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1、低低 颅颅 压压 综综 合合 征征spontaneous intracranial hypotension.SIH一般概念一般概念l l当腰穿压力60厘米水住时所产生的一系列临床病症，称之为低颅压综合征.l l主要表现是具持征性的头痛：站立时出现或加重，卧垃时减轻或消失，还可伴有恶心、呕吐及视觉障碍和听觉障碍.l l低颅压综合征分症状性与原发性(spontaneous intracranial hypotension.SIH)l l症状性多继发于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后，脑室或椎管的过度引流、脊神经根袖的撕裂、颅脑外伤(伴或不伴脑脊液外漏)、颅脑手术、脱水、静脉输入高渗液体后、休克、恶液质、
2、过度换气、尿毒症、严重全身感染、慢性巴比妥中毒、脑膜脑炎、糖尿病性昏迷。一、SIH的病因和发病机制l l1938年Schaltenb rand首次报道并提出了SIH的三个可能发病机制：CSF的产生过少：CSF的过度吸收*脑(脊)膜小的撕裂造成的CSF漏.l l有学者认为脉络丛功能紊乱将导致CSF产生过少可能引起低颅压和脑、脑膜充血：至今为止支持这一理论的唯一证据就是SIH病人CSF蛋白和红细胞含量增加。l l赞同CSF过度吸收的学者认为：放射性核索脑池造影时，示踪剂在膀胱内的过早积聚说明了CSF过度吸收的存在，但当有脑脊液漏存在时，也可出现上述情况而且CSF的吸收率与蛛网膜下腔和引流静脉之间的
3、流体静压有关。当蛛网膜下控压力过低时(60mmH2 20)，则失去丁CSF吸收的动力，因此认为过度吸收至少在CSF压力60MH2 20时不是SIH的原因。l l目前大多数学者仍然认为脑脊液漏为SIH的主要原因.l l轻微外伤、用力过度、椎体骨刺均可造成硬脑(脊)膜的撕裂，特别是在那些硬膜、蛛网膜比较脆弱而形成脊膜囊肿的病人中更为常见。l l有的学者认为这种撕裂与结缔组织病变有关。有报道SIH的病人合并甲状腺功能紊乱，甲状腺素被认为有维持正常结缔组织结构的功能，因此甲低患者可有先天性脑(脊)膜憩室或后天性脑(脊)膜憩室破裂。另外脑(脊)膜憩室破裂也见于有遗传性结缔组织病的病人：如马凡综合征(ma
4、rfans syndrome)埃勒斯当络斯综合征(Ehlers-danlos syndrome).这可能说明胶原纤维与弹力纤维的异常与脑脊液漏有关二、SIH的临床表现l l头痛头痛 正常情况下，人脑约重正常情况下，人脑约重15001500克，悬浮在水中克，悬浮在水中则重则重4848克，可见脑脊液对脑组织的衬垫作用是多么克，可见脑脊液对脑组织的衬垫作用是多么重要。脑脊液包绕脊髓，形成保护性水垫，对外界重要。脑脊液包绕脊髓，形成保护性水垫，对外界的、震动与冲击起着机械缓冲的作用。低颅压时，的、震动与冲击起着机械缓冲的作用。低颅压时，脑脊液的衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位，脑脊液的衬垫作用减弱、
5、消失，脑穹窿向下移位，引起：引起：颅内疼痛敏感结构被压在高低不平的颅底颅内疼痛敏感结构被压在高低不平的颅底骨上这些敏感结构包括脑底部的硬脑膜动脉、静骨上这些敏感结构包括脑底部的硬脑膜动脉、静脉和神经等，还可影响到第脉和神经等，还可影响到第5 5、9 9、1010对颅神经而产对颅神经而产生疼痛；生疼痛；斜坡的基底静脉丛及相通的静脉和静脉斜坡的基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压，窦受压，颅顶部静脉和颅内其它结构受牵拉从颅顶部静脉和颅内其它结构受牵拉从而产生头痛。头痛位于颞枕部，有时波及全头或向而产生头痛。头痛位于颞枕部，有时波及全头或向肩、项部放射，立位时出现或加重卧位时减轻或肩、项部放射，立位时
6、出现或加重卧位时减轻或消失。消失。l l其它症状 除了头痛之外，患者还可伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复槐、畏光、听力改变、颈项僵直等。低颅压时脑在颅腔中的相对位置的改变，使脑干腹部受压影响前庭神经和耳蜗神经出现恶心、呕吐、眩晕、耳鸣及听力下降等症状。脑移位还牵拉视神经，引起视力障碍，复视，视野缺损等症状和体征。约23的患者可出现视觉障碍。脑移位还可出现小脑扁桃体下疝，甚至产生Chiaris畸形压迫颈神经所以会出现颈项牵拉感、僵硬和颈强直l l 临床检查可发现病人有心动过缓、眼球震颤、展神经麻痹、双鼻视野缺损、颈强直及轻度意识障碍。l lSIH脑脊液检查时许多病人卧位腰穿测不
