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1、脾功能亢进Hyperspleenism脾脏的解剖与生理 解剖：v v脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。v v脾动脉是腹腔动脉的最大分支 生理：人体内最大的淋巴器官v v血液循环的过滤器v v产生免疫细胞及抗体v v参与调节骨髓活动一一、概概述述1.定定义义各各种种不不同同的的疾疾病病或或原原因因导导致致脾脾脏脏肿肿大大，引引起起周周围围血血象象一一种种或或多多种种血血细细胞胞减减少少的的综综合合征征。临临床床表表现现为为脾脾大大、外外周周血血一一系系或或多多系系血血细细胞胞减减少少而而骨骨髓髓造造血血相相应应增增生生。n n脾脾功功能能亢亢进进的的主
2、主要要特特征征 为为(1)脾脾大大；(2)单单系系或或多多系系血血细细胞胞减减少少,可可导导致致贫贫血血,白白细细胞胞减减少少,血血小小板板减减少少或或联联合合减减少少,同同时时在在骨骨髓髓中中这这些些减减少少的的细细胞胞的的前前体体细细胞胞增增生生；(3)脾脾脏脏切切除除可可纠纠正正血血细细胞胞减减少少.2.分类分类-原发性：病因不明原发性：病因不明-继发性：感染性疾病、充血性脾肿大继发性：感染性疾病、充血性脾肿大血液系统疾病（溶贫、血液系统疾病（溶贫、MPD）、）、类脂质沉积病、结缔组织病、类脂质沉积病、结缔组织病、脾脏疾病脾脏疾病病因（一一）感感染染性性疾疾病病（二二）免免疫疫性性疾疾病
3、病（三三）淤淤血血性性疾疾病病（四四）血血液液系系统统疾疾病病（五五）脾脾的的疾疾病病（六六）原原发发性性脾脾大大（一一）感感染染性性疾疾病病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。（二二）免免疫疫性性疾疾病病 自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征（费尔蒂综合征）、系统性红斑狼疮及结节病等。（三三）淤淤血血性性疾疾病病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征（布卡氏综合征）、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等（四四）血血液液系系统统疾疾病病 溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。浸
4、润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。（五五）脾脾的的疾疾病病 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。（六六）原原发发性性脾脾大大 发病原因不明。3.发病机制发病机制-过分滞留吞噬学说过分滞留吞噬学说：脾内单核：脾内单核-巨噬细胞巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加多，滞留在脾脏的血细胞数量增加-体液学说体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放-免疫学说免疫学说：产生：产生Ig，破坏吸附抗体
5、的血破坏吸附抗体的血细胞作用增强细胞作用增强-稀释学说稀释学说：全身血浆总容量增加致血细：全身血浆总容量增加致血细胞减少胞减少4.临床表现临床表现-大部分症状和体征都与基础疾病有关大部分症状和体征都与基础疾病有关-早期的食后饱胀感；早期的食后饱胀感；-左上左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏继发于巨大脾脏的血液过度的血液过度回流回流)可能是食道静脉曲张出可能是食道静脉曲张出血的预兆；血的预兆；-血细胞减少可以引起感染血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜紫癜或粘膜出血出血(血小板数减少血小板数减少)和贫血症状和贫
6、血症状.二二、实实验验室室检检查查1.血象血象?红细胞、白细胞或血小板可一系、两系红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少或三系减少?血细胞减少与脾大程度不一定成比例血细胞减少与脾大程度不一定成比例?正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血?网织红细胞增多网织红细胞增多2.骨髓象骨髓象?外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少骨髓全系增生骨髓全系增生?某一系细胞减少某一系细胞减少相应系统增生相应系统增生?部分病例有成熟障碍表现部分病例有成熟障碍表现3.血血细细胞胞寿寿命命测测定定?51Cr（铬铬）标标记记测测定定红红细细胞胞平平均均寿寿命命缩缩短短?氟氟磷磷酸酸二二异异丙丙酯酯（DF32P）示示踪
7、踪法法测测白白细细胞胞、血血小小板板生生存存时时间间缩缩短短4.脾容积测定脾容积测定?51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。定脾脏中红细胞阻留指数。三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断1.诊断诊断n n脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进
8、一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。功能亢进的程度并不一定成比例。n n血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早
9、期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。细胞减少。细胞减少。细胞减少。n n骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。成熟障碍象。成熟
10、障碍象。成熟障碍象。n n脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。非骨髓造血功能已受损害。n n放射性核素扫描放射性核素扫描放射性核素扫描放射性核素扫描 5151CrCr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的发现脾区的发现脾区的发现脾区
11、的5151CrCr量大于肝脏量大于肝脏量大于肝脏量大于肝脏2 23 3倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。内破坏过多。内破坏过多。内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。2.鉴别诊断鉴别诊断?排除其他引起脾肿大的原发病排除其他引起脾肿大的原发病四、治疗四、治疗n n先治疗原发疾病先治疗原发疾病先治疗原发疾病先治疗原发疾病n n切脾后再积极治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病切脾
12、后再积极治疗原发疾病n n脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点：脾脏切除的指证有以下各点：1.1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明显的压迫症状。脾肿大显著，引起明显的压迫症状。2.2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3.3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减有相当程度的血小板减少
13、及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。血小板正常或轻度减少者不宜切脾。4.4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。粒细胞缺乏症，有反复感染史。n n对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。