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1、复杂先天性心脏病的超声复杂先天性心脏病的超声诊断诊断心内复杂畸形的诊断程序心内复杂畸形的诊断程序n n心脏位于胸腔中的位置n n内脏位置n n心房位置n n心室位置n n房室之间的连接关系n n心室与大动脉的连接关系n n动脉与心房的连接关系心脏位置异常心脏位置异常n n胸外心脏n n颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型n n胸内心脏位置异常n n心轴的概念心轴的概念n n左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）n n右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）n n中位心中位心内脏位置内脏位置
2、n n内脏正常位肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶n n内脏转位n n自然数内脏异位（不定位）心房位（心房位（Atrial Situs）n n由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位n n心房的形态学标志：心耳n n心房位分类n n心房正位（心房正位（Atrial Atrial SitusSitus SolitusSolitus，S S）n n心房反位（心房反位（Atrial Atrial SitusSitus InversusInversus，I I）n n
3、心房不定位（心房不定位（Atrial Atrial SitusSitus Ambiguous Ambiguous，A A），即），即心房异构心房异构单心房单心房心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。心室心室n n心室区的组成：流入部；小梁部；流出部心室区的组成：流入部；小梁部；流出部n n心室的主要形态学特征：肌小梁结构心室的主要形态学特征：肌小梁结构n n左心室左心室n n右心室右心室n n未定心室未定心室n n心室襻（依右心室的位置而定）心室襻（依右心室的位置而定）n
4、n心室右襻（心室右襻（D-loop,DD-loop,D）：）：右心室位于右前右心室位于右前n n心室左襻（心室左襻（L-loop,LL-loop,L）n n襻不能定（襻不能定（X-loop,XX-loop,X）重症法四还是重症法四还是PA-VSD？n n法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。n nPA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：n n从从任任一一心心室室至至肺肺动动脉脉的的管管腔腔连连续续性性中中断断且且没没有血流通过有血流通过;n n表现为自身肺动脉部分或完全缺如。表现为自身肺动脉部分或完全缺如。P
5、A-VSD的病理生理的病理生理体循环静脉血右房VSDASD右室左心主动脉体循环PDA体肺侧枝动脉肺或PA-VSD的的超声心动图诊断超声心动图诊断n n大动脉关系正常型n n全全心心增增大大，以以右右心心为为著著。右右室室壁壁增增厚厚，运运动动增增强强n n主主动动脉脉增增宽宽，位位于于右右侧侧，但但较较正正常常靠靠前前，VSDVSD一般较大，主动脉骑跨其上一般较大，主动脉骑跨其上n n右室流出道极窄或闭塞右室流出道极窄或闭塞n n主主肺肺动动脉脉内内径径极极窄窄，呈呈条条索索状状或或不不能能探探及及，左左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。PA-VSD的超声
6、心动图诊断的超声心动图诊断n n大动脉关系异常型n n右心房室增大右心房室增大n n增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后于左后或正后n n主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。n n高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉差的肺动脉PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断n n肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。n n
7、PA-VSDPA-VSD的肺血来源有两种：的肺血来源有两种：n nPDAPDA：胸胸骨骨上上窝窝主主动动脉脉弓弓长长轴轴断断面面一一般般可可探探查查到到主主动动脉脉弓弓下下方方与与肺肺动动脉脉之之间间的的异异常常通通道道。也也有有异异位位的的PDAPDA起源于头臂动脉起始部起源于头臂动脉起始部n nMAPCAsMAPCAs（较较大大的的体体肺肺侧侧枝枝动动脉脉）：一一般般数数目目较较多多，起起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门n n多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完
