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1、Wernicke脑病脑病韦尼克脑病韦尼克脑病定义定义lWernicke脑病（Wernicke encephalopathy，WE）是由于维生素维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病严重营养代谢性脑病。l本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。l维生素维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。VitB1需要量需要量l正常成人每天VitB1需
2、要量为 2 mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒慢性乙醇中毒和妊娠剧吐妊娠剧吐患者。其次长期外源性营养长期外源性营养、神经源性呕吐神经源性呕吐。胃空肠吻合术胃空肠吻合术后后、结肠次全切除术后结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病白血病、淋淋巴瘤巴瘤、肾衰血透肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病艾滋病患者。病因病因l引起维生素B1缺乏的原因分为两类：酒精依赖性酒精依赖性，见于长期酗酒的患者；非酒精依赖性非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良
3、、神经性厌食、肝病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、苯妥英钠等药物所致。高度警惕患者高度警惕患者l中老年男性，长期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑损害程度越重，发生的机会也越多。非维生素非维生素B1缺乏缺乏Wernicke 脑病脑病l转酮醇酶转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷基因的缺陷可以导致Wernicke 脑病的发生。病理病理l常对称性地累及乳头体乳头体、丘脑丘脑、第三脑室第三脑室、中脑导水中脑导水管周围灰质管周围灰质、延髓延髓和第四脑室第四脑室，乳头体乳头体是最易被侵犯
4、的部位。l早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势l随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。病理病理l可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.临床特征临床特征l临床表现以眼外肌瘫痪眼外肌瘫痪、小脑性共济失调小脑性共济失调以及精神精神和意识障碍和意识障碍的三联征为主要特点。l但不到16%的患者具有典型的三联征，所以WE常被误诊和漏诊。常见临床表现常见临床表现l在精
5、神症状精神症状方面，可表现为嗜睡嗜睡、精神异常精神异常、近记忆近记忆减退减退、计算力下降计算力下降、反应迟钝反应迟钝、虚构虚构等。l眼部体征眼部体征可表现为眼震眼震、两眼外展不能、内收不能两眼外展不能、内收不能、上下运动不能上下运动不能、同向侧视障碍同向侧视障碍等。l小脑性共济失调小脑性共济失调主要表现为步态运动失调步态运动失调。可伴有言言语障碍语障碍。l还可表现为肢体远端麻木、无力肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失腱反射迟钝或消失等多发性神经病变多发性神经病变症状。l非特异性症状有恶心呕吐恶心呕吐、腹胀腹胀、全身乏力全身乏力、头昏头昏及原发病相应症状等。实验室检查实验室检查l维生素维生素B
6、1血浓度血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏l丙酮酸丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低l可表现肝功能肝功能轻度异常、轻度低钠血症低钠血症 诊断依据诊断依据l维生素B1缺乏病史病史或具有危险因素危险因素l具有眼部症状眼部症状、共济失调共济失调和（或）精神、意识障碍精神、意识障碍。lVitB1减少减少，丙酮酸丙酮酸水平升高，转酮醇酶转酮醇酶活力减低。lMRI特有性表现诊断依据诊断依据l经典的WE临床诊断标准包括临床三联征临床三联征，但同时具备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率仅20%25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等将
7、WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意任何患者满足以下任意2个标准个标准：（1）营养不良营养不良；（2）意识障碍意识障碍；（3）眼眼球运动障碍球运动障碍；（4）共济失调共济失调，即需考虑WE可能，即可给予大剂量维生素维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后症状戏剧性好转，即确诊WE。WE特征性三联征特征性三联征l精神和意识障碍精神和意识障碍：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等；l眼球运动障碍眼球运动障碍：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹；l小脑性共济失调小脑性共济失调：以躯干和下肢为主
8、，表现为站立、行走困难，个别患者可出现吟诗样言语。l大约19%的患者始终不表现为典型三联征中任一种症状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。MRI表现表现lMRI特征性地表现为乳头体乳头体、第三脑室第三脑室、丘脑中背侧丘脑中背侧核核、中脑导水管周围中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈低信号低信号，T2WI及Flair呈高信号高信号，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩，但也有不典型者可仅在小脑、颅神经核、大脑皮质出现异常信号，更增加了WE的诊断难度。MRI特征性改变特征性改变lMRI表现为损害部位对称性对称性异常信号影
