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1、帕金森病研 究 史n n18171817年年ParkinsonParkinson首先描述了震颤麻痹。首先描述了震颤麻痹。18611861年以年以后，后，CharcotCharcot对此病进行了深入的研究，认识到动对此病进行了深入的研究，认识到动作缓慢是本病的核心症状之一，在命名上建议用作缓慢是本病的核心症状之一，在命名上建议用帕金森病来取代震颤麻痹。之后，帕金森的研究帕金森病来取代震颤麻痹。之后，帕金森的研究进入了由浅到深的发展过程。进入了由浅到深的发展过程。n n从从19971997年开始，每年的年开始，每年的4 4月月1111日被确定为日被确定为“世界帕世界帕金森病日金森病日”。这一天是帕
2、金森病的发现者。这一天是帕金森病的发现者英国英国内科医生詹姆斯内科医生詹姆斯 帕金森博士的生日。帕金森博士的生日。流 行 病 学n n种族差异 n n白种人发病率白种人发病率12/1012/10万万20/1020/10万万n n黄种人发病率黄种人发病率10/1010/10万万n n黑种人黑种人4.5/104.5/10万万n n地区差异n n世界各国患病率世界各国患病率10/1010/10万万405/10405/10万万n n中南地区最高中南地区最高21.1/1021.1/10万，华北地区最低万，华北地区最低9.2/109.2/10万，明显低于国万，明显低于国外外n nPDPD发病率（单位：发病
3、率（单位：/1010万人万人）危 险 因 素n n确定危险因素:农业环境（如杀虫剂和除草剂的使用）、遗传因素等。n n可能危险因素：居住农村或橡胶厂附近、饮用井水、从事田间劳动、在工业化学品厂工作等。n n保护因素：吸烟与PD发病间存在负相关，可能与尼古丁的作用有很大关系。病 因n n迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。n n目前普遍认为，PD并非单一因素致病，可能多种因素参与。发 病 机 制n n基底节三个重要的神经环路：基底节三个重要的神经环路：n n皮质皮质-皮质环路：皮质环路：大脑皮质大脑皮质-尾尾状核状核-内侧苍白球内侧
4、苍白球-丘脑丘脑-大脑皮质大脑皮质n n黑质黑质-纹状体环路：纹状体环路：黑质与尾状黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维核、壳核间往返联系纤维n n纹状体纹状体-苍白球环路：尾状核、壳苍白球环路：尾状核、壳核核-外侧苍白球外侧苍白球-丘脑底核丘脑底核-内侧苍内侧苍白球白球n n脑内多巴胺递质通路主要为黑脑内多巴胺递质通路主要为黑质质-纹状体通路纹状体通路n n多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内重要的神经递质，功能相互拮抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起重要的调节作用。n n帕金森病时由于黑质多巴胺能神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等
5、临床表现。临床表现n n好发于5060岁以上，男性多见。多数患者起病隐袭，进展缓慢，进行性加重。主要症状是震颤、肌肉强直及运动减少。患者最早的症状可能是肢体震颤或是举动强直不便，但检查时均可发现运动减少。一、震颤(tremor)n n最突出的症状之一，常为最突出的症状之一，常为首发症状。早期为静止性首发症状。早期为静止性震颤，运动时减轻，睡眠震颤，运动时减轻，睡眠时消失，情绪激动时加剧；时消失，情绪激动时加剧；晚期为持续性震颤。震颤晚期为持续性震颤。震颤常先出现于肢体的远端，常先出现于肢体的远端，多由一侧上肢的远端（手多由一侧上肢的远端（手指）开始，然后逐渐扩展指）开始，然后逐渐扩展到同侧下肢
6、及对侧上、下到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均受累较晚。震头部一般均受累较晚。震颤节律颤节律3 36 6次次/秒，似秒，似“搓搓丸样动作丸样动作”。上、下肢都。上、下肢都有震颤时，上肢震颤的幅有震颤时，上肢震颤的幅度比下肢大。度比下肢大。二、肌强直(rigidity)n n肌强直为锥体外系性肌张力增高，即伸肌肌强直为锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时，检查者感受到的阻力增高是均动运动时，检查者感受到的阻力增高是均匀一致的，称为匀一致的，称为“铅管样肌强直铅管样肌强直”，如同，如同
7、时合并震颤，则呈时合并震颤，则呈“齿轮样强直齿轮样强直”。三、运动迟缓(bradykinesia)n n患者随意动作减少，动作缓慢，难以完成精细动作。表现书写困难，字行不齐，字越写越小，称为“写字过小症”。面部表情肌运动减少，形成“面具脸”，表现为面部表情肌无表情，不眨眼，凝视。言语减少，语声低沉、单调。四肢协调运动差，系鞋带和钮扣、穿脱鞋袜或裤子、洗脸及刷牙都有困难。四、姿势步态异常n n由于四肢、躯干和颈部肌肉强直，常呈现一种特由于四肢、躯干和颈部肌肉强直，常呈现一种特殊的姿势，即患者表现头前倾，躯干俯屈、肘关殊的姿势，即患者表现头前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关
8、节略节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲，称为弯曲，称为“屈曲体姿屈曲体姿”。n n步态异常最为突出，表现为走路拖步、迈步时身步态异常最为突出，表现为走路拖步、迈步时身体前倾，行走时自动摆臂动作减少或消失。体前倾，行走时自动摆臂动作减少或消失。“慌慌张步态张步态”是帕金森病人的特有体征，表现为行走是帕金森病人的特有体征，表现为行走时起步困难，一迈步时即以极小的步伐前冲，越时起步困难，一迈步时即以极小的步伐前冲，越走越快，不能立刻停下脚步。走越快，不能立刻停下脚步。五、其他症状(other sign)n n植物神经症状：部分患者唾液分泌增加，植物神经症状：部分患者唾液分泌增加，皮脂溢出
