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1、教学查房20152015年年9 9月月1010日日一般情况姓名：朱*，男，6岁，46床入院原因：因ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天予8.1入住我科诊断：1.急性淋巴细胞白血病 2.脐血移植术后 3.肺部感染 3.移植物抗宿主病简要病史患儿予2014年3月出现乏力，发热（38.4），血Rt示白细胞明显增高（WBC：276109/L Hb:47.2g/L PLT:53.4109/L），同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，肝脾肋下可及，就诊予我院西区儿科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17号开始VDLP诱导化疗(未缓解)。（中间化疗若干次，具体不详），予行
2、脐血移植（HLA9/10：供受），移植后出现重度难治性急性肠道GVHD，予CSA、MP、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热5天收住我科（门诊抗感染、MTX治疗效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，无痰。病情变化8.1 因“ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天”入住我科。8.5 血培养+药敏：铜绿假单胞菌感染，改头孢吡肟应用。8.6 患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动，每次发作不到1min自行缓解，发作时无明显意识丧失，无大小便失禁。瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，视力下降，予对症处理，完善相关检查。8.7头颅MRT+增强示：双侧脑室多发性病灶。神经内科会诊：
3、患者抽搐考虑症状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。病情变化8.22 12:10左右突发全身抽搐加重，右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动，发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，对光反射消失，心率：134次/分 BP:100/65mmHg SPO2：100%，遵医嘱予氧气吸入，心电血压氧饱和度监测，备吸引器。患儿病情危重，随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡，医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征，加用大剂量MP冲击疗法。现病史患患者者现现神神志志清清楚楚、呼呼吸吸平平稳稳，未未见见抽抽搐搐，呼呼之之
4、不不应应、压压眶眶反反射射存存在在，左左侧侧瞳瞳孔孔3mm3mm，对对光光反反射射迟迟钝钝，右右侧侧瞳瞳孔孔2.5mm2.5mm对光反射稍灵敏，小便失禁。对光反射稍灵敏，小便失禁。定义抽抽搐搐是是不不随随意意运运动动的的表表现现，是是神神经经肌肌肉肉疾疾病病的的病病理理现现象象，表表现现为为横横 纹纹肌肌的的不不随随意意收收缩缩。临临床床上上常常见见的的有有如如下下几几种种：惊惊厥厥，强强直直性性痉痉挛挛，肌肌阵阵挛挛，震震颤颤，舞舞蹈蹈样样动动作作，手手足足徐徐动动，扭扭转转痉痉挛挛，肌肌束束颤颤动，动，习惯性抽搐。习惯性抽搐。常常见见于于脑脑系系疾疾病病、传传染染病病、中中毒毒、头头颅颅内
