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1、红斑狼疮LupusErythematosus概述红斑狼疮（LE）是一个病谱性疾病，一种自身免疫病，血清中可出现多种自身抗体。病谱CCLE-SCLE-SLE轻-中-重LE的表现呈谱状分布病 因 遗传因素：倾向感染因素：病毒感染3其他因素：内分泌、日光、药物发病机理感染因素自身免疫其他因素特异性机体LE免疫学异常皮肤粘膜系统损害临床表现 l分型：慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)ChroniccutaneousLE亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)SubacutecutaneousLE系统性红斑狼疮(SLE)SystemicLE慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)l盘状红斑狼疮（DiscoidLE)l疣状（肥
2、厚型）LE(Verrucous/HypertrophicLE)lLE-扁平苔藓重叠（LE-LPoverlap)l冻疮型LE(ChilblainLE)l深在性LE/LE脂膜炎(LEprofundusorLEpanniculitis)盘状红斑狼疮（Discoid LE)l典型表现典型表现：红斑（discoid=coin-shaped)鳞屑（scale-adherent)萎缩(atrophy)色素增深（早期）色素减退（晚期）毛细血管扩张l好发部位：好发部位：面、鼻、耳、头皮、唇、V-区、手、足、四肢伸侧及肢端部位(Acralsite)盘状红斑狼疮（Discoid LE)l其他表现：其他表现：发病年龄
3、：中年人性别：女：男=2：1无全身症状实验室检查：局限型DLE基本正常，播散型DLE可有轻度异常。预后：好盘状红斑狼疮（Discoid LE)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)l临床表现：临床表现：1.皮肤表现：皮损特点：环状半环状损害丘疹鳞屑性损害（银屑病样损害）皮损部位：光暴部位(photo-distribution)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)l2.其他表现：其他表现：常有不同程度的全身症状，可有多种内脏器官受累，但比SLE轻。l3.实验室检查实验室检查的阳性率高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。系统型红斑狼疮(SLE)lSLE是各型LE中最重的一型，有突出的多脏器受累，常常有典型
4、的皮肤表现，明显的免疫学检查异常。SLE是自身免疫性疾病的典型代表。系统型红斑狼疮(SLE)l临床表现：临床表现：皮疹（皮肤和粘膜损害）关节症状发热各内脏系统症状SLE临床表现皮肤粘膜表现：皮肤损害发生在80-90%的SLE患者。皮肤损害分特异性和非特异性两种：特异性皮损特点：(急性皮肤型LEAcutecutaneousLE，ACLE)分局限型和泛发型两种。非特异性皮损：主要为血管炎性损害SLE临床表现特异性皮损：LE特异性=组织病理特异性局限型ACLE典型表限为“蝶型红斑”（butterflyrashormalarrash),常见。特点：对称性、水肿性红斑、可融合部位：光暴部位SLE临床表现
5、特异性皮损泛发型ACLE为麻疹样或发疹性皮疹少见，光敏现象明显SLE临床表现特异性皮损粘膜损害粘膜损害发生在20%左右的SLE患者。粘膜损害特点：常伴发于ACLE，以口腔颊、唇粘膜为主，疼痛是其明显的主观症状SLE临床表现非特异性皮损LE非特异性=组织病理非特异性包括：皮肤血管病脱发肢端硬化风湿性结节皮肤钙化LE非特异性大疱性损害荨麻疹SLE临床表现皮肤血管病血管炎白细胞碎裂性血管炎（掌跖部）结节性动脉周围炎样损害血管病白色萎缩甲周毛细血管扩张网状青斑血栓性静脉炎雷诺现象SLE临床表现脱发狼疮发弥漫性脱发斑状脱发SLE临床表现关节症状：关节症状：出现最早、出现频率最高的症状约发生在80-95%
6、的SLE患者。表现为关节痛和关节炎关节痛为对称性，无客观体征关节炎为游走性，似类风关SLE临床表现发热发热本病的活动期一般都有发热，发热高低及热型不定。发生在82-93%的SLE患者。SLE临床表现内脏系统症状：肾：50%出现狼疮性肾炎,100%病人有免疫球蛋白和补体在肾小球沉积心血管：心包积液最为常见(35%80%)呼吸：间质性肺炎消化：血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔中枢神经系统：12%54%骨胳肌肉：少见眼：少见SLE实验室检查l一、免疫学检查l二、各系统损害的检查l三、合并症和并发症的检查l四、为排除其他疾病所作的检查SLE实验室检查一、免疫学检查1、自身抗体谱、C3、C4、CH50
