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1、梅梅 尼尼 埃埃 病病(Mnire Disease)梅尼埃病梅尼埃病(MD)(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕，波动性听力下降、耳鸣 和（或）耳胀满感。定定 义义Prosper Mnire(1799-1862,France)历史回顾历史回顾1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听眩晕、耳鸣和听力减退。力减退。这组病症被称为“美尼尔氏综合症”。现名为“梅尼埃病”病因病因病因不明1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说障碍学说2、免疫反应学说免疫反应学说3、内耳缺血学说、内耳缺血学说1.1.膜迷路
2、积水膨大膜迷路积水膨大病理生理病理生理 1 病理生理病理生理 2 1.1.1.1.膜迷路积水膨大膜迷路积水膨大膜迷路积水膨大膜迷路积水膨大病理生理病理生理 3 2.2.前庭膜破裂，内外淋巴交混前庭膜破裂，内外淋巴交混临床表现临床表现临床表现临床表现 20 min20 min至至12 h12 h 发作时无意识丧失，神志始终清醒发作时无意识丧失，神志始终清醒 发作时伴植物神经症状及平衡功能发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍障碍 间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍能障碍1.眩晕眩晕（vertigovertigo）眩晕产生机制眩晕产生机制眩晕产生机制眩晕产生机制-1-1
3、前庭系统前庭系统视觉视觉本体感觉本体感觉维持人体平衡的器官维持人体平衡的器官眩晕发生机制眩晕发生机制眩晕发生机制眩晕发生机制-2-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭系统具有对称性与均衡性冷热试验（热刺激）冷热试验（热刺激）冷热试验（热刺激）冷热试验（热刺激）(对称性的改变对称性的改变)外侧半规管外侧半规管外侧半规管外侧半规管前庭神经核前庭
4、神经核前庭神经核前庭神经核外展神经核外展神经核外展神经核外展神经核前庭眼束前庭眼束前庭眼束前庭眼束眼震方向眼震方向眼震方向眼震方向临床表现临床表现临床表现临床表现2.2.耳聋耳聋(hearing loss)(hearing loss)为波动性感音神经性聋，早期低中频发作期加重，缓解期减轻耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象临床表现临床表现临床表现临床表现 发作期常伴有耳鸣和发作期常伴有耳鸣和(或或)耳闷胀耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或或)耳闷胀感，随着病情发展，耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和耳鸣和(或或)耳闷胀感可持续存在。耳闷胀感可持续存在。3.3.耳鸣耳鸣
5、(tinnitus)(tinnitus)诊诊诊诊 断断断断一、临床诊断一、临床诊断(一一)诊断标准诊断标准1 12 2次或次或2 2次以上眩晕发作，每次持续次以上眩晕发作，每次持续20min20min至至12h12h。2 2病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到 中频的感音神经性听力下降。中频的感音神经性听力下降。3 3患耳有波动性听力下降、耳鸣和患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或或)耳闷胀感。耳闷胀感。4 4排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、突发性聋、良性阵发性位置性
6、眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需 要排除继发性膜迷路积水。要排除继发性膜迷路积水。诊诊诊诊 断断断断(二二)临床分期临床分期根据患者最近根据患者最近6 6个月内间歇期听力最差时个月内间歇期听力最差时0 05 5、1 10 0及及2 20kHz0kHz纯音的平均听阈进行分期。纯音的平均听阈进行分期。一期：平均听阈一期：平均听阈25dBHL25dBHL；二期：平均听阈为二期：平均听阈为262640dBHL40dBHL；三期：平均听阈为三期：平均听阈为4141
7、70dBHL70dBHL；四期：平均听阈四期：平均听阈70dBHL70dBHL。诊诊诊诊 断断断断二、疑似诊断二、疑似诊断诊断标准诊断标准1 12 2次或次或2 2次以上眩晕发作，每次持续次以上眩晕发作，每次持续20min20min至至24h24h。2 2患耳有波动性听力下降、耳鸣和患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或或)耳闷胀感。耳闷胀感。3 3排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅
8、内占位性病变等；此外，还后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还 需要排除继发性膜迷路积水。需要排除继发性膜迷路积水。检查检查检查检查一、基本检查 包括耳镜检查耳镜检查、纯音测听纯音测听和声导抗声导抗检查。二、根据情况可以选择的检查项目 1听力学检查听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。2前庭功能检查前庭功能检查：包括自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉主观水平视觉等。3平衡功能检查平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力
9、测试以及步态评价等。4耳鸣检查耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。5影像学检查影像学检查：首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。6病因学检查病因学检查：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。检查检查检查检查 MRI MRI冠状位冠状位冠状位冠状位冠状位冠状位冠状位冠状位轴位轴位轴位轴位治疗治疗治疗治疗治疗目的：治疗目的：减少或控制眩晕发作，减少或控制眩晕发作，保存听力，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。减轻耳鸣及耳闷胀感。药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗发作期的治疗：发作期的治疗：发作期的治疗：发作期的治疗：前庭抑制剂：前庭抑制剂：前庭抑制剂
