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1、在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么上尿路尿路上皮肿瘤上尿路尿路上皮肿瘤 诊治指南诊治指南在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么定义定义上尿路尿路上皮癌（upper tract urothelial carcinoma UTUC）是发生于肾盂及输尿管的尿路上皮恶性肿瘤，占全部尿路上皮癌的5%-10%在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么流行病学流行病学流行病学流行病学 尿路上皮癌在欧美是第四常见的
2、恶性肿瘤，仅次尿路上皮癌在欧美是第四常见的恶性肿瘤，仅次于前列腺肿瘤（乳腺）、肺癌、结直肠癌。膀胱肿瘤于前列腺肿瘤（乳腺）、肺癌、结直肠癌。膀胱肿瘤发病率约占尿路上皮癌的发病率约占尿路上皮癌的90%-95%90%-95%，是最常见的泌尿，是最常见的泌尿道恶性肿瘤。相反尿路上皮肿瘤在上尿路罕见，发生道恶性肿瘤。相反尿路上皮肿瘤在上尿路罕见，发生率仅为率仅为5%-10%5%-10%。西方国家每年估计的新发病例约为。西方国家每年估计的新发病例约为2/1000002/100000。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么流行病学流行病学流
3、行病学流行病学 1.1.UTUCUTUC的自然病程与膀胱肿瘤的自然病程与膀胱肿瘤有一定区别：有一定区别：60%60%的的UTUCUTUC诊断时已诊断时已经发生浸润，膀胱肿瘤仅有经发生浸润，膀胱肿瘤仅有15-25%15-25%发生浸润。发生浸润。UTUCUTUC在在7070和和8080岁的人岁的人群重发病率达到峰值，男性发病率约群重发病率达到峰值，男性发病率约为女性的为女性的3 3倍。倍。2.2.肾盂、肾盏肿瘤的发病率约为肾盂、肾盏肿瘤的发病率约为输尿管肿瘤的输尿管肿瘤的2 2倍。倍。17%17%同时发生膀同时发生膀胱肿瘤。胱肿瘤。22%-47%22%-47%的上尿路尿路上的上尿路尿路上皮癌（皮
4、癌（UTUCsUTUCs）的病例在膀胱中复）的病例在膀胱中复发，发，2-6%2-6%在对侧上尿路复发。在对侧上尿路复发。70%70%肿瘤发生于远端输尿管；肿瘤发生于远端输尿管；25%25%中段；中段；5%5%上段。上段。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么流行病学流行病学流行病学流行病学 UTUCUTUC的遗传倾向与遗传性非息肉性结肠直肠癌的遗传倾向与遗传性非息肉性结肠直肠癌(HNPCC)(HNPCC)相关，相关，UTUCUTUC的病人病史采集时应注意筛查的病人病史采集时应注意筛查HNPCCHNPCC。如果一个小于。如果一个小
5、于6060岁的岁的UTUCUTUC患者有一个小于患者有一个小于5050岁的岁的HNPCCHNPCC相关肿瘤的一级亲属，或者有相关肿瘤的一级亲属，或者有2 2个个HNPCCHNPCC相关肿瘤的一级亲属，则相关肿瘤的一级亲属，则UTUCUTUC有遗传倾向。有遗传倾向。这类病人应做这类病人应做DNADNA定序以确定为遗传性肿瘤，这类病定序以确定为遗传性肿瘤，这类病人应该密切随访，同时建议基因咨询。人应该密切随访，同时建议基因咨询。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么 暴露于烟草环境下增加暴露于烟草环境下增加暴露于烟草环境下增加暴露于
6、烟草环境下增加UTUCUTUCUTUCUTUC发病风险发病风险发病风险发病风险2.5-72.5-72.5-72.5-7倍。倍。倍。倍。芳香族化合物的职业暴露大约7年有可能进展为尿路上皮肿瘤，终止暴露也有20年的潜伏期，芳香族化合物暴露发病风险是正常人8.3倍巴尔干地方性肾病、中草药、马兜铃酸（造成P53基因第139密码子突变）危险因素危险因素危险因素危险因素饮用咖啡（增加风险1.8倍）在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么组织学分类组织学分类组织学分类组织学分类病理类型膀胱肿瘤及UTUC95%为尿路上皮肿瘤UTUC中单纯的非尿路
