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1、小儿心力衰竭的诊断治疗小儿心力衰竭的诊断治疗1第1页，共54页，编辑于2022年，星期五l心力衰竭是一种复杂的临床症候群心力衰竭是一种复杂的临床症候群l各种心脏病的严重阶段各种心脏病的严重阶段l小儿死亡的重要原因小儿死亡的重要原因2第2页，共54页，编辑于2022年，星期五HFHF概念更新概念更新l传统概念传统概念 仅认为是血液动力学障碍仅认为是血液动力学障碍体动脉供血不足，排出量下降体动脉供血不足，排出量下降静脉系统淤血，环路异常。静脉系统淤血，环路异常。3第3页，共54页，编辑于2022年，星期五l 近代概念近代概念 心心力力衰衰竭竭是是心心肌肌基基因因表表达达异异常及功能障碍的超负荷性心
2、肌病。常及功能障碍的超负荷性心肌病。HFHF的概念更新的概念更新4第4页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭定义l有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心肌本身病变所引起的搏血功能不全或搏血功心肌本身病变所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量过多而不能将其完全搏出，能正常而回心血量过多而不能将其完全搏出，以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动基因、分子、旁分泌、自分泌异常所致
3、血液动力学改变所引起的综合征力学改变所引起的综合征5第5页，共54页，编辑于2022年，星期五HF HF 发病机制新认识发病机制新认识l心肌源性心肌功能损伤心肌源性心肌功能损伤l心脏前、后负荷过重心脏前、后负荷过重l神经、内分泌过度激活神经、内分泌过度激活l细胞因子参与细胞因子参与6第6页，共54页，编辑于2022年，星期五l神神经经激激素素 细细胞胞因因子子系系统统长长期期，慢慢性性激激活活，促促心心肌肌重重塑塑，心心肌损伤及功能恶化肌损伤及功能恶化lRAASRAAS激活；激活；lSNSSNS激活；激活；l细胞因子细胞因子TNF-TNF-，IL-6IL-6，1 1，1010等等HF HF 发
4、病机制新认识发病机制新认识7第7页，共54页，编辑于2022年，星期五HF HF 发病机制新认识发病机制新认识 心肌重塑心肌重塑（remodelingremodeling）心肌重塑是心衰发生和发展的心肌重塑是心衰发生和发展的 基本机制基本机制,神经激素神经激素细胞因子激活细胞因子激活 对重塑起关键的促发作用对重塑起关键的促发作用 二者二者互为因果，形成恶性循环互为因果，形成恶性循环8第8页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰失代偿机理心衰失代偿机理SNS SNS 激活激活RAAS RAAS 激活激活氧化应激氧化应激细胞因子细胞因子直接心脏直接心脏毒性作用毒性作用前后负荷前后负荷心肌耗氧心肌
5、耗氧室壁张力室壁张力心力衰竭心力衰竭心肌细胞损伤心肌细胞损伤心肌细胞凋亡心肌细胞凋亡心肌间质纤维化心肌间质纤维化心肌重塑心肌重塑9第9页，共54页，编辑于2022年，星期五临床表现l年长儿心衰的症状与成人相似年长儿心衰的症状与成人相似 乏力乏力 活动后气急活动后气急 食欲减退食欲减退 腹痛和咳嗽腹痛和咳嗽10第10页，共54页，编辑于2022年，星期五临床表现l婴幼儿心衰症状：婴幼儿心衰症状：呼吸浅快呼吸浅快 喂养困难喂养困难 体重增长缓慢体重增长缓慢 多汗多汗11第11页，共54页，编辑于2022年，星期五临床表现体征：体征：1.1.心肌功能障碍：心肌功能障碍：心脏扩大：急性心肌炎心脏扩大：
6、急性心肌炎/快速性心律失常等早快速性心律失常等早期心衰，心脏扩大常不明显期心衰，心脏扩大常不明显心动过速：心动过速：婴儿婴儿160160次次/分分 儿童儿童100100次次/分分12第12页，共54页，编辑于2022年，星期五心音改变：心音低钝心音改变：心音低钝 奔马律奔马律外周灌注不良：脉压差低外周灌注不良：脉压差低 四肢凉四肢凉13第13页，共54页，编辑于2022年，星期五临床表现体征：体征：2.2.肺淤血肺淤血呼吸急促呼吸急促 重者呼吸困难与发绀重者呼吸困难与发绀肺部啰音肺部啰音 湿啰音湿啰音-肺泡水肿肺泡水肿 哮鸣音哮鸣音-支气管粘膜水肿支气管粘膜水肿 PA or LAPA or L
7、A扩大扩大咯泡沫血痰咯泡沫血痰 婴幼儿少见婴幼儿少见 肺泡和支气管粘膜淤血肺泡和支气管粘膜淤血14第14页，共54页，编辑于2022年，星期五临床表现体征：体征：3.3.体循环淤血体循环淤血肝脏增大肝脏增大 3 cm 3 cm 动态变化动态变化 注意膈肌位置注意膈肌位置 提示容量负荷过重提示容量负荷过重颈静脉怒张颈静脉怒张 肝颈静脉回流征阳性肝颈静脉回流征阳性 婴儿此征常不明显婴儿此征常不明显 15第15页，共54页，编辑于2022年，星期五 水肿：水肿：小婴儿常为全身性小婴儿常为全身性 眼睑与骶尾部较明显眼睑与骶尾部较明显 体重较快增长体重较快增长 极少表现为周围凹陷性水肿极少表现为周围凹陷
8、性水肿16第16页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰程度的临床评估按患纽约心脏病学会按患纽约心脏病学会(NYHA)(NYHA)提出提出 ：适用于适用于儿童儿童主要按患儿症状和活动能力分为主要按患儿症状和活动能力分为4 4级级 I I级：级：体力活动体力活动不不受限制受限制 学龄期儿童能够参加体育课，学龄期儿童能够参加体育课，能和同龄儿童一样活动。能和同龄儿童一样活动。17第17页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰程度的临床评估级：级：体力活动体力活动轻度轻度受限。休息时无任何不适受限。休息时无任何不适 一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难 学龄期儿童
