第二章原发性肾小球疾病ppt课件.ppt

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1、第二章第二章 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第五节第五节 肾病综合征肾病综合征第六节第六节 IgAIgA肾病肾病第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎第三节第三节 急急进进性肾小球肾炎性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis,RPGN山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医

2、院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科特征特征起病时以急性肾炎综合征为表现起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能损害急骤进展肾功能损害急骤进展进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿病理表现广泛新月体形成,又称新病理表现广泛新月体形成,又称新月体性肾小球肾炎月体性肾小球肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病因及发病机制病因及发病机制分类:分类:原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎如继发于系统性红斑狼疮肾炎

3、原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科型(抗肾小球基底膜型)型(抗肾小球基底膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体(早期血清抗肾小球基膜抗体(抗抗GBM抗抗体体)阳性阳性。免疫病理分型免疫病理分型山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第

4、一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫病理分型免疫病理分型型(免疫复合物型)型(免疫复合物型)免疫复合物(免疫复合物(CIC或原位或原位IC)沉积于系膜)沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环中免疫复合物(血循环中免疫复合物(CIC)阳性阳性。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科型(非免疫复合物型)型(非免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎(原发性患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常)常呈

5、呈阳性阳性。免疫病理分型免疫病理分型山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科根据根据ANCA检测结果分五型检测结果分五型类型类型类型类型抗抗抗抗GBMGBMANCAANCACICCIC备注备注备注备注+-+-+-+-占占占占型型型型30%30%-占占占占型型型型2050%2050%山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病理病理 肾脏体积增大肾脏体积增大肾脏体积增大肾脏体积增大 病理类型:新月体肾小球肾炎病理类型:新月体肾小球肾炎病理类型:新月体肾小球肾炎病理类型:新

6、月体肾小球肾炎 光镜:光镜:广泛(广泛(广泛(广泛(5050%)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成 (占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔5050%)。病变早期为细胞)。病变早期为细胞)。病变早期为细胞)。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。新月体,后期为纤维新月体。新月体,后期为纤维新月体。新月体,后期为纤维新月体。型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段

7、性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫病理免疫病理型型IgGIgG、C C3 3线条状沉积于毛细血管壁线条状沉积于毛细血管壁型型IgGIgG、C C3 3颗粒状沉积于系膜区及毛颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁细血管壁型肾小球中无或有微量免疫沉积物型肾小球中无或有微量免疫沉积物病理病理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一

8、医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科电镜电镜型系膜区和内皮下电子致密物沉积,型系膜区和内皮下电子致密物沉积,沉积特点和方式提示相应基础疾病沉积特点和方式提示相应基础疾病型和型和型无电子致密物沉积型无电子致密物沉积病理病理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科光镜光镜HE染色染色PASM染色染色山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫免疫荧光荧光型型型型RPGNRPGN型型型型RPGNRPGN山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院

9、肾内科山西医科大学第一医院肾内科临床表现临床表现 型好发于青、中年,型好发于青、中年,及及型常见于型常见于中、老年,男性居多。中、老年,男性居多。我国以我国以型多见。型多见。常有前驱呼吸道感染,起病较急。常有前驱呼吸道感染,起病较急。型常伴肾病综合症。型常伴肾病综合症。型患者可有发热、关节痛或咯血等系型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。统性血管炎的表现。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征s血尿:肾小球性血尿血尿:肾小球性血尿血尿:肾小球性血尿血尿:

10、肾小球性血尿s蛋白尿:蛋白尿:蛋白尿:蛋白尿:型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征s水肿水肿水肿水肿s高血压:轻、中度血压升高高血压:轻、中度血压升高高血压:轻、中度血压升高高血压:轻、中度血压升高s进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿s特征:特征:特征:特征:肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行性降低,数周至半年内进展至尿毒症。性降低,数周至半年内进展至尿毒症。性降低,数周至半年内进展至尿毒症。性降低,数周至半年内进展至尿毒症。s