7、上皮细胞肿瘤是不存在的（exceptions），但是有25%的病例中可见这种改变。肾盂鳞癌10%，输尿管鳞癌更罕见。鳞癌发病与长期炎症刺激以及结石引起感染性疾病有关。其他病理类型：腺癌（1%），小细胞癌，肉瘤，纤维上皮混合瘤、神经纤维瘤在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么针对T3肿瘤：镜下浸润肾实质为T3a；肉眼浸润肾实质或肾盂周围脂肪组织为T3b，T3b复发风险更高。淋巴结包括：肾门、腹主动脉旁、腔静脉旁淋巴结；输尿管癌还应该考虑骨盆内淋巴结。对侧淋巴结不影响N分期。肿瘤分期肿瘤分期肿瘤分期肿瘤分期肿瘤TNM分期在日常生活中
8、，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么肿瘤分级肿瘤分级肿瘤分级肿瘤分级 肿瘤分级低恶性潜能的乳头状尿路上皮瘤（neoplasia）（几乎没有）低级别癌高级别癌在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么 肉眼或镜下血尿（70-80%）腰痛（20-40%）临床表现临床表现临床表现临床表现腰腹部包块（10-20%）全身症状（厌食、体重下降、盗汗、发热、骨痛等）的出现须迅速考虑转移情况的进行评估无症状（15%）在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你
9、认为浪费这一点点算不了什么诊断诊断诊断诊断 影像学：CTU：CTU是最高精度的影像学检查已经取代泌尿系造影和超声是第一线影像学检查。敏感性67-100%，特异性93-99%。排泄期应该在注入造影剂后的10-15分钟。肾盂积水的出现意味着高危的病理类型，预后较差。MRI：2cm的肿瘤，增强MRI敏感性75%，但是以钆作为对比剂MRU，不能用于严重肾功能不全的患者（肌酐清除率 30 ml/min），有导致肾源性系统性纤维化的风险。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么诊断诊断诊断诊断 膀胱镜检、尿脱离细胞学：尿脱落细胞学阳性高度提示
10、UTUC（当排除膀胱、尿道、前列腺原位癌）。即使是高级别的病变，UTUC的敏感性也低于膀胱肿瘤。逆行肾盂输尿管造影术也是排查UTUC的方法。但是因为逆行肾盂输尿管造影术可能破坏细胞学的标本建议优先选择尿脱离细胞学。FISH也可筛查UTUC。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么诊断诊断诊断诊断 诊断性输尿管镜检：输尿管软镜可发现和活检95%输尿管、肾盂和集合系统的肿瘤。软镜活检可诊断90%的病例。主要用于不确定的病例。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么诊断诊断
11、诊断诊断 在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么预后因素预后因素预后因素预后因素 分期、分级：肌层浸润的UTUC预后差。T2/T3期肿瘤5年特异性生存率50%，T410%）；肿瘤形态（无蒂比乳头的预后差）；局限在器官内的肿瘤合并原位癌复发几率和肿瘤特异性死亡率较高（独立预后因素）。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么根治性肾输尿管切除根治性肾输尿管切除根治性肾输尿管切除根治性肾输尿管切除术术术术（RNURNURNURNU）：根治）：根治）：根治）：根治性肾输尿管
12、切除术性肾输尿管切除术性肾输尿管切除术性肾输尿管切除术+膀胱袖状切除是治疗膀胱袖状切除是治疗膀胱袖状切除是治疗膀胱袖状切除是治疗的金标准。的金标准。的金标准。的金标准。治疗治疗治疗治疗在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么RNURNU治疗治疗治疗治疗存在的争议存在的争议手术时机的选择：手术时机的选择：诊断和治疗上的延迟也会增加疾病进展的可能诊断和治疗上的延迟也会增加疾病进展的可能。淋巴结清扫：肌层浸润性肿瘤需行清扫，淋巴结清扫：肌层浸润性肿瘤需行清扫，解剖学上对根治性肾输解剖学上对根治性肾输尿管切除时的淋巴结清扫的区域还没有准确