9、能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小学龄期儿童能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小 可能存在继发性生长障碍可能存在继发性生长障碍18第18页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰程度的临床评估心衰程度的临床评估级：级：体力活动体力活动明显明显受限。受限。少于平时一般活动即可出现症状少于平时一般活动即可出现症状 例如步行例如步行15 min15 min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难 学龄期儿童不能参加体育活动学龄期儿童不能参加体育活动 存在继发性生长障碍。存在继发性生长障碍。19第19页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰程度的临床评估级：不能级：不能从事任何
10、体力活动从事任何体力活动 休息时亦有心衰症状，休息时亦有心衰症状，并在活动后加重并在活动后加重 存在继发性生长障碍存在继发性生长障碍20第20页，共54页，编辑于2022年，星期五心衰程度的临床评估l婴儿婴儿心功能分级可参考下列改良心功能分级可参考下列改良RossRoss心衰分级心衰分级计分法计分法 病史：病史：出汗出汗 呼吸过快呼吸过快 体格检查：呼吸困难体格检查：呼吸困难 呼吸次数呼吸次数 心率次数心率次数 肝大肝大21第21页，共54页，编辑于2022年，星期五改良Ross心衰分级计分方法症状和体征 0 1 2病史 出汗 仅头部 头部及躯干 头部及躯干 （活动时）（安静时）呼吸过快 偶尔
11、 较多 常有体格检查 呼吸 正常 吸气凹陷 呼吸困难22第22页，共54页，编辑于2022年，星期五改良Ross心衰分级计分法呼吸次数（次呼吸次数（次/min）0 1 2 0-1y 60 1-6y 45 7-10y 35 11-14y 2823第23页，共54页，编辑于2022年，星期五改良Ross心衰分级计分方法心率（次心率（次/min）0 1 2 0-1y 170 1-6y 115 7-10y 100 11-14y 90肝大（肋缘下）肝大（肋缘下）3cm 24第24页，共54页，编辑于2022年，星期五改良Ross心衰分级计分方法l 0-2分分 无心衰无心衰l 3-6分分 轻度心衰轻度心衰
12、l 7-9分分 中度心衰中度心衰l 10-12分分 重度心衰重度心衰25第25页，共54页，编辑于2022年，星期五辅助检查1.胸部胸部X X线片：线片：心脏增大心脏增大 CTR0.5 (0.55)CTR0.5 (0.55)肺淤血肺淤血 肺水肿肺水肿2.2.心电图：心电图：有助于病因诊断有助于病因诊断 指导洋地黄应用指导洋地黄应用 26第26页，共54页，编辑于2022年，星期五辅助检查3.超声心动图：超声心动图：病因诊断病因诊断 心脏增大心脏增大 心脏收缩和舒张功能心脏收缩和舒张功能4.4.脑利钠肽脑利钠肽 成人：血浆成人：血浆BNP100ng/LBNP100ng/L 诊断准确性诊断准确性
13、83%83%27第27页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的诊断l临床综合诊断：临床综合诊断：病因：病因：器质性心脏病器质性心脏病/引起心衰的病因引起心衰的病因 临床表现：临床表现：症状症状 体征是诊断心衰的重要依据体征是诊断心衰的重要依据 辅助检查辅助检查28第28页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗一、一般治疗一、一般治疗1.1.休息和饮食休息和饮食2.2.供氧：动脉导管依赖的先心不能供氧供氧：动脉导管依赖的先心不能供氧3.3.体位：体位：4.4.维持水电解质平衡：维持水电解质平衡：低盐饮食低盐饮食 利尿剂应用利尿剂应用 29第29页，共54页，编辑于2022年，
14、星期五心力衰竭的治疗二、病因及合并症的治疗二、病因及合并症的治疗 先天性心脏病先天性心脏病 心律失常心律失常 感染性心内膜炎感染性心内膜炎30第30页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗三、三、药物治疗药物治疗（一）正性肌力药：（一）正性肌力药：（1）洋地黄制剂：）洋地黄制剂：地高辛：地高辛：口服口服负荷量负荷量(毛地黄化量毛地黄化量)未成熟儿未成熟儿 1020 ugkg，足月新生儿足月新生儿 2030 ugkg，婴幼儿婴幼儿 3040 ugkg，年长儿年长儿 2530 ug kg31第31页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗l静脉静脉注射用量注射用量:为上述量的
15、为上述量的34 有心肌病变有心肌病变(如心肌炎如心肌炎)者，剂量宜适当减少者，剂量宜适当减少1/3 首次剂量为负荷量的首次剂量为负荷量的12，余量再分余量再分2次，每次间隔次，每次间隔68 h 最后一次负荷量用后最后一次负荷量用后12 h，开始给予维持量，开始给予维持量 每次为负荷量的每次为负荷量的18110，q12h32第32页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗西地兰：西地兰：静注静注 负荷量：负荷量：新生儿新生儿 20 ugkg 2岁岁 30 ugkg 首次用负荷量的首次用负荷量的1213 余量分余量分23次，每次间隔次，每次间隔68 h33第33页，共54页，编辑于202
