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1、结结 缔缔 组组 织织 病病 肺肺 受受 累累纪纪 才才 书书 结缔组织病结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一种主要侵犯全身结缔组织是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，主要包括和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受等，多器官受累时其临床的最主要特征之一，呼吸系统亦累时其临床的最主要特征之一，呼吸系统亦不例外。呼吸系统钟的各个器官，尤其是肺不例外。呼吸系统钟的各个器官，尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，因此，因此，CTD经常会侵犯肺及胸膜，部分
2、患者，经常会侵犯肺及胸膜，部分患者，呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的系呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的系统，如关节、肌肉、皮肤等受累之前，甚至统，如关节、肌肉、皮肤等受累之前，甚至以呼吸系统为首发症状。以呼吸系统为首发症状。CTD一旦累及呼吸一旦累及呼吸系统，将直接影响治疗方案的制定和对预后系统，将直接影响治疗方案的制定和对预后的判断。因此，早期发现的判断。因此，早期发现CTD呼吸系统病变呼吸系统病变十分重要十分重要。虽然每一种虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受均有其各自的特点和主要受累靶组织器官，然这些疾病都是系统疾病，均可累靶组织器官，然这些疾病都是系统疾病，均可累及全身各个
3、组织器官，其中呼吸系统受累极为累及全身各个组织器官，其中呼吸系统受累极为常见。常见。CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病的呼吸系统并发症主要包括肺间质病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变等，其中胸膜病变等，其中CTD继发肺间质疾病继发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是是CTD肺部受肺部受累的重要临床表现之一。也是累的重要临床表现之一。也是CTD重要的死亡原重要的死亡原因之一。因之一。CTD患者肺、胸膜受损的机制目录尚不十分清楚，患者肺、胸膜受损的机制目录尚不十分清楚，可能与循环免疫复合物的局
4、部沉积有关可能与循环免疫复合物的局部沉积有关1。CTD患者患者机体产生大量的免疫复合物，这些免疫复合物可沉积机体产生大量的免疫复合物，这些免疫复合物可沉积在肺部血管周围，引起血管炎和血管周围炎，随后逐在肺部血管周围，引起血管炎和血管周围炎，随后逐渐波及肺间质和肺实质，引起肺间质、肺泡的渗出样渐波及肺间质和肺实质，引起肺间质、肺泡的渗出样病变及纤维蛋白样变性或坏死，同时伴有淋巴细胞的病变及纤维蛋白样变性或坏死，同时伴有淋巴细胞的浸润。随着浸润。随着CTD病程的延长，患者可出现慢性肺间质病程的延长，患者可出现慢性肺间质的改变，严重时双飞呈蜂窝状改变。在肺部的改变，严重时双飞呈蜂窝状改变。在肺部HR
5、CT下，下，CTD的肺、胸膜改变主要包括小叶间隔增厚、胸腔积的肺、胸膜改变主要包括小叶间隔增厚、胸腔积液、磨玻璃影、蜂窝状影及条索状影、胸膜肥厚、支液、磨玻璃影、蜂窝状影及条索状影、胸膜肥厚、支气管扩张、肺气肿等。其中，磨玻璃影的病理基础主气管扩张、肺气肿等。其中，磨玻璃影的病理基础主要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液体、要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液体、细胞等充盈；随后肺泡结构受到破坏，气管结构变形，细胞等充盈；随后肺泡结构受到破坏，气管结构变形，细支气管不同程度的被动扩张等现将常见的几种结缔细支气管不同程度的被动扩张等现将常见的几种结缔组织病的肺部表现概括如下：组织病的
6、肺部表现概括如下：一、类风湿关节炎肺部受累的表现一、类风湿关节炎肺部受累的表现 1.胸膜炎胸膜炎 胸膜炎在胸膜炎在RA的病人中常见发病的病人中常见发病率高达率高达38-73%，中年男性多见，伴或不伴有，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短，胸痛胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短，胸痛较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等，胸较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等，胸部部X线表现为胸膜增厚，单侧或双侧胸腔积液。线表现为胸膜增厚，单侧或双侧胸腔积液。大量胸腔积液较为少见，有时可伴有心包积液。大量胸腔积液较为少见，有时可伴有心包积液。胸腔积液可自然迅速吸收，也可持续数年。胸腔积液可