5、内伤伤、厥厥病病类类疾疾病病、子子痫痫、产产后后痉痉病病、小小儿儿惊惊风风、破破伤伤风风、狂狂犬犬病病等等病病中中。临临床床对对以以抽抽搐搐为为主主病病的的病病种种尚尚不不能能确确定定时时，可可以以抽抽搐搐待待查查作作为为初初步步诊诊断断，并并进进行行辩辩证证论论治。治。病因1.1.颅内疾病导致抽搐颅内疾病导致抽搐(1)(1)脑脑先先天天性性疾疾病病：如如脑脑穿穿通通畸畸形形、小小头头畸畸形形、脑脑积积水水、胎胎儿儿感感染染、各各种种遗遗传传性性代代谢谢病病，以以及及母母亲亲妊妊娠娠期期药药物物毒毒性性反反应应及及放放射射线线照照射射等等，引引起起的的获获得得性性发育缺陷。发育缺陷。(2)(2
6、)颅颅脑脑外外伤伤：颅颅脑脑产产伤伤是是新新生生儿儿或或婴婴儿儿期期抽抽搐搐的的最最常常见见病病因因。成成人人闭闭合合性性颅颅脑脑外外伤伤的的抽抽搐搐发发生生率率为为0.5%0.5%5%5%，开开放放性性损损伤伤为为20%20%50%50%。绝绝大大多多数数病病例例在外伤后在外伤后2 2年内出现。年内出现。(3)(3)脑脑部部感感染染：各各种种脑脑炎炎、脑脑膜膜炎炎、脑脑脓脓肿肿及及脑脑寄寄生虫病。生虫病。(4)(4)脑脑血血管管病病：脑脑血血管管畸畸形形、脑脑蛛蛛网网膜膜下下隙隙出出血血、脑脑栓栓塞塞、脑脑动动脉脉硬硬化化、脑脑血血栓栓形形成成、颅颅内内静静脉脉窦窦及及静脉血栓形成。静脉血栓
7、形成。(5)(5)颅颅内内肿肿瘤瘤：常常见见于于小小脑脑幕幕上上肿肿瘤瘤，尤尤以以少少突突胶胶质质细细胞胞瘤瘤最最多多见见(60%(60%以以上上)，其其次次为为脑脑膜膜瘤瘤和和星星形形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。(6)(6)脑部变性疾病：如结节性硬化症。脑部变性疾病：如结节性硬化症。(7)(7)中中枢枢脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病：如如多多发发性性硬硬化化、急急性性播播散散性性脑脊髓炎等。脑脊髓炎等。临床表现.抽搐的类型抽搐的类型 由于病因不同，抽搐的形式也不一样。由于病因不同，抽搐的形式也不一样。(1)(1)全全身身性性抽抽搐搐：为为全全身身骨骨骼骼肌肌收收缩缩
8、，如如癫癫痫痫大大发发作作表表现现为为强强直直-阵阵挛挛性性抽抽搐搐;破破伤伤风风则则是是持持续续强强直直性性抽搐。抽搐。(2)(2)局局限限性性抽抽搐搐：为为躯躯体体或或颜颜面面某某一一局局部部的的连连续续性性抽抽动动。如如局局限限性性运运动动性性癫癫痫痫常常表表现现为为口口角角、眼眼睑睑、手手或或足足等等的的反反复复抽抽搐搐;若若抽抽搐搐自自一一处处开开始始，按按大大脑脑皮皮质质运运动动区区的的排排列列形形式式逐逐渐渐扩扩展展，即即自自一一侧侧拇拇指指始始，渐渐延延及及腕腕、臂臂、肩肩部部，则则为为JacksonJackson癫癫痫痫。而而手手足足搐搐搦搦症症则则呈呈间间歇歇性性四四肢肢(
9、以以上上肢肢手手部部最最显显著著)强强直直性性肌痉挛，典型者呈肌痉挛，典型者呈“助产士助产士”手。手。2.2.抽抽搐搐伴伴随随的的症症状状 临临床床上上引引起起抽抽搐搐的的疾疾病病颇颇多多，部部分分抽抽搐搐类类型型相相似似，故故分分析析其其伴伴随随的的症症状状，对对病病因因诊诊断断具具有有重重要要意意义义。癫癫痫痫大大发发作作常常伴伴有有意意识识丧丧失失和和大大小小便便失失禁禁;破破伤伤风风有有角角弓弓反反张张、牙牙关关紧紧闭闭、苦苦笑笑面面容容和和肌肌肉肉剧剧烈烈疼疼痛痛;感感染染性性疾疾病病常常伴伴全全身身感感染染中中毒毒症症状状;脑脑肿肿瘤瘤常常伴伴有有颅颅内内高高压压及及局局部部脑脑功
10、功能能障障碍碍症症状状;心心血血管管、肾肾脏脏病病变变、内内分分泌泌及及代代谢谢紊紊乱乱等等均均有有相应的临床征象。相应的临床征象。辅助检查依依据据病病史史和和体体格格检检查查提提供供的的线线索索选选择择实实验验室室检检查查的的项项目目。除除了了血血尿尿粪粪常常规规外外，有有血血液液生生化化(血血糖糖、电电解解质质等等)，血血气气分分析析，心心、肝肝、肾肾功功能能测测定定及及内内分分泌泌等等检检查查。脑脑脊脊液液常常规规、生生化化及及细细胞胞学学检检查查有有助助于于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。1.1.内内科科方方面面 当当临临床床提提示示抽抽搐搐是是全全身身疾疾