11、进行性贫血进行性贫血进行性贫血进行性贫血临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科实验室检查实验室检查 型:血抗肾小球基底膜抗体型:血抗肾小球基底膜抗体(抗(抗GBM抗体)抗体)可呈可呈阳性阳性。型:血循环免疫复合物型:血循环免疫复合物(CIC)及冷球及冷球蛋白可呈蛋白可呈阳性阳性,可伴血清补体,可伴血清补体C3降低降低。型:抗中性粒细胞胞浆抗体型:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性阳性。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科诊断诊断一、根据临床表现

12、:凡急性肾炎综合征伴肾功一、根据临床表现:凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。竭,应疑及本病并及时进行肾活检。二、根据病理检查:可靠的诊断有赖于病理组二、根据病理检查:可靠的诊断有赖于病理组织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎,除织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎,除外由系统性疾病引起,则诊断成立。外由系统性疾病引起,则诊断成立。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科急性肾小管坏死急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎慢性

13、肾脏疾病的急骤进展慢性肾脏疾病的急骤进展继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎血栓性微血管病血栓性微血管病梗阻性肾病梗阻性肾病鉴别诊断鉴别诊断山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科治疗治疗一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物s首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(1030mg/kg.d1030mg/kg.d,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击治疗,连续治疗,连续治疗,连续治疗,连续3 3日。间隔日。间隔日。间隔日。间隔3535日,可重复日,可重复日,可重复日,可

14、重复1 1疗程,共疗程,共疗程,共疗程,共2323疗程。疗程。疗程。疗程。s继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(11.5mg/kg.d11.5mg/kg.d)和静注环磷酰)和静注环磷酰)和静注环磷酰)和静注环磷酰胺(每次胺(每次胺(每次胺(每次0.20.4g0.20.4g,qodqod,总量,总量,总量,总量68g68g),泼尼松),泼尼松),泼尼松),泼尼松连服连服连服连服6868周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至0.40.5mg/kg.d0.40.5mg/kg.d,隔日,隔日,隔日,隔日顿服,维持顿服,维持顿服,维持顿服,维持464

15、6个月,渐减量至停药。个月,渐减量至停药。个月,渐减量至停药。个月,渐减量至停药。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科s治疗主要适用于治疗主要适用于型、型、型,型,型疗效较型疗效较差。差。s注意注意 预防感染,钠、水潴留(急性左心预防感染,钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应,定期复查衰、严重高血压)等不良反应,定期复查肝功能和血象。肝功能和血象。治疗治疗山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科二、强化血浆置换疗法:二、强化血浆置换疗法:s伴有肺出血的伴

16、有肺出血的伴有肺出血的伴有肺出血的GoodpastureGoodpasture综合征和早期抗综合征和早期抗综合征和早期抗综合征和早期抗GBMGBM抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎s每日或隔日交换每日或隔日交换每日或隔日交换每日或隔日交换24L24L,一般持续治疗,一般持续治疗,一般持续治疗,一般持续治疗10141014天或天或天或天或至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴s应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药

17、物s对对对对型和型和型和型和型型型型RPGNRPGN有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,即即即即ScrScrScrScr 530530 mol/Lmol/L,尽快透析治疗,尽快透析治疗,尽快透析治疗,尽快透析治疗s肾移植:病情稳定肾移植:病情稳定肾移植:病情稳定肾移植:病情稳定612612个月,血抗个月,血抗个月,血抗个月,血抗GBMGBM抗体阴转抗体阴转抗体阴转抗体阴转治疗治疗山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科预后预后治疗是否及时是成功的关键,治疗是否及时是成功的

18、关键,治疗是否及时是成功的关键,治疗是否及时是成功的关键,ScrScrScrScr 5ml/min5ml/min时时时时开始治开始治开始治开始治疗疗疗疗效果效果效果效果较较较较好好好好免疫病理免疫病理免疫病理免疫病理类类类类型:型:型:型:型较好,型较好,型较好,型较好,型型型型其次,其次,其次,其次,型较型较型较型较差差差差新月体数量及类型:数量多或纤维新月体、肾新月体数量及类型:数量多或纤维新月体、肾新月体数量及类型:数量多或纤维新月体、肾新月体数量及类型:数量多或纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化预后差小球硬化或间质纤维化预后差小球硬化或间质纤维化预后差小球硬化或间质纤维化预后差老年患者