7、自然迅速吸收，也可持续数年。2.肺间质纤维化肺间质纤维化 间质性肺病间质性肺病(ILD)是是RA最为常见的肺部最为常见的肺部表现，且表现，且20%的弥漫性肺间质纤维化与的弥漫性肺间质纤维化与RA有有关。本病多见于老年男性病人，男女比例关。本病多见于老年男性病人，男女比例1.52：1。临床症状主要为进行性呼吸困难。临床症状主要为进行性呼吸困难和敢咳。晚期可出现特征性体征：杵状指。和敢咳。晚期可出现特征性体征：杵状指。双下肺可闻及双下肺可闻及Velcro啰音。病人晚期多死于呼啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。吸衰竭。3.类风湿结节类风湿结节 类风湿结节是发生于胸膜类风湿结节是发生于胸膜下或肺间质的坏死
8、性结节。常发生于类风下或肺间质的坏死性结节。常发生于类风湿因子滴度很高，伴有皮下结节的重要湿因子滴度很高，伴有皮下结节的重要RA病人。结节可单发或多发，以多发多见，病人。结节可单发或多发，以多发多见，直径直径0.1-7厘米不等，圆形或卵圆形，大的厘米不等，圆形或卵圆形，大的结节可形成空洞，空洞的大小与关节炎的结节可形成空洞，空洞的大小与关节炎的加中或缓解平行。肺结节可变大变小，与加中或缓解平行。肺结节可变大变小，与皮下结节相平行。临床症状不明显，病人皮下结节相平行。临床症状不明显，病人可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较大的结节压迫神经科引起疼痛，结节坏死大
9、的结节压迫神经科引起疼痛，结节坏死时科发生咯血，若坏死结节位于外周，可时科发生咯血，若坏死结节位于外周，可引起胸膜炎或气胸。引起胸膜炎或气胸。4.类风湿尘肺类风湿尘肺 临床上称为临床上称为Caplan综合症为综合症为RA合并尘肺，病人肺部除尘肺外还可多见多合并尘肺，病人肺部除尘肺外还可多见多发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸部部X线以多发行结节状阴影为主，也可为单发线以多发行结节状阴影为主，也可为单发结节。直径达结节。直径达3厘米或者更大，多位于肺周围厘米或者更大，多位于肺周围部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘，部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜
10、瘘，但极少并发胸膜炎。但极少并发胸膜炎。5.肺血管炎及肺部动脉高压较少见，有肺动脉肺血管炎及肺部动脉高压较少见，有肺动脉高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺动高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺动脉高压相似。脉高压相似。6.上呼吸道上呼吸道RA可引起环杓软骨关节炎及喉炎，可引起环杓软骨关节炎及喉炎，导致咽痛喘鸣和呼吸困难。导致咽痛喘鸣和呼吸困难。RA颞颌关节炎颞颌关节炎可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠呼可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。吸暂停综合症。二二.系统性红斑狼疮肺部受累表现系统性红斑狼疮肺部受累表现1.胸膜炎胸膜炎 与其他结缔组织病相比与其他结缔组织病相比SLE易累计易累
11、计胸膜，胸膜炎发生率达胸膜，胸膜炎发生率达60-70%，表现为，表现为干性，单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。干性，单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。胸液多为少量或中等量，偶有大量。病人胸液多为少量或中等量，偶有大量。病人常有胸痛，发热，咳嗽。胸闷等症状。常有胸痛，发热，咳嗽。胸闷等症状。2.肺实质受累肺实质受累(1)急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎 并不常见发生率并不常见发生率14%，多见于女性。病情演变迅速，病死率高，多见于女性。病情演变迅速，病死率高达达50%。常表现为原有。常表现为原有SLE症状加重，伴症状加重，伴发热，咳嗽，咳痰，进行性呼吸困难和呼发热，咳嗽，咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至
12、咯血。严重时咳发生呼吸窘吸窘迫，甚至咯血。严重时咳发生呼吸窘迫综合症。合并肺部感染时，可有肺部浸迫综合症。合并肺部感染时，可有肺部浸润阴影。润阴影。(2)弥漫性间质性肺炎和间质纤维化弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 合并弥合并弥漫性间质性肺炎者主要症状为呼吸困难，漫性间质性肺炎者主要症状为呼吸困难，干咳，胸痛等。急性发作时大多死亡，少干咳，胸痛等。急性发作时大多死亡，少数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机化数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机化性细气管炎和肺淀粉样变。肺间质纤维化性细气管炎和肺淀粉样变。肺间质纤维化发生率较低发生率较低(3%)。轻者无症状，较重者可。轻者无症状，较重者可由干咳，活动后气
