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1、nD1：发发热热，神神昏昏抽抽搐搐1次次，伴伴鼻鼻塞塞(b si)流流涕涕，面面赤赤唇唇红红，舌舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。红，苔白，指纹浮紫于风关内。nD3：仍仍高高热热不不退退，唇唇干干裂裂，体体查查：颈颈部部淋淋巴巴结结肿肿大大，结结膜膜充血充血+，咽充血，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。nD4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。nD6：热热势势不不降降，皮皮疹疹不不退退，舌舌红红绛绛，起起芒芒刺刺，状状如如草草莓莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。少苔，指纹青紫滞于气关内。nD10：热热退退，神神
2、疲疲，指指趾趾端端脱脱皮皮，舌舌淡淡暗暗，苔苔薄薄白白，指指纹纹淡淡紫紫滞于风关。滞于风关。第一页，共四十八页。皮肤皮肤(p f)(p f)粘膜淋巴结综合征粘膜淋巴结综合征儿科儿科(r k)教研室教研室 廖若廖若莎莎第二页，共四十八页。教学教学(jio xu)目的与要求目的与要求n重点：重点：1.1.本病临床特征。本病临床特征。2.2.中医辨证论治。中医辨证论治。n难点：难点：1.1.冠状动脉损害超声心动图的表现。冠状动脉损害超声心动图的表现。2.2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用阿司匹林、丙种球蛋白的使用(shyng)(shyng)方法。方法。第三页，共四十八页。第四页，共四十八页。一、概述一、
3、概述(i sh)n定义：以全身血管炎性病变为主要病理定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。的急性发热性出疹性疾病。n临床特点是不明原因发热、手足硬肿和临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血脱皮，多形红斑，球结膜充血(chngxu)，草莓舌，颈部淋巴结肿大。草莓舌，颈部淋巴结肿大。第五页，共四十八页。发病情况发病情况 年龄：年龄：33岁占岁占80%80%，1-21-2岁最多岁最多 性别性别(xngbi)(xngbi)：男：女：男：女 1.2-1.8 1.2-1.8：1 1 季节：季节：4 45 5月，月，11-111-1月较多月较多 中国：中国：1983
4、1983年报告为年报告为139139例例 日本：日本：19901990年报告有年报告有1010万人万人 1995 1995年报告为年报告为39913991例（福冈）例（福冈）每年以每年以5 5倍以上的速度增长倍以上的速度增长 第六页，共四十八页。中医古代中医古代(gdi)认识：认识：n中医属于中医属于“温病温病”、“疫疹疫疹”、“温毒温毒”、“阳毒发阳毒发斑斑”范畴。范畴。n病因病机：病因病机：温病条辨温病条辨：“温病由口鼻而入，鼻气通于温病由口鼻而入，鼻气通于肺肺，口气，口气(ku q)通于通于胃胃。”诸病源候论诸病源候论小儿杂病诸候小儿杂病诸候患斑毒病候：患斑毒病候：“斑毒斑毒之病，是之病
5、，是热气入胃热气入胃，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病匝遍体。此病或是伤寒或是伤寒、或时气或时气、或温病或温病，皆由热不，皆由热不时歇，故热入胃，时歇，故热入胃，变成毒变成毒，乃发斑者。，乃发斑者。”第七页，共四十八页。中医中医(zhngy)古代认识：古代认识：疫病疫病(ybng)篇：篇：“疹出于疹出于胃胃。古人言热未入胃下之，。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。亦发斑。”n症状：症状：临证医案指南卷五：临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮
6、昏昏”n辨证论治：辨证论治：温热论：温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血辨卫气营血虽与伤寒同，虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。若论治法则与伤寒大异也。”第八页，共四十八页。二、中医二、中医(zhngy)病因病机病因病机 肺经郁热肺经郁热 持续发热持续发热温热温热 燔灼脉络燔灼脉络 遍发红疹遍发红疹 火毒上攻火毒上攻 两目红赤两目红赤,咽喉肿痛咽喉肿痛 蕴于肌肤蕴于肌肤 温毒遏郁温毒遏郁 手足肿胀手足肿胀(zhngzhng),关节疼关节疼痛痛 侵犯营血侵犯营血 痰热阻络痰热阻络 淋巴结肿大淋巴结肿大
7、热盛伤津热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂杨梅舌、唇红皲裂邪毒邪毒 阴伤气耗阴伤气耗 肢端脱皮肢端脱皮 气血衰竭气血衰竭 变生他证变生他证本病病因是温热邪毒，病位在本病病因是温热邪毒，病位在肺胃肺胃，侵犯，侵犯营血营血，累及，累及心心。第九页，共四十八页。三、病因三、病因(bngyn)病理病理n 病因：感染（病因：感染（EBEB病毒，病毒，RNARNA病毒，链球菌，立克病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。次体）、环境污染、化学品过敏。n发病机制：免疫活化发病机制：免疫活化(huhu)(huhu)、免疫损伤。、免疫损伤。1.1.T T细胞亚群失调。细胞亚群失调。2.2.B B细胞分泌自身抗体
