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1、Brugada综合征的认识及其临床进展综合征的认识及其临床进展东南大学医学院附属蚌埠第三医院：杨荣平东南大学医学院附属蚌埠第三医院：杨荣平引引 言言 1992年西班牙著名医生Brugada P和Brugada J两兄弟 首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者，其临床检 查、生化检查、心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心 脏病,但心电图却表现为:右束支传导阻滞和 V1V3导联 ST段抬高、QT间期正常，Brugada认为这是一种特殊类型 的室速。1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病 征命名为 Brugada综合征。此后,世界各地陆续已有数千例 类似报道和研究。近年来国内陆续报导增多
2、,为了提高对本 病的认识，现加以浅述。Brugada二兄弟二兄弟 1992年Brugada在美国心脏病杂志发表 右束支阻滞、右束支阻滞、V1-V3V1-V3导联导联STST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志最初报导的其中一例波兰患者发病概况发病概况1,发病率：尚不清楚，约5/万。2,主要分布：世界各地均可发生。以东南亚发病率最高。由于猝死多发生于夜间，故称东南亚夜间猝死综合征。3,猝死平均年龄：41岁左右，多为男性,4,病死率：泰国40人/10万,为该地区年轻人第2位死亡原因,仅 次于第1位交通事故。5,过去史：部分有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。但也
3、有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死。6，Brugada波检出率：型12/万 型58/万 Brugada综合征综合征心电图特点：三联征心电图特点：三联征1.右束支阻滞（完全或不完全性）2.1V3 ST抬高（2 mm）下斜形 马鞍形混合型3.T波倒置 右束支阻滞产生的根源右束支阻滞产生的根源目前有二种观点：（临床和电生理资料研究发现）病理性：理由：部分患者ST段正常化后，右束支阻滞仍 然存在。支持传导系统存在病变。功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞的图形亦随之消失。提示可能是一种功能性的心电图改变。Brugada综合征心电图表现为综合征心电图表现为下斜型下斜型抬高
4、抬高V1导联呈右束支阻滞伴有STV1V2段下斜型抬高Brugada综合征心电图表现为综合征心电图表现为马鞍型马鞍型抬高抬高V1导联呈右束支阻滞伴有STV1V2段马鞍型抬高Brugada综合征心电图表综合征心电图表混合型混合型抬高抬高 ST段：V1V2呈下斜型抬高 V3呈马鞍型抬高病例病例1 患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分,心肺听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？病例病例1入院后第3天夜间突然牙关紧咬,头后仰,双手握拳,口吐白沫,开始抽搐,
5、意识丧失。心电监护示：室颤（由粗颤变细颤）。经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。病例病例2男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。入院后ECG及心电监护如下：病例病例2入院入院10小时突然抽搐小时突然抽搐病例病例2：入院：入院7天后植入天后植入ICD记录的室颤记录的室颤Brugada波与心律失常波与心律失常1，室性心律失常（占多数）:电风暴!主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作 时有自限性（短时间内可自行终止）。
6、表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。2，其它异常 房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。Brugada综合征：阵发性心室颤动综合征：阵发性心室颤动Brugada综合征：阵发性心室颤动综合征：阵发性心室颤动临床表现临床表现1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发）特点：发作前无先兆症状，多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状2，无症状者：体检发现异常ECG 猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传）3，发作时心电图几乎均为室颤，心内电生理检查可诱发4,各种检查如冠脉造影、心超、心肌活检等均无异常，故有 人称为“无器质性心脏病的室性心律失常或心脏
7、电疾病”。Brugada综合征临床表现有三种形式 1,无症状型：有Brugada波无症状 (异常的心电图可以持续数十年)2,间歇型：有Brugada波晕厥或猝死发作 心电图可呈现异常正常再异常变化过程 (正常心电图可以维持月)3，隐匿型：无Brugada波药物激试验发后诱发 Brugada波。如静注普酰胺、缓脉灵等。Brugada综合征间歇性A、B、C为同一病人不同时期心电图 A B C猝死复苏后15天 一个月后ECG正常化 病人应用缓脉灵ECG为异常(Brugada波)后ECG又呈异常Brugada综合征发病机制综合征发病机制Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍不太清楚，
8、但可能与以下因素有关：1，细胞的异常：(下图)细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。2，遗传因素：现巳证实：Brugada综合症是一种染色体遗传性家族心肌 病。研究认为:离子通道的基因突变可直接导致动作电位的 改变，从而引起这种特殊的心电图改变和心律失常发生。心室肌存在四种不同细胞M细胞的主要功能：细胞的主要功能：1，M细胞促进心内膜、心 外膜心肌之间的传导2，影响或参与心电图复极 波的形成3，促心律失常作用（在某 些疾病和药物作用下）。心外膜细胞、心内膜细胞、M细胞、浦倾野氏细胞Brugada综合征发病机制综合征发病机制3，细胞离子流的变化：心外膜一
9、过性外向电流（to）增大,2相平 台丢失与2相折返的形成，是引起Brugada综合征 的主要原因。Brugada综合征发病机制综合征发病机制4，其它因素：药物影响：a类（普酰胺、缓脉灵）,受体兴奋（异 丙肾）和受体阻滞剂(酚妥拉明)可使抬高 的ST段降低。受体阻滞剂和受体兴奋剂（甲氧胺)可使 ST段抬高。Brugada综合征发病机制综合征发病机制植物性神经影响：迷走N张力时：可使ST段抬高，易诱发室速室颤或猝死。交感N张力:可使ST段下降。心率的影响：心率减慢时：ST段抬高。HR增快时：ST段下降。提示晕厥及室颤发生时多有慢频率依赖现象。心肌动作电位与心电图的关系心肌动作电位与心电图的关系0N
