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1、痉挛型双瘫不随意运动型痉挛型双瘫姿势、运动的异常发育痉挛型双瘫姿势、运动的异常发育（一）双瘫患儿异常发育的主要特点1 1、常见病因、常见病因：早产、未成熟，家长往往归咎于因早产所致而延误就诊。2 2、症状：、症状：（1）此类患儿常见症状是发育指标的延迟，但患儿早期姿势紧张的表现基本是正常的。（2）正常婴儿发育早期 也会出现的生理性屈肌紧张，而此类患儿则表现为这种屈肌紧张持续的时间长于正常儿。3 3、诊断要点：早期难确诊。、诊断要点：早期难确诊。此类型患儿头部的控制能力，上肢和手功能也看似正常，早期双下肢的肌肉痉挛也并不明显，只是在他动、外展下肢至最大可动范围时或许会感到轻微抵抗，下肢常常呈现屈
2、曲、外展体位。当患儿出现自己坐起或被扶持作为不能平衡时，或许会作为问题最早被家长发现。轻度患儿往往在扶站，尖足轻度患儿往往在扶站，尖足走路的走路的1818个月或个月或2 2岁时才被诊断。岁时才被诊断。此类患儿呈现非对称性的站立和步行模式，一侧下肢用此类患儿呈现非对称性的站立和步行模式，一侧下肢用足尖站立，几乎不负荷体重；另一次下肢虽然足尖站立，几乎不负荷体重；另一次下肢虽然足跟着地，但呈膝关节过度伸展和髋关节屈曲的异常体足跟着地，但呈膝关节过度伸展和髋关节屈曲的异常体位。位。（二）各阶段的异常发育特点第一阶段：仰卧位、俯卧位、翻身、腹爬、扶持坐位第二阶段：四点支持位、膝立位第三阶段：站立、步行
3、第一阶段：仰卧位、俯卧位、翻身、腹爬、扶持坐位此型患儿无论在仰卧位还是俯卧位都看不到在正常儿早期可以看到的膝踝关节的分膝踝关节的分离离。痉挛型婴幼儿活动时却是进行着伴有髋关节外展和所有关节的同时屈曲，或者伴有髋关节内收、内旋的所有有关节伸展的整体模式的运动。（1 1）仰卧位）仰卧位1、两下肢呈半屈曲位，可有较弱的活动。2、两侧下肢未必是对称的，常见一侧下肢（右侧多见）的外展、屈曲较另一侧下肢更加明显。两侧下肢不对称会形成非对称的踢蹬动作，同时也可诱发对侧下肢的内收、内旋活动，致使对侧有髋关节脱臼的倾向。3、在下肢的伸展逐渐增强的同时，两下肢的内收也增强，两者相结合可出现两下肢交叉。正常儿也会出
4、现这种交叉，但是是一过性的。痉挛型双瘫存在一下：痉挛型双瘫存在一下：在早期伴有髋关节的外旋。在早期伴有髋关节的外旋。伴随髋关节伸展、内收而出现内旋。伴随髋关节伸展、内收而出现内旋。踝关节在早期尚可见到呈背屈位，当伸肌痉挛性增强时则出现趾踝关节在早期尚可见到呈背屈位，当伸肌痉挛性增强时则出现趾 曲与内翻，并逐渐增强。曲与内翻，并逐渐增强。当大腿后侧肌群（腘绳肌）出现痉挛时，髋关节的自动屈曲受限，当大腿后侧肌群（腘绳肌）出现痉挛时，髋关节的自动屈曲受限，不能将下肢在垂直方向上举。（不能抬腿）不能将下肢在垂直方向上举。（不能抬腿）（2 2）俯卧位）俯卧位1 1、早期出现双下肢交替腹爬样动作，但运动中
5、可、早期出现双下肢交替腹爬样动作，但运动中可见其中一侧下肢呈现屈曲、外展见其中一侧下肢呈现屈曲、外展,在仰卧位上也同在仰卧位上也同样可见到一侧下肢稍屈曲、外展。样可见到一侧下肢稍屈曲、外展。2 2、在开始抬头的时期，当患儿开始用前臂向床面、在开始抬头的时期，当患儿开始用前臂向床面推压时，两下肢会出现硬直行伸展与内收，这与患推压时，两下肢会出现硬直行伸展与内收，这与患儿在仰卧位上两下肢几乎为屈曲位正好相反。儿在仰卧位上两下肢几乎为屈曲位正好相反。3 3、患儿可以获得头部的控制能力，也可以用双手、患儿可以获得头部的控制能力，也可以用双手支持体重，但是由于不能保持腹部肌肉的肌紧张，支持体重，但是由于