11、病病引引起起时时，应应根根据据提提供供的的线线索索选选择择相相应应的的检检查查。包包括括毒毒物物分分析析，心电图、超声心动图、心电图、超声心动图、B B超等。超等。2.2.神神经经系系统统方方面面 一一旦旦怀怀疑疑神神经经系系统统病病变变，应应根根据据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。疑疑为为癫癫痫痫大大发发作作，可可选选择择脑脑电电图图、SPECTSPECT扫扫描描和和PETPET扫描。扫描。颅颅内内占占位位性性病病变变可可通通过过头头颅颅X X线线摄摄片片、脑脑CTCT和和MRIMRI检检查查进进行行定定位位及及定定性性诊诊断断;脑脑血血管管病
12、病变变可可选选择择脑脑血血管管功功能能检检测测仪仪、经经颅颅多多普普勒勒以以及及造造影影(气气脑脑、脑脑室室、脑脑血血管管造造影影)。脊脊髓髓或或周周围围神神经经伴伴发发抽抽搐搐可可选选用用肌肌电图、椎管造影辅助诊断。电图、椎管造影辅助诊断。体体感感诱诱发发电电位位、脑脑干干诱诱发发电电位位(听听觉觉、视视觉觉诱诱发发电电位位)对对脑脑、脊脊髓髓或或周周围围神神经经及及肌肌肉肉病病变变的的定定位位诊诊断断具有重要意义。具有重要意义。处理原则1.1.将将患患者者平平卧卧，头头偏偏向向一一侧侧以以防防分分泌泌物物或或呕呕吐吐物物进进入入气气管管发发生生窒窒息息。应应防防止止病病人人咬咬伤伤舌舌头头
13、，可可用用纱纱布布将将压压舌舌板板裹裹好好放放入入患患者者一一侧侧上上下下牙牙之之间间，或或使使用用开开口器。另外，须防止跌伤。口器。另外，须防止跌伤。2.2.针刺疗法，发作时可针刺人中、涌泉。针刺疗法，发作时可针刺人中、涌泉。3.3.地地西西泮泮(安安定定)10mg)10mg缓缓慢慢静静脉脉注注射射;或或可可用用10%10%水水合合氯醛溶液氯醛溶液202030ml30ml灌肠灌肠 4.4.诊诊断断是是癫癫痫痫者者用用抗抗癫癫痫痫的的药药物物，德德巴巴金金（丙丙戊戊酸酸钠）等，使用冬眠疗法降低全身氧耗。钠）等，使用冬眠疗法降低全身氧耗。5.5.为为预预防防脑脑水水肿肿和和减减轻轻脑脑部部缺缺氧
14、氧状状态态遵遵嘱嘱给给予予吸吸氧氧（4 4升升/分分），同同时时静静脉脉快快速速滴滴注注20%20%甘甘露露醇醇250250毫毫升升，3030分钟内滴完。分钟内滴完。病情观察1.1.观观察察抽抽搐搐发发作作的的持持续续时时间间，间间隔隔时时间间，次次数数，部部位位，性性质质，注注意意瞳瞳孔孔和和神神志志变变化化，神神经经系系统统的的变变化化病征，如颈项强直等。病征，如颈项强直等。2.2.观观察察患患者者的的生生命命体体征征，注注意意患患者者有有无无舌舌咬咬伤伤，尿尿失失禁禁等等，注注意意观观察察抽抽搐搐时时患患者者的的口口唇唇，面面色色，甲甲床，胸廓起伏等情况，以防患者突然出现呼吸暂停。床，胸
15、廓起伏等情况，以防患者突然出现呼吸暂停。3 3随随时时检检测测患患者者的的电电解解质质，血血气气等等情情况况，了了解解患患者的脑电图，头颅影像等结果。者的脑电图，头颅影像等结果。4.4.若若使使用用冬冬眠眠疗疗法法，治治疗疗前前后后应应观观察察并并记记录录生生命命体体征征，意意识识和和瞳瞳孔孔和和神神经经系系统统的的变变化化病病征征。冬冬眠眠低低温温期期间间，若若脉脉搏搏超超过过100100次次每每分分钟钟，收收缩缩压压低低于于100mmhg100mmhg，呼呼吸吸次次数数减减少少或或不不规规则则时时，应应立立即即通通知知医生。医生。护理措施1 1、抽抽搐搐发发作作时时应应有有专专人人守守护护
16、，解解开开衣衣扣扣，用用包包好好的压舌板或类似物品放入口内，以的压舌板或类似物品放入口内，以 防舌咬伤。防舌咬伤。2 2、保保持持呼呼吸吸道道通通畅畅，将将患患者者头头偏偏向向一一侧侧，如如有有呕呕吐物及时清理，抽搐时禁饮食。吐物及时清理，抽搐时禁饮食。3 3、抽抽搐搐时时减减少少对对患患者者的的任任何何刺刺激激，一一切切动动作作要要轻轻，保持安静，避免强光刺激。保持安静，避免强光刺激。4 4、抽抽搐搐时时勿勿按按压压肢肢体体，观观察察抽抽搐搐发发作作的的持持续续时时间间、间间隔隔时时间间注注意意神神志志及及瞳瞳孔孔的的变变化化，并并及及时时记记录录，与与医生保持联系。医生保持联系。护理措施5
