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1、浙江大学金华医院金华市中心医院儿科 徐建新定义1、起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。2、临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。3、此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的发生猝死。病因及发病机制1、20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。2、病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤和（或）通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。病理特征1、心肌弥漫性炎症细胞侵润2、大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎 正常心肌心肌炎临床特点1、起病急骤，病情发
2、展迅速。数小时或1-2 天，即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2、多以心外症状为首发表现。国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥 等为首发症状者。临床特点3、急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大4、心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低5、阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐 以消化道症状为主要首发表现的报道：申永帆等报道46例小儿暴发性心肌炎：35例表现有呕吐、腹痛、腹泻，30例表现有咳嗽、胸闷、喘气，10例表现有头痛、晕厥、惊厥。申永帆等，小儿重症暴申永帆
3、等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎性病毒性心肌炎46例例临床分析，泰山医学院学床分析，泰山医学院学报，2009，30（10）：）：771-773.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：张庆等报道46例儿童暴发性心肌炎：26例首发表现为上呼吸道感染症状 11例首发表现为消化道感染症状 张庆等，儿童暴等，儿童暴发性心肌炎性心肌炎46例例临床分析，中床分析，中华急急诊医学医学杂志，志，2009，18（8）：）：872-875.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：Naoyoshi A等报道52例暴发性心肌炎 首发表现:发热32例(61.5%)疲乏12例(23.1%)咳嗽11例(21.2%)呼吸困难为主要
4、表现者占39%休克为首发症状者为29%Naoyoshi A，Tohru I，Katsuhiko H，el alNational survy of fulminant myocarditis in JapanTherapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis JCirculation J.2002，66(2)：133-144辅助检查：实验室检查1、心肌酶谱大多增高显著2、肌钙蛋白阳性 （张庆等报道CK-MB 升高
5、达80.43%,CTn-1 阳性率32.6%）张庆等，儿童暴等，儿童暴发性心肌炎性心肌炎46例例临床分析，中床分析，中华急急诊医学医学杂志，志，2009，18（8）：）：872-875.辅助检查：心电图1、ST-T改变，心肌梗死样改变，QRS波低电压等2、快速心律失常:早搏(联律,多源或RonT室早)心动过速(室速,室上速)心室颤动3、缓慢心律失常:房室传导阻滞(高度、三度)室内传导阻滞 窦性停搏、窦房传导阻滞 显著的窦性心动过缓ST-T改变心肌梗死样改变室性早搏(二联律）三度房室传导阻滞室上性心动过速室性心动过速心室颤动辅助检查：心脏彩超及胸片1、左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度下降2、左
6、室射血分数 （LVEF）下降 （正常75%）3、左室短轴缩短率（LVFS）下降 （正常30%）胸片 大部分病例有心脏扩大及心功能降低表现：张庆等报道：1、胸片表现为心影增大者占89.13%2、心脏彩超检查发现心功能下降者为91.3%张庆等，儿童暴等，儿童暴发性心肌炎性心肌炎46例例临床分析，中床分析，中华急急诊医学医学杂志，志，2009，18（8）：）：872-875.诊断：诊断：诊断标准诊断标准1、出现严重急性心力衰竭或心源性休克2、心电图明显异常3、超声心动图显示左心室功能障碍4、近期有病毒感染性疾病史5、无心肌病病史临床诊断标准-心肌炎 -1999年制订1、急慢性心功不全、心源性休克或心
7、脑综合征2、心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）3、心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。4、CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性早期识别一、暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。二、临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救1、有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白末
