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1、低蛋白血症低蛋白血症 xxx课件导读课件导读一、定义二、病因三、临床表现四、诊断五、治疗措施六、病例定义定义n n低蛋白血症低蛋白血症又称为蛋白营养不良，或者也可以叫又称为蛋白营养不良，或者也可以叫做水肿性营养不良。三者属于同义词。低蛋白血做水肿性营养不良。三者属于同义词。低蛋白血症不是一个独立的疾病，而是各种原因所致氮负症不是一个独立的疾病，而是各种原因所致氮负平衡的结果。主要表现为营养不良。平衡的结果。主要表现为营养不良。n n血液中的蛋白质主要是血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质血浆蛋白质，及红细胞所，及红细胞所含的含的血红蛋白血红蛋白。血浆蛋白质包括。血浆蛋白质包括血浆白蛋白血浆白蛋白，纤
2、，纤维蛋白原及少量结合蛋白，如糖蛋白，脂蛋白等，维蛋白原及少量结合蛋白，如糖蛋白，脂蛋白等，总量为总量为6778g%6778g%。n n若血浆总蛋白质低于若血浆总蛋白质低于6g%6g%，可证断为低蛋白血症。，可证断为低蛋白血症。n n蛋白蛋白摄摄入不足或吸收不良入不足或吸收不良 ：各种原因引起的食欲不振及：各种原因引起的食欲不振及厌厌食食n n蛋白蛋白质质合成障碍合成障碍 ：各种原因的肝：各种原因的肝损损害使肝害使肝脏脏蛋白合成能力蛋白合成能力减低，血减低，血浆浆蛋白蛋白质质合成减少。合成减少。n n长长期大量蛋白期大量蛋白质丢质丢失失 ：血：血浆浆，腹膜，尿，消化道，腹膜，尿，消化道n n蛋
3、白蛋白质质分解加速分解加速 ：长长期期发热发热、恶恶性性肿肿瘤、皮瘤、皮质质醇增多症、醇增多症、甲状腺功能亢甲状腺功能亢进进等，使蛋白等，使蛋白质质分解超分解超过过合成，而合成，而导导致低蛋致低蛋白血症。白血症。病因病因临床表现临床表现浮肿,严重时可出现胸水及腹水。还可有性功能减退、闭经、骨质疏松、机体抵抗力差等。血浆纤维蛋白原减少者可有出血倾向。主要临床表现是营养不良。病人日益消瘦，严重者呈恶液质状态。食欲差。疲乏、无力，体力下降，反应渐趋迟钝，记忆力衰退。多有轻、中度贫血，经常头晕，可有体位性低血压和心动过缓。诊断诊断：血浆总蛋白质6.0g，有相应临床表现即可确诊。常见病因常见病因1.1.
4、长期摄入不足长期摄入不足（1 1）母乳不足，代乳品选择不恰当。）母乳不足，代乳品选择不恰当。（2 2）骤然断奶。）骤然断奶。（3 3）辅食添加不及时，不恰当。）辅食添加不及时，不恰当。（4 4）不良的饮食习惯。）不良的饮食习惯。2.2.消化吸收障碍消化吸收障碍（1 1）消化系统解剖异常：如唇裂、腭裂、幽门梗阻、肠旋转不良等。）消化系统解剖异常：如唇裂、腭裂、幽门梗阻、肠旋转不良等。（2 2）消化系统功能异常：如）消化系统功能异常：如迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等。迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等。3.3.需要量增多需要量增多（1 1）生长发育快速阶段。）生长发育快速阶段。
5、（2 2）急、慢性传染病的恢复期（如伤寒、麻疹、肝炎等）。）急、慢性传染病的恢复期（如伤寒、麻疹、肝炎等）。（3 3）双胎、早产儿。）双胎、早产儿。4.4.消耗量过大：某些疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进症、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗量过大：某些疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进症、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗增多。消耗增多。腭裂 唇裂 病理生理病理生理 免免疫疫系系统统临床表现临床表现n n1.1.体重不增（最早出现的症状）至体重减轻。体重不增（最早出现的症状）至体重减轻。n n2.2.皮下脂肪减少，近消失。皮下脂肪减少，近消失。顺序：腹部顺序：腹部 躯干躯干 臀部臀部 四肢四肢 面部。面部。n