19、预后差老年患者预后差老年患者预后差老年患者预后差山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第五节第五节 肾病综合征肾病综合征第六节第六节 IgAIgA肾病肾病第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic Glomerulonephritis,CGN山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院

20、肾内科山西医科大学第一医院肾内科 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎s一组一组一组一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现表现表现表现的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病的肾小球疾病s病程长,起病前多有漫长的无症状尿异常期病程长,起病前多有漫长的无症状尿异常期病程长,起病前多有漫长的无症状尿异常期病程长,起病前多有漫长的无症状尿异常期s缓慢持续进行性发展缓慢持续进行性发展缓慢持续进行性发展缓慢持续进行性发展s可有不同程度的肾功能减退可有不同程度的肾功能减退可有不同程度的肾功

21、能减退可有不同程度的肾功能减退s最终至慢性肾衰竭最终至慢性肾衰竭最终至慢性肾衰竭最终至慢性肾衰竭特点特点山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系 少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来 另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现出现肾炎的一系列表现 绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其病绝大多数慢性肾炎,由病理类型决定其病情必定迁延发展,起病时即属慢性肾炎,情必定迁延发展,起病时即属慢性肾炎

22、,与急性肾炎无关与急性肾炎无关起病方式起病方式山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病因和发病机制病因和发病机制病因不清楚病因不清楚发病机制:不同病理类型不尽相同发病机制:不同病理类型不尽相同 起始因素:起始因素:起始因素:起始因素:免疫介导性炎症免疫介导性炎症免疫介导性炎症免疫介导性炎症 导致病变慢性化的因素:导致病变慢性化的因素:导致病变慢性化的因素:导致病变慢性化的因素:s s免疫性炎症损伤过程继续进行免疫性炎症损伤过程继续进行免疫性炎症损伤过程继续进行免疫性炎症损伤过程继续进行s s病程中出现的高血压导致肾小球内病程中出

23、现的高血压导致肾小球内病程中出现的高血压导致肾小球内病程中出现的高血压导致肾小球内“三高三高三高三高”现象(高压、高灌注及高滤过)促使肾小球现象(高压、高灌注及高滤过)促使肾小球现象(高压、高灌注及高滤过)促使肾小球现象(高压、高灌注及高滤过)促使肾小球硬化,蛋白尿、高血脂使肾损伤加重硬化,蛋白尿、高血脂使肾损伤加重硬化,蛋白尿、高血脂使肾损伤加重硬化,蛋白尿、高血脂使肾损伤加重山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病理病理早期慢性肾炎的病理类型早期慢性肾炎的病理类型 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小

24、球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科晚期慢性肾炎的病理改变晚期慢性肾炎的病理改变肉眼:肉眼:肾脏体积缩小、肾皮质变薄。肾脏体积缩小、肾皮质变薄。光镜:光镜:不同类型的病理变化特点消失或部分不同类型的病理变化特点消失或部分消失,代之以程度不等的肾小球硬化,相应消失,代之以程度不等的肾小球硬化,相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。病理类型:病理类型:硬化性肾小球肾炎。硬化性肾小球肾炎。病理病理山西医科大学第

25、一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科一、尿异常改变:一、尿异常改变:蛋白尿:含量不一,一般在蛋白尿:含量不一,一般在13g/d 血尿:呈肾小球源性血尿,镜下或肉眼血血尿:呈肾小球源性血尿,镜下或肉眼血尿尿二、水肿:二、水肿:多为眼睑水肿和(或)下肢轻度、中度水多为眼睑水肿和(或)下肢轻度、中度水肿肿 少数病人始终无水肿少数病人始终无水肿临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科三、高血压:三、高血压:三、高血压:三、高血压:部分病人以高血压为首发症状,肾衰竭时部分