7、到CSF开放压力，而立位开放压力也常小于40mmH2 20：但在一些有脑脊液漏的病人中CSF压力可在正常范围内。这些病人在治疗后随着症状的好转CSF压力有所上升但仍在正常范围内因此认为CSF的量比其压力对病人的影响更大，对于同一个病人其CSF压力有时也可能是变化的这预示着脑脊液漏可能是间断性的。l lCSF的生化检查中大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高脑脊液黄变。白细胞升高以淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关。但CSF的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征像：l l虽然CSF压力测定可明确诊断，但对于脑脊液漏引起SIH
8、的病人腰穿将再一次造成一个脑脊液漏的机会，因此有人认为当其它辅助检查及临床表现可以明确诊断时CSF腰穿可不必进行.三、不同病因引起的低颅压临床特点不同1.1.原发性低颅压，突然发生，亦可缓慢开始病程从2周到3至5个月不等。头痛可剧烈意识障碍不明显。2.2.颅脑手术后低颅压，发生率占颅脑手术的0.8，常在术后数小时至数天发病，起病快，可有明显的意识障碍原发神经损害征加重，颅骨缺损区的头皮内陷所以当术后患者出现无法解释的昏述或病情好转后出现上述改变，应考虑到此征。3.外伤后低颅压,Leriche报告此型约占l 6，多于外伤后12小时之内出现，亦可在23天后出现，头痛重，可有意识改变4.腰穿后低颅压
9、,发生率约32一55。颅压正常或偏低者易出现。腰穿后数小时到数日出现，意识障碍少见，病程约1周，可持续23周。5.5.腰神经袖撕裂 少见。在原发性低颅压患者中，有些可能是因为剧烈活动、咳嗽或被忽略的跌倒等引起脊神经根袖的撕裂。另外还有一种脊膜缺陷Tarlov囊，它的囊膜很薄，极小的外伤都能导致囊膜的破裂。所致症状多出现于臀部跌落后12天、除头痛外，腰背及下肢后侧疼痛较明显。四、实验室检查1.1.腰穿 脑脊液压力50毫米水柱，甚至低得放不出，须用注射器抽吸才能抽取到脑脊液。所以当腰穿中有两个明显的突破感而又没有脑脊液流出时，应用注射器试抽。2.细胞学检查 除了原发病所致的脑脊液改变外，原发性低颅
10、压患者白细胞、红细胞、蛋白可轻至中度升高，低颅压时，硬脑膜充血扩张，毛细血管通透性增高，血细胞和蛋白可漏出到蛛网膜下腔。脑脊液中可见到红细胞和蛋白。病程长者还可见到脑脊液变黄。脑脊液淋巴细胞增多可能表明在脑脊液漏出部位的局限性炎症或有时它是对红细胞存在的一种反应而非感染的征象。这在国外的报道中已得到证实。五、影像学检查1.1.头颅CT 大多数学者报道低颅压患者；头颅CT正常。有些学者报告侧脑室，第三、四脑室、基底池和皮层沟回极狭窄。在临床症状消失后此征象消失。说明这种改变是低颅压所引起的暂时的可逆现象，可能与脑水肿有关。强化扫描脑膜无增强与CT的敏感性较低有关。有人报告约10的患者头颅CT出现
11、硬膜下血肿。2.2.MRI l l头颅MRI 脑膜增强脑膜增强 ：头头MRIMRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小是低颅压肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血
12、管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增
13、强的现象膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。局部脑结构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)。我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失.a.a.小脑扁桃体下疝：一般为轻度，
14、平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病人，下疝更加明显可达十毫米以上。b.b.桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。c.c.间脑受压、移位。d.d.视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。e.e.导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下18mm均被认为异常。在SIH病人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导水管位置异常。硬膜下积液和硬膜下血肿：低颅压引起的硬
15、膜下积液可累及额顶部，没有占位效应。它的形成与硬脑膜的特殊结构有关。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿。l l脊髓脊髓MRI 硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上积液呈高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微的占位效应。神经
