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1、造血系统疾病造血系统疾病造血系统疾病造血系统疾病第一页，共二十七页。目录造血与血液特点造血与血液特点营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血第二页，共二十七页。目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程2、掌握儿童期血象特点重点3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类重点第三页，共二十七页。一、造血特点第四页，共二十七页。一、生前造血特点一胚胎期造血一胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第胚胎第3 3周起：周起：卵黄囊造血：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。胚胎第胚胎第6 6周后：中胚叶造血开始减退。周后：中胚叶造血开始减退。第五页，共二十七页。中
2、胚叶与造血细胞的来源第六页，共二十七页。2.2.肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达顶峰，月达顶峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退 肝脏肝脏 6 68 8周出现，主要为有核周出现，主要为有核RBCRBC、少量粒细胞、巨、少量粒细胞、巨核细胞，核细胞，6 6月后逐渐减弱。月后逐渐减弱。脾脏脾脏 8 8周出现，周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、单为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终核、终生造淋巴细胞。生造淋巴细胞。胸腺胸腺 6 67 7周产生淋巴细前周产生淋巴细前T-cell,T-cell,成熟成熟T-cellT-cell，少量红细胞、，少量
3、红细胞、粒细胞。粒细胞。第七页，共二十七页。淋巴细胞发育 6 7周：卵黄囊肝脏、骨髓 胸腺 T淋巴细胞 淋巴结 B淋巴细胞第八页，共二十七页。3.3.骨髓造血期：胚胎第骨髓造血期：胚胎第6 6周出现骨髓，但至胎儿周出现骨髓，但至胎儿4 4个月始有造血并维持终身。各系血细个月始有造血并维持终身。各系血细胞胞 胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系第九页，共二十七页。二生后造血 1.骨髓造血 婴儿期：红骨髓 57岁：开始出现黄骨髓 年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规那么骨和长骨近端 (黄骨髓仍具有造血潜能。)第
4、十页，共二十七页。第十一页，共二十七页。2.骨髓外造血(类白血病反响)在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞，称为骨结肿大，外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造髓外造 血。其为小儿造血器官的一种特殊反响。血。其为小儿造血器官的一种特殊反响。第十二页，共二十七页。学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位第十三页
5、，共二十七页。三、血象特点三、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化第十四页，共二十七页。生理性贫血生理性贫血 生后生后生后生后2 2 2 23 3 3 3个月的婴儿，个月的婴儿，个月的婴儿，个月的婴儿，RBCRBCRBCRBC降至降至降至降至3.01012/L3.01012/L3.01012/L3.01012/L，HB HB HB HB降至降至降至降至100g/L100g/L100g/L100g/L左右，出现轻度贫血自限性。左右，出现轻度贫血自限性。左右，出现轻度贫血自限性。左右，出现轻度贫血自限性。原因：原因：原因：原因：1.1.1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，
6、生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPOEPOEPO，骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时，网织红细胞，网织红细胞，网织红细胞，网织红细胞 。2.2.2.2.红细胞寿命短，破坏较多生理性溶血。红细胞寿命短，破坏较多生理性溶血。红细胞寿命短，破坏较多生理性溶血。红细胞寿命短，破坏较多生理性溶血。3.3.3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。生长发育迅速，循环血量迅速增加。生长发育迅速，循环血量迅速增加。生长发育迅速，循环血量迅速增加。第十五页，共二十七页。生后红细胞计数变化第十六页，共二十七页。不同年龄不同年龄Hb量的底限量的底限 新生儿
7、新生儿 145 g/L 145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m 6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y 6y14y 120 g/L14y 120 g/L第十七页，共二十七页。白细胞总数的变化第十八页，共二十七页。生后白细胞计数的变化第十九页，共二十七页。2 24 46 68 810101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 147070606050504040303020201010%淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒
8、细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数日数岁数岁数第二十页，共二十七页。WBC数及分类 WBC计数：出生时1520109/L，1周降至 10109/L左右。分类：二个交叉 N L 5岁 65%30%第二十一页，共二十七页。网织红 血小板 血容量 一、网织红一、网织红一、网织红一、网织红 生后生后生后生后3d3d内达内达内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期达成人婴儿期达成人婴儿期达成人婴儿期达成人 二、血小板二、血小板二、血小板二、血小板 初生初生初生初生 ：150150300300109/L109/L 3 3个月同成人：个月同成人：个月同成人：个月
9、同成人：250250300300109/L109/L 三、血容量三、血容量三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童，儿童，儿童，儿童8 81010，成人成人成人成人6 68 8第二十二页，共二十七页。各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量第二十三页，共二十七页。婴幼儿期不同血红蛋白的比例第二十四页，共二十七页。血红蛋白的结构第二十五页，共二十七页。红细胞扫描电镜形态第二十六页，共二十七页。内容总结造血系统疾病。胎儿期45月达顶峰，6个月逐渐减退。胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系。生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，。1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO，。骨髓造血功能暂时，网织红细胞。WBC计数：出生时1520109/L，1周降至 10109/L左右。生后3d内达46。成人68。红细胞扫描电镜形态第二十七页，共二十七页。