9、l脑干脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕变MRI诊断局限性诊断局限性lMRI对WE诊断的敏感性敏感性只有53%，特异性特异性为93%鉴别诊断鉴别诊断l多系统萎缩lKorsakoff综合症l酒精性痴呆l脑桥中央髓鞘破坏l多发性硬化症治疗治疗l起初是Vit B1 500 mg/d，静脉滴注，静脉滴注，35 d 后改肌肉肌肉注射注射，Vit B1 100200 mg/d，同时给予叶酸叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖葡萄糖液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。l疗程疗程1-3月月。l长期饮酒者可长期补充。预后预后lWernicke脑病如不治
10、疗，死亡率50%，及时后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留眼震眼震、共济失共济失调、智能下降调、智能下降和精神异常精神异常。误诊原因误诊原因l对病史认识不详。l对wernicke 脑病认识不足。l缺乏对wernicke 脑病的警惕。Wernicke脑病的脑病的MRI表现表现lWernicke脑病是维生素维生素B1缺乏引起的急性急性神经精神综合征。1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血性脑灰质炎而提出的。1940年Campbell和Russell强调营养营养和Wernicke脑病有密切关系,并提出硫胺素硫胺素缺乏是引起代谢异常性代谢异常性脑病的诱发因素。lWernick
11、e脑病的病因繁多,常见于慢性酒精中毒慢性酒精中毒和妊娠妊娠剧吐剧吐者。近年来,各种原因所致的营养不良营养不良和胃肠外营胃肠外营养养导致非酒精性非酒精性Wernicke脑病脑病的发病率明显升高。还有报道A IDS患者和甲亢甲亢患者患Wernicke脑病的风险大大增加。lWernicke脑病多呈急性或亚急性急性或亚急性发病,眼肌麻痹眼肌麻痹、共济失共济失调调、精神障碍精神障碍为该病典型的“三联征三联征”。Wernicke脑病中80%90%会发展为Korsakoff综合征综合征,主要临床表现为近事遗忘近事遗忘、错构症错构症、虚构症虚构症及定向力障碍定向力障碍。当Wernicke脑病及Korsakof
12、f综合征同时出现时称为Wernicke-Korsakoff综合征综合征。lWernicke脑病颅脑特征性特征性MRI表现为对称性第三、四对称性第三、四脑室旁脑室旁，中脑导水管周围中脑导水管周围，乳头体乳头体，四叠体四叠体，丘脑丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号高信号，DWI序列病变急性期为高信号高信号，亚急性期为低信低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化强化。l另外，小脑齿状核小脑齿状核、桥脑被盖桥脑被盖、红核红核、中脑顶盖中脑顶盖、尾状核尾状核及大脑皮层大脑皮层等少见部位也可发生，急性期病灶还可表现为出血出血.lWernicke脑病
13、的发病部位比较典型。从解剖学特点来看，脑白质，特别是脑室周围的深部白质脑室周围的深部白质，主要由穿穿支动脉供血支动脉供血，它们很少或完全没有侧枝循环，在距离脑室壁3-10mm范围内的终末区为分水岭区分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变缺血缺氧性脱髓鞘改变。病理变化病理变化lWernicke脑病脑损伤部位组织病理变化特点:急性期主要以受累病变部位细胞性水肿细胞性水肿为主，亚急性期主要以血管源性水肿血管源性水肿为主，组织总含水量增加，水肿进一步发展为神经元变性、坏死、缺失神经元变性、坏死、缺失;神经纤维的松弛;髓鞘结构变性、坏死;星形胶质细胞、
14、少突胶质细胞和毛细血竹增生，细胞内水肿和斑点状出血等。鉴别诊断鉴别诊断l Wernicke脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。l 多发性硬化多发性硬化 MRI表现大约90%的患者可以在T2W I看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象直角脱髓鞘征象”。l多发性硬化多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI在其特征的“直角脱髓
15、鞘征象直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke脑病表现不同。l血管性痴呆血管性痴呆 MRI表现表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9%，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广梗死面积大、范围广。和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。l病毒性脑炎病毒性脑炎MRI表现表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于皮层、皮层下皮层、皮层下及基底节一丘脑区基底节一丘脑区，MRI呈稍长T1长T2信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而Wernicke脑病一般不伴有发热。l MRI是Wernicke脑病首选影像学检查方法，MRI在良好的信号对比的基础上，通过不同序列和不同方位能全面了解病变情况。Wernicke脑病的早期诊断需要与临床表现、病理及相关检查相结合。