8、。细胞分泌自身抗体。3.3.免疫循环复合物形成，补体激活。免疫循环复合物形成，补体激活。第十页，共四十八页。病理变化分为以下病理变化分为以下(yxi)(yxi)四期：四期：期（初期）约期（初期）约1-91-9天：小血管炎。天：小血管炎。期（极期）约期（极期）约10-2610-26天：中等动脉血管炎。天：中等动脉血管炎。期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约27-6027-60天：急性炎症消退，天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。中等动脉肉芽肿。期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。第十一页，共四十八页。正常正
9、常(zhngchng)冠状动脉冠状动脉第十二页，共四十八页。病例病例(bngl)变化初期变化初期第十三页，共四十八页。病理变化极期病理变化极期 200第十四页，共四十八页。发病发病(f bng)第第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚第十五页，共四十八页。四、临床表现四、临床表现n 发热发热：持续：持续5 5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。素治疗无效。n 皮肤：皮肤：1.1.皮疹皮疹：发病：发病2-32-3天出现，天出现，1 1周消退，呈向心性，多形性，周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂无疱疹，结痂(ji ji)(ji j
10、i)。2.2.四肢末端四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，手掌、脚底红斑，1 1周后指、端趾指套样脱皮。周后指、端趾指套样脱皮。n粘膜粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。第十六页，共四十八页。四、临床表现四、临床表现n 淋巴结淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。部。n*心血管系统心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭肌梗死，发生心力
11、衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)、心源性休克或、心源性休克或猝死，猝死，3030心包积液心包积液。第十七页，共四十八页。（2 2）冠状动脉病变）冠状动脉病变 冠状动脉炎冠状动脉炎：发生率发生率50%50%冠状动脉瘤冠状动脉瘤：第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最明显，周最明显，急性急性(jxng)(jxng)期内瘤的发生率最高为期内瘤的发生率最高为252530%30%，之后，之后瘤的发生率仅为瘤的发生率仅为101020%20%。5-6%5-6%遗留冠状动脉瘤血遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。栓性闭塞。冠状动脉狭窄：冠状动脉狭窄：4-74-7周开始发生，周开始发生
12、，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉造影，发现例进行冠脉造影，发现395395例有病例有病变变;其中其中6262例冠状动脉分支呈节段性狭窄。例冠状动脉分支呈节段性狭窄。第十八页，共四十八页。（3 3）缺血性病变：）缺血性病变：3/43/4发生在发生在1 1年内，年内，5 5年内发年内发病者占病者占95%95%。心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 其他其他(qt)(qt)：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。疸等。第十九页，共四十八页。五、实验室和其他五、实验室和其他(qt)检查检查n 急性期白细胞总数
13、、粒细胞增高，核左急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。凝状态。n C C反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。n心电图多种变化，心电图多种变化，ST-TST-T异常异常(ychng)(ychng)多见，多见，P-RP-R、Q-TQ-T间期延长，异常间期延长，异常Q Q波及心律失常。波及心律失常。第二十页，共四十八页。五、实验室和其他五、实验室和其他(qt)检查检查n *超声心动图：超声心动图：1.1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1 1次。次。2.2.受累的