16、2年，星期五心力衰竭的治疗l(2)-肾上腺素受体激动剂：肾上腺素受体激动剂：主要适用于毛地黄制剂疗效不显著主要适用于毛地黄制剂疗效不显著 或有毒性反应以及血压偏低的患儿。或有毒性反应以及血压偏低的患儿。常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺常用剂量为多巴胺常用剂量为510 ug(kgmin)多巴酚丁胺剂量为多巴酚丁胺剂量为520 ug/(kgmin)，应尽量采用最小有效量应尽量采用最小有效量 对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄对特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 (IHSS)、房颤、房扑患儿禁忌使用。、房颤、房扑患儿禁忌使用。34第34页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭
17、的治疗(3)(3)磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶抑制剂：对心脏病手术后的心衰患儿效果显著对心脏病手术后的心衰患儿效果显著 长期应用增加死亡率长期应用增加死亡率米力农：米力农：静注首次剂量为静注首次剂量为50ug50ugkg kg，10 min10 min 以后持续静脉点滴，剂量为以后持续静脉点滴，剂量为0 025250 05 ug5 ug(kg(kgmin)min)。35第35页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗(4)心先安心先安(环磷酸腺苷葡甲胺，环磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：24mgkg，每天，每天1次，共用次，共用57 d(5)左西孟旦左西孟旦(1evosimendan)：钙
18、增敏剂钙增敏剂 治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰，短期使用有良好疗效使用有良好疗效。36第36页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗（二）利尿剂二）利尿剂 速尿速尿 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 安体舒通（螺内酯）安体舒通（螺内酯）小剂量开始，逐渐增加小剂量开始，逐渐增加 慢性心衰慢性心衰 ：噻嗪类与保钾利尿剂联合：噻嗪类与保钾利尿剂联合 间歇维持间歇维持 不良反应：不良反应：水电解质丢失水电解质丢失 神经激素激活神经激素激活 RAASRAAS 低血压和氮质血症低血压和氮质血症 37第37页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗（三）血管
19、扩张剂（三）血管扩张剂 主要用于心室充盈压增高者，可使心排主要用于心室充盈压增高者，可使心排 血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。宜使用。对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，对肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药 38第38页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药动脉扩张药心排血量明显降
20、低，全身血管阻力增加，肺毛心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。静脉药物。急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠39第39页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-ACEI（四）（四）ACEI-心衰治疗的基石心衰治疗的基石 阻断阻断RAAS及抑制缓激肽分解及抑制缓激肽分解 逆转心肌重构逆转心肌重构 减轻心脏前、后负荷减轻心脏前、后负荷 40第40页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-ACEI 卡托普利卡托普利(captopril)：为
21、短效制剂，：为短效制剂，初始剂量初始剂量05mg(kgd)每周递增每周递增1次，每次增加次，每次增加03 mgkgd 最大耐受量最大耐受量5 mg(kgd)，分次，分次q 8 h口服口服 慢性心衰疗程：慢性心衰疗程：持续时间至少持续时间至少6个月以上个月以上 至心脏缩小到接近正常为止至心脏缩小到接近正常为止41第41页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-ACEI 苯那普利（苯那普利（benazepril)：为长效制剂：为长效制剂初始剂量初始剂量01 mg(kgd)，每日，每日1次口服次口服每周递增每周递增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)最大耐受量最大耐受量03 m