9、和汗液分泌增加或减少，出现大、皮脂溢出和汗液分泌增加或减少，出现大、小便排泄困难和直立性低血压。小便排泄困难和直立性低血压。精神症精神症状：部分患者有程度不等的精神异常，如状：部分患者有程度不等的精神异常，如忧郁、多疑、易哭、精神迟钝、智力衰退忧郁、多疑、易哭、精神迟钝、智力衰退等。等。本病并不导致瘫痪或感觉麻木；后本病并不导致瘫痪或感觉麻木；后期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少。深反射和浅反射多无异常。一般无病少。深反射和浅反射多无异常。一般无病理反射。理反射。辅 助 检 查生化检测生化检测 高效液相色谱（高效液相色谱（HPLCHPLC）和高效液相色谱
10、）和高效液相色谱-电化学法（电化学法（HPLC-ECHPLC-EC）检测患者检测患者CSFCSF和尿中高香草酸（和尿中高香草酸（HVAHVA）含量降低，放免法检测）含量降低，放免法检测CSFCSF生长抑素含生长抑素含量降低。量降低。基因检测基因检测 在少数家族性在少数家族性PDPD患者，采用患者，采用DNADNA印迹技术、印迹技术、PCRPCR、DNADNA序列分序列分析等可发现基因突变。析等可发现基因突变。功能显像检测功能显像检测DADA受体功能显像（受体功能显像（PETPET、SPECT)SPECT)DADA转运体功能显像（转运体功能显像（SPECTSPECT）药物试验药物试验左旋多巴试验
11、左旋多巴试验美多芭弥散剂试验美多芭弥散剂试验阿朴吗啡实验阿朴吗啡实验血及脑脊液常规检查无异常，血及脑脊液常规检查无异常，CTCT、MRIMRI检查也通常无特异性异常检查也通常无特异性异常 诊 断n n中老年发病，缓慢进行性病程；n n四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，症状不对称；n n左旋多巴治疗有效，左旋多巴实验或阿朴吗啡实验阳性支持原发性PD诊断；n n无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等；鉴别诊断n n特发性特发性PDPD须与家族型须与家族型PDPD、parkinsonparkinson综合征鉴别，综合征鉴
12、别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴早期不典型病例须与遗传病或变性病伴parkinsonparkinson综合征鉴别。综合征鉴别。n n家族性家族性PDPD：为常染色体显性遗传，：为常染色体显性遗传，DNADNA印迹技术、印迹技术、PCRPCR和和DNADNA序列分析等可发现突变基因。序列分析等可发现突变基因。n nparkinsonparkinson综合征：有明确病因，继发于药物感染、综合征：有明确病因，继发于药物感染、中毒、脑卒中、脑外伤等。（中毒、脑卒中、脑外伤等。（1 1）脑炎后）脑炎后parkinsonparkinson综合征综合征 （2 2）药物或中毒）药物或中毒parkinso
13、nparkinson综综合征合征 （3 3）动脉硬化性）动脉硬化性parkinsonparkinson综合征综合征 （4 4）外伤性或其他如甲状腺功能减退、肝性脑病、）外伤性或其他如甲状腺功能减退、肝性脑病、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致脑瘤和正常压力性脑积水等可导致parkinsonparkinson综合综合征征n n遗传病伴parkinson综合征 （1）弥漫性路易体病（DLBD）痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆早期出现，进展迅速，可有肌阵挛，左旋多巴反映不佳。（2）肝豆状核变性 青少年发病，可出现一侧或双侧上肢粗大震颤，肌强直，动作缓慢，伴肝损害、角膜K-F环和血清铜、铜
14、蓝蛋白、铜氧化酶活性降低可鉴别（3）亨廷顿（Huntington）病 以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为临床特征鉴别n n变性病伴变性病伴parkinsonparkinson综合征综合征 n n（1 1）多系统萎缩（）多系统萎缩（MSAMSA）累及基底节、脑桥、橄榄、）累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经，可有小脑及自主神经，可有PDPD样症状，对左旋多巴不敏感样症状，对左旋多巴不敏感 纹状体黑质变性（纹状体黑质变性（SNDSND）Shy-DragerShy-Drager综合症综合症(SDSSDS)橄榄脑桥小脑萎缩（橄榄脑桥小脑萎缩（OPCAOPCA)n n（2 2）进行性核上性麻痹（）进行性
15、核上性麻痹（PSPPSP）可有运动迟缓）可有运动迟缓和肌强直，早期姿势步态不稳和跌倒，垂直凝和肌强直，早期姿势步态不稳和跌倒，垂直凝视不能，伴假性球麻痹、构音障碍及锥体束征，视不能，伴假性球麻痹、构音障碍及锥体束征，震颤不明显，左旋多巴反应差。震颤不明显，左旋多巴反应差。n n（3 3）皮质基底节变性（）皮质基底节变性（CBGDCBGD）表现肌强直、）表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳，肌张力障碍和肌阵挛等，运动迟缓、姿势不稳，肌张力障碍和肌阵挛等，可有失用、失语、痴呆等皮质损害症状，眼球可有失用、失语、痴呆等皮质损害症状，眼球活动障碍和病理征，左旋多巴治疗无效。活动障碍和病理征，左旋多巴治疗无效。n n抑郁症：可有表情贫乏、言语单调、自主运动减少，无强直和震颤，抗抑郁治疗有效。n n特发性震颤：多早年起病，姿势性或运动性震颤，影响头部引起点头或摇晃，无强直和运动迟缓，约1/3患者有家族史，饮酒或服心得安震颤明显减轻。