6、不能保持腹部肌肉的肌紧张，所以从床上抬起头部和身体较为困难。所以从床上抬起头部和身体较为困难。（3）翻身、腹爬）翻身、腹爬1、翻身运动从头部开始，也可应用上肢的力量，、翻身运动从头部开始，也可应用上肢的力量，但下肢的活动很少，下肢常固定于伸展、内收位但下肢的活动很少，下肢常固定于伸展、内收位上，骨盆与肩胛带间没有回旋动作。由于缺乏回上，骨盆与肩胛带间没有回旋动作。由于缺乏回旋移动时的上下肢外展运动能力，同时缺乏体干旋移动时的上下肢外展运动能力，同时缺乏体干的回旋，所以患儿不能在床上做回旋运动。的回旋，所以患儿不能在床上做回旋运动。2、腹爬时用屈曲的上肢向前方牵拉身体，而不是、腹爬时用屈曲的上肢
7、向前方牵拉身体，而不是一边将两上肢交替的伸展或上举一边前进的腹爬，一边将两上肢交替的伸展或上举一边前进的腹爬，腹爬时两下肢不活动，只是被牵拉向前。双瘫患腹爬时两下肢不活动，只是被牵拉向前。双瘫患儿之所以能腹爬，其前提是患儿能在俯卧位上抬儿之所以能腹爬，其前提是患儿能在俯卧位上抬头，能用前臂支撑身体。由于缺乏骨盆与肩胛带头，能用前臂支撑身体。由于缺乏骨盆与肩胛带的回旋运动，患儿不能进行正常的交替性腹爬。的回旋运动，患儿不能进行正常的交替性腹爬。（4 4）坐位）坐位1 1、与正常儿不同，不能取下肢外展、伸展的伸腿坐位。、与正常儿不同，不能取下肢外展、伸展的伸腿坐位。2 2、坐位下基地支持面小，髋关
8、节的屈曲不充分，为了代偿而出、坐位下基地支持面小，髋关节的屈曲不充分，为了代偿而出现脊柱的前屈而呈现圆背，头部也向前屈曲。现脊柱的前屈而呈现圆背，头部也向前屈曲。3 3、由于脊柱前屈会增强肩胛带的前屈，因此会阻碍上肢与手向、由于脊柱前屈会增强肩胛带的前屈，因此会阻碍上肢与手向侧方与后方的外展运动，阻碍用上肢支持体重的运动及保护伸侧方与后方的外展运动，阻碍用上肢支持体重的运动及保护伸展反应的发育，尤其的向后支持几乎是不可能的。展反应的发育，尤其的向后支持几乎是不可能的。4 4、将患儿从仰卧位向坐位拉起时，可见患儿双下肢呈现硬直性、将患儿从仰卧位向坐位拉起时，可见患儿双下肢呈现硬直性伸展、内收，并
9、伴有内旋及踝关节的跖曲，这样会对髋关节的伸展、内收，并伴有内旋及踝关节的跖曲，这样会对髋关节的完全屈曲产生抵抗，产出代偿性脊柱后弯。完全屈曲产生抵抗，产出代偿性脊柱后弯。第二阶段：四点支持位、膝立位、站立（1 1）双瘫患儿是以全身屈曲模式进行爬行的。）双瘫患儿是以全身屈曲模式进行爬行的。（2 2）大部分患儿首选用跪坐位与）大部分患儿首选用跪坐位与“W”“W”状坐位状坐位在床上活动，然后用兔跳样爬行的运动模式进在床上活动，然后用兔跳样爬行的运动模式进行移动。行移动。（3 3）由于此类型患儿的骨盆带与胸廓间缺乏）由于此类型患儿的骨盆带与胸廓间缺乏回旋运动，所以早期患儿从四点支持位转换为回旋运动，所
10、以早期患儿从四点支持位转换为侧坐位较为困难。侧坐位较为困难。多数患儿不能达到无支持膝立位的发育阶段。多数患儿不能达到无支持膝立位的发育阶段。特异的起立模式：特异的起立模式：四点支持位四点支持位膝立位膝立位膝关节屈曲，髋关膝关节屈曲，髋关节伸展不充分，伴节伸展不充分，伴有腰椎的前弯有腰椎的前弯试图单膝立位试图单膝立位不能向一侧不能向一侧下肢移动体下肢移动体重重两髋关节同时屈曲两髋关节同时屈曲双下肢尖足双下肢尖足支持的站立支持的站立第三阶段：立位、步行站立：站立：患儿不能在将体重充分地移动到一侧下肢患儿不能在将体重充分地移动到一侧下肢之后再迈出另一侧下肢的运动中保持站立平衡，其之后再迈出另一侧下肢
