小板减少有关与血小板减少有关有受伤的危险有受伤的危险 与雄激素的不良反应有关与雄激素的不良反应有关身体意向紊乱身体意向紊乱与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院其他护理诊断其他护理诊断 与治疗效果差，反复住院有关与治疗效果差，反复住院有关 缺乏有关再障治疗及预防的知识缺乏有关再障治疗及预防的知识
36、知识缺乏知识缺乏与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院护理目标护理目标感染的危险因素减少或去除，不发生严重感染感染的危险因素减少或去除，不发生严重感染 1患者活动耐力增强，生活能够自理患者活动耐力增强，生活能够自理 2皮肤黏膜出血症状减轻皮肤黏膜出血症状减轻,无严重的内脏出血和颅内出血无严重的内脏出血和颅内出血3患者能积极配合治疗，情绪稳定。患者能积极配合治疗，情绪稳定。4与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院护理措施护理措施 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关有感染的危险有感染的危险1 1）病情监测：密切观察患者体温。）病情监测：密切观察患者体温。2 2）预防感
37、染：）预防感染：呼吸道感染的预防呼吸道感染的预防 口腔感染的预防口腔感染的预防 皮肤感染的预防皮肤感染的预防 肛周感染的预防肛周感染的预防3 3）加强营养支持）加强营养支持4 4）治疗配合与护理）治疗配合与护理与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院病情监测：病情监测：密切观察患者体温！密切观察患者体温！一一旦旦出出现现发发热热，提提示示有有感感染染存存在在时时，应应寻寻找找常常见见感感染染灶灶的的症症状状或或体体征征，如如咽咽痛痛、咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、尿尿路路刺刺激激征征、肛肛周周疼疼痛痛等等，并并配配合合医医生生做做好好实实验验室室检检查查的的标标本本采采集集工工作作，特别是
38、血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养。特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院呼吸道感染的预防：呼吸道感染的预防：1 1、保保持持并并室室内内空空气气清清新新，物物品品清清洁洁，定定期期使使用用消消毒毒液液擦擦拭拭室室内内家家具具、地地面面，并并用用紫紫外外线线或或臭臭氧氧照照射射消消毒毒，每每周周2-32-3次，每次次，每次20-3020-30分钟。分钟。2 2、注意保暖，防止受凉。、注意保暖，防止受凉。3 3、限限制制探探视视人人数数及及次次数数，避避免免到到人人群群聚聚集集的的地地方方或或与与上上呼吸道感染的病人接触。呼吸道感染的病人接触
39、。4 4、严格执行各项无菌操作。、严格执行各项无菌操作。5 5、粒粒细细胞胞绝绝对对值值0.5100.5109 9/L/L者者，应应给给予予保保护护性性隔隔离离，并向病人及家属解释其必要性，使其自觉配合。并向病人及家属解释其必要性，使其自觉配合。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院口腔感染的预防：口腔感染的预防：1 1、督督促促病病人人养养成成进进餐餐前前后后、睡睡前前、晨晨起起用用生生理理盐盐水水、氯氯己己定定、复复方方茶茶多多酚酚含含漱漱液液或或复复方方硼硼砂砂含含漱漱液液交交替替漱漱口口的的习惯。习惯。2 2、若若口口腔腔黏黏膜膜已已经经发发生生溃溃疡疡，可可增增加加漱
40、漱口口次次数数，并并局局部部用用维维生生素素E E或或溃溃疡疡膜膜涂涂敷敷、若若并并发发真真菌菌感感染染，宜宜加加用用2.5%2.5%制霉菌素或碳酸氢钠液含漱。制霉菌素或碳酸氢钠液含漱。为什么为什么要加强要加强口腔护理口腔护理由于口腔黏膜和牙龈的出血由于口腔黏膜和牙龈的出血 、高热状态下、高热状态下唾液分泌减少及长期应用广谱抗生素等原唾液分泌减少及长期应用广谱抗生素等原因，细菌极易在口腔内滋生、繁殖继而继因，细菌极易在口腔内滋生、繁殖继而继发感染。因此，发感染。因此，必须加强口腔护理！必须加强口腔护理！与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院皮肤感染的预防：皮肤感染的预防：1 1
