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1、腹膜恶性肿瘤诊疗规范2022版腹膜恶性肿瘤分为原发性腹膜恶性肿瘤和转移性腹膜恶性肿瘤。本章着重探讨原发性腹 膜恶性肿瘤:腹膜恶性间皮瘤 及原发性腹膜癌。一、腹膜恶性间皮瘤腹膜恶性间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma）是起源 于腹膜间皮组织的一种罕见 的恶性肿瘤，占所有间皮瘤的10%-15%,年发病率为（1.2）/100万人。目前尚无确切有效 的 治疗手段，是一种致命的恶性进展性疾病。【病因与发病机制】接触石棉是导致恶性间皮瘤的主要致病因素,70%-85%的恶性间皮瘤患者有石棉接触 史。其他致病因素包括暴露于其他天然纤维或人造纤维、病毒感染、慢性炎症刺激、电
2、离 辐射等。发病机制尚不明确，抑癌基因如细胞周期依赖性激酶抑制 基因、神经纤维瘤病2 型基因及BRCA1相关蛋白1基因的突变和失活可能与腹膜恶性间皮瘤的发生发展密切相 关。【病理】根据肿瘤的生长方式和大体形态可分为局限型和弥漫型。局限型极为少见,通常具有包 膜,主要侵犯局部腹膜;弥漫型临 床最常见,肿瘤于腹膜表面广泛分布,直径从几毫米至几厘 米。在组织学上分为上皮样型、肉瘤样型和混合型（双相型）3种亚 型，其中上皮样型最为 常见,约占94%,常伴有大量腹腔积液。腹膜间皮瘤目前尚无普遍接受的分期方法.Butchart 分期对选择治疗方法有一定帮助。【临床表现】腹膜恶性间皮瘤起病隐匿，临床表现缺乏
3、特异性。症状主要表现为腹部胀痛、腹部肿 块、腹水、体重下降、厌食、发热、腹泻或便秘及泌尿系统症状。60%以上的患者腹水量 多且顽固，常为血性渗出液。晚期因肿瘤持续进展及压迫腹部器官，可出 现恶病质和肠梗 阻。部分患者因血小板增多可出现静脉血栓栓塞。【实验室及辅助检查】（一）实验室检查常见贫血和低蛋白血症，半数以上的患者伴有血小板增多。多数患者可 出现血清CA125显著升高，腹水中CA125亦可明显升高。（二）影像学检查超声典型表现为腹水，腹膜片状或结节状增厚。CT及MRI可见腹膜增 厚及多发结节，并有强化。PET/CT检查可协助肿瘤分期。(三)组织学检查腹水细胞学检查见大量脱落的轻度至中度异型
4、间皮细胞可明确诊断，但 腹水阳性率较低。CT或B超引导下腹膜活检或手术探查活检是诊断该病的主要手段，可用 特制腹膜穿刺活检针经皮肤做腹膜活检，也可在腹腔镜直视下取病变组织做病理活检以明 确诊断。【鉴别诊断】腹膜恶性间皮瘤需与腹膜炎、胃肠道或盆腔恶性肿瘤腹膜 转移相鉴别。最终诊断依赖 于病理。【治疗】肿瘤细胞减灭术(cytoreductive surgery, CRS)联合腹腔热灌 注化疗(hypertherinic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC ) i前首选的治疗方案，术中尽可能切除肿块，分离 粘连脏器，HIPEC的药物多选用顺钳和多柔比星，可杀灭残存