10、a+快快速内流速内流+200-60-90(mV)1 K+短暂快速外流短暂快速外流 产生产生J点或点或J波波2相平台相平台 Ca+缓慢内流缓慢内流 有利于更多有利于更多的钙进入细胞内引起心肌收缩的钙进入细胞内引起心肌收缩R波STT3 K+快速外流快速外流4 钠钾泵的主动转运钠钾泵的主动转运(钠出细胞外，钾入细胞内钠出细胞外，钾入细胞内)0200-60-90(mV)R波J点10+200-60-90(mV)12R波STBrugada波的产生原理波的产生原理 Brugada 综合征时,右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈波抬高（形成右束支阻
11、滞图形）和 J 波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。1，右心外膜一过性外向电流（Ito）增加，而导致J波出现和ST段抬高。Brugada综合征折返的产生机制综合征折返的产生机制 2，2相平台丢失，诱发折返性心律失常Brugada综合征患者,右室心外膜的 2 相平台消失,但左室外膜平台仍然存在，二者形成电位差，局部电流从 2 相平台存在区,向平台消失区方向流动，从而引起2 相折返性早搏。如室早落入心室易颤期,则可引起室颤。2相折返机制相折返机制Brugada综合征体表综合征体表ECGBrugada综合征的诊断要点综合征的诊断要点1，有晕厥发作2，特征性ECG三联
12、症改变3，ECG或动态ECG记录到室速或室颤4，有家族史（45岁 有晕厥或猝死史）5，无器质性心脏病证据归纳：归纳：Brugada波致命性室性心律失常 Brugada综合征Brugada波无症状 Brugada波（Brugada征样心电图改变）部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现 Brugada综合征的综合征的鉴别诊断鉴别诊断 1，急性前间壁心肌梗塞急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、定位性：特征性、演变性、定位性)心梗时1V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下 壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST演变过程,患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。2，急性心包炎，急性心包炎
13、 急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高，有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。Brugada综合征的综合征的鉴别诊断鉴别诊断3，特发性J波：特发性波与Brugada综合征征的临床共同点是:1,二者均无明显器质性心脏病2,都有室颤及猝死的危险.不同点为：特征性波，12导联均可出现，以下壁导联及左侧胸导联多见，ST段不抬高Brugada综合征主要在V1V3特征性改变 Brugada综合征的综合征的鉴别诊断鉴别诊断4，早期复极综合症 早复极多见男青年，但段抬高属于正常心电图变异，不出现心律失常。大多左胸导联呈凹面向上抬高、波正向，常伴有点上抬，活动后段及点可恢复至正常。早期复
14、极综合征胸导联心电图表现 V5导联R波增高，ST段自J点上斜型抬高0.25mvBrugada综合征的综合征的危险分层与治疗危险分层与治疗高危组：ST段抬高晕厥发作史。应置入ICD。中危组：ST段抬高无晕厥发作史。治疗尚未确定。低危组：遗传学检测阳性经药物激发试验诱发一旦出现症状，立即对其重新评估。Brugada综合征治疗综合征治疗目的：防止室颤的发生 减少猝死率药物治疗：目前尚无有效药物非药物治疗：预防猝死ICD Brugada综合征的药物治疗（1）禁止应用的药物：I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 虽能够抑制钠离子内流，但可使 Ito 电流相对性增 加，可使隐匿型心电图
15、得以显露,甚至诱发室颤,应 避免使用。（2）治疗（预防）无效的药物：IB类(利多卡因)、胺碘酮和-阻滞，对猝死无预防 效果。但我们治疗室速是有效的！Brugada综合征的药物治疗（3）治疗有效的药物：心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。奎尼丁：能阻断Ito（动物实验）,终止心律失常，但目前尚未应用于临床。异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流，使抬高的ST段恢复。西洛他唑(培达)：为磷酸二酯酶抑制剂，具有抗血小板聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通 道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。T-T-型钙通道阻滞剂型钙通道阻滞剂-米贝地尔米贝地尔 平滑肌细胞膜上的钙通道存在平
16、滑肌细胞膜上的钙通道存在L-L-型与型与T-T-型两型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-L-型型通道通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-T-型钙通道主要存在于血管平滑肌型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏，少部分心脏起搏细胞起搏细胞,心肌则无。心肌则无。米贝地尔米贝地尔l扩冠脉而缓解心绞痛扩冠脉而缓解心绞痛;无负性肌力作用无负性肌力作用;无反射无反射性心动过速，并能减慢心率性心动过速，并能减慢心率;副作用小。副作用小。l适用于高血压合并冠心病和心衰患者适用于高血压合并冠心病和心衰患者Br
17、ugada综合征的非药物治疗（1）ICD治疗：预防猝死。（2）射频消融术：可治疗室速，但不能防止室颤。（3）起搏器治疗：主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率 依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。Brugada综合征预后综合征预后 预后较差约30%发生猝死。接受安装心脏除颤起搏器（AICD）者预后较好。小结小结 总之，Brugada综合症临床表现属心脏急诊，预 后比较严重，虽具有心电图的特征改变，但缺乏器质 性心脏病依据,复发率高达40%，属心源性猝死的高 危人群。因此，在临床工作中需要及时识别它，以免 误诊为心肌梗塞。值得注意的是，当缺乏症状的患者 如心电图也正常，可以做诱发试验，如诱发出室颤则 诊断成立。立即植入ICD是防止 Brugada 综合症患者 猝死的唯一有效的办法。谢谢！