8、整的肺动脉闭锁病理病理n n主主要要的的病病理理变变化化是是肺肺动动脉脉闭闭锁锁但但室室间间隔隔完完整整，常常伴伴有有右右心心室室、三三尖尖瓣瓣发发育育不不良良，病病变变多多累累及及整个右心系统。整个右心系统。n n绝绝大大多多数数为为左左位位心心，心心房房位位正正常常，房房室室连连接接和和心室大动脉连接多数一致。心室大动脉连接多数一致。n nASDASD是必然存在的是必然存在的n n肺血来源于肺血来源于PDAPDA或或/和侧枝循环和侧枝循环n n右心室可能有窦状隙冠状动脉交通右心室可能有窦状隙冠状动脉交通室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁n n分型：n nI I型型：右右心心室室发
9、发育育不不全全型型（85%85%）：心心肌肌增增厚厚，排排列列紊紊乱乱，肌肌小小梁梁增增多多增增粗粗，心心内内膜膜厚厚，心心腔腔小，三尖瓣多发育不全小，三尖瓣多发育不全n nII II型型：右右心心室室大大小小正正常常或或扩扩大大型型（15%15%）：右右心心室室大大小小正正常常或或接接近近正正常常，甚甚至至扩扩张张，心心肌肌变变薄薄，缺乏收缩功能缺乏收缩功能PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断n n四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。n n右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小
10、梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断n n在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。n n胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDAn n多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉法乐四联症肺动脉闭锁合并VSD右室双出口大动脉转位左室双出口室间隔完整的肺动脉闭锁共同动脉干房室瓣闭锁心室发育不良法四型右室双出口法四型右室双出口n n右室双出口（右室双出口（DORVDORV）的分型：的分型：（方法繁多）方
11、法繁多）n n经典分型经典分型n nStewardSteward分型分型n n法四型法四型DORVDORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（跨程度更重（75%75%或以上）或以上）其他右室双出口其他右室双出口n n艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合
12、并肺动脉高压。其他右室双出口其他右室双出口n n大大动动脉脉关关系系异异常常的的DORVDORV：主主动动脉脉起起自自右右心心室室，肺肺动动脉脉大大部部分分或或全全部部起起自自右右心心室室，可可合合并并肺肺动动脉脉狭狭窄窄或或肺肺动动脉脉高高压压。右右位位型型与与左左位位型型大大约约各各占占一一半。半。n n右右位位型型大大动动脉脉异异位位型型（D-D-malpositionmalposition）：即即TaussigTaussig-BingBing综综合合征征。主主动动脉脉位位于于肺肺动动脉脉的的右右前前或或正正前前，主主肺肺动动脉脉骑骑跨跨于于室室间间隔隔上上，骑骑跨跨程程度度=75%=7
13、5%，VSDVSD位位于于肺肺动动脉脉瓣下。瓣下。n n左左位位型型大大动动脉脉异异位位型型（L-L-malpositionmalposition）：主主动动脉脉位位于于肺肺动动脉脉左左侧侧或或左左前前，肺肺动动脉脉全全部部起起自自右右室室，主主动动脉脉大大部部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。或全部起自右室，多合并肺动脉高压。左室双出口左室双出口病理病理n n两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室n n心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。n n一一般般均均有有VSDVSD，多多为为大大型型VSDVSD，可可
14、在在主主动动脉脉瓣瓣下下或肺动脉瓣下或肺动脉瓣下n n通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续n n可可合合并并多多种种心心血血管管畸畸形形，如如肺肺动动脉脉口口狭狭窄窄、ASDASD、右室发育不良等右室发育不良等左室双出口左室双出口超声诊断n n心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSDn n剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系n n其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等单心室单心室n n分型：n n根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心