26、病人以高血压为首发症状,肾衰竭时部分病人以高血压为首发症状,肾衰竭时部分病人以高血压为首发症状,肾衰竭时9090%以上病例有高血压。以上病例有高血压。以上病例有高血压。以上病例有高血压。四、肾功能损害:四、肾功能损害:四、肾功能损害:四、肾功能损害:呈慢性进行性损害,进展快慢与病理类型相关。呈慢性进行性损害,进展快慢与病理类型相关。呈慢性进行性损害,进展快慢与病理类型相关。呈慢性进行性损害,进展快慢与病理类型相关。肾小球功能损害在先,继之出现肾小管功能受损。肾小球功能损害在先,继之出现肾小管功能受损。肾小球功能损害在先,继之出现肾小管功能受损。肾小球功能损害在先,继之出现肾小管功能受损。可因感

27、染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。五、贫血:五、贫血:五、贫血:五、贫血:一般与肾功能损害呈平行关系,血肌酐一般与肾功能损害呈平行关系,血肌酐一般与肾功能损害呈平行关系,血肌酐一般与肾功能损害呈平行关系,血肌酐177177mol/Lmol/L可能出现贫血。可能出现贫血。可能出现贫

28、血。可能出现贫血。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科实验室检查实验室检查1.1.尿液检查尿液检查尿液检查尿液检查 :蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型蛋白尿、血尿、管型2.2.血液检查:血液检查:血液检查:血液检查:早期正常或轻度早期正常或轻度早期正常或轻度早期正常或轻度贫贫贫贫血,部分有高血脂、血,部分有高血脂、血,部分有高血脂、血,部分有高血脂、低白蛋白血症,低白蛋白血症,低白蛋白血症,低白蛋白血症,补补补补体体体体C C3 3 等等等等3.3.肾肾肾肾功能:功能:功能:功能:随病情随病情随病情随病情

29、进进进进展,可出展,可出展,可出展,可出现现现现CcrCcr,血,血,血,血BUNBUN、CrCr,浓缩浓缩浓缩浓缩功能功能功能功能 4.B4.B超:超:超:超:双双双双肾肾肾肾皮皮皮皮质变质变质变质变薄薄薄薄 、体、体、体、体积缩积缩积缩积缩小、小、小、小、结结结结构紊乱构紊乱构紊乱构紊乱5.5.肾肾肾肾活活活活检检检检:明确病理明确病理明确病理明确病理类类类类型、指型、指型、指型、指导导导导治治治治疗疗疗疗、判断、判断、判断、判断预预预预后后后后山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科诊断诊断一、根据慢性肾炎综合征的临床表现,

30、一、根据慢性肾炎综合征的临床表现,除外除外继发性肾炎及遗传性肾炎,临床继发性肾炎及遗传性肾炎,临床上可诊断为慢性肾炎。上可诊断为慢性肾炎。二、肾活检病理检查对确诊意义很大。二、肾活检病理检查对确诊意义很大。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科鉴别诊断鉴别诊断慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病高血压肾损害高血压肾损害Alport 综合征综合征隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科治疗治疗原则原则根据肾活

31、检病理类型进行针对性治疗根据肾活检病理类型进行针对性治疗加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合防治措施防治措施减少各种并发症的发生减少各种并发症的发生山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科治疗治疗一、低蛋白饮食和必需氨基酸治疗一、低蛋白饮食和必需氨基酸治疗根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食(0.61.0g(0.61.0g/kg.dkg.d),同时控制磷的摄入,同时控制磷的摄入,同时控制磷的摄入,同时控制磷的

