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1、心脏肿瘤心脏肿瘤 n心脏肿瘤是一种少见的心脏病变，可分为原发性心脏肿瘤和继发性心脏肿瘤 两大类。n发病率 各家报道不一，原发性心脏肿瘤约0.0017%0.01%。临床表现临床表现 心脏肿瘤的临床表现 缺乏特异性，其症状和体征随肿瘤发生部位及大小不同而异。临床表现临床表现n心内占位致循环障碍 肿瘤阻塞心脏瓣膜口、流出道、大血管开口。n心肌内浸润性生长引起心力衰竭或传导系统障碍，发生严重心律紊乱。n肿瘤侵犯心外膜，可致血性心包积液，甚至心脏压塞。n肿瘤组织的碎片或附着的血栓脱落，可引起体、肺循环栓塞。诊诊 断断 n局部症状 血液动力学（心脏占位）心律失常 血栓栓塞n全身症状 发热、低蛋白血症 r球
2、蛋白升高诊断依据诊断依据n病史n症状与体征n特殊检查：UCG MR CTn评估：良恶性心脏黏液瘤心脏黏液瘤 n心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。约占心脏良性肿瘤的50%左右。n心脏黏液瘤最常见的位于左房内，约占总数的75%，其次见于右房约20%、右室。n有心腔内多发性与家族性的报导。n多发于中年，女性多见，男女之比约1:3.病病 理理n心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤。大多数起源于胚胎发育期心内膜下黏液组织的残余,有宽窄不一的基底部附着房间 隔卵圆窝附近。n瘤体大小不一（110cm）。肉眼见瘤体为不规则圆状，呈葡萄状透明胶冻样，表面有不少高低不平的绒毛状的突起，外观颜色为红黄杂交，。n镜检下瘤体表
3、面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。病理生理病理生理 栓塞 血流梗阻 全身表现栓栓 塞塞 有报道约40%的病人有栓塞表现，而其中一半为脑栓塞。多个器官如脾、肾、骨、视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液 瘤的碎片，或者是附着于瘤体表面的血栓碎屑所致。血流梗阻血流梗阻 小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏 内房室腔的阻塞以及充血性心衰。黏液瘤的瘤体以 及瘤蒂，随心动周期在心腔内来回滚动，在左心房内的可间断地突入房室瓣下，或嵌塞在二尖瓣口，导致二尖瓣狭窄或关闭不全的临床表
4、现。亦可突然完全嵌塞二尖瓣口，导致体位性晕厥或猝死。全身表现全身表现 病人的全身反应被认为是机体对肿瘤的免疫反应、肿瘤的出血坏死以及多处的全身性栓子所致。有的病人可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血 清蛋白的异常，高r球蛋白血症等。在肿瘤切除后，这些症状可以消失。左房黏液瘤左房黏液瘤 大多数病人表现酷似二尖瓣狭窄或关闭不全。主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷等症状，且病程短，症状进展较快。一出现症状后迅速导致心衰。有头晕和体位性晕厥，均由于瘤体阻塞二尖瓣口而致心排出量突然低下，出现一过性脑供血不足。病人休息或体位改变可使上述症状缓解。右房粘液瘤右房粘液瘤 可致三尖瓣狭窄与关闭