11、的运动中保持站立平衡，其立位模式是使下肢伸展。内收位上硬直的似顶向地立位模式是使下肢伸展。内收位上硬直的似顶向地面的站立。面的站立。步行：步行：多数患儿步行方式是一只脚全足着地且外多数患儿步行方式是一只脚全足着地且外翻，另一只脚用足尖着地，步行时多半是抓着家具，翻，另一只脚用足尖着地，步行时多半是抓着家具，或被人牵着一只手或两只手的开始步行。或被人牵着一只手或两只手的开始步行。步行过程中患儿不能在一只脚稳定站立的步行过程中患儿不能在一只脚稳定站立的同时迈出另一只脚，而且支撑侧髋关节的同时迈出另一只脚，而且支撑侧髋关节的伸展活动和摆动侧髋关节的屈曲活动两者伸展活动和摆动侧髋关节的屈曲活动两者均不
12、充分，所以行走时依靠躯干在髋关节均不充分，所以行走时依靠躯干在髋关节处的前屈来向前推进的。为了防止向前倾处的前屈来向前推进的。为了防止向前倾倒，下肢活动是以足尖先着地。这样的模倒，下肢活动是以足尖先着地。这样的模式行走，会逐渐地引起跟腱的挛缩，并逐式行走，会逐渐地引起跟腱的挛缩，并逐渐加重。渐加重。不随意运动型脑瘫不随意运动型脑瘫不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的主要脑瘫类型，占所有脑瘫的10%30%；不同病因、不同部位损伤其临床症状组合不同，临床可以表现为不同亚类型，有必要进行进一步分类；不随意运动型脑瘫MRI表现有特征性，缺氧缺血性损伤所致者病变位于丘脑和壳核，而胆红素脑病所致者病变则位
13、于苍白球和下丘脑。不随意运动型四肢瘫姿势、运动的不随意运动型四肢瘫姿势、运动的异常发育异常发育姿势、运动异常发育主要特点1.早期呈现无力状态2.摄食困难与呼吸异常3.手功能差4.非对称姿势5.侧弯反射反映明显6.缺乏头部的控制能力7.下肢的异常模式8.不随意运动9.肌紧张的变动性下肢的异常模式下肢的异常模式（1）患儿双下肢常表现为过度的原始屈曲）患儿双下肢常表现为过度的原始屈曲模式而且过度外展。足部呈背屈、外展位，模式而且过度外展。足部呈背屈、外展位，足背屈的可动范围大，经数月乃至数年仍足背屈的可动范围大，经数月乃至数年仍然可将前足部背屈放于小腿部。然可将前足部背屈放于小腿部。（2）患儿下肢伸
14、展活动既弱又不完全，且）患儿下肢伸展活动既弱又不完全，且少有自发运动；没有两侧的同时踢蹬动作，少有自发运动；没有两侧的同时踢蹬动作，但也许会有较弱的交替踢蹬动作。但也许会有较弱的交替踢蹬动作。各阶段的异常发育各阶段的异常发育第一阶段：仰卧位、俯卧位、向坐位拉起第二阶段：坐位、膝立位、翻身第三阶段：站立、步行第一阶段第一阶段1、突发性异常紧张、突发性异常紧张2、原始反射残存、原始反射残存3、头部控制障碍、头部控制障碍4、讨厌俯卧位、讨厌俯卧位5、下肢的异常姿势与运动、下肢的异常姿势与运动6、上肢障碍程度重于下肢患儿的特点、上肢障碍程度重于下肢患儿的特点7、上、下肢障碍程度基本相同患儿的特点、上、
15、下肢障碍程度基本相同患儿的特点第二阶段第二阶段坐位坐位a.设法使患儿取坐位时，髋关节会向前屈曲而使患儿向前设法使患儿取坐位时，髋关节会向前屈曲而使患儿向前倾斜，当给与支持时又会倒向后方，在多数情况下有向倾斜，当给与支持时又会倒向后方，在多数情况下有向障碍相对重的一侧倾斜。障碍相对重的一侧倾斜。b.多数患儿不能独坐，即使将他放坐于椅子上，足底也不多数患儿不能独坐，即使将他放坐于椅子上，足底也不能着地。能着地。c.由于躯干的非对称姿势以及头部和上肢正中位指向阙如，由于躯干的非对称姿势以及头部和上肢正中位指向阙如，会导致脊柱的侧弯和一侧髋关节脱位和半脱位。会导致脊柱的侧弯和一侧髋关节脱位和半脱位。d
