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1、9人体重要的含氮营养物质人体重要的含氮营养物质氨基酸氨基酸目目 录录750清华版教材医学生物化学与分子生物学课件9.1 蛋白质的需要量和营养蛋白质的需要量和营养价值价值1.1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)2.2.摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮氮总平衡：摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性排出氮（饥饿、消耗性
2、疾病患者）疾病患者）目目 录录751清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2.2.蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为303050g50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g80g。目目 录录752清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3.3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值（1 1）必需氨基酸）必需氨基酸(essential amino(essential amino acid)acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共
3、有有8 8种种：ValVal、IleIle、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp。“假假设设来来借借一一两两本本书书”为为种种必必需需氨氨基酸首字的谐音。基酸首字的谐音。目目 录录753清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）蛋白质的营养价值）蛋白质的营养价值(nutrition value)(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。（3 3）蛋白质的互补作用）蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用
4、，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。目目 录录754清华版教材医学生物化学与分子生物学课件9.2 食物蛋白质的消化、吸食物蛋白质的消化、吸 收收与腐败与腐败目目 录录755清华版教材医学生物化学与分子生物学课件1 1、蛋白质的消化、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。目目 录录756清华版教材医学生物化学与分子生物学课件消化过程消化过程 （1 1）胃内的消化作用）胃内的消化作用胃蛋白酶
5、的最适胃蛋白酶的最适pHpH为为1.51.52.52.5，对蛋白质，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogenpepsinogen)(pepsin)(pepsin)目目 录录757清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）小肠中的消化）小肠中的消化小肠是蛋白质消化小肠是蛋白质消化 的主要部位。的主要部位。胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pHpH为为7.07.0左右，包括内肽酶
6、和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidaseendopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。目目 录录758清华版教材医学生物化学与分子生物学课件外肽酶外肽酶(exopeptidaseexopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶酸残基，如羧基肽酶(A(A、B)B)、氨基肽酶。氨基肽酶。目目 录录759清华版教材医学生物化学与分子生物学课件肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活目目 录录760
7、清华版教材医学生物化学与分子生物学课件酶原激活的意义酶原激活的意义可保护自身组织。可保护自身组织。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。目目 录录761清华版教材医学生物化学与分子生物学课件氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图目目 录录762清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2 2、氨基酸和肽的吸收、氨基酸和肽的吸收吸收部位：主要在小肠。吸收部位：主要在小肠。吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽。吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽。吸收机制：耗能的主动吸收过程。吸收机制：耗能的主动吸收过程。目目 录录763清华版教材医学生物化学与分子生
8、物学课件（1 1）氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、NaNa+组组成成三三联联体体，由由ATPATP供供能能将将氨氨基基酸酸、NaNa+转转入入细细胞胞内内，NaNa+再由钠泵排出细胞再由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体目目 录录764清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamylglutamyl cycle)cycle)对氨基酸的转运作用对氨基酸的转运作用目目 录录765清华版教材医学生物化学与分
9、子生物学课件半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程766清华版教材医学生物化学与分子生物学课件l利用肠黏膜细胞上的二肽或三
10、肽的利用肠黏膜细胞上的二肽或三肽的转运体系。转运体系。l此种转运也是耗能的主动吸收过程。此种转运也是耗能的主动吸收过程。l吸收作用在小肠近端较强。吸收作用在小肠近端较强。（3 3）肽的吸收肽的吸收目目 录录767清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3 3、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用。及其消化产物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质及维生素等可被机体利用的物质。蛋白
11、质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)putrefaction)目目 录录768清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（1 1）胺类）胺类(aminesamines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 录录769清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia(ammonia)肠道细菌肠道细菌尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pHpH，NHNH3 3
12、转变为转变为NHNH4 4+以胺盐形式排以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。据。目目 录录770清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）其他有害物质的生成其他有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 录录771清华版教材医学生物化学与分子生物学课件9.3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢目目 录录772清华版教材医学生物化学与分子生物学课件1 1、体内蛋白质的降解、体内蛋白质的降解蛋白质的半衰期蛋白质的半衰期(half-life)half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的蛋
