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1、亚急性硬化性全脑炎亚急性硬化性全脑炎第一页，共十五页。概念：亚急性硬化性全脑炎subacute sclerosing pancephalitis，SSPE是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。第二页，共十五页。该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病于 1933 年由 Dawson 首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为 Dawson 病、亚急性硬化性白质脑炎。好发于儿童和青少年。其发病年龄为6 个月32岁，顶峰发病年龄515岁；男：女=24:1。第三页，共十五页。神经系统病
2、症一般出现于麻疹病毒感染后 7 11 年。典型病例根据其特征可分为 4 期：期，行为及精神障碍期，主要表现为性格、行为和人格异常，包括嗜睡、情绪异常、学习困难等，此期持续时间约数周至数年；第四页，共十五页。期为运动障碍期，特征性病症为肌阵挛，主要发生于清醒期，肌阵挛的特点包括弥漫性、重复性和频发性。另外，还可发生舞蹈样动作、共济失调、癫痫发作，一般持续 3 12 个月；第五页，共十五页。期，去大脑强直期 累计皮层下灰质核团和脑干以后，以进行性智力、运动衰退为标志，一般持续 3 18 个月；期为终末期患者呈植物状态生存，常死于感染。但大多数病例无典型的临床分期，表现也不典型。第六页，共十五页。病
3、理早期组织病理学改变主要由脑组织活检获得，以炎症性病变为主，可见脑膜炎和脑炎，累及皮层和皮层下灰、白质，伴胶质细胞增生，血管周围可见浆细胞和淋巴细胞浸润。晚期病例死亡后尸检：大体解剖见脑回变宽变扁，脑沟变窄，皮层变薄，白质扩大，脑萎缩；第七页，共十五页。镜下病理改变主要为神经元坏死和胶质增生，难以见到典型的炎症性改变。核内包涵体是本病的特征性改变之一，电镜检查可见包涵体中含有麻疹病毒核壳的典型管状结构第八页，共十五页。脑影像学检查脑 CT检查对 SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期见中重度脑萎缩。脑 MRI 是一种较敏感的影像方法。在病程早期，灰质和皮层下白质可见不对称的局灶性T1低信号和 T
4、2 高信号，以大脑半球后部多见。但是，病程小于 6个月者，脑 MRI也大都正常。中晚期的患儿，MRI 显示病变逐渐浸及深部白质，最后都表现为脑萎缩。同时发现 SSPE患儿的脑 MRI 改变与病程长短显著相关，而与临床病情程度无显著相关。第九页，共十五页。脑电图不同时期脑电图有不同特点。期可正常或仅出现非特异性慢波增多；期出现特征性改变，即周期性高幅尖波或尖慢综合波爆发，或伴爆发后轻度抑制；期出现严重的脑电图异常，主要表现为背景活动失节律和高波幅慢波；期脑电活动进一步恶化，节律更差，波幅下降。第十页，共十五页。诊断标准：(1)典型的临床病程。(2)特殊的EEG改变。(3)脑活检或尸检时发现SSP
5、E的病理改变(4)CSF中球蛋白升高，大于总蛋白含量的20%。(5)血清或CSF中出现高水平的麻疹病毒抗体，血清1:24；脑脊液中1:8。该5条符合3条即可确诊。第十一页，共十五页。治疗及预后目前尚无疗效肯定且持久的疗法，治疗主要包括以下两方面:一抗病毒治疗：该病由病毒引起的中枢神经系统慢性持续性感染，因此，抗病毒治疗应是首选。异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射-干扰素、利巴韦林能缓解本病,但其效果仍有争议。患者常常于确诊后24年死亡第十二页，共十五页。二对症治疗：加强营养，预防感染，控制癫痫等。预后 预后很差，患儿常于起病后 34年死亡，但也有个别患儿长期自发缓解，其机制尚不清楚。第十三页，共十五页。谢 谢第十四页，共十五页。内容总结亚急性硬化性全脑炎。其发病年龄为6 个月32岁，顶峰发病年龄515岁。神经系统病症一般出现于麻疹病毒感染后 7 11 年。典型病例根据其特征可分为 4 期：。期，去大脑强直期。脑 MRI 是一种较敏感的影像方法。同时发现 SSPE患儿的脑 MRI 改变与病程长短显著相关，而与临床病情程度无显著相关。谢 谢第十五页，共十五页。