41、、保保持持皮皮肤肤清清洁洁、干干燥燥、勤勤沐沐浴浴、更更衣衣和和更更换换床床上上用用品品。勤剪指甲，蚊虫蛰咬时应正确处理，避免抓伤皮肤。勤剪指甲，蚊虫蛰咬时应正确处理，避免抓伤皮肤。2 2、肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。、肌内、静脉内等各种穿刺时，要严格无菌操作。3 3、女女病病人人尤尤其其要要注注意意会会阴阴部部的的清清洁洁卫卫生生，适适当当增增加加局局部部皮肤的清洁。皮肤的清洁。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院肛周感染的预防：肛周感染的预防：1 1、睡睡前前、便便后后用用1:50001:5000高高锰锰酸酸钾钾溶溶液液坐坐浴浴，每每次次15-2015-20
42、分钟。分钟。2 2、保保持持大大便便通通畅畅，避避免免用用力力排排便便诱诱发发肛肛裂裂，增增加加局局部部感感染的几率。染的几率。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院体温过高的护理：体温过高的护理：1 1、休息：采取舒适体位卧床休息，减少机体的消耗，必要时可吸氧。、休息：采取舒适体位卧床休息，减少机体的消耗，必要时可吸氧。2 2、补补充充营营养养及及水水分分：鼓鼓励励患患者者进进食食高高热热量量、高高维维生生素素、营营养养丰丰富富的的半半流流质质饮饮食食，以以补补充充机机体体基基本本需需要要和和因因发发热热所所造造成成的的额额外外损损耗耗。防防止止脱脱水水，每每天天饮饮水水至至
43、少少2000ml2000ml，必必要要时时可可遵遵医医嘱嘱静静脉脉补补液液。若若为为重重度度贫贫血血、并并发发慢慢性性心心衰衰的的患患者者，需需限限制制液液体体摄摄入入量量并并严严格格控控制制补补液液速度。速度。3 3、降降温温：高高热热患患者者可可现现给给予予物物理理降降温温，有有出出血血倾倾向向者者禁禁用用酒酒精精或或温温水水擦擦浴浴，以以防防局局部部血血管管扩扩张张而而进进一一步步加加重重出出血血（P P440440）。必必要要时时，遵遵医医嘱嘱给给予予药药物物降降温温。降降温温过过程程中中，要要密密切切监监测测患患者者体体温温与与脉脉搏搏的的变变化化，及及时时更更换换衣衣物物，保保持持
44、皮皮肤肤清清洁洁、干干燥燥，防防受受凉凉，并并观观察察患患者者降降温后的反应，避免发生虚脱。温后的反应，避免发生虚脱。4 4、病病情情观观察察与与诊诊治治配配合合：注注意意观观察察感感染染灶灶的的症症状状、体体征征及及其其变变化化情情况，遵医嘱正确用药。况，遵医嘱正确用药。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院1 1）給氧：遵医嘱给予氧气吸入，以改善组织缺氧。）給氧：遵医嘱给予氧气吸入，以改善组织缺氧。2 2）休息与运动：）休息与运动：指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。指导患者合理休息与活动，减少机体的耗氧量。根据贫血程度，与患者共同制定活动计划。根据贫血程度，与患者共
45、同制定活动计划。轻度贫血：无太多限制，注意休息，避免过度疲劳。轻度贫血：无太多限制，注意休息，避免过度疲劳。中度贫血：增加卧床休息时间，鼓励生活自理。活动量以不加重中度贫血：增加卧床休息时间，鼓励生活自理。活动量以不加重 症状为度。活动中自我监测，若自测脉搏症状为度。活动中自我监测，若自测脉搏100100次次/分或出现明显心分或出现明显心悸、气促时，应停止活动。悸、气促时，应停止活动。重度贫血：多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应予舒适体位重度贫血：多伴有贫血性心脏病，缺氧症状明显，应予舒适体位（如半坐卧位）卧床休息，以缓解患者呼吸困难或缺氧症状。（如半坐卧位）卧床休息，以缓解患者呼吸困难或缺