13、白质降低其原浓度一半所需要的时间，用时间，用t t1/21/2表示。表示。（1 1）蛋白质的降解速率）蛋白质的降解速率目目 录录773清华版教材医学生物化学与分子生物学课件真核生物中蛋白质的降解有两条途径。真核生物中蛋白质的降解有两条途径。不依赖不依赖ATPATP。利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsincathepsin)降解降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白。细胞内蛋白。溶酶体内降解过程。溶酶体内降解过程。（2 2）蛋白质的降解途径）蛋白质的降解途径目目 录录774清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 依赖泛素依赖泛素(ubiquitinubi
14、quitin)的降解过程。的降解过程。依赖依赖ATPATP。降解异常蛋白和短寿命蛋白。降解异常蛋白和短寿命蛋白。泛素泛素7676个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)(8.5kD)。普遍存在于真核生物而得名。普遍存在于真核生物而得名。一级结构高度保守。一级结构高度保守。目目 录录775清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 泛素化泛素化(ubiquitinationubiquitination)。泛素与选择性被降解蛋白质形成共泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。价连接，并使其激活。蛋白酶体蛋白酶体(proteasomeproteasome)对泛素化蛋白对泛素化蛋白
15、质的降解。质的降解。泛素介导的蛋白质降解过程。泛素介导的蛋白质降解过程。目目 录录776清华版教材医学生物化学与分子生物学课件泛素化过程泛素化过程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶泛素泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素泛素COS E2泛素泛素COS E1被降解被降解蛋白质蛋白质HS-E2泛素泛素COS E2泛素泛素CNH 被降解蛋白质被降解蛋白质OE3目目 录录777清华版教材医学生物化学与分子生物学课件蛋白酶体降解被泛素化的蛋白质 目目 录录778清华版教材医学生物化学与分子生
16、物学课件氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic poolmetabolic pool)食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代代谢谢，称称为为氨氨基基酸酸代谢库。代谢库。（3 3）氨基酸代谢库）氨基酸代谢库目目 录录779清华版教材医学生物化学与分子生物学课件氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)-
17、酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其他含氮化合物其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况目目 录录780清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2、氨基酸的脱氨基作用（1 1）转氨基作用）转氨基作用(transaminationtransamination)定定义义:在在转转氨氨酶酶(transaminasetransaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸酸得得到到此此氨氨基基生生
18、成成相相应应的的氨氨基酸的过程。基酸的过程。目目 录录781清华版教材医学生物化学与分子生物学课件反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。目目 录录782清华版教材医学生物化学与分子生物学课件转氨酶转氨酶正常人各组织正常人各组织GOTGOT及及GPTGPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。诊断和预后的指标之一。目目 录录783清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶
19、是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录784清华版教材医学生物化学与分子生物学课件目目 录录785清华版教材医学生物化学与分子生物学课件转氨基作用不仅是体内多数氨基酸转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义目目 录录786清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）氧化脱氨基
20、作用）氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O目目 录录787清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）联合脱氨基作用）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸和酮酸和NHNH3 3的过程。的过程。类型类型转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 定义定义转氨基偶联嘌
21、呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环目目 录录788清华版教材医学生物化学与分子生物学课件转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行主要在肝、肾组织进行。目目 录录789清华版教材医学生物化学与分子生物学课件转氨基偶联嘌呤核苷酸循环，转氨基偶联嘌呤核苷酸循环，此种方式主要此种方式主要在肌
22、肉组织进行在肌肉组织进行苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 录录790清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 脱水脱氨基。脱硫化氢脱氨基。直接脱氨基。(4)非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用目目 录录791清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3 3、-酮酸的代谢酮酸的代谢（1 1）经氨基化生成非必
23、需氨基酸）经氨基化生成非必需氨基酸（2 2）转变成糖及脂类）转变成糖及脂类目目 录录792清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）氧化供能）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC TAC 和氧化磷酸和氧化磷酸化彻底氧化为化彻底氧化为H H2 2O O和和COCO2 2，同时生成同时生成ATPATP。目目 录录793清华版教材医学生物化学与分子生物学课件9.4 氨氨 的的 代代 谢谢目目 录录794清华版教材医学生物化学与分子生物学课件氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)urea)而解毒。而
24、解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L0.6mol/L。目目 录录795清华版教材医学生物化学与分子生物学课件1.1.体内氨的来源体内氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源来源,胺类的分解也可以产生氨。胺类的分解也可以产生氨。RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶胺氧化酶目目 录录796清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶肠
25、道吸收的氨。肠道吸收的氨。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨 酰胺。酰胺。目目 录录797清华版教材医学生物化学与分子生物学课件2.2.氨的去路氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路。在肝内合成尿素，这是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PADP+Pi i 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NHNH3 3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NHNH4 4+，随尿排出。随尿排出。目目 录录798