13、的定义尿管切除时的淋巴结清扫的区域还没有准确的定义。相对于清除淋相对于清除淋巴结的数量，淋巴结清扫区域的可能对患者的生存影响更大巴结的数量，淋巴结清扫区域的可能对患者的生存影响更大。对对Ta/T1Ta/T1的的UTUCUTUC淋巴结清扫可能是不必要的，因为相对于淋巴结清扫可能是不必要的，因为相对于T2-4 16%T2-4 16%的淋巴结的淋巴结转移，转移，Ta/T1Ta/T1只有只有2.2%.2.2%.目前还不能有一个明确目前还不能有一个明确的的淋巴结清淋巴结清扫扫指征指征或者淋巴结清扫的范围或者淋巴结清扫的范围.然而，根据病变部位不同可选择：盆然而，根据病变部位不同可选择：盆腔段输尿管肿瘤时
14、：清扫输尿管旁淋巴结。高位输尿管肿瘤和腔段输尿管肿瘤时：清扫输尿管旁淋巴结。高位输尿管肿瘤和/或肾或肾盂肿瘤清扫腹膜后淋巴结（右侧：盂肿瘤清扫腹膜后淋巴结（右侧：腔静脉旁，左侧：腔静脉旁，左侧：腹腹主动脉旁）。主动脉旁）。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么RNURNU治疗治疗治疗治疗腹腔镜手术腹腔镜手术早期有报道指出气腹状态时较大的肿瘤可能出现腹膜后播散，还可能沿着早期有报道指出气腹状态时较大的肿瘤可能出现腹膜后播散，还可能沿着trocartrocar的通道播散转移可能。应该有一些必要的防范措施，包括：的通道播散转移可能。应
15、该有一些必要的防范措施，包括：手术不能进入集合系统手术不能进入集合系统 避免手术器械直接接触肿瘤避免手术器械直接接触肿瘤 腹腔镜下肾输尿管切除术必须在一个封闭的环境下进行，肿瘤不能粉碎，腹腔镜下肾输尿管切除术必须在一个封闭的环境下进行，肿瘤不能粉碎，还需要一个腔镜病理袋来取出肿瘤还需要一个腔镜病理袋来取出肿瘤 肾和输尿管必须被完整的切除，同时膀胱要袖状切肾和输尿管必须被完整的切除，同时膀胱要袖状切 侵蚀性或侵蚀性或体积大（体积大（T3/T4T3/T4、N+/M+N+/M+）的肿瘤对腹腔镜下肾输尿管切除来说）的肿瘤对腹腔镜下肾输尿管切除来说是禁忌症是禁忌症除此之外，尽管过去除此之外，尽管过去30
16、30年诊断分期和手术更加精细，年诊断分期和手术更加精细，RNURNU的肿瘤相关预后的肿瘤相关预后并没有显著的改变。并没有显著的改变。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么保肾手术适应症：孤立肾；双侧同时发病；肾功不全；低危UTUC对于临床低危病例，保肾手术的肿瘤控制率效果等同于根治手术，并且明显有利于肾功能保护G1肿瘤保留肾手术的复发率仅7%，5年生存率可达75%复发率25-40%，肾盂癌高于输尿管癌，所以肾盂癌保肾手术仅适用
17、于孤立肾及肾功衰的病例手术方式：输尿管节段切除、输尿管镜、经皮肾镜EAU指南推荐低分级、非肌层浸润、直径小于1cm、单发肿瘤在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么输尿管镜节段性输尿管切除术经皮肾镜药物灌注其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗 输尿管镜：内镜下切除（输尿管镜：内镜下切除（endoscopic ablationendoscopic ablation）必须）必须严格评估肿瘤分级分期，且完整
18、切除肿瘤。但是有分严格评估肿瘤分级分期，且完整切除肿瘤。但是有分期、分级过低的风险。期、分级过低的风险。优点：并发症较肾镜少，密闭系统内进行，不会接触优点：并发症较肾镜少，密闭系统内进行，不会接触 非尿路上皮而种植非尿路上皮而种植缺点：视野、操作通道小，切除较大肿瘤以及下盏肿缺点：视野、操作通道小，切除较大肿瘤以及下盏肿瘤受限瘤受限（输尿管肿瘤复发率（输尿管肿瘤复发率 33%33%，肾盂，肾盂 31.2%31.2%，膀胱内复发，膀胱内复发率率43%43%，分级为最重要因素），分级为最重要因素）在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什