5、的微小瘤体。对于无法接受 手术的患者，可采取姑息性化疗，培美曲塞、吉西他滨及顺钳是最常用的化疗药物，其中 培美曲塞与顺钳的联合方案较单药治疗可以明显提高患者的生存率。放疗仅作为辅助治疗 手段以便更有效地控制疾病。靶向治疗和免疫治 疗目前尚处于临床研究阶段。【预后】CRS/HIPEC使患者的5年生存率达到29%-63%,而无法 接受手术的患者中位生存期则 不到1年。肿瘤细胞减灭程度 是最重要的预后因素。二、原发性腹膜癌原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma, PPC)是指原 发于腹膜的恶性肿瘤，组织学 特征与原发于卵巢的同类型肿瘤 相一致，而卵巢正常或仅浅表受累。
6、近年来逐渐更改使用 “卵 巢外腹膜癌(extraovarian peritoneal carcinoma,EOPC)”来命名。【病因与发病机制】原发性腹膜癌的病因尚不明确。组织来源主要有两种学 说:一种认为腹膜上皮与卵巢上 皮均来自胚胎体腔上皮，具有向米勒管分化潜能，即所谓第二米勒系统(second Mullerian system,SMS)系统受到某种致癌束0激恶变;第二种学说则认为 输卵管纤维膜或卵巢表面上 皮先种植于腹膜,继而抑癌基因p53、3RC4ZBRCA2的突变导致上述细胞癌变。第二种学说 近年来逐渐得到更多的分子病理学研究的支持。【病理】(一)大体病理学特征大体标本可见病灶弥漫分
7、布于盆腹腔及脏器表面,双侧卵巢正常 大小或稍大。（一）组织病理学特征常见类型为低分化浆液性腺癌。米勒系统的其他组织学类型亦有 报道。（三）分期原发性腹膜癌尚无专门的分期系统,FIGO和NCCN分期均将原发性腹膜癌 和输卵管癌一并归入卵巢癌分期系统。【临床表现】原发性腹膜癌的早期临床表现无特异性,多数患者在确诊时已达到FIGO in期或N期， 出现腹胀及大量腹水，而盆腔肿块 较少见。血清检查常见CA125升高。影像学检查可见腹 膜增 厚、肠壁增厚或大网膜肿块，伴有腹水，而附件区一般无明显肿 物，卵巢大小正常。【诊断与鉴别诊断】诊断原发性腹膜癌首先要排除原发于卵巢的恶性肿瘤、腹 膜间皮瘤及其他部位
8、的肿瘤 腹膜转移。1993年美国妇科肿瘤 学组制定了原发性腹膜癌的诊断标准:双侧卵巢正常大 小（最大直径V4cm）或为良性增大。卵巢外的病灶大于卵巢表面的病灶。镜下检查具 备以下情况:卵巢无病变存在;肿瘤 仅侵及卵巢表面上皮，无间质浸润;肿瘤侵及卵巢皮质, 但瘤体5mmx5mm;无论卵巢表面有无浸润，其实质内病灶5mmx 5mm。无论肿瘤的 分化程度如何，其组织学类型及细胞学特征与卵巢浆液性癌相似或一致。【治疗】原发性腹膜癌目前的治疗原则参考上皮性卵巢癌的治疗原则，推荐肿瘤细胞减灭术联 合腹腔或静脉化疗。手术应力争彻底切除肿瘤或达到满意的肿瘤细胞减灭。止匕外，因原发 性腹膜癌淋巴结转移常见，行盆腔和腹主动脉旁淋巴结清扫显得尤其必要。但原发性腹膜 癌亦有其特殊性,主要表现为确诊时肿 瘤多累及腹腔内多个脏器，且患者年龄明显高于同期 别卵巢癌，这就意味着实施肿瘤细胞减灭术的风险更大、效果更差。有研究证实先接受新 辅助化疗，再接受肿瘤细胞减灭术可减轻手术压力，并提高减瘤效果。化疗药物推荐以钳 类（顺钳或卡 钳）药物为基础的单药或联合化疗，给药方式可选择静脉给药 或腹腔给药。【预后】因原发性腹膜癌误诊率高，临床分期晚，预后较差。中位 生存时间为21-26个月。肿 瘤级别及分期、肿瘤细胞减灭术是 否理想、化疗是影响预后的重要因素。