26、清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3、氨的转运（1 1）丙氨酸）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alaninealanine-glucose-glucose cycle)cycle)反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。目目 录录799清华版教材医学生物化学与分子生物学课件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸
27、丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖800清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）谷氨酰胺的转氨作用谷氨酰胺的转氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。的储存及运输形式。目目 录录801清华版教材医学生物
28、化学与分子生物学课件4 4、尿素的生成、尿素的生成（1 1）生成部位）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（2 2）生成过程）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Hans Krebs Krebs 和和Kurt Kurt HenseleitHenseleit 提提 出出，称称 为为 鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(orinithineorinithine cycle)cycle)，又又称称尿尿素素循循环环(urea(urea cycle)cycle)或或Krebs-HenseleitKrebs-Henseleit循环。循环。目目 录录802清华版教材
29、医学生物化学与分子生物学课件氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行目目 录录803清华版教材医学生物化学与分子生物学课件反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoylphosphatecarbamoylphosphate synthetase,CPSsynthetase,CPS-)催化。催化。N N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2 2分分
30、子子ATPATP。目目 录录N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)804清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶H3PO4+氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸目目 录录805清华版教材医学生物化学与分子生物学课件由鸟氨酸氨甲酰转移酶由鸟氨酸氨甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复构成复合体。合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。目目 录录806清华版教材医学生物化学与分子生物学课件精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在
31、胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录807清华版教材医学生物化学与分子生物学课件精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸目目 录录808清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸目目 录录809清华版教材医学生物化学与分子生物学课件鸟鸟氨氨酸酸循循环环Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草
32、酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录810清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）反应小结）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。目目 录录811清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（4 4）尿素生成的调节）尿素生成的调节食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合
33、成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成CPS-CPS-的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸为其精氨酸为其 激活剂。激活剂。尿素生成酶系的调节。尿素生成酶系的调节。目目 录录812清华版教材医学生物化学与分子生物学课件目目 录录813清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（5 5）鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路与鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路与NONO产生产生+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮目目 录录814清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（6 6）高氨血症和氨中毒）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症血氨浓度升高称
34、高氨血症(hyperammonemiahyperammonemia)，常见于肝功能严，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)(ammonia poisoning)。目目 录录815清华版教材医学生物化学与分子生物学课件TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制目目 录录816清华版教材医学生物化学与分子生物学课件
35、9.5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢目目 录录817清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 1 1、氨基酸脱羧基作用、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylationdecarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛目目 录录818清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（1 1）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric-aminobutyric acid,GABA)acid,GABA)L L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L L-谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶GABAGABA是抑制性神经递质，对中枢神
36、经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。目目 录录819清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）牛磺酸）牛磺酸(taurinetaurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录820清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）组胺）组胺 (histamine)(histamine)L L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白
37、酶及胃酸的管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。分泌。目目 录录821清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（4 4）5-5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。目目 录录822清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（5 5）多胺）多胺(polyaminespolyami
