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1、IgA IgA 肾肾 病病 肾内科肾内科 彭立人彭立人北京北京朝阳朝阳医院医院首都医科大学首都医科大学附附 属属北 京 朝 阳 医 院IgA IgA 肾肾 病病定义定义IgAIgA肾肾病病指指肾肾小小球球系系膜膜区区以以IgAIgA或或IgAIgA沉沉积积为主的原发性肾小球病为主的原发性肾小球病IgAIgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因肾病是肾小球源性血尿最常见的病因北 京 朝 阳 医 院IgA IgA 肾肾 病病-发病机制发病机制不不少少IgAIgA肾肾病病患患者者常常在在呼呼吸吸道道或或消消化化道道感感染染后后发发病或出现肉眼血尿病或出现肉眼血尿故推测粘膜免疫与发病机制相关故推测粘膜免疫
2、与发病机制相关北 京 朝 阳 医 院 IgA IgA 肾肾 病病-病理病理 IgAIgA肾肾病病的的病病理理类类型型主主要要为为系系膜膜增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎，病变程度可轻重不一病变程度可轻重不一此此外外，可可呈呈现现轻轻微微病病变变性性肾肾小小球球肾肾炎炎、局局灶灶增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎、毛毛细细血血管管内内增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎、系系膜膜毛毛细细血血管管性性肾肾小小球球肾肾炎炎、新新月月体体肾肾小小球球肾肾炎炎、局局灶灶性性节节段段性性肾肾小小球球硬硬化化和和增增生生硬硬化化性性肾肾小小球球肾肾炎等多种类型炎等多种类型北 京 朝 阳 医 院 IgA IgA 肾
3、肾 病病-临床表现临床表现可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿 好发于青少年好发于青少年 男性多见男性多见 起起病病前前多多有有感感染染，常常见见的的为为上上呼呼吸吸道道感感染染(咽咽炎炎、扁扁桃桃体体炎炎)，其其次次为为消消化化道道、肺肺部部和和泌泌尿尿道道感感染染。典典型型患患者者常常在在上上呼呼吸吸道道感感染染后后(24(247272小小时时，偶偶可可更更短短)出出现现突突发发性性肉肉眼眼血血尿尿，持持续续数数小小时时至至数数日日。肉肉眼眼血血尿尿发发作作后后，尿尿红红细细胞胞可可消消失失，也也可可转为镜下血
4、尿。肉眼血尿有反复发作特点转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点 肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等 尿痛有时很显著尿痛有时很显著 另另一一类类患患者者起起病病隐隐匿匿，主主要要表表现现为为无无症症状状性性尿尿异异常常，常常在在体体检检时时偶偶然然发发生生，呈呈持持续续性性或或间间发发性性镜镜下下血血尿尿，可可伴伴或或不不伴伴轻轻度度蛋蛋白白尿尿，其其中中少少数数患患者者病病程程中中可可有有间发性肉眼血尿。间发性肉眼血尿。IgAIgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血
5、尿的最常见病理类型北 京 朝 阳 医 院 IgA IgA 肾肾 病病-临床表现临床表现 1010一一1515患患者者呈呈现现血血尿尿、蛋蛋白白尿尿、高高血血压压、尿尿量量减减少少、轻轻度度浮浮肿肿等急性肾炎综合征表现等急性肾炎综合征表现 10%-20%10%-20%呈现肾病综合症呈现肾病综合症 少数少数IgAIgA肾病肾病患者可合并患者可合并ARFARF，多可逆多可逆 少数呈弥漫新月体形成，预后差少数呈弥漫新月体形成，预后差 治疗反应及预后与病理改变程度有关治疗反应及预后与病理改变程度有关 IgAIgA肾肾病病早早期期高高血血压压并并不不常常见见，随随着着病病程程延延长长高高血血压压发发生生率