14、冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。和右冠。3.3.冠状动脉内径冠状动脉内径(ni jn)(ni jn)正常：正常：-3-3岁岁 2.52.5mmmm，-9-9岁岁 3 3mmmm，-14-14岁岁 3.53.5mmmm，冠状动脉内径与主动脉内径之比冠状动脉内径与主动脉内径之比0.30.3。4.4.轻度扩张内径轻度扩张内径488 mm mm，巨大动脉瘤。巨大动脉瘤。第二十一页，共四十八页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)结构结构图图第二十二页，共四十八页。冠冠状状动动脉脉(gunzhung-dngmi
15、)病病变变第二十三页，共四十八页。第二十四页，共四十八页。第二十五页，共四十八页。巨大巨大(jd)冠状动脉瘤冠状动脉瘤第二十六页，共四十八页。第二十七页，共四十八页。第二十八页，共四十八页。六、诊断六、诊断(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)n临床诊断标准：临床诊断标准：1.1.不明原因的发热，持续不明原因的发热，持续5 5天或更久；天或更久；2.2.双侧结膜充血；双侧结膜充血；3.3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂(n li)(n li)，草莓舌；，草莓舌；4.4.发发病病初初期期手手足足硬硬肿肿和和掌掌跖跖发发红红，以以及及恢恢复复期期指指
16、趾趾端端出出现现膜膜状状脱皮；脱皮；5.5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；6.6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.51.5cmcm或更大。或更大。临临床床诊诊断断标标准准：主主要要症症状状5 5项项；冠冠状状动动脉脉扩扩张张、动动脉脉瘤瘤者者有有4 4项主要症状即可确诊。项主要症状即可确诊。第二十九页，共四十八页。六、诊断六、诊断(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断：诊断：1.1.猩红热猩红热2.2.幼年型类风湿病幼年型类风湿病3.3.败血症败血症第三十页，共四十八页。七、
17、治疗七、治疗(zhlio)n中医治疗：中医治疗：（一）内治法（一）内治法 1.1.以以卫卫气气营营血血为为纲纲。早早期期卫卫气气证证，治治以以辛辛凉凉透透达达；入入里里化化热热，气气营营两两燔燔，治治以以苦苦寒寒(khn)(khn)清清透透；后后期期气气阴两伤，治以甘寒柔润。阴两伤，治以甘寒柔润。2.2.以以清清热热解解毒毒为为主主，而而温温热热之之邪邪灼灼伤伤血血络络，瘀瘀血血内内阻，宜配合阻，宜配合凉血、活血化瘀凉血、活血化瘀之品。之品。3.3.温温毒毒之之邪邪多多从从火火化化，最最易易伤伤阴阴，注注意意滋滋养养胃胃津津，顾护心阴顾护心阴，忌大苦大寒，辛温发散。，忌大苦大寒，辛温发散。第三
18、十一页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)n中医治疗：中医治疗：（一）内治法（一）内治法 1.1.卫气同病卫气同病 证候特点：卫分证证候特点：卫分证+气分证。气分证。治法：辛凉透表，清热解毒。治法：辛凉透表，清热解毒。方药方药(fngyo)(fngyo)：银翘散加减。：银翘散加减。*2.2.气营两燔气营两燔 证候特点：气分热盛证候特点：气分热盛+营阴受损。营阴受损。治法：清气凉营，解毒化瘀。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减。方药：清瘟败毒饮加减。第三十二页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)3.3.阴虚热恋阴虚热恋 证候特点：热邪流连证候特点：热邪流连+胃津亏虚。
19、胃津亏虚。治法：清涤余热治法：清涤余热(y r)(y r)，养阴生津。，养阴生津。方药；竹叶石膏汤加减。方药；竹叶石膏汤加减。4.4.气阴两伤气阴两伤 证候特点：脾气虚证候特点：脾气虚+心阴虚。心阴虚。治法：益气养阴。治法：益气养阴。方药：生脉散加味。方药：生脉散加味。第三十三页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)（二）其他疗法（二）其他疗法(lio f)(lio f)1.1.中成药：中成药：（1 1）清开灵注射液。）清开灵注射液。（2 2）川芎嗪注射液。）川芎嗪注射液。（3 3）丹参注射液。）丹参注射液。（4 4）参麦注射液。）参麦注射液。第三十四页，共四十八页。七、治疗七、治疗(z
20、hlio)（二）其他疗法（二）其他疗法(lio f)(lio f)2.2.针针灸灸：耳耳尖尖、十十宣宣放放血血；针针刺刺大大椎椎、曲曲池池、合合谷、少商。谷、少商。3.3.推推拿拿：清清天天河河水水、推推六六腑腑和和三三关关、开开天天门门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。运太阳、清肺经、拿风池和肩井。4.4.刮刮痧痧：刮刮背背脊脊两两侧侧、颈颈部部、肩肩肘肘、肘肘窝窝、腘窝等。腘窝等。5.5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。第三十五页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)（二）其他疗法（二）其他疗法 6.6.辨证施食辨证施食 （1 1）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同