13、短等。由干咳，活动后气短等。3.肺泡出血肺泡出血 约约2%的的SLE病人可并发肺泡出病人可并发肺泡出血，特别是妇女伴肺动脉高压者。临表变血，特别是妇女伴肺动脉高压者。临表变化当打，急性危机生命的大出血时，表现化当打，急性危机生命的大出血时，表现为突发性呼吸困难，发热，咳嗽大出血，为突发性呼吸困难，发热，咳嗽大出血，并迅速出现低氧血症和严重贫血。并迅速出现低氧血症和严重贫血。4.肺不张肺不张 胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈肌运动受限，可产生小区域段性肺不张，肌运动受限，可产生小区域段性肺不张，肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降，肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降，肺
14、内分流增大，可有呼吸困难，咳嗽紫绀肺内分流增大，可有呼吸困难，咳嗽紫绀和低氧血症。和低氧血症。5.肺血管炎和肺动脉高压肺血管炎和肺动脉高压 尸检可见尸检可见19%肺肺小动脉炎。近来通过多普勒超声动态观察小动脉炎。近来通过多普勒超声动态观察14%有肺动脉高压，临表为活动后呼吸困有肺动脉高压，临表为活动后呼吸困难，胸痛，咳嗽，心悸等。难，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢进和收缩亢进和收缩期杂音，右心扩大等体征。期杂音，右心扩大等体征。6.呼吸肌病呼吸肌病 病人可有气短，卧位时更明显。病人可有气短，卧位时更明显。SLE并发肺萎缩综合症，即膈肌病变而引并发肺萎缩综合症，即膈肌病变而引起的膈肌抬高，呼吸困难和
15、限制性通气障起的膈肌抬高，呼吸困难和限制性通气障碍的一组疾病。碍的一组疾病。三三.多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表现的肺部表现1.间质性肺炎和肺纤维化间质性肺炎和肺纤维化 临床表现差异很临床表现差异很大。间质性肺炎多以亚急性起病，表现为进行大。间质性肺炎多以亚急性起病，表现为进行性气短，紫绀，动脉血氧下降等。急性起病多性气短，紫绀，动脉血氧下降等。急性起病多死于呼吸衰竭。早期体征不明显，偶可闻及肺死于呼吸衰竭。早期体征不明显，偶可闻及肺底底Velcro啰音及断续性粗啰音。后期便有杵状啰音及断续性粗啰音。后期便有杵状指。指。DM并发间质性肺病时，甲周红斑，雷诺并发间质性
16、肺病时，甲周红斑，雷诺现象，关节疼等症状较明显，有的病人可发皮现象，关节疼等症状较明显，有的病人可发皮肤坏死。肤坏死。2.食管受累，吞咽功能障碍可导致反复食管受累，吞咽功能障碍可导致反复吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可发生进吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可发生进行性肺泡低通气。行性肺泡低通气。3.PM/DM病例中恶性肿瘤的发生率为病例中恶性肿瘤的发生率为1015%，DM比比PM更常见，更常见，PM/DM病病程较长者，肺癌的发病率也增加。程较长者，肺癌的发病率也增加。四四.干燥综合症的胸膜腔干燥综合症的胸膜腔-肺部表现肺部表现1.鼻黏膜干燥鼻黏膜干燥2.气道疾病气道疾病 气管支气管干燥，阻塞性肺疾病，气
17、管支气管干燥，阻塞性肺疾病，滤泡性淋巴细胞气管炎和支气管炎。滤泡性淋巴细胞气管炎和支气管炎。3.间质性肺病间质性肺病 淋巴细胞间质性肺炎，肺间质淋巴细胞间质性肺炎，肺间质纤维化纤维化4.肺泡疾病肺泡疾病 淋巴细胞肺泡炎淋巴细胞肺泡炎5.恶性疾病恶性疾病 肺部淋巴瘤肺部淋巴瘤6.假性淋巴瘤假性淋巴瘤7.胸膜疾病胸膜疾病 胸膜腔渗出，胸膜炎，胸膜增厚胸膜腔渗出，胸膜炎，胸膜增厚8.其他少见肺部表现其他少见肺部表现 肺动脉高压，大庖性肺肺动脉高压，大庖性肺疾病疾病五五.白塞病的呼吸系统表现白塞病的呼吸系统表现1.咯血发生率可达咯血发生率可达91.4%。41%的病人咯的病人咯血量很大，需要输血。咯血也
18、是预后差血量很大，需要输血。咯血也是预后差的征象，的征象，30%的病人可因此而致命，其的病人可因此而致命，其中中80%在在2年内死亡。咯血的主要原因是年内死亡。咯血的主要原因是动脉瘤的破裂，支气管血管吻合处破裂，动脉瘤的破裂，支气管血管吻合处破裂，血栓栓塞所致的肺梗死，支气管黏膜溃血栓栓塞所致的肺梗死，支气管黏膜溃疡。疡。2.呼吸困难呼吸困难 通常是肺实质受累所致，肺实质受累通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎，肺气肿和肺纤维化，形成限制后出现支气管炎，肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍。性或阻塞性通气障碍。3.胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关，可有咳胸膜炎样胸痛与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等。嗽和发热等。4.肺动脉高压肺动脉高压，因肺血管炎，血栓形成和动脉痉挛，因肺血管炎，血栓形成和动脉痉挛所致。所致。