6、率增增高高,持持续高血压患者预后差续高血压患者预后差北 京 朝 阳 医 院 IgA IgA 肾肾 病病-实验室检查实验室检查尿沉渣检查常显示尿红细胞增多尿沉渣检查常显示尿红细胞增多相相差差显显微微镜镜显显示示变变形形红红细细胞胞为为主主，提提示示肾肾小小球球源源性性血血尿尿，但但有有时时可可见见到到混混合合性性血血尿尿。尿尿蛋蛋白白可可阴阴性性，少少数数患者呈大量蛋白尿患者呈大量蛋白尿(3 35 5g gd)d)血血IgAIgA早期可有增高早期可有增高北 京 朝 阳 医 院IgAIgA 肾肾 病病-诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断本本病病诊诊断断依依靠靠肾肾活活检检标标本本的的免免疫疫病病理理学学
7、检检查查，即即肾肾小小球球系系膜膜区区或或伴伴毛毛细细血血管管壁壁IgA为为主主的的免免疫疫球球蛋蛋白白呈颗粒样沉积呈颗粒样沉积诊诊断断原原发发性性IgA肾肾病病时时，必必须须排排除除肝肝硬硬化化、过过敏敏性性紫紫癜癜、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮等等所所致致继继发发性性IgA沉沉积积的的疾疾病后可成立病后可成立北 京 朝 阳 医 院IgAIgA 肾肾 病病-鉴别诊断鉴别诊断 链链球球菌菌感感染染后后急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎 应应与与呈呈现现急急性性肾肾炎炎综综合合征征的的IgA肾肾病病相相鉴鉴别别，前前者者潜潜伏伏期期长长，自自愈愈倾倾向向；后后者者潜潜伏伏期期短，病情反复，并结合实验室
8、检查短，病情反复，并结合实验室检查(如如C3、ASO)可资区别可资区别 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 继发性继发性IgA沉积为主的肾小球病沉积为主的肾小球病 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 慢性酒精性肝硬化慢性酒精性肝硬化 狼疮肾炎狼疮肾炎 北 京 朝 阳 医 院IgAIgA 肾肾 病病-治疗与预后治疗与预后IgAIgA肾肾病病是是肾肾脏脏免免疫疫病病理理相相同同，但但临临床床表表现现、病病理理改改变变和和预预后后变变异异甚甚大大的的原原发发性性肾肾小小球球病病，其其治治疗疗则则应应根根据据不不同同的的临临床床、病病理理综合给予合理治疗综合给予合理治疗 单单纯纯性性血血尿尿或或(和和)轻轻度度蛋蛋白
9、白尿尿:一一般般无无特特殊殊治治疗疗，避避免免劳劳累累、预预防防感感冒冒和和避避免免使使用用肾肾毒毒性性药药物物。此此类类患患者者一一般般预预后后较较好好，肾功能可望较长期地维持在正常范围肾功能可望较长期地维持在正常范围 大大量量蛋蛋白白尿尿或或肾肾病病综综合合征征:病病理理改改变变轻轻微微者者(如如轻轻微微病病变变性性肾肾小小球球肾肾炎炎、轻轻度度系系膜膜增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎等等)，糖糖皮皮质质激激素素和和细细胞胞毒毒药药物物可可获获得得较较好好疗疗效效。如如病病理理变变化化重重者者则则常常无无效效。大大量量蛋蛋白尿长期得不到控制者，肾功能常进展至肾衰竭，预后较差白尿长期得不到控
10、制者，肾功能常进展至肾衰竭，预后较差北 京 朝 阳 医 院IgAIgA 肾肾 病病-治疗与预后治疗与预后 急急进进性性肾肾小小球球肾肾炎炎:肾肾活活检检病病理理学学检检查查显显示示以以IgAIgA沉沉积积为为主主的的新新月月体体肾肾小小球球肾肾炎炎，临临床床上上常常呈呈肾肾功功能能急急剧剧恶恶化化。该该类类患患者者应应按按急急进进性性肾肾炎炎处处理理原原则则，该该类类患患者预后差，多数患者肾功能不能恢复者预后差，多数患者肾功能不能恢复 慢慢性性肾肾小小球球肾肾炎炎:可可参参照照一一般般慢慢性性肾肾炎炎治治疗疗原原则则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的以延缓肾功能恶化为主要治疗目的北 京 朝 阳 医 院A and Q