7、、CIC、IgG、IgA、IgM、T细胞亚群。2、ESR、CRP（40）。3、皮肤狼疮带试验。SLE实验室检查自身抗体CTD病人存在针对自身抗原的抗体（自身抗体）。自身抗原包括：核、细胞浆及细胞膜分子。自身抗原-自身抗体反应是CTD血清学检查的基础。SLE实验室检查l自身抗体1抗DNA抗体：抗dsDNA、抗ssDNA 2.抗核糖核蛋白抗体:抗Ro(SS-A)、抗La(SS-B)、抗U1RNP、抗Sm 3.抗组蛋白抗体 4.抗着丝点抗体 5.抗其他细胞成分抗体 ENA肽谱肽谱SLE患者的自身抗体(1)l高特异性(Highdiseasespecificity)dsDNA狼疮性肾炎SmrRNPCNS
8、LEPCNASLE患者的自身抗体(2)l低特异性ssDNAHistones药物性SLEU1RNPMCTDRo(SS-A)SCLE,SSJ,新生儿LELa(SS-B)SCLE,SSJKu重叠综合症SLE患者的自身抗体荧光抗核抗体(ANA)检查年轻或正常人呈阴性或低滴度.CTDs约1/3可阳性，SLE患者95%阳性。SLE患者的自身抗体ANA的形式常与特定ANA有关ANA形式主要抗原疾病l周边型nDNASLEl均质型nDNA、组蛋白SLEl核仁型核仁RNAPSS、SLEl着丝点型着丝点CRESTSLE患者的自身抗体CTDs 的的 血血 清清 学学 分分 型型型别nDNASmU1RNPSS-ASS-
9、B着丝点Scl-70组蛋白疾病A+SLEB-+MCTDC-+SS,SCLED-+SSc,CRESTE-+药物-SLESS=干燥综合症SSc系统性硬皮病SLE患者的自身抗体l抗抗 磷磷 脂脂 抗抗 体体 疾疾 病病 相关相关 性：性：SLE 阳阳 性性 率为率为50，其，其 他他CTDs 阳阳 性性 率率 较较 低低 指征：网状青斑、紫斑和坏死、溃疡、内脏血栓、复发性流产、SLE。SLE实验室检查l各系统损害的检查血、尿常规，肝、肾功能、EKG、心脏超声、胸片、神经系统检查、肾脏穿刺活检等SLE实验室检查合并症和并发症的检查为排除其他疾病所作的检查。诊断临床表现+组织病理+免疫学检查 血清学检查
10、：不能取代临床，可帮助确定 临床诊断，帮助分型，提示预后诊断l系统性红斑狼疮的诊断标准1982年ARA修订的SLE分类标准其敏感性和特异性均为96左右。11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE。我国风湿病学学会的标准在ARA标准的基础上增加：狼疮带试验（或肾活检阳性）、C3补体低于正常三条。American Rheumatism Association s 11 citeria for the diagnosis of SLE1.Malarerythema2.DiscoidLE3.Photosensitivity4.Oralulcer(s)5.Nonerosivearthritis6.Ser
11、ositis(pericarditisorpleuisy)7.Nephropathy(albuminruisorcellularcasts)8.CNSdisorder(unexplainedseizuresorpsychosis)9.Hematologicdisorder(hemolyticanemiawithreticulocytosis,orleukopeniabelow4000/mmontwooccasions,orlhmphopeniabelow1500/mmontwooccasions)10.Immunologicdisorder:positiveLE-cellpreparation
12、,orantibodytonativeDNAorSMantigen,orfalse-positiveserologictestforsyphilis(STS).11.Antinuclearantibodyinabnormaltiter,unexplained.American Rheumatism Association s 11 citeria for the diagnosis of SLE治疗l避免日晒、受寒、疲劳及受伤。l对于DLE及SCLE患者，可外用中、强效激素或曲安西龙混悬液局封。l口服抗疟药（羟基氯喹0.2/d或氯喹0.25/d）最安全有效。如长期服用需注意眼毒性。l对症治疗，如非甾体类消炎镇痛药等。治疗l糖皮质激素为治疗SLE的首选药。常用剂量强的松1mg/kg/d。症状控制后逐渐减量。最后以10mg/d维持。对有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血可用冲击疗法，即甲强龙0.5-1g/d连用三天。l重症患者还可用免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换疗法等。