17、 5，加床档，必要时约束保护，吸氧。，加床档，必要时约束保护，吸氧。6.6.遵医嘱注射镇静的药物，并观察药物疗效。遵医嘱注射镇静的药物，并观察药物疗效。7.7.使使用用冬冬眠眠疗疗法法时时，先先用用冬冬眠眠药药物物在在物物理理降降温温，物物理理降降温温可可采采用用冰冰帽帽，冰冰枕枕，冰冰毯毯等等，降降温温速速度度以以每每小小时时下下降降1 1度度为为宜宜，体体温温已已降降至至肛肛温温32343234度度，腋腋温温31333133度较为理想。度较为理想。8 8、抽抽搐搐后后应应让让患患者者安安静静休休息息，室室内内光光线线偏偏暗暗、安安静，伴高热、昏迷者，按其常规护理。静，伴高热、昏迷者，按其常
18、规护理。力月西适应症适应症：1 1麻醉前给药。麻醉前给药。2 2全麻醉诱导和维持。全麻醉诱导和维持。3 3椎管内麻醉及局部麻醉时辅助用药。椎管内麻醉及局部麻醉时辅助用药。4 4诊诊断断或或治治疗疗性性操操作作(如如心心血血管管造造影影、心心律律转转复复、支支气气管管镜镜检检查查、消消化化道内镜检查等道内镜检查等)时病人镇静。时病人镇静。5 5ICUICU病人镇静。病人镇静。用法用量用法用量：本本品品为为强强镇镇静静药药，注注射射速速度度宜宜缓缓慢慢，剂剂量量应应根根据据临临床床需需要要、病病人人生生理理状状态、年龄和配伍用药情况而定。态、年龄和配伍用药情况而定。1 1、肌肌内内注注射射用用0.
19、9%0.9%氯氯化化钠钠注注射射液液稀稀释释。静静脉脉给给药药用用0.9%0.9%氯氯化化钠钠注注射射液液、5 5或或10%10%葡萄糖注射液、葡萄糖注射液、5%5%果糖注射液、林格氏液稀释。果糖注射液、林格氏液稀释。2 2、麻麻醉醉前前给给药药在在麻麻醉醉诱诱导导前前20-6020-60分分钟钟使使用用,剂剂量量为为肌肌内内注注射射,老老年年患患者者剂量酌减；全麻诱导常用剂量酌减；全麻诱导常用5-10mg(0.1-0.15mg/kg)5-10mg(0.1-0.15mg/kg)。3 3、局部麻醉或椎管内麻醉辅助用药、局部麻醉或椎管内麻醉辅助用药,分次静脉注射。分次静脉注射。4 4、ICUICU
20、病人镇静病人镇静,先静注先静注2-3mg,2-3mg,继之以继之以0.05mg/(kg0.05mg/(kgh)h)静脉滴注维持。静脉滴注维持。不良反应不良反应：1 1、较较常常见见的的不不良良反反应应为为嗜嗜睡睡、镇镇静静过过度度、头头痛痛、幻幻觉觉、共共济失调、呃逆和喉痉挛。济失调、呃逆和喉痉挛。2 2、静静脉脉注注射射还还可可发发生生呼呼吸吸抑抑制制及及血血压压下下降降,极极少少数数可可发发生生呼吸暂停、停止或心跳骤停。有时可发生血栓性静脉炎；呼吸暂停、停止或心跳骤停。有时可发生血栓性静脉炎；3 3、直肠给药、直肠给药,一些病人可有欣快感。一些病人可有欣快感。注意事项注意事项：1 1用用作
21、作全全麻麻诱诱导导术术后后常常有有较较长长时时间间再再睡睡眠眠现现象象，应应注注意意保保持持病病人人气气道道通畅。通畅。2 2本品不能用本品不能用6%6%葡聚糖注射液或碱性注射液稀释或混合。葡聚糖注射液或碱性注射液稀释或混合。3 3长长期期静静脉脉注注射射咪咪达达唑唑仑仑，突突然然撤撤药药可可引引起起戒戒断断综综合合症症，推推荐荐逐逐渐渐减减少剂量。少剂量。4 4肌肌内内或或静静脉脉注注射射咪咪达达唑唑仑仑后后至至少少3 3个个小小时时不不能能离离开开医医院院或或诊诊室室，之之后后应有人伴随才能离开。至少应有人伴随才能离开。至少1212个小时内不得开车或操作机器等。个小时内不得开车或操作机器等。5 5慎慎用用于于体体质质衰衰弱弱者者或或慢慢性性病病、肺肺阻阻塞塞性性疾疾病病、慢慢性性肾肾衰衰、肝肝功功能能损损害害或或充充血血性性心心衰衰病病人人，若若使使用用咪咪达达唑唑仑仑应应减减小小剂剂量量并并进进行行生生命命体体征征的的监监测。测。6 6本品只能一次性用于一个病人，用后剩余本品必须弃去。本品只能一次性用于一个病人，用后剩余本品必须弃去。