16、.患儿的上肢不能向前、后、侧方伸出，也不能去支撑欲患儿的上肢不能向前、后、侧方伸出，也不能去支撑欲倾倒的身体，更不能为了抓握而伸向前方。倾倒的身体，更不能为了抓握而伸向前方。e.不能将头部的活动与身体其他部分分离开来，无论头部不能将头部的活动与身体其他部分分离开来，无论头部向哪一部分活动都会伴有躯干的活动。向哪一部分活动都会伴有躯干的活动。翻身翻身患儿在无支持的情况下是不能独坐的，但患儿在无支持的情况下是不能独坐的，但可以从仰卧位向俯卧位翻身。大数情况下，可以从仰卧位向俯卧位翻身。大数情况下，只能使用障碍相对轻的一侧向一侧翻身。只能使用障碍相对轻的一侧向一侧翻身。翻身的方法是，首先开始活动下肢
17、和骨盆，翻身的方法是，首先开始活动下肢和骨盆，下肢和骨盆翻转之后肩与上肢随之转动。下肢和骨盆翻转之后肩与上肢随之转动。其间，在克服颈部与肩后退的同时翻转成其间，在克服颈部与肩后退的同时翻转成俯卧位。俯卧位。膝立位膝立位a.患儿可以在四点支持位上回旋，此时的姿患儿可以在四点支持位上回旋，此时的姿势是上肢内收、内旋、手握拳，肘关节硬势是上肢内收、内旋、手握拳，肘关节硬性伸展。可以在四点支持位上以下肢完全性伸展。可以在四点支持位上以下肢完全屈曲的形式进行兔跳样爬行，有时可成为屈曲的形式进行兔跳样爬行，有时可成为上肢离床的膝立位。上肢离床的膝立位。b.多数的患儿可形成单膝立位，这时是屈曲多数的患儿可形
18、成单膝立位，这时是屈曲功能相对好的一侧下肢向前迈出并支持身功能相对好的一侧下肢向前迈出并支持身体，障碍重的一侧下肢在后，有时可以进体，障碍重的一侧下肢在后，有时可以进行双膝立位的行走。行双膝立位的行走。第三阶段第三阶段1.不随意运动型患儿即使智能发育较好，而且下肢的障碍不随意运动型患儿即使智能发育较好，而且下肢的障碍轻于上肢与躯干，但其获得站立的时期也会很晚。轻于上肢与躯干，但其获得站立的时期也会很晚。2.只有下肢障碍较轻，并能使外展状态下的髋关节以及膝只有下肢障碍较轻，并能使外展状态下的髋关节以及膝关节伸展的患儿才能站立起来，其站立过程相对困难。关节伸展的患儿才能站立起来，其站立过程相对困难
19、。3.患儿站立以后，两上肢在肘关节处屈曲或头向一侧回旋患儿站立以后，两上肢在肘关节处屈曲或头向一侧回旋时，会出现一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸展。当髋关节时，会出现一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸展。当髋关节或膝关节稍一屈曲，就会迅速使身体倾向屈曲方向。患或膝关节稍一屈曲，就会迅速使身体倾向屈曲方向。患儿站立时或者仅用一侧下肢支持体重，或者用下肢进行儿站立时或者仅用一侧下肢支持体重，或者用下肢进行交替地屈曲与伸展，仿佛是抓挠地面的动作。交替地屈曲与伸展，仿佛是抓挠地面的动作。4.此类型患儿难以取得站立平衡，如果能获得立位平衡也此类型患儿难以取得站立平衡，如果能获得立位平衡也需要很长的时间。需要很长的时间。5.此类型患儿获得独立步行能力的时期非常晚，只有病情此类型患儿获得独立步行能力的时期非常晚，只有病情为中度与轻度的患儿可以发育至这个阶段，甚至有的患为中度与轻度的患儿可以发育至这个阶段，甚至有的患儿儿15岁才能达到独步的阶段。岁才能达到独步的阶段。