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1、 溶血性贫血的护理查房 沈 亭目录CONTENTS01病例介绍02护理诊断及措施03疾病介绍04知识拓展01病例介绍PARK 01个人信息床号：10732 姓名：张帅 性别：男 年龄：2岁6月 住院号：919046入院日期：2017-04-29主诉：皮肤黄染两天初步诊断：1.溶血性贫血 2.上呼吸道感染病例介绍PARK 0104-29抢救室患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白 35g/L。05-03我科巩固治疗及完善相关检查。05-08患儿出院目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。04-29至05-02P
2、ICU入院后予输血，拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗。病例介绍PARK 03患儿解酱油色尿一次，恶心伴呕吐胃内容物两次，查血红蛋白26g/L，网织红细胞计数 0.147*1012/L，血压100/40mmHg。予生理盐水扩容，地塞米松、阿拓莫兰、苏打纠酸等治疗。转入PICU患儿两天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，今日皮肤黄染明显，伴精神萎，至当地医院查血红蛋白 35g/L。抢救室病程介绍血常规WBC109/LN%L%Hbg/LPLT109/LCRPmg/L网网织红细胞胞计数数 109/L04-2933.926528.726389510.147
3、04-3028.3169.420.6782955905-0113.8167.124.7732401905-0213.995237.9923031905-057.894842.5852591500.0ng/ml；肺炎支原体抗体1:40；患儿近3天有发热，腹泻情况，血常规白细胞均明显升高，CRP高，考虑合并上呼吸道感染，治疗上今加用拉氧头孢抗感染，碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，继观。ICU2017-05-013患儿今小便颜色较黄，全身皮肤黄染较前好转，双侧呼吸音粗，辅检：血沉5mm/h；痰培养：卡他布兰汉菌；患儿血清铁蛋白明显升高，考虑与急性溶血有关。患儿抗感染
4、治疗后体温正常，白细胞、CRP均较前下降，治疗有效，现无肉眼血尿，尿色较深，继用碳酸氢钠碱化尿液，阿拓莫兰保肝，磷酸肌酸钠营养支持治疗，注意定期复查血常规，继观。ICU2017-05-01 11:36 4检验科电话报危急值示：心损4项(心损3项,BNP)：肌钙蛋白I0.53ng/ml，B型钠尿肽测定146pg/ml；患儿已予磷酸肌酸那营养心肌治疗。现患儿一般情况可，体温正常，心率波动在88-130次/分，暂无特殊处理，继观。ICU2017-05-025患儿小便颜色转淡，24小时入量1369.5ml，出量575ml。全身皮肤黄染稍好转，双侧呼吸音粗，今患儿现出入量不等，尿量较少，予加用呋塞米利尿
5、,需警惕急性溶血引起肾损伤，今予复查肾功能、电解质。患儿痰培养中见卡他布兰汉菌，-内酰胺酶阳性，现患儿体温平稳，无明显咳嗽咳痰，血常规白细胞、CRP较前下降，治疗有效，暂不予调整抗生素，注意复查。治疗上今继予碱化尿液，稳定细胞膜，营养心肌支持治疗。患儿发病前有明确食用“蚕豆”情况，出血溶血情况，与家长沟通后予完善G6PD缺乏症基因检测，继观。PARK 01107病程05-0305-0405-0505-08患儿目前体温体温正常，大便及尿色深黄，今治疗上继续予拉氧头孢抗感染，阿拓莫兰保肝稳定细胞膜，磷酸肌酸钠营养心肌治疗，密切注意患儿尿色、大便颜色，监测血常规，警惕再溶血可能。患儿目前病情稳定，大
6、小便外观色黄，复查血常规示血红蛋白较前有所上升，提示暂无溶血，今予停病重、吸氧、心电监护，余治疗不变，继观患儿病情变化情况。目前患儿一般情况尚可，大小便外观未见异常，复查血红蛋白97g/L，今予出院。患儿神志清，精神萎，面色苍黄，咽充血，双肺呼吸音粗，尿色深，监测血常规、观察大小便情况，予病重、吸氧、心电监护，碱化尿液、抗感染、抗炎等对症治疗。02护理诊断及措施PARK 01知识缺乏与家长缺乏蚕豆病相关知识有关有皮肤完整性受损的危险与溶血引起黄疸有关营养不良低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关组织灌注量不足与溶血引起的急性贫血有关护理诊断延时符护理诊断PARK 01护理措施观察患儿贫血进展和速
7、度，定时监测血常规，并及时做好护理记录。严密观察尿色情况，随着溶血停止，尿色逐渐由浓变淡，记录尿量情况，遵医嘱予碱化尿液，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。遵医嘱予输血，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。操作时严格执行三查七对。给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。一般护理严密观察记录神志、生命体征、药物效应，特别对严重贫血患儿，发现异常及时报告医生，给予处理。PARK 01组织灌注量不足与溶血引起的急性贫血有关及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。