19、么其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗 经皮入路手术：用于低级别或非浸润性的肾盏肿瘤（下盏）。但是理论上存在肿瘤沿穿刺通道及穿孔种植转移的风险。随着软镜技术改进，逐渐被放弃。（总复发率 27%，G1 18%、G2 33%、G3 55%）在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗 节段性输尿管切除术：输尿管端端吻合术用于非浸润性输尿管上段或中段低级别肿瘤，无法用内镜手段完全清除（大小和多发）和高级别非浸润性肿瘤（为保留肾脏、保护肾功能）。输尿管上段或中段高级别肿瘤，建议RNU+膀胱袖状切除。完整的远端输尿管
20、切除+输尿管膀胱再植术可用于输尿管远端非浸润性的低级别肿瘤以及高级别局部浸润性肿瘤。肾盂肾盏切开切除肿瘤基本淘汰技术困难，复发率较输尿管肿瘤高在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么应用卡介苗和丝裂霉素C。顺行：保守治疗术后以及治疗原位癌。逆行：通过输尿管导管和D-J管给药，有输尿管狭窄风险。中期效果和膀胱肿瘤接近，目前缺乏长期效果的研究。随机回顾性研究表明RNU术后第一年膀胱144位患者灌注丝裂霉素降低11%的膀胱再发肿瘤风险。保守治疗保守治疗保守治疗保守治疗药物灌注药物灌注在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未
21、意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么进展期肿瘤的治疗进展期肿瘤的治疗进展期肿瘤的治疗进展期肿瘤的治疗RNURNU并不会使有远处转移的患者获益，并不会使有远处转移的患者获益，但它能作为一种姑息性治疗方式。但它能作为一种姑息性治疗方式。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么化疗、放疗化疗、放疗化疗、放疗化疗、放疗 化疗：化疗：铂类为基础的化疗方案在临床中应用。然而化铂类为基础的化疗方案在临床中应用。然而化疗的毒性作用，特别是铂类衍生的肾毒性，也许与术疗的毒性作用，特别是铂类衍生的肾毒性，也许与术后肾功能受损后肾功能受损
22、、生存期有生存期有降低降低关。仅有一项研究报道关。仅有一项研究报道了新辅助化疗对了新辅助化疗对UTUC有效，但尚需进一步的生存数据有效，但尚需进一步的生存数据及随访结果来验证。接受辅助化疗的患者，无复发率及随访结果来验证。接受辅助化疗的患者，无复发率可高达可高达50%，但其对生存期的影响甚微。，但其对生存期的影响甚微。放疗放疗：当与以铂类为基础的化疗一起开展时，当与以铂类为基础的化疗一起开展时，辅助放辅助放疗可以改善疾病的局部控制疗可以改善疾病的局部控制（不能改善预后）（不能改善预后）。在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么初发
23、的初发的UTUC手手术治疗后膀胱内术治疗后膀胱内复发的概率为复发的概率为22%-47%。膀胱镜检以及尿膀胱镜检以及尿脱落细胞学检查脱落细胞学检查最少最少5年。年。随访随访随访随访在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么 开放术后或内镜完全切除肿瘤术后随访方案开放术后或内镜完全切除肿瘤术后随访方案检查对侧检查对侧上尿路每上尿路每年年1 1次次患侧内镜检查，患侧内镜检查，每每6 6个月一次个月一次此后每年一次此后每年一次远处转移检查：体检、胸片、肝生化术后第1年，3个月术后2-3年，6个月术后4-5,年，每年术后5年，仅查泌尿系腹部及盆腔腹部及盆腔CTCT或或MRIMRI术后术后2 2年内，年内，每每6 6个月一次个月一次术后术后3 3年，每年，每年一次年一次碱性磷酸酶升高或骨痛碱性磷酸酶升高或骨痛进行骨扫描进行骨扫描在日常生活中，随处都可以看到浪费粮食的现象。也许你并未意识到自己在浪费，也许你认为浪费这一点点算不了什么Thank You!