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1、先天性食管闭锁 分型按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为5种类型。1.型食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管瘘。此型占4%-8%。2.型食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲端。此型少见，约占0.5%-1%。3.型食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型，若距离超过2cm为A型；若不超过2cm为B型。A型食管吻合相当困难，B型食管吻合难度相对较小。此型最常见，约占85%-90%。4.型食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管食管瘘。此型亦很少见，占0.7%。5.型食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁与气管后壁相通
2、，形成食管气管瘘，占2%-5%。诊断1.产前诊断 食管闭锁的产前诊断依然比较困难，仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁，但诊断的敏感性和特异性较低，此征象对于型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象，敏感性较高，但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。推荐意见：产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象，可在产前诊断部分食管闭锁，建议
3、行胎儿 MRI 筛查。诊断2.出生后诊断 患儿出生后表现为唾液过多，饮奶出现呛咳，发绀，胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线，经导管注入 0.5-1ml 非离子型造影剂，胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建，以明确远端食管气管瘘位置。CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助，主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60%以上的儿童医学中心作为常规检查，能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。诊断 推荐意见：患儿出生后的临床症状和胃管不能插入，高度提示食管闭锁诊断；常见的 III 型和 I 型食
4、管闭锁，胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行 CT 食管三维重建。少见的食管闭锁类型如型、型、型食管闭锁，需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置，指导手术。3.伴发畸形 超过 50%的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形，部分患儿合并两种或两种以上畸形(VACTERL 综合征)，其中最常见为心血管系统畸形，约占 23%，四肢及骨骼畸形 18%，肛门直肠及消化道畸形 16%，泌尿系统畸形 15%，头颈 部 畸 形 10%，纵 膈 部 位 畸 形 8%，染 色 体 畸 形 5.5%。推荐意见：全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形，手术前常规行心
5、脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形，尤其是复杂性心脏畸形，如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。治疗先天性食管闭锁病例未经治疗，出生后数日即死亡。因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例，需维持通气功能和给予氧吸入。治疗原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组，即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实
6、施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术；B 组应延迟一期吻合术，先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症；C 组应行分期手术，如先行食管及胃造瘘术，再行结肠或小肠代食管术(型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。手术 一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。1.开胸食管闭锁手术2.胸腔镜食管闭锁手术我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量 2.5 kg 以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在 2 cm 以内的患儿 治疗长段型(Long gap)食管闭锁是指食管近、远端相距超过 2 个椎体(约 2 cm)，往 往 见 于 型
7、、型 及 a 型 食 管 闭锁。长段型食管闭锁的治疗仍然是一个难题，目前尚没有找到理想的治疗方法。一般来说，食管近远端距离超过 3cm，I 期吻合就有手术技术上的困难，普遍的做法是新生儿期先行胃造瘘术进行胃肠营养，近端吸引或引流防止唾液误吸，远端如有食管气管瘘，需进行经胸瘘管结扎，以免胃食管反流造成吸入性肺炎，2-3 个月后再考虑食管重建。治疗1.食管延长的手术方式 一般认为患儿自身的食管延长修复要优于代食管手术，因此产生了各种食管延长的手术方式。食管浆肌层环形切开术(Livaditis 术)可以有效延长食管 5-10 mm，但有近端食管末端坏死造成吻合口瘘和食管憩室的风险。一般来说，食管近远
8、端距离超过 3 cm，一期吻合就有手术技术上的困难。推荐意见：食管近远端充分游离后吻合仍有较大张力者，可选择食管延长术。治疗2.延期食管一期吻合术 目前长段型食管闭锁的治疗观念发生了改变：即使在没有外力牵引下，食管延长和扩张的速度远远快于体格的生长，依靠吞咽反射和胃内容物反流的刺激，食管最快的生长时期在 8-12 周。据此，国际上部分学者认为：食管近远端距离小于 2 个椎体采用食管-食管一期端端吻合术；食管近远端距离位于 2-6 椎体之间采用延期食管一期吻合术；食管近远端距离大于 6 椎体采用食管二期修复术或食管替代术。对于延期后仍不能一期食管吻合，可采用食管牵引术(Fokers 术)。Fok
9、er 术采用外力牵拉从而加速食管的生长，延期进行一期吻合，是较为可行的手术方式，长期的随访结果也较为满意。推荐意见：如医疗单位具有高水平的 NICU 监护和护理，对食管延期手术有一定的经验，食管近远端距离位于 2-6 椎体之间、家长经济承受能力较好，可以试行延期一期吻合手术。治疗3.食管替代手术 由于 Fokers 术或延期的一期吻合仍然有许多并发症产生，故仍有较多专家选择各种食管替代手术，食管替代器官可选择胃、结肠或者空肠。也有少数报道在新生儿期一期行胃食管吻合，风险相对较大，尚需有效评价。预后预后：治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并
10、发症及手术前后是否处理得当等因素。按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000 多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。食管闭锁修复术后的婴儿，其特有的食管有效蠕动丧失，可持续至成年，再加胃食管反流，导致酸清除力异常，出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的反流性食管炎。所以，在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗，当这些患儿成人后，仍应长期随诊有无食管炎的征象。预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。预后多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率，A 组已高达95%100%，B 组为85%
11、95%，C 组40%80%。英国某医院19751985 年124 例资料的存活率为76%，其中C1 组、C2 组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70 年代为25%，80 年代初个别先进水平升高到75%，近5 年来最高水平达90%。美国密西根大学胸科食管门诊对22 例食管闭锁修复术后632 年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12 例，食管运动功能异常11 例，胃食管反流2 例和食管裂孔疝1 例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5 例(23%，完全无症状)；良好者13 例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时)；一般者4 例18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染，将近1/3 病人有典型的胃食管反流症状。