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1、胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的超声诊断超声诊断第一页，共三十一页。前言前言先天性肺囊腺瘤样畸形congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM是肺的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎儿肺内肿物，发生于胚胎发育第510周左右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%，病死率较高。第二页，共三十一页。前言前言组织学上是以终末支气管过度增长为待征的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。第三页，共三十一
2、页。检查方法检查方法对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、四肢及胎盘羊水等的检查。当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿，有无合并其它异常等。首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声动态监测1次，比照病变范围及超声回声变化等。第四页，共三十一页。胎儿胎儿CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理学，根据肺内病灶囊泡直径大小分为三型：型为大囊肿型，由单个或多个大小不等的囊组成，其中至少有一个囊直径20mm，约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊
3、腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结构。第五页，共三十一页。图1 孕27W，右侧患肺回声增强，内可见单一直径约34mm囊肿 第六页，共三十一页。图2 孕24W，病变占据大局部右侧胸腔，伴有腹水 第七页，共三十一页。胎儿胎儿CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 型为多发小囊肿型，病变以许多平均分隔的囊腔为待征，囊腔最大直径10mm，占10%15%；囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。第八页，共三十一页。图1 孕22W，右侧肺 图2 孕25W，左侧肺图3 孕25W，病变位于右肺 第九页，共三十一页。胎儿胎儿
4、CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 型为实质性肿块型，病变大体上类似坚实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组成，此型少见。型和型CCAM易导致纵隔移位。第十页，共三十一页。孕21W，右肺回声明显强于肝脏，纵隔向左侧偏移第十一页，共三十一页。临床意义临床意义CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病变者，8095%发生在单一肺叶，双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率缺乏2%。第十二页，共三十一页。临床意义临床意义其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常有关，常以肺发育过程中不成熟细小气管分支形成为特征。多数CCAM
5、连接于正常气管支气管树，由正常肺动、静脉供血，滋养血管来自肺动脉分支。第十三页，共三十一页。病灶血流来自肺动脉分支第十四页，共三十一页。临床意义临床意义CCAM分型与预后有一定的相关性，型与型CCAM预后相对良好，型易合并水肿，其预后较差，常导致胎儿死亡。第十五页，共三十一页。临床意义临床意义型CCAM超声检查能较清晰显示病变范围，而型型CCAM超声检查相对较难判断病变累及确实切范围。CCAM病变的范围与胎儿预后也有密切关系。第十六页，共三十一页。临床意义临床意义由于病灶的大小受胎儿孕周大小的影响，国外有学者用CCAM病灶的体积与胎儿头围大小的比值来判断胎肺发育程度，即CVR值CCAM vol
6、ume ratio来消除孕周的影响。当CVR值 1.6时，75%出现水肿，胎儿预后较差，病死率高达100%。CVR值 1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿的风险仅为2%，预后良好。第十七页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：隔离肺首先，需与隔离肺PS相鉴别。PS是以血管发育异常为根底的胚胎发育缺陷，是胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供给而形成的无功能的肺组织团块。PS声像图表现为胎儿胸腔或腹腔内呈楔形的均质高回声团，边界清晰，大小不等，与型CCAM声像图相似。第十八页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：隔离肺但PS多位于左侧肺，彩色多普勒血流显像显示，PS病灶内血流来自胸主动脉
7、或腹主动脉的滋养血管，没有肺部血液供给，因其血流具有特异性，可与胎儿肺部其他疾病相鉴别。CCAM与PS可同时存在于一胎儿中，国外有文献报道两者可能有相似的胚胎学起源。第十九页，共三十一页。图1 相当于孕26周5天 胎儿左侧中下隔离肺 第二十页，共三十一页。图2 相当于孕25周2天胎儿右侧隔离肺 第二十一页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：先天性膈疝其次，应与先天性膈疝相鉴别。超声通常很难直接显示膈肌上的缺损，但假设在四腔心切面观能显示腹腔内容物那么提示有膈疝可能。所以当疑心膈疝时应在胎儿纵切面及矢状面观察膈肌连续性是否完整。第二十二页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：先天性膈疝左侧膈疝时疝入的
8、内容物一般为胃泡、脾脏和肠管；胃泡疝入胸腔，超声表现与型CCAM相似，此时要观察囊性暗区的大小有无变化及蠕动，且胎儿腹腔内未探及正常胃泡声像图。第二十三页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：先天性膈疝右侧膈疝时疝入的内容物一般为肝脏，其超声表现与型CCAM相似，此时应用彩色多普勒血流追踪门静脉，假设门静脉穿入实性回声，走行超过膈肌水平，那么可确定实性回声为肝脏。假设CCAM局限于近纵隔的肺组织时，应与纵隔肿瘤相鉴别。第二十四页，共三十一页。图1 相当于孕26周大小，左侧膈疝，胎儿胸腔内探及胃泡回声、心脏受压右移第二十五页，共三十一页。图2 相当于孕33周1天，左侧膈疝、胎儿胃泡疝入左侧胸腔 图3
9、 相当于孕30周5天，胎儿膈疝、胃泡疝入左侧胸腔 第二十六页，共三十一页。鉴别诊断：鉴别诊断：先天性支气管囊肿第三，应与先天性支气管囊肿相鉴别。支气管囊肿一般好发于下叶，与气管、支气管相连，超声表现为肺实质内孤立的囊状结构，多为单发，与型CCAM相似，但其体积相对较小且靠近纵隔。第二十七页，共三十一页。图1 孕25周5天，左支气管囊肿图2 产后3年左支气管囊肿CT第二十八页，共三十一页。结结 论论总之，超声对胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的检出率高，检查无创、简便、可重复，诊断较准确、可靠，可以从彩色多普勒超声检查及随访的角度预测胎儿的预后及转归，是产前诊断CCAM的首选方法。第二十九页，共三十一页。谢谢！谢谢！第三十页，共三十一页。内容总结胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的超声诊断。当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范围及可见囊肿的大小，心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿，有无合并其它异常等。CCAM是一种肺部发育异常的现象，病变多位于一个肺叶或一侧肺，偶有双侧肺病变者，8095%发生在单一肺叶，双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率缺乏2%第三十一页，共三十一页。