5、不全，导致右心衰竭，可见颈静脉充盈，下肢水肿、或肝脾肿大，甚至有腹水。外科治疗外科治疗 心脏黏液瘤虽属良性肿瘤，但症状发展险恶，故主张积极手术治疗。手术指征手术指征n一旦确诊，限期手术。n如有全身症状，积极处理，尽早手术。n出现肺水肿时，应紧急手术。n出现栓塞时待病情稳定后积极手术。禁忌症禁忌症n伴发严重瓣膜阻塞，突发性心跳骤停与爆发性肺水肿，经积极抢救心脏不能复苏，患者处于深度昏迷者。n发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞，病人处于极度衰竭状态，并有肝肾功能衰竭，或胃肠道出血时。手术治疗手术治疗 手术途径与方法：（1）左房 （2）右房房间隔 （3）双房 切口 原原 则则 切除切除+重建
6、重建n最大可能切除n最大可能保留重建重建（1）直接修补（2）涤纶补片（3）牛（人）心包 异种/同种/自身（4）零配件(瓣膜、血管)三防原则三防原则 n防损伤防损伤n防栓塞防栓塞n防复发防复发其他良性心脏肿瘤其他良性心脏肿瘤n横纹肌瘤n乳头状弹性纤维瘤 n纤维瘤 n脂肪瘤 n嗜铬细胞瘤 n畸胎瘤 横纹肌瘤横纹肌瘤 统计显示其位于第二位的心脏良性肿瘤，是儿童常见的原发性肿瘤。其临床特征为灰黄色，肿瘤仅见于心室，常常是多发性的，变性的肌细胞通常是与周围正常肌肉组织相连，并常含有结节状硬化，导致心衰的原因是传导障碍或室性心动过速，而且可能手术不能切除。乳头状弹性纤维瘤乳头状弹性纤维瘤 通常是很小分叶状
7、肿瘤，发生在主动脉或二尖瓣叶上，有致密的核心与 组织相连类似于腱索组织，因其碎片或血栓脱落引起栓塞，受其累及的瓣膜通常可行修补治 疗，在其他手术中意外发现该病时应予以切除 纤维瘤纤维瘤 形体大，大的肿瘤仅仅发生于心室或室间隔呈螺纹状，由纤维细胞、胶元细胞和弹 力纤维构成，通常被发现于孩童时期；常累及传导系统，常因心律失常而导致猝死。脂肪瘤脂肪瘤 有较好的包膜常常是无意中发现，由成熟的脂肪细胞构成，常见于发生在房间隔，伴随的所有肿瘤必须一并被切除。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 松软肉质细胞瘤，多见于心包和心外膜。畸胎瘤畸胎瘤 苍白束状肿瘤，含有异源组织，超过20%有恶性倾向，典型的畸胎瘤见于很年幼的病人
8、。手术治疗手术治疗 原发性心脏肿瘤的症状取决于肿瘤本身的特征以及所在位置对血液动力学的影响，以及累及传导系统系统所造成的损害，术前的考虑是其确切部位，能否切除以及如何修补，对其治疗的效果要有充分的认识。恶性心脏肿瘤恶性心脏肿瘤 其形态多样，源自间叶细胞，称之为肉瘤。分类包括：血管肉瘤、横纹肌肉 瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤、神经源型肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑液肉瘤等。恶性心脏肿瘤恶性心脏肿瘤 预后不佳预后不佳u 因为广泛累及无法切除u 可能已有远处转移 继发性心脏肿瘤继发性心脏肿瘤 各组织器官的肿瘤都可能累及心脏，心包等结构。估计转移的发病率要高于原发性的40倍。恶性肿瘤病例的心脏转移约占10%，
9、而癌肿生存率越高，其转移频率亦越高。其中高达50%的白血病可转移到心脏，其他较常见的转移为黑色素瘤、肺癌与乳腺癌。恶性肿瘤原发病掩盖了心内转移，当其充血性心衰症状明显而非心律失常所致，可能为恶性肿瘤的心脏侵犯，最常见的临床表现为心包渗液及填塞，而当实体肿瘤可能侵犯心肌与心脏结构，并致各种症状与体征。转移途径转移途径 n淋巴路淋巴路 多数乳癌与肺癌经此途径，而非直接扩散。n血路血路 肉瘤、白血病与黑色素瘤常经此途径。n直接扩散直接扩散 邻近的纵隔结构，胸内食道、肺、乳腺癌。手术治疗的评价手术治疗的评价 恶性的心包积液可经剑突下开窗或心包穿刺抽液来有效缓解症状，但效果是短暂的。其它各种继发性心脏肿瘤的手术意义不大。