15、室型未定心室型n n根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型型n n根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。单心室单心室n n左左室室型型最最常常见见。主主心心室室腔腔具具有有左左室室的的肌肌小小梁梁形形态态特特征征。通通常常在在主主心心室室腔腔的的右右前前或或左左前前方方有有一一个个小小的的残残余余心心腔腔，无无窦窦部部，多多为为输输出出腔腔。62%62%有有大大动动脉脉转转位位，其其中中38%38%68%68%为为左左位位型型大大动动脉脉转转位位
16、，主主动脉一般起源于输出腔。动脉一般起源于输出腔。n n右右室室型型较较少少见见。主主心心室室腔腔呈呈右右心心室室肌肌小小梁梁形形态态特特征征。无无左左心心室室窦窦部部，70%70%有有残残余余心心腔腔，64%64%为为小小梁梁囊囊。左左侧侧残残余余心心腔腔多多位位于于主主心心室室腔腔的的后后下下部部。心心室与大动脉的连接关系均不一致，室与大动脉的连接关系均不一致，75%75%为双出口。为双出口。房室连接房室连接房室连接类型n n双室心n n房室连接一致（房室连接一致（ConcordantConcordant）n n房室连接不一致（房室连接不一致（DiscordantDiscordant）n
17、n不定型连接不定型连接n n单室心n n心室双入口心室双入口n n一侧房室无连接一侧房室无连接房室连接房室连接房室连接方式n n两组房室瓣均开通n n一侧房室瓣闭锁n n共同房室瓣n n房室瓣骑跨（Straddling）n n房室瓣跨位（Overriding）大动脉大动脉n n主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mmn n肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内大动脉关系大动脉关系n n动脉干圆锥n n肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，
18、见于正常心脏和镜面右位心间，见于正常心脏和镜面右位心n n主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位n n双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口肌，见于右室双出口n n圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口些类型的左室双出口心脏大血管节段的综合变化心脏大血管节段的综合变化心房心房正位正位S S反位反位I I不定位不定位A A心室心室右襻右襻D D左襻左襻L L襻位不定襻位不定X X大动脉大动脉正常正位正常正位S S正常反位正常反位I I右位右位D D左位
19、左位L L前位前位A A后位后位P P正常心脏镜面右位心SDS？完全型大动脉右转位矫正型大动脉右转位ILI？SDD？IDD？十字交叉型心脏十字交叉型心脏n n罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。n n心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。n n心房位置多正常。大动脉转位（大动脉转位（TGA）n n概念：大动脉转位与大动脉异位n n根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGAn n再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位n n完全型TGA往往合并其他心血管畸形完全型
20、大动脉转位完全型大动脉转位病理病理n n多多为为左左位位心心，心心房房多多正正位位，房房室室连连接接一一致致。心心室室大大动动脉脉连连接接均均不不一一致致，主主动动脉脉连连接接右右心心室室，肺肺动动脉脉连连接接左心室左心室n n绝大多数有绝大多数有VSDVSDn n肌肌性性圆圆锥锥的的状状况况：大大多多数数完完全全型型TGATGA患患者者有有主主动动脉脉瓣瓣下下肌肌性性圆圆锥锥，主主动动脉脉起起源源于于右右心心室室，主主动动脉脉瓣瓣及及主主动动脉脉窦窦连连接接于于漏漏斗斗部部之之上上，主主动动脉脉瓣瓣与与三三尖尖瓣瓣之之间间没没有有纤纤维维连连接接。主主肺肺动动脉脉起起源源于于左左心心室室，根
21、根部部在在左左后后方方，位位置置偏偏低低，肺肺动动脉脉瓣瓣与与二二尖尖瓣瓣之之间间有有纤纤维维连连续续性性。少少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查n n应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系n n完全型右位型TGA：n n左左室室长长轴轴：主主动动脉脉位位于于正正常常右右室室流流出出道道位位置置，即即右右前前方方；观观察察VSDVSD的的部部位位及及与与半半月月瓣瓣的的关关系系n n大大动动脉脉短短轴轴：显显示示两两大大动动脉脉空空间间方方位位，主主动动脉脉位位于于右右前前，肺肺动动脉脉位