38、nes)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)目目 录录823清华版教材医学生物化学与分子生物学课件多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟鸟氨氨酸酸脱脱羧羧酶酶活活性性较较强。强。目目 录录824清华版教材医学生物化学与分子生物学课
39、件2 2、一碳单位的代谢、一碳单位的代谢定义定义 某些氨基酸代谢过程中产生某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位为一碳单位(one carbon unit)one carbon unit)。目目 录录825清华版教材医学生物化学与分子生物学课件种类种类甲基甲基 (methyl)(methyl)-CH-CH3 3甲烯基甲烯基 (methylenemethylene)-CH-CH2 2-甲炔基甲炔基 (methenylmethenyl)-CH=-CH=甲酰基甲酰基 (formylformyl)-CHO-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formiminof
40、ormimino)-CH=NH-CH=NH 目目 录录826清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（1 1）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目目 录录827清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 FHFH4 4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FHFH4 4分子的分子的N N5 5、N N1010位上。位上。N5CH3FH4N5，N10CH2FH4N5，N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 录录
41、828清华版教材医学生物化学与分子生物学课件一碳单位主要来源于氨基酸代谢。一碳单位主要来源于氨基酸代谢。丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（2 2）一碳单位的来源）一碳单位的来源目目 录录829清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（3 3）一碳单位的互相转变）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目目 录录830清华版教材医学生物化学与分子生
42、物学课件（4 4）一碳单位的生理功能）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料。作为合成嘌呤和嘧啶的原料。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。目目 录录831清华版教材医学生物化学与分子生物学课件3 3、含硫氨基酸的代谢、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸目目 录录832清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（1）甲硫氨酸的代谢 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)目目 录录833清华版教材医学生物化学与分子生物学课件甲
43、基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS-腺苷同型半腺苷同型半胱氨酸胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAMSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体目目 录录834清华版教材医学生物化学与分子生物学课件甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methioninemethionine cycle)cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 录录835清华版教材医学生物化学与分子生物学课件肌酸的合成肌酸的
44、合成肌肌 酸酸(creatinecreatine)和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸(creatinecreatine phosphate)phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAMSAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatininecreatinine
45、)。目目 录录836清华版教材医学生物化学与分子生物学课件H2O+目目 录录iS837清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）半胱氨酸与胱氨酸的代谢）半胱氨酸与胱氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变CH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目目 录录838清华版教材医学生物化学与分子生物学课件硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺
46、苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPSPAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。目目 录录839清华版教材医学生物化学与分子生物学课件4 4、芳香族氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸目目 录录840清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（1 1）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代
47、谢途径。目目 录录841清华版教材医学生物化学与分子生物学课件儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)(catecholamine)的合成的合成目目 录录842清华版教材医学生物化学与分子生物学课件l帕帕金金森森病病(Parkinson Parkinson disease)disease)患患者者多多巴巴胺生成减少。胺生成减少。目目 录录843清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素 酪氨酸在甲状腺可以碘化为甲状腺素酪氨酸在甲状腺可以碘化为甲状腺素 目目 录录844清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 酪氨酸的分解代谢
48、酪氨酸的分解代谢 目目 录录845清华版教材医学生物化学与分子生物学课件 氨基酸代谢缺陷症氨基酸代谢缺陷症体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。一种遗传代谢病。苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl(phenyl keronuriakeronuria,PKU)PKU)目目 录录846清华版教材医学生物化学与分子生物学课件目目 录录=O847清华版教材医学生物化学与分子生物学课件白化病（白化病（alb
49、inismalbinism）人体酪氨酸酶缺陷，黑色素合成障碍，人体酪氨酸酶缺陷，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等变白，称为白化病。患者对皮肤、毛发等变白，称为白化病。患者对阳光敏感，易患皮肤癌。阳光敏感，易患皮肤癌。目目 录录848清华版教材医学生物化学与分子生物学课件尿黑酸症：尿黑酸症：由于尿黑酸氧化酶缺陷，使尿黑由于尿黑酸氧化酶缺陷，使尿黑酸不能进一步氧化，而直接自尿中排酸不能进一步氧化，而直接自尿中排出，在碱性条件下，被氧化并聚合为出，在碱性条件下，被氧化并聚合为类似黑色素的物质而使尿显黑色，因类似黑色素的物质而使尿显黑色，因此称为尿黑酸症。此称为尿黑酸症。目目 录录849清华版教材医学生物化学与分子生物学课件（2 2）色氨酸代谢）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 目目 录录850清华版教材医学生物化学与分子生物学课件5 5、支链氨基酸的代谢、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸目目 录录851清华版教材医学生物化学与分子生物学课件目目 录录852清华版教材医学生物化学与分子生物学课件