16、根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlovs囊肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，可能为脑脊液成分。硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静脉的扩张。脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液，也可有轻度强化，可能与脑脊液漏造成的造影剂外溢有关。l l上述所有MRI征像均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。3.3.脊髓池造影 脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12小时、24小时各用Y照相机拍照观察同位素在不同时相的分布情况分析脑脊液的流动状况。由于它可观察脑脊液动态情况，所以它是了解原发性低颅压发病机制的最理
17、想的方法。目前提出原发性低颅压的三个可能的发病机制：脑脊液生成减少；脑脊液吸收过多，脑脊液外漏。国外学者发现原发性低颅压患者中一部分患者出现同位素的外漏，说明脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提示胞脊液吸收过快。六、组织学检查l l硬脑膜无明显的炎症反应。电镜下可观察到硬脑膜从内到外分为三层：硬脑膜边缘细胞、硬脑膜外层、硬脑膜层。硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，缺乏牢固的细胞间的联系，伴巨大的细胞外空间，使这层细胞结构疏松、薄弱。这就是硬磺下积液和硬膜下血肿的病理基础。7诊断和鉴别诊断l l腰穿脑脊液压力腰穿脑脊液压力6060毫米水柱，体位性头痛，即直毫米水柱，体位性头痛
18、，即直立立15min15min内出现头痛或头痛加重，平卧后内出现头痛或头痛加重，平卧后30min30min内内改善或消失。是所有病人最典型的表现，开始头痛改善或消失。是所有病人最典型的表现，开始头痛可能是急性的、剧烈的，也可能逐渐加重；弥漫性可能是急性的、剧烈的，也可能逐渐加重；弥漫性全脑头痛或局限于额部、顶部或枕部并向整个头颅全脑头痛或局限于额部、顶部或枕部并向整个头颅放射。发病初期可能有颈、背、胸部疼痛。头痛前放射。发病初期可能有颈、背、胸部疼痛。头痛前可能有某种预兆，如恶心和呕吐等。伴发症状有恶可能有某种预兆，如恶心和呕吐等。伴发症状有恶心呕吐、颈强直和颈部触痛、畏光、恐声、厌食、心呕吐
19、、颈强直和颈部触痛、畏光、恐声、厌食、周身不适、眩晕、耳鸣、听觉听觉过敏、复视、视周身不适、眩晕、耳鸣、听觉听觉过敏、复视、视力模糊或视野缺损和神经根症状如手臂麻木力模糊或视野缺损和神经根症状如手臂麻木,排除排除其他神经系统疾病；诊断即成立。其他神经系统疾病；诊断即成立。l l有报道称自发性低颅压的临床表现也包括震颤麻痹、小脑共济失调和明显的延髓功能障碍,意识渐进性衰退，注意力不集中，顺行性记忆力差，大、小便失禁。八、治 疗1.1.一般治疗 卧床休息，大量饮盐水，采取止恶心、止吐措施；进行镇静安眠、上腹带等对症处理。2.2.等渗生理盐水静脉滴注 每天1000一2000 g毫升。若1周后仍未见好
20、转，则应改换其他措施。3.3.肾上腺皮质激素静脉点滴 临床上对其疗效有争议，一些学者认为它能增加体液储留，减少血管外渗，从而有治疗作用。用法：地塞米松：10毫克静滴，每天1次。4.4.硬膜外注射生理盐水 将生理盐水l0一20毫升缓慢注入到硬膜外腔，有效率在61一84。注意无菌操作，注射速度要缓慢，以免引起神经根损伤。5.5.自身血硬膜外注射法 1950年有人首次报告此种治疗方法，它是各种原因所致低颅压头痛的最有效的手段。有学者统计此疗法成功率为100。它起效快，数分钟症状即缓解。其方法是：消毒后将10一20毫升自身血注射到硬膜下腔，血会在硬膜下腔中扩散810个椎体的范围。其治疗机制是原本为胶体
21、的血液在硬膜破损处发生纤维沉积，形成凝胶祥填塞物，使胞脊液外渗停止，从而缓解症状。6.6.脑血管扩张剂：吸入5CO2 2十95 02 2，每小时吸入2一10分钟，用于治疗术内外伤后低颅压，它可扩张脑血管，降低血管阻力，增加脑脊液分泌。7.7.药物 如咖啡因(安钠加)、麻黄素、罂粟碱、新斯的明、毛果云香碱、乌洛托品等。这些药物必须严格按照医嘱使用。8.8.手术 对长期未愈合的硬脊膜穿刺孔国外报道用手术夹闭之，可使头痛消失。9.9.治疗原发病。10.10.推荐的治疗选择顺序 卧床；用等渗或低渗生理盐水静脉点滴；咖啡因、激素、自身血硬膜外注射疗法，连续的生理盐水硬膜外腔注射。九、预九、预 后后l l原发性低颅压是良性过程，一般经致天到数月，症状均能缓解，偶有复发；其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解。