8、及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。护理措施1PARK 01营养不良低于机体需要量与疾病导致食欲减退有关护理措施2PARK 01有皮肤完整性受损的危险与溶血引起黄疸有关衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净整洁。保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。保持皮肤清洁。护理措施3PARK 01知识缺乏与家长缺乏蚕豆病相关知识有关向家长讲解疾病的相关知识，做好家长及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好，取得理解，减少家属的恐惧，得到患者的最佳配合。护理措施4PARK 041.中草药：除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制
9、品，一些中草药也不能服药，如珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹等。2.慎用退烧药：去痛片、阿斯匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、小儿退热栓、左旋多巴、安痛定等。饮食用药禁忌3.禁用消炎镇痛药：消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。4.其他禁用药物：利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。健康宣教孩子是G6PD缺乏症患者，父母日常应做好保护措施。1.在蚕豆传粉和成熟时，家长要注意避免带孩子到蚕豆地。2.慎用杀虫剂，其可能含有容易使血液溶解的成分。3.购买樟脑丸不可选择含萘的产品，最好不用其来驱虫，另外，强力无比膏（无比滴）、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料
10、等用品也应禁止使用。注意事项03疾病介绍ABOUT OUR BUSINESS疾病概念临床表现发病机制相关治疗 什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶，以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞
11、膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。PARK 0101030204早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。严重时有尿血、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期
12、症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。临床表现投射效应4予大剂量糖皮质激素6碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征132人工催吐予1：5000高锰酸钾溶液洗胃25%硫酸镁口服导泻治疗5必要时换血或输入鲜血04知识拓展ABOUT OUR BUSINESS贫血诊断标准贫血轻重分度按世界卫生组织的贫血诊断标准：按世界卫生组织的贫血诊断标准：儿童儿童6月月5岁，血红蛋白岁，血红蛋白110g/L，为贫血。，为贫血。5岁岁11岁，血红蛋白岁，血红蛋白115g/L，为贫血。，为贫血。12岁岁14岁，血红蛋白岁，血红蛋
13、白120g/L，为贫血。，为贫血。我国小儿血液会议我国小儿血液会议(1998年年)建议：建议：新生儿期，血红蛋白新生儿期，血红蛋白145g/L，为贫血。，为贫血。1月月4月，血红蛋白月，血红蛋白90g/L，为贫血。，为贫血。4月月6月，血红蛋白月，血红蛋白100g/L，为贫血。，为贫血。儿童贫血轻重的分度：儿童贫血轻重的分度：轻度贫血：血红蛋白正常下限轻度贫血：血红蛋白正常下限90g/L。中度贫血：血红蛋白中度贫血：血红蛋白90g/L60g/L。重度贫血：血红蛋白重度贫血：血红蛋白60g/L30g/L。极重度贫血：血红蛋白极重度贫血：血红蛋白30g/L。新生儿贫血轻重的分度：新生儿贫血轻重的分度：轻度贫血：血红蛋白轻度贫血：血红蛋白120g/L144g/L。中度贫血：血红蛋白中度贫血：血红蛋白120g/L90g/L。重度贫血：血红蛋白重度贫血：血红蛋白90g/L60g/L。极重度贫血：血红蛋白极重度贫血：血红蛋白60g/L。THANKS谢谢欣赏