8、梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱血压下降或测不出心动过速或奔马律 尤其考虑休克，诊断不明，经适当的补液扩容后血压恢复正常，但持续心动过速的患儿早期识别早期识别病例一 1、患儿，女，6岁，因“发热4天、面色苍黄伴无力半天”入院。4天前无明显诱因下出现发热，体温最高39.6，每日2-3次，无畏寒寒战，无咳嗽、气促，无恶心呕吐腹泻，曾在当地医院输液治疗2天（具体不详），半天前发现患儿面色苍黄，无力，精神软弱，急送我院急诊。2、入院查体：T 37.8，P 168次/分，R 22次/分，BP 67/31mmHg，SPO295%，体重 21Kg，神志清，精神萎靡，面色苍黄，瞳孔等大，2.52.5mm，对光反射灵敏
9、，双扁充血，心率168次/分，律齐，心音较低，两肺无啰音，腹软，肝肋下4cm，脾未及，四肢肌力及肌张力正常，神经系统未见明显异常，CRT 4s3、辅检:血常规 WBC13.9109,N 87%，Hb 102g/L，PLT 226109，CRP45.8mg/L 急诊生化：K+3.82mmol/L，Na 135mmol/L，ALT 45IU/L 心肌酶谱：CK 186 IU/L，CK-MB 56IU/L，CTn-I 1.2ng/l 血气分析：PH 7.24,PCO2 19.4mmHg,PO2 106mmHg,Hco39.6mmol/L，Tco2 10.3mmol/L,BE-10.3mmol/L,S
10、ao2 97.6%，乳酸9.6mmol/L诊断？进一步的检查及治疗？4、治疗经过：（1）、入院诊断：感染性休克，予以心电监护，鼻导管吸氧，NS20 ml/kg，iv 快速补液，多巴胺10ug/kg.min，头孢噻肟针 1.0 ivgtt q8h抗感染，VitC及其他补液等治疗措施。（2）、经上述治疗后，血压升至96/67mmHg，但心率持续在160次/分以上，且呼吸逐渐加快达35次/分，SPO2在吸氧下逐渐下降至90%以下，改面罩吸氧后恢复正常，心脏彩超提示：EF42%，FS 21%，胸片提示：心影增大。修正诊断:爆发性心肌炎，入院后6小时呼吸继续加快，面罩吸氧下SPO2不能维持在90%，转I
11、CU机械辅助呼吸 病例二1、患儿，男，7岁2月，因“咳嗽、低热伴腹痛4天”入院。4天前无明显诱因下出现咳嗽，不剧，连咳数声，伴低热，最高38.3，伴腹痛，位于脐周部，阵发性，能忍受，无腹泻，无气促，无恶心呕吐，无抽搐，曾在当地医院考虑为“上感”予以“感冒药”治疗（具体不详），今下午起出现面色苍白，自诉无力，急来我院，拟“上呼吸道感染、心肌炎”收入。既往史无明显的活动受限。2、入院查体：T 36.9，P98次/分，R22次/分，BP68/36mmHg，SPO296%，体重 25Kg，神志清，精神软，面色苍白，咽红，双扁，心率98次/分，律齐，心音尚有力，两肺呼吸音清，腹软不胀，肝肋下3cm，脾未
12、及，双下肢无水肿，四肢末端涼，CRT5s，神经系统阴性。诊断？接下来的治疗？诊治经过：1、入院诊断：爆发性心肌炎。立即予以心电监护，吸氧，NS 10ml/kg，快速补液，大剂量甲基强的松龙冲击，丙种球蛋白针，大剂量Vitc，利巴韦林，多巴胺升压，米力农强心等治疗，检查急诊心肌酶谱，CTn-I，血气分析、血常规、生化等，床边胸片2、血常规 WBC4.86109,N 67%，Hb 112g/L，PLT 321109，CRP13mg/L 急诊生化：K+4.12mmol/L，Na 138mmol/L，ALT 55IU/L 心肌酶谱：CK 92 IU/L，CK-MB 26IU/L，CTn-I 0.6ng
13、/l 血气分析：PH 7.34,PCO2 22.4mmHg,PO2 123mmHg,Hco312.6mmol/L，Tco2 13.6mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao2 99.6%，乳酸8.4mmol/L 胸片：未见明显的斑片状阴影，心影增大3、经治疗后BP98/67mmHg，CRT2s，面色转红，精神好转，心率在80110次/分，但4小时后患儿逐渐出现气促，需氧量增加的情况下SPO2下降至90%以下，转ICU机械辅助通气4、治疗效果评价？诊断有问题吗？需要进一步做什么检查？问题：为什么心率不快？治疗效果是不佳的，床边心脏彩超提示室壁运动减弱，心室扩大EF39%,FS21%修正诊
14、断:1、心力衰竭 2、扩张型心肌病转归：转院至上海儿科医院，确诊扩张型心肌病，3个月后死亡早期识别2、以心外症状为首发表现而精神萎靡者 暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿,若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时,要考虑到暴发性心肌炎的可能。病例学习 三患儿，女，14月，因“呕吐、腹泻4-5天，抽搐1次”查体：T 36.2，P280次/分，R50次/分，BP74/56mmHg，SPO289%，精神软，面色苍灰，口唇干，皮肤弹性差，心律齐，280次/分，无杂音，两肺无殊，腹软，肠鸣音活跃，全身皮肤可见
15、花纹斑，四肢末端凉，CRT4s。WBC 13.5109，N36.8%，PLT 291109，CRP0.5mg/l，CK385IU/L,CK-MB132IU/LCTn-I4.94ng/l。K+1.78mmol/L，心脏彩超未见明显结构异常，EF 60%、FS30%，心电图：室性心动过速。治疗：利多卡因10mg IV st 治疗治疗目标：维持患儿正常的心输出量,以保证正常的组织灌注。治疗一、一般治疗二、营养心肌治疗三、心功能不全的治疗四、心源性休克的治疗五、严重心律失常的治疗六、人血丙种球蛋白治疗七、肾上腺皮质激素治疗八、抗病毒治疗九、机械通气十、机械辅助支持治疗（一）：一般治疗心电、血压监护 记
16、录24小时出入量 吸氧烦躁时镇静告病危控制静脉入液量和速度治疗（二）：营养心肌治疗大剂量维生素C：每次150-200mg/kg,在5-10 分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。磷酸肌酸钠：每次0.5-1g，每日1次，在30分钟内静脉滴注。果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg，每日1-2次静滴辅酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服治疗（三）：心功能不全的治疗多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农：在此时应用是非常有益的,因为它们能够在强心的同时,还降低心脏负荷。多巴胺 5g/(kg.min)静脉输入。米力农负荷量 2575ug/，510分钟缓慢静注，以后每分钟0.251.0ug/维持，每日最大