46、氧症状。与贫血所致机体组织的缺氧有关与贫血所致机体组织的缺氧有关活动无耐力活动无耐力与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院1 1）病情观察：）病情观察：2 2）一般护理：）一般护理：3 3）出血的预防及护理）出血的预防及护理 皮肤出血的预防与护理皮肤出血的预防与护理 鼻出血的预防与护理鼻出血的预防与护理 口腔、牙龈出血的预防与护理口腔、牙龈出血的预防与护理 关节腔出血的预防与护理关节腔出血的预防与护理 内脏出血的预防与护理内脏出血的预防与护理 眼底及颅内出血的预防与护理眼底及颅内出血的预防与护理 与血小板减少有关与血小板减少有关有受伤的危险有受伤的危险与与国国际际同同步步团团队
47、队精精神神 品品质质医医院院病情观察：病情观察：1 1、注注意意观观察察患患者者出出血血的的发发生生部部位位、主主要要表表现现形形式式、发发展展或消退情况。或消退情况。2 2、及时发现新的出血、重症出血及其先兆。、及时发现新的出血、重症出血及其先兆。3 3、结结合合患患者者的的基基础础疾疾病病及及相相关关实实验验室室检检查查，做做出出正正确确的的临床判断。临床判断。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院一般护理：一般护理：为为避避免免增增加加出出血血的的危危险险或或加加重重出出血血，应应做做好好患患者者的的休休息息与饮食指导。与饮食指导。1)1)休休息息：若若出出血血仅仅限限于
48、于皮皮肤肤黏黏膜膜，无无需需太太多多限限制制；若若血血小小板板计计数数501050109 9/L/L，应应较较少少活活动动，增增加加卧卧床床休休息息时时间间；严严重重出出血血或或血血小小板板计计数数201020109 9/L/L者者，必必须须绝绝对对卧卧床床休休息。息。2 2）饮饮食食：高高蛋蛋白白、高高维维生生素素、易易消消化化的的软软食食或或半半流流食食，禁食过硬、粗糙的食物。禁食过硬、粗糙的食物。3)3)避避免免诱诱因因：保保持持大大便便通通畅畅，排排便便时时不不可可用用力力，以以免免腹腹压骤增而诱发内脏出血，尤其颅内出血。压骤增而诱发内脏出血，尤其颅内出血。与与国国际际同同步步团团队队
49、精精神神 品品质质医医院院皮肤出血的预防与护理：皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血。重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血。1 1、保持床单元平整，被褥衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤。、保持床单元平整，被褥衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤。2 2、沐沐浴浴或或清清洗洗时时避避免免水水温温过过高高和和过过于于用用力力擦擦洗洗皮皮肤肤，勤勤剪剪指指甲甲，避避免抓伤皮肤。免抓伤皮肤。3 3、高热患者禁用酒精或温水擦拭降温。、高热患者禁用酒精或温水擦拭降温。4 4、各各项项护护理理操操作作动动作作轻轻柔柔，尽尽可可能能减减少少注注射射次次数数；静静脉脉穿穿刺刺时时，应应避避免免
50、用用力力拍拍打打及及揉揉搓搓局局部部，结结扎扎止止血血带带不不宜宜过过紧紧和和时时间间过过长长；注注射射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎。或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎。5 5、注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成。、注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成。与与国国际际同同步步团团队队精精神神 品品质质医医院院鼻出血的预防与护理：鼻出血的预防与护理：1 1、防防止止鼻鼻粘粘膜膜干干燥燥而而出出血血：室室内内湿湿度度50-60%50-60%，可可使使用用液液体体石石蜡蜡或或抗抗生素眼膏。生素眼膏。2 2、避免人为诱发出血：勿用力擤鼻、抠鼻和