6、 n3.3.各器官功能紊乱的表现。各器官功能紊乱的表现。临床分型及分度临床分型及分度n n1.1.根据体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。根据体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。根据体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。根据体重低下、生长迟缓、消瘦的程度进行分度。n n 2.2.根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型，根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型，根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型，根据能量缺乏、还是蛋白质缺乏为主进行临床分型，其中消瘦型者予以分度。其中消瘦型者予以分度。其中消瘦型者予以分度。其中消瘦型者予以分度。（1 1）消瘦型：能量缺乏为主。）消瘦
7、型：能量缺乏为主。）消瘦型：能量缺乏为主。）消瘦型：能量缺乏为主。3 3岁以下婴幼儿分轻、中、重三度（具体特点见下表）岁以下婴幼儿分轻、中、重三度（具体特点见下表）岁以下婴幼儿分轻、中、重三度（具体特点见下表）岁以下婴幼儿分轻、中、重三度（具体特点见下表）3 3岁以上分为轻、重两度岁以上分为轻、重两度岁以上分为轻、重两度岁以上分为轻、重两度(主要根据体重下降的程度主要根据体重下降的程度主要根据体重下降的程度主要根据体重下降的程度来划分来划分来划分来划分 （2 2）浮肿型：蛋白质缺乏为主（临床上不分型）。）浮肿型：蛋白质缺乏为主（临床上不分型）。）浮肿型：蛋白质缺乏为主（临床上不分型）。）浮肿型
8、：蛋白质缺乏为主（临床上不分型）。（3 3）消瘦浮肿型。）消瘦浮肿型。）消瘦浮肿型。）消瘦浮肿型。消瘦型营养不良（重度）消瘦型营养不良（重度）消瘦型营养不良（重度）消瘦型营养不良（重度）浮肿型营养不良浮肿型营养不良浮肿型营养不良浮肿型营养不良n n（七）并发症（七）并发症（七）并发症（七）并发症(complication)(complication)1.1.营养性小细胞性贫血：营养不良最常见的并发症。营养性小细胞性贫血：营养不良最常见的并发症。2.2.各种维生素缺乏：最常见的维生素各种维生素缺乏：最常见的维生素A A缺乏，另外还有维生素缺乏，另外还有维生素DD、C C、E E缺缺乏等。乏等。（
9、注意：维生素（注意：维生素A A缺乏在临床上往往表现为眼睛干燥，经常眨眼，角膜浑缺乏在临床上往往表现为眼睛干燥，经常眨眼，角膜浑浊，云翳，甚至溃疡、穿孔。所以，对于中、重度营养不良患儿一定浊，云翳，甚至溃疡、穿孔。所以，对于中、重度营养不良患儿一定检查角膜，但手法一定要轻柔，以防溃疡的角膜穿孔。另外，要及时检查角膜，但手法一定要轻柔，以防溃疡的角膜穿孔。另外，要及时给患者补充维生素给患者补充维生素A A。而且要加强各学科之间的横向联系，不要认为。而且要加强各学科之间的横向联系，不要认为眼睛出现症状，就是单一的眼科疾病，而要扩大思考范围，以免造成眼睛出现症状，就是单一的眼科疾病，而要扩大思考范围