22、位于于左左后后；可可判判断断是是否否有肺动脉高压有肺动脉高压完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查n n完全型右位型TGAn n高高位位的的大大动动脉脉心心室室短短轴轴：显显示示大大动动脉脉与与心心室室的的连接关系连接关系n n心心尖尖五五腔腔心心断断面面：旋旋转转探探头头探探查查大大动动脉脉与与心心室室的连接关系的连接关系n n剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查n n完全型左位型TGAn n除除两两条条大大动动脉脉的的空空间间方方位位与与右右位位型型TGATGA不不同同外外，大动脉与心室的连接关系相似大动
23、脉与心室的连接关系相似n n主主动动脉脉位位于于左左前前方方，主主肺肺动动脉脉位位于于右右后后方方，主主动脉内径通常为主肺动脉内径的动脉内径通常为主肺动脉内径的1-21-2倍倍n n很少出现肺动脉狭窄很少出现肺动脉狭窄矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n n是指血流动力学状态在生理上或功能上得到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大动脉异位（MGA）不同n n心房与心室的连接不一致，心室与动脉的连接也不一致，即：左房右室主动脉，右房左室肺动脉共同动脉干共同动脉干n n概念：又称永存共同动脉干；与假性共同动脉干、主-肺动脉窗的区别n n特征n n心脏位置及各节段关系多正常心脏位置及各节段关系多正常n
24、 n一条大动脉干一条大动脉干n n一组半月瓣一组半月瓣n n高位高位VSDVSDn n合并畸形合并畸形共同动脉干共同动脉干超声心动图检查超声心动图检查n n重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室流出道发育情况、流出道发育情况、VSDVSD大小及部位、共同动脉干大小及部位、共同动脉干瓣瓣叶数目瓣瓣叶数目n nI I型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨于室间隔之上。应在动脉干内径增宽的部位仔细于室间隔之上。应在动脉干内径增
25、宽的部位仔细寻找有无动脉性分支发出。寻找有无动脉性分支发出。共同动脉干共同动脉干超声心动图检查超声心动图检查n nII II型型：应应在在胸胸骨骨上上窝窝升升主主动动脉脉各各部部位位仔仔细细查查找找肺肺动动脉脉的的开开口口，显显示示左左、右右肺肺动动脉脉直直接接从从大大动动脉脉干干发发出出。探探头头置置于于胸胸骨骨上上窝窝，显显示示主主动动脉脉弓弓长长轴轴断断面面后后，向向右右旋旋转转10-1510-15o o，同同时时向向右右肋肋下下倾倾斜斜，常常容容易易发现肺动脉发出部位发现肺动脉发出部位n n型型：注注意意在在升升主主动动脉脉的的侧侧壁壁寻寻找找肺肺动动脉脉分分支支有有时可能一侧缺如时可
26、能一侧缺如n n型型：注注意意在在降降主主动动脉脉查查找找动动脉脉性性分分支支，必必要要时时采用采用TEETEE方法方法三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁超声心动图检查超声心动图检查n n心心尖尖和和胸胸骨骨左左缘缘四四腔腔心心断断面面通通常常是是最最有有价价值值的的断断面面，可可显显示示左左室室增增大大，右右室室多多数数极极小小；在在原原三三尖尖瓣瓣部部位位未未能能探探及及瓣瓣叶叶及及其其启启闭闭活活动动，仅仅见见纤纤维维性性隔隔膜膜样样或或粗粗带带状状回回声声，并并能能从从回回声声强强度度初初步步确确定定右右侧侧房房室室之之间间的的组组织织结结构构类类型型，极极少少数数患患者者隔隔膜膜中心部位可显示一小
27、孔，通过极少量血流中心部位可显示一小孔，通过极少量血流左心发育不良综合征左心发育不良综合征病理n n左左侧侧心心腔腔发发育育不不良良，主主动动脉脉口口和和/或或二二尖尖瓣瓣口口狭狭窄窄或或闭闭锁锁，主主动动脉脉发发育育不不良良，左左心心房房和和左左心心室室往往往往有心内膜胶原弹力纤维增生症表现有心内膜胶原弹力纤维增生症表现n n多多为为左左位位心心，内内脏脏心心房房正正常常位位，房房室室连连接接和和心心室室大动脉连接多一致大动脉连接多一致n n腔静脉回流多正常腔静脉回流多正常左心发育不良综合征左心发育不良综合征超声心动图检查超声心动图检查n n心心脏脏呈呈球球形形，左左房房、右右房房、右右室室
28、均均明明显显扩扩大大。左左室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形n n从从主主动动脉脉根根部部起起至至降降主主动动脉脉，均均发发育育不不良良、细细小小，主主动动脉脉瓣瓣开开放放受受限限或或闭闭锁锁，部部分分患患者者二二尖尖瓣瓣开开放放受限或呈闭锁状受限或呈闭锁状n n左房排血受阻，房间隔向右房膨出左房排血受阻，房间隔向右房膨出n n肺动脉一般均增宽肺动脉一般均增宽n n腔静脉亦可增宽腔静脉亦可增宽右心发育不良综合征右心发育不良综合征n n指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪纤维组织取代，室壁缺乏收缩功能，病理解剖和临床类型十分复杂。最轻的形式是右心室普遍发育不良、三尖瓣环缩小，但漏斗部和肺动脉瓣发育相对正常；最严重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁合并三尖瓣闭锁。