22、g(kgd)慢性心衰疗程：同上慢性心衰疗程：同上禁忌证：禁忌证：低血压、肾功能不全、高血钾、低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿等血管神经性水肿等42第42页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-受体阻滞剂（五）五）受体阻滞剂：受体阻滞剂：慢性心衰的一线药物慢性心衰的一线药物 阻断交感神经的过度激活阻断交感神经的过度激活 抑制心肌肥厚抑制心肌肥厚 抑制细胞凋亡及氧化应激反应抑制细胞凋亡及氧化应激反应 改善心肌细胞生物学特性改善心肌细胞生物学特性43第43页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-受体阻滞剂常用药物：常用药物：美托洛尔美托洛尔(metoprolo1
23、)：为选择性为选择性1-受体阻滞剂受体阻滞剂 初始剂量初始剂量0205 mg(kgd)po 每周递增每周递增1次，每次增加次，每次增加05 mg(kgd)最大耐受量最大耐受量2 mg(kgd)，分，分2次口服次口服 持续时间至少持续时间至少6个月以上个月以上 至心脏缩小到接近正常为止至心脏缩小到接近正常为止 44第44页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-受体阻滞剂 卡维地洛卡维地洛(carvedilo1)：为非选择性为非选择性一受体阻滞剂，并有一受体阻滞剂，并有受体阻滞作用，故兼有扩血受体阻滞作用，故兼有扩血管作用管作用 初始剂量初始剂量01 mg(kgd)，分，分2次口服次
24、口服 每周递增每周递增1次，每次增加次，每次增加01 mg(kgd)，最大耐受量，最大耐受量0308 mg(kgd)，分，分2次口服，次口服，维持时间同上。维持时间同上。45第45页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗-受体阻滞剂注意事项：注意事项：宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合并应用宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合并应用小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能级级及支气管哮喘等，禁忌使用。及支气管哮喘等，禁忌使用。46第46页
25、，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗(六六)血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂(ARB)：阻断血管紧张素阻断血管紧张素的作用的作用用对用对ACEI不耐受或效果不佳者不耐受或效果不佳者常用药有洛沙坦常用药有洛沙坦(1osartan)、缬沙坦、缬沙坦valsartan)效应与效应与ACEI相似。相似。洛沙坦剂量为洛沙坦剂量为12 mg(kgd)47第47页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗(七七)醛固酮拮抗剂：醛固酮拮抗剂：阻断心肌及间质重构阻断心肌及间质重构阻断醛固酮的效应阻断醛固酮的效应适用于心功能适用于心功能 级患儿级患儿常用药物为螺内酯常用药物为螺内酯(
26、安体舒通安体舒通)剂量剂量24 mg(kgd)，分，分2次口服。次口服。48第48页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗(八八)心肌能量代谢赋活药：心肌能量代谢赋活药：磷酸肌酸磷酸肌酸(CP)(CP)：静脉滴注，每天：静脉滴注，每天I I2 g2 g；果糖二磷酸钠果糖二磷酸钠(FDP)(FDP)：剂量为剂量为100100200mg200mg(kg(kgd)d)，每日，每日1 1次静脉滴注次静脉滴注辅酶辅酶Q 10Q 10：口服剂量每次：口服剂量每次10 mg10 mg，每天，每天1 12 2次。次。49第49页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗（九）其他（九）其他
27、内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 非选择性非选择性ETET受体拮抗剂受体拮抗剂-波生坦波生坦 （bosentanbosentan）选择性选择性ETET受体拮抗剂受体拮抗剂-达卢生坦达卢生坦 （darusentandarusentan）50第50页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗脑钠肽脑钠肽(BNP)(BNP)利尿利尿 排钠排钠 扩管扩管 减弱减弱RAASRAAS和和SNSSNS活性活性 内西利他（内西利他（nesiritide natrecornesiritide natrecor）-基因重组基因重组BNPBNP51第51页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗四四 、非药物治疗、非药物治疗1.1.心室辅助装置（心室辅助装置（VADVAD）心衰末期心衰末期 药物不能控制心衰药物不能控制心衰 等待心脏移植等待心脏移植2.2.心脏移植心脏移植52第52页，共54页，编辑于2022年，星期五心力衰竭的治疗五、基因治疗五、基因治疗 受体基因受体基因 细胞凋亡抑制基因细胞凋亡抑制基因 -MHC-MHC基因基因六、心肌再生治疗六、心肌再生治疗53第53页，共54页，编辑于2022年，星期五 谢 谢！54第54页，共54页，编辑于2022年，星期五