10、，以免造成误诊或漏诊，给患者造成不必要的伤害。）误诊或漏诊，给患者造成不必要的伤害。）3.3.感染：如上呼吸道感染、泌尿系统感染等。（举例说明）感染：如上呼吸道感染、泌尿系统感染等。（举例说明）4.4.自发性低血糖。自发性低血糖。（注意：因低血糖的发生对于营养不良患儿来说，是一个危急的并发症，（注意：因低血糖的发生对于营养不良患儿来说，是一个危急的并发症，举例说明重点不再治疗，而是采取有效的措施预防它的发生。预防方举例说明重点不再治疗，而是采取有效的措施预防它的发生。预防方法有两种，第一，值班医务人员加强晨间巡视；第二，嘱咐家长夜间法有两种，第一，值班医务人员加强晨间巡视；第二，嘱咐家长夜间增
11、加哺乳次数或加喂糖水。）增加哺乳次数或加喂糖水。）n n（八）诊断（八）诊断（八）诊断（八）诊断(diagnosis)(diagnosis)1.1.好发年龄：好发年龄：3 3岁以下婴幼儿。岁以下婴幼儿。2.2.病史：疾病史、喂养史。病史：疾病史、喂养史。3.3.症状及体征：体重减轻、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱症状及体征：体重减轻、皮下脂肪减少、各器官功能紊乱等表现。等表现。4.4.辅助检查：胰岛素生长因子辅助检查：胰岛素生长因子1 1、血清前白蛋白等。、血清前白蛋白等。根据以上诊断要点，典型营养不良病例的诊断并不困难，但根据以上诊断要点，典型营养不良病例的诊断并不困难，但轻症患儿易被忽略，而
12、且仅依据一次临床症状和一次体重轻症患儿易被忽略，而且仅依据一次临床症状和一次体重测量很难决定，必须继续观察并和患儿以前的生长发育指测量很难决定，必须继续观察并和患儿以前的生长发育指标作比较。辅以标作比较。辅以IGF-1IGF-1等必要的辅助检查。如临床已见消瘦，等必要的辅助检查。如临床已见消瘦，应参考同年正常婴幼儿的衡量标准范围，估计其属于哪一应参考同年正常婴幼儿的衡量标准范围，估计其属于哪一度的营养不良。对于身材矮小的病儿，则应以皮下脂肪和度的营养不良。对于身材矮小的病儿，则应以皮下脂肪和临床表现为主进行判断，方能更准确说明营养不良的轻重临床表现为主进行判断，方能更准确说明营养不良的轻重度。
13、此外，还要进一步追求其发病原因。首先调查营养史，度。此外，还要进一步追求其发病原因。首先调查营养史，在质和量方面分析进食是否符合需要。如在营养史方面未在质和量方面分析进食是否符合需要。如在营养史方面未能发现显著不正常的情况，就必须检查有无感染性疾病、能发现显著不正常的情况，就必须检查有无感染性疾病、先天畸形及异常体质存在。患儿的生活习惯及家庭环境有先天畸形及异常体质存在。患儿的生活习惯及家庭环境有无异常之处，也应了解清楚。无异常之处，也应了解清楚。治疗治疗治疗原则以消除病因为主，采取防治结合、营养与保育结合及中西医结治疗原则以消除病因为主，采取防治结合、营养与保育结合及中西医结合治疗的综合措施
14、。合治疗的综合措施。n n1.1.去除病因：改善喂养，治疗疾病。去除病因：改善喂养，治疗疾病。n n2.2.调整饮食：中、重度营养不良患儿各器官系统功能不同程度受到影调整饮食：中、重度营养不良患儿各器官系统功能不同程度受到影响，对食物的耐受性不好，饮食调整应根据患儿的实际消化能力和病响，对食物的耐受性不好，饮食调整应根据患儿的实际消化能力和病情逐步增加，不能操之过急，并按实际体重计算热能。情逐步增加，不能操之过急，并按实际体重计算热能。n n3.3.促进消化：如补充消化酶，注射胰岛素，供给锌制剂以及中医治疗促进消化：如补充消化酶，注射胰岛素，供给锌制剂以及中医治疗（如中药参苓白术散，针灸，推拿等）。（如中药参苓白术散，针灸，推拿等）。n n4.4.治疗合并症：如肺炎、尿路感染、中耳炎等。治疗合并症：如肺炎、尿路感染、中耳炎等。谢谢 谢！谢！