32、摄入适当增加碳水化合物摄入满足热量供给,防止负适当增加碳水化合物摄入满足热量供给,防止负适当增加碳水化合物摄入满足热量供给,防止负适当增加碳水化合物摄入满足热量供给,防止负氮平衡氮平衡氮平衡氮平衡低蛋白饮食低蛋白饮食低蛋白饮食低蛋白饮食2 2周后可使用必需氨基酸或周后可使用必需氨基酸或周后可使用必需氨基酸或周后可使用必需氨基酸或-酮酸酮酸酮酸酮酸(0.10.2g/kg.d)0.10.2g/kg.d)极低蛋白饮食者极低蛋白饮食者极低蛋白饮食者极低蛋白饮食者(0.3g/kg.d)0.3g/kg.d),适当增加必需氨基,适当增加必需氨基,适当增加必需氨基,适当增加必需氨基酸或酸或酸或酸或-酮酸酮酸酮

33、酸酮酸(812g/d812g/d)摄入摄入摄入摄入山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科二、控制高血压二、控制高血压 1.控制血压在理想水平控制血压在理想水平 蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 1 1 1 1g/dg/dg/dg/d,血压控制在血压控制在血压控制在血压控制在125/75125/75mmHgmmHg以下以下以下以下 尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白 1 1 1 1g/dg/dg/dg/d,血压控制在血压控制在血压控制在血压控制在130/80130/80130/80130/80mmHgmmHg以下以下以下以下治疗治疗山西医科大学第一

34、医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科2.降压药的选择:降压药的选择:多选血管紧张素转换酶抑制剂多选血管紧张素转换酶抑制剂多选血管紧张素转换酶抑制剂多选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)(ACEI)、血管、血管、血管、血管紧张素紧张素紧张素紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂受体拮抗剂受体拮抗剂(ARB)(ARB)或钙通道阻滞剂或钙通道阻滞剂或钙通道阻滞剂或钙通道阻滞剂 还可选用还可选用还可选用还可选用受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、受体阻滞剂、血血血血管扩张剂及利尿剂等管扩张剂及利尿剂等管扩张剂及利尿

35、剂等管扩张剂及利尿剂等 血压控制欠佳,可联合应用多种不同类型降血压控制欠佳,可联合应用多种不同类型降血压控制欠佳,可联合应用多种不同类型降血压控制欠佳,可联合应用多种不同类型降压药将血压控制到靶目标值压药将血压控制到靶目标值压药将血压控制到靶目标值压药将血压控制到靶目标值治疗治疗山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科3.3.选择具有肾脏保护作用的降压药:选择具有肾脏保护作用的降压药:选择具有肾脏保护作用的降压药:选择具有肾脏保护作用的降压药:ACEIACEI和和和和ARBARB可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化可减少尿蛋白、延缓肾功能

36、恶化可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化肾脏保护机制肾脏保护机制肾脏保护机制肾脏保护机制 :对肾小球血液动力学的特殊调节作用:扩张出对肾小球血液动力学的特殊调节作用:扩张出对肾小球血液动力学的特殊调节作用:扩张出对肾小球血液动力学的特殊调节作用:扩张出球小动脉强于入球小动脉,降低肾小球内高压球小动脉强于入球小动脉,降低肾小球内高压球小动脉强于入球小动脉,降低肾小球内高压球小动脉强于入球小动脉,降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。力、高灌注和高滤过。力、高灌注和高滤过。力、高灌注和高滤过。非血液动力学作用:抑制细胞因子、减少尿蛋非血液动力学作用:抑制细胞因子、减少尿蛋非血液动力学作用:抑制细胞因子、减少尿蛋非血液动力学作用:抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质蓄积,减缓肾小球硬化。白和细胞外基质蓄积,减缓肾小球硬化。白和细胞外基质蓄积,减缓肾小球硬化。白和细胞外基质蓄积,减缓肾小球硬化。治疗治疗山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科三、对症处理:三、对症处理:预防感染、避免劳累预防感染、避免劳累防止水、电解质酸碱平衡紊乱防止水、电解质酸碱平衡紊乱避免使用肾毒性药物,包括中药和西药避免使用肾毒性药物,包括中药和西药治疗治疗

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