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1、滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病2015年8月16日滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病原发性滑膜骨软骨瘤病 (Synovial Chondromatosis)又称滑膜软骨化生 （Synovial Chondrometaplasia）滑膜软骨瘤病它是一种原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。有认为是一种滑膜的良性肿瘤;亦有认为是由外伤、炎症、滑膜化生或迷走的胚胎组织所致。滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病的特征 滑膜多发的软骨性、骨软骨性结节或游离体滑膜软骨瘤病-临床滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发滑膜软骨瘤病是关节的骨膜或滑膜囊、腱鞘内所发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体。生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨
2、性小体。临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音临床上以关节疼痛、肿胀、关节交锁或出现捻发音为主要表现。为主要表现。此病好发于关节，周身大关节易受累，尤以膝、髋、此病好发于关节，周身大关节易受累，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生。发生。本病多见于青年人，男多于女，多为单侧发病。本病多见于青年人，男多于女，多为单侧发病。滑膜软骨瘤病-临床受累大关节的滑膜增生，形成多数带蒂的突起。游离端的细胞化生为软骨小体，脱落后形成关节腔内游离体。后期软骨结节可发生钙化或骨化。滑膜软骨瘤病-临床关节腔内的游离体可因关节活动而改变其在关节
3、腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，故关节内游离体又被称为关节鼠。滑膜软骨瘤病-病理病理学检查病理学检查滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，滑膜局限或广泛受累，瘤体大小不一，数目不等，呈灰白色半透明小体，直径从呈灰白色半透明小体，直径从1mm-3mm1mm-3mm不等。不等。单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可单发的巨大结节称为巨大孤立性滑膜软骨瘤，也可见到。见到。镜下软骨细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易镜下软骨细胞常增生活跃，核肥硕或呈双核，极易误诊为软骨肉瘤。误诊为软骨肉瘤。原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表原发的滑膜软骨瘤病关节表面正常，继发者关节表面常有
4、退行性变。面常有退行性变。滑膜软骨瘤病-病理组织学上，瘤体可钙化或骨化；滑膜内出现软骨性结节，排列欠整齐，软骨细胞数目量多，体积大，具有多形性体积较大的胞核，细胞表现有异型性。滑膜软骨瘤病-病理手术可见关节囊内带蒂小骨块，多呈砂粒状，数个至数十个大小不等，灰白色，质硬。滑膜表面可见许多大小不等的黄色结节，坚硬透明。关节腔内可见中等量微黄色积液。本病为良性的非侵袭性疾病，偶见滑膜软骨瘤病恶变为软骨肉瘤。关节内游离体术后标本滑膜软骨瘤病-病理Milgram 分期和诊断标准：I期:滑膜增生、充血，滑膜在镜下可以见到软骨化生或软骨小体，不伴有关节内游离体；II期:滑膜增生、充血，关节内游离体并与增生的
5、滑膜相连，并伴有关节内游离体；III期:滑膜改变轻微或没有滑膜的改变，关节内大量游离体。滑膜软骨瘤病-病理治疗原则为手术切除体，摘除关节腔内游离体如若滑膜肥厚水肿且并有多个结节附着时，应同时做滑膜切除手术，但关节功能难以恢复正常。滑膜软骨瘤病-X线影像X X线：线：1 1、I I 期：软骨结节未钙化或骨化期：软骨结节未钙化或骨化 仅发现软组织肿胀仅发现软组织肿胀 II II、III III 期：游离体钙化，典型表现：期：游离体钙化，典型表现：关节腔，滑囊内及腱鞘处见钙化或骨化小结节样影关节腔，滑囊内及腱鞘处见钙化或骨化小结节样影 游离体密度：均质性增高，周边环状钙化而中心透亮，游离体密度：均质
6、性增高，周边环状钙化而中心透亮，呈呈“石榴籽石榴籽”样样 游离体数目大小不定，可从数粒到数百粒不等。游离体数目大小不定，可从数粒到数百粒不等。“四不一四不一”：大小、密度、形态、数目不一。：大小、密度、形态、数目不一。滑膜软骨瘤病-X线影像 X线：2、小的钙化结节密度均匀一致。3、大的骨化结节表现周围高密度，其中央低密度代表形成的骨松质 4、除非合并退行性骨关节病，关节间隙一般正常。滑膜软骨瘤病-X线影像CT：可以更清晰地显示病灶的分布，对指导手术有价值。MRI：也可以清晰显示病灶的分布，还可以显示未钙化的结节。多个结节聚集可类似软组织肿块。滑膜软骨瘤病-超声影像1 1、关节腔积液，关节腔内出
7、现无回声区，关节腔增、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。2 2、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落，、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。形，桑葚形，随关节运动而移位。3 3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。损。4 4、在膝关节发生者，常同时发生膑
8、上滑囊炎和腘窝、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。囊肿。膝关节滑膜软骨瘤病髋关节滑膜软骨瘤病髋关节滑膜软骨瘤病肩关节滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 1、退行性骨关节病 增生的骨赘断离至关节腔内形成游离体增生的骨赘断离至关节腔内形成游离体 多见于老年人多见于老年人 关节边缘的骨质增生和关节间隙狭窄比较明显；关节边缘的骨质增生和关节间隙狭窄比较明显；软骨下骨质增生硬化，边缘常有大小不同的骨赘形软骨下骨质增生硬化，边缘常有大小不同的骨赘形成成 关节游离体较小，且无典型的环形钙化影；关节游离体较小，且无典型的环形钙化影；滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 2、创伤性关节炎有明确的外伤史常有关节内骨折和关节骨端畸形滑膜软骨瘤病-鉴别诊断 3、夏科氏关节神经营养障碍所致的关节面骨质碎裂。易发生关节的脱位或半脱位。临床上关节破坏严重而自觉症状轻微有助于鉴别。本病的治疗采用手术切除病变的滑膜和清扫关节腔内游离体，但术后易复发。