21、病。）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同病。（2 2）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。（3 3）红红萝萝卜卜马马蹄蹄竹竹蔗蔗水水：解解毒毒生生津津(shn jn)，用用于于热热盛伤津盛伤津。（4）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。（5）苹苹果果瘦瘦肉肉汤汤：健健胃胃和和脾脾、生生津津养养肌肌，用用于于病病后气阴两伤型。后气阴两伤型。第三十六页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)n西医治疗：西医治疗：（一）急性期（一）急性期 1.1.一般疗法一般疗法 *2.2.阿阿司司匹匹林林(s s p p ln)ln)：早
22、早期期抗抗炎炎，减减轻轻冠冠状状动动脉脉病病变变，后后期期抗抗血血小小板板聚聚集集。初初期期3030-100mg/kg-100mg/kg，热热退退后后3-3-5 5mg/kgmg/kg。*3.*3.丙丙种种球球蛋蛋白白：抑抑制制免免疫疫反反应应，防防止止血血栓栓形形成成，200-400mg/kg200-400mg/kg，连连续续3-53-5天天，或或1-21-2g/kgg/kg，1 1次次。适适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。第三十七页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)4.4.肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素：尚尚有有争争议议，不不宜宜单单独独使使用用。仅仅用
23、用于严重心肌炎或持续高热。于严重心肌炎或持续高热。（二）恢复期（二）恢复期1.1.抗凝：抗凝：阿阿司司匹匹林林3-53-5mg/kgmg/kg ，顿顿服服，6-86-8周周停停药药，冠冠状状动动脉脉异常宜长期服用异常宜长期服用(f yn)(f yn)至其恢复正常。至其恢复正常。潘生丁：潘生丁：3-63-6mg/kgmg/kg，与阿司匹林联用。与阿司匹林联用。华法令：适用于巨型动脉瘤。华法令：适用于巨型动脉瘤。第三十八页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)2.2.溶溶栓栓：心心肌肌梗梗塞塞及及血血栓栓(xushun)(xushun)形成。形成。尿尿激激酶酶：静静脉脉或或冠冠状状动动脉脉给
24、药。给药。链激酶：静脉溶栓。链激酶：静脉溶栓。3.3.手手术术：冠冠状状动动脉脉成成形形术术、搭桥术。搭桥术。第三十九页，共四十八页。冠冠状状动动脉脉(gunzhung-dngmi)搭搭桥桥示示意意图图第四十页，共四十八页。九、九、预后预后(yhu)(yhu)1 1、再发率再发率:5.21%5.21%（日本（日本1982-19881982-1988，476476例调查，第一年最高）例调查，第一年最高）2 2、心肌梗死、心肌梗死:占占 1.2-2%1.2-2%，多在病程的第一年内发生。，多在病程的第一年内发生。第四十一页，共四十八页。川崎病史川崎病史(bn sh)8年年,死亡病例（死亡病例（RC
25、A）第四十二页，共四十八页。川崎病史川崎病史(bn sh)14年年,因败血症死亡病例因败血症死亡病例第四十三页，共四十八页。日本日本104104例川崎病死因分布例川崎病死因分布 心肌梗死心肌梗死 57%57%心力衰竭心力衰竭 12%12%梗死梗死+心衰心衰 6.7%6.7%CACA瘤破裂瘤破裂 5%5%心律失常心律失常(xn l sh chn)(xn l sh chn)1%1%其他（并发感染）其他（并发感染）18.3%18.3%第四十四页，共四十八页。八、临证体会八、临证体会(thu)1.1.以卫气营血辨证施治为其纲要以卫气营血辨证施治为其纲要(gngyo)(gngyo)。2.2.以清热活血为
26、其基本治法。以清热活血为其基本治法。3.3.以防治心血管并发症为其权变。以防治心血管并发症为其权变。4.4.以中西医结合诊治为其发展方向。以中西医结合诊治为其发展方向。第四十五页，共四十八页。复习提纲：复习提纲：1.1.皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。2.2.本病中医如何进行本病中医如何进行(jnxng)(jnxng)辨证论治。辨证论治。3.3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。第四十六页，共四十八页。第四十七页，共四十八页。内容(nirng)总结D1：发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。年龄：3岁占80%，1-2岁最多。发病机制：免疫活化、免疫损伤。期（肉芽肿期）约27-60天：急性炎症消退，中等(zhngdng)动脉肉芽肿。期（陈旧期）数月至更长时间：中等(zhngdng)动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血。舌乳头突起呈草莓舌。（3）缺血性病变：3/4发生在1年内，5年内发病者占95%。六、诊断与鉴别诊断第四十八页，共四十八页。