17、剂量不超过1.13mg/。治疗（三）：心功能不全的治疗洋地黄：暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高,容易发生心律失常,因此,应用洋地黄类强心药应非常小心,一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3 为宜,而且不应当应用快速洋地黄化的用法。治疗（三）：心功能不全的治疗利尿剂：减轻心脏前负荷，适用于心力衰竭及肺水肿患儿。血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。治疗（四）：心源性休克的治疗心源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它类型休克的扩容原则不同，首次输液可用5-10ml/kg的生理盐水,于30分钟静脉滴注。全日入液总量不应超过50ml/kg.d,最好根据中心静脉压
18、来决定补液量。输液速度应用输液泵控制。治疗（四)：心源性休克的治疗多巴胺，多巴酚丁胺:5g/(kg.min)静脉输入。大剂量维生素C：对心源性休克的疗效明显，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。治疗(五）：快速心律失常的治疗乙胺碘呋酮：不影响心功能,因此,在暴发性心肌炎时发生室上速及室速可选用。用法为负荷量5mg/kg,1 小时以上静脉输入,然后以5-15g/(kgmin)静滴,见效后逐渐减量。利多卡因：多源频发室早、RonT型性室早以及室速时应用利多卡因治疗。静脉推注利多卡因,1mg/kg,5-10 min后可重复,病情稳定后按2
19、0-50g/(kg.min)速度静脉滴注维持。心律平：室上速及室速可选用，但有心衰、休克者慎用。直流电复律：当发生严重的室颤和难以控制的室性心动过速时,应当应用直流电复律治疗，但对洋地黄中毒者禁用。治疗（五）：缓慢心律失常的治疗异丙基肾上腺素：适用于高度、三度房室传导阻滞,室内三支阻滞或窦性停搏、窦房传导阻滞及显著的窦性心动过缓等缓慢型心律失常的患儿,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中缓慢滴注，并根据心率、节律调速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg静脉注射。临时起搏器：如三度房室传导阻滞或室内三支阻滞或窦性停搏、严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效,患儿反复出现阿-斯发作或发生
20、充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。治疗（五）：复杂心律失常的治疗 患儿在三度房室传导阻滞或室内三度阻滞基础上又合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心脏临时起搏器,然后再应用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药,这样既有效控制了异位心搏又保证了心脏不停搏。治疗（六）：人血丙种球蛋白从理论上说,静滴丙种球蛋白对治疗病毒性心肌炎有较多益处,如降低心肌的各种炎性反应,抑制病毒感染后的免疫损伤等。总剂量2g/kg，根据心功能情况分2-5天输入。治疗（七）：肾上腺皮质激素激素可抑制抗原抗体反应,减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性,减少心肌局灶渗出,改善传导
21、,改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)琥珀氢化可的松5-10mg/(kg.d)极重症甲强冲击三天，10-20mg/(kg.d)治疗（八）：抗病毒治疗利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林,可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素,治疗效果更好,不仅对暴发性心肌炎有益,而且还可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。pleconaril：一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。治疗（九）：机械通气 对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿,尤其是有呼吸窘迫时,应及时进行机械通气治疗,以及时纠正缺氧,抢救生命。治疗（十）：
22、机械辅助支持有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者应用：经主动脉内球囊反搏(IABP)经皮心肺支持系统(PCPS)心室辅助装置,包括左心室辅助装置(LVAD)或双心室辅助装置(Bi2VAD)体外膜肺氧合(ECMO)：儿科应用最多治疗（十）：机械辅助支持体外膜肺氧合(ECMO)(Extracorporeal membrane oxygenation)是一种持续体外生命支持手段,可较长时间全部或部分代替心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间。基本原理是通过一路管道将体内血液引流至储血罐,然后由机械泵将血泵入氧合器,经膜肺将血液氧合、排出CO2 并加温后再通过另一路管道回输体内。预后 暴发型心肌炎病情重，死亡率高，但若抢救成功，远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病，故需行积极抢救治疗。