10、：前庭抑制剂：包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及包括抗组胺类、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。普鲁氯嗪、氟哌利多等。糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。酌情口服或静脉给予糖皮质激素。支持治疗支持治疗支持治疗支持治疗:如恶心、
11、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。氢钠等脱水剂。间歇期的治疗：间歇期的治疗：(一一)患者教育患者教育向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。(二二)调整生活方式调整生活方式规律作息，避免不良情绪、压力等诱
12、发因素。建议患者减少盐分摄人，避规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。(三三)倍他司汀倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。的结合，达到控制眩晕发作的目的。(四四)利尿剂利尿剂有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。克尿噻、氨苯蝶啶
13、等，用药期间需定期监测血钾浓度。间歇期的治疗：间歇期的治疗：(五五)鼓室注射糖皮质激素鼓室注射糖皮质激素可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。室给药，以提高眩晕控制率。(六六)鼓室低压脉冲治疗鼓室低压脉冲治疗可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力促进可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压力
14、促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。重程度而定。(七七)鼓室注射庆大霉素鼓室注射庆大霉素可有效控制大部分患者的眩晕症状可有效控制大部分患者的眩晕症状(80(809090)，注射耳听力损失的发生率约，注射耳听力损失的发生率约为为10103030，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于6565岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患
15、者，可考虑鼓室注射庆大霉素鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。发生听力损失的风险。手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗 内淋巴囊手术内淋巴囊手术内淋巴囊手术内淋巴囊手术 三个半规管阻塞术三个半规管阻塞术三个半规管阻塞术三个半规管阻塞术 前庭神经切断术前庭神经切断术前庭神经切断术前庭神经切断术 迷路切除术迷路切除术迷路切除术迷路切除术适应证：适应证：适应证：适应证：眩晕发作频繁、剧烈，眩晕发作频繁、剧烈，6 6个月非个月非手术治疗无效的患者。手术治疗无效的患者。三、前庭和听力康复治疗三、前庭和听力
16、康复治疗三、前庭和听力康复治疗三、前庭和听力康复治疗前庭康复训练前庭康复训练:是一种物理治疗方法，适应证为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗(如Cawthorne-cooksey练习)、个体化前庭康复治疗以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。听力康复听力康复：对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。疗效评定疗效评定疗效评定疗效评定一、眩晕疗效评定1梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作)：采用治疗后1824个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕发作次数
17、 进行比较，按分值计。得分=(结束治疗后1824个月期间发作次数开始 治疗之前6个月发作次数)100。根据得分值将眩晕控制程度分为5级：A级，0分(完全控制)；B级，l一40分(基本控制)；c级，4180分(部分 控制)；D级，81120分(未控制)；E级，120分(加重)。2眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响：从轻到重，划分为5级：0分，活动不受眩晕影响；1分，轻度受影响，可进行大部分活动；2分，中度受影响，活动需付出巨大努力；3分，日常活动受限，无法工作，必须在家中休息；4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。3生活质量评价：可采用头晕残障问卷(dizziness handi
18、c ap invemory，DHI)等量表进行评价。疗效评定疗效评定疗效评定疗效评定二、听力疗效评定以治疗前6个月最差一次纯音测听05、10、20kHz的平均听阈减去治疗后1824个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。A级：改善30 dB或各频率听阈20 dBHL；B级：改善1530dB；C级：改善014 dB；D级：改善0dB。双侧梅尼埃病，应分别进行听力评定。三、耳鸣评价耳鸣是梅尼埃病的伴随症状，部分患者的耳鸣可影响其生活质量。通过耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度”分级如下：0级，没有耳鸣；1级，偶有(间歇性)耳鸣，但不影响睡眠及工作；2级，安静时持续
19、耳鸣，但不影响睡眠；3级，持续耳鸣，影响睡眠；4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作；5级，持续严重耳鸣，不能耐受。此外，可以采用耳鸣残障问卷(tinnitushandicapinventory，THI)等量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。病例分享病例分享患者女，患者女，48岁，头晕反复发作伴左岁，头晕反复发作伴左耳鸣耳鸣20余年。左耳持续性余年。左耳持续性“蝉鸣样蝉鸣样”耳鸣，伴听力下降，未系统治疗。耳鸣，伴听力下降，未系统治疗。近近2月耳鸣加重，眩晕发作月耳鸣加重，眩晕发作3次，伴次，伴视物旋转、恶心、呕吐，每次眩晕视物旋转、恶心、呕吐，每次眩晕持续约持续约1小时，间隔时间约半月。小时，间隔时间约半月。