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1、脑性瘫痪概要 小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,由于中枢神经(脑)障碍而表现出以下四由于中枢神经(脑)障碍而表现出以下四大症状的患儿。包括脑性瘫痪(临床表现大症状的患儿。包括脑性瘫痪(临床表现以运动功能障碍为主)、智力低下(临床以运动功能障碍为主)、智力低下(临床表现为智力障碍)、癫痫(主要表现为痉表现为智力障碍)、癫痫(主要表现为痉挛发作)、行为异常(临床表现为行为情挛发作)、行为异常(临床表现为行为情绪异常)。绪异常)。出生前到生后出生前到生后1 1个月内各种原因所引起的脑损个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称伤或发育缺陷所
2、致的运动障碍及姿势异常称为为脑性瘫痪脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成熟的脑组织,导致运动障碍的器质性病变。熟的脑组织,导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。育不断地变化的。在婴儿早期在婴儿早期6 6个月之内,除非高危因素明确,个月之内,除非高危因素明确,小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及VojtaVojta姿势反射均有异常者,可诊断为脑瘫外,姿势反射均有异常者,可诊断为脑瘫外,一
3、般情况下诊断为中枢性协调障碍(一般情况下诊断为中枢性协调障碍(CCDCCD)。)。在正常情况下,中枢神经系统的协调作用在正常情况下,中枢神经系统的协调作用表现为对外界刺激产生正确的应答反应。表现为对外界刺激产生正确的应答反应。当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍,各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍,导致姿势反射和运动的异常,即中枢性协导致姿势反射和运动的异常,即中枢性协调障碍。调障碍。各国发病率有所不同,但一般发达国家各国发病率有所不同,但一般发达国家在在1.5-2.5/1000。美国约有。美国约有75万脑瘫患者,英万脑
4、瘫患者,英国每年新发生脑瘫国每年新发生脑瘫20000名。据报道,脑瘫名。据报道,脑瘫发病率约在发病率约在0.74-5.9/1000之间。之间。我国各地区脑瘫发病率有所不同,我国各地区脑瘫发病率有所不同,1988年小样本统计约年小样本统计约1.8-4/1000,但近年各地进行,但近年各地进行调查表明一般在调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。左右。发病率发病率脑瘫的患病情况据报道男性多于女性,脑瘫的患病情况据报道男性多于女性,城乡差别不明显。随着社会发展,脑瘫城乡差别不明显。随着社会发展,脑瘫重症越来越多,不随意运动型重症越来越多,不随意运动型(手足徐手足徐动型动型)脑瘫数量越来越少。发达
5、国家重脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多,不随意运动型脑瘫明显少于症脑瘫多,不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。发展中国家。病病 因因 主要从三个方面去分析,即出生主要从三个方面去分析,即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。因素。产前因素产前因素 胎儿宫内慢性缺氧胎儿宫内慢性缺氧 胎胎儿儿期期缺缺血血、缺缺氧氧是是脑脑性性瘫瘫痪痪重重要要的的危危险险因因素素之之一一。如如:妊妊娠娠高高血血压压综综合合征征、子子痫痫、重重度度贫贫血血、各各种种心心、肺肺、肝肝、肾肾疾疾患患、糖糖尿尿病病以以及及各各种种感感染染等等疾疾病病影影响响胎胎盘盘血血流流灌灌注注,
6、均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。此此外外,胎胎盘盘功功能能不不全全,前前置置胎胎盘盘、胎胎盘盘早早剥剥、胎胎盘盘感感染染以以及及各各种种原原因因造造成成的的子子宫宫出出血血、过过期期产产、胎胎盘盘老老化化、钙钙化化等等使使氧氧与与二二氧氧化化碳碳交交换换的的区区域域减减少少而而导导致致胎胎儿儿宫宫内内缺缺氧氧。大大多多数数的的难难产产如如:臀臀先先露露、头头盆盆不不称称,胎胎膜膜早早破破,胎胎盘盘异异常常等等均均可可引引起起胎胎儿儿缺缺氧氧。某某些些慢慢性性疾疾病病缺缺氧氧的的原原因因可可以导致分娩过程中出现急性缺氧。以导致分娩过程中出现急性缺氧。母体因素母体因素
7、有有资资料料显显示示,母母亲亲年年龄龄在在25253434岁岁的的产产妇妇,其其小小儿儿CPCP的的患患病病率率最最低低,为为0.92,0.92,母母亲亲年年龄龄在在4040岁岁以以上上小小儿儿脑脑性性瘫瘫痪痪的的患患病病率率最最高高为为3.3.3.3.多多胎胎妊妊娠娠、母母孕孕期期做做过过妇妇科科手手术术、有有外外伤伤史史、中中毒毒史史以以及及不不合合理理的的用用药药史史(包包括括:保胎药的应用保胎药的应用)等也是重要的危险因素。等也是重要的危险因素。脑瘫脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国
8、内外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素儿的主要致畸因素,1987,1987年年NachmiasNachmias首先首先把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的病原体概括为病原体概括为TORCHTORCH综合征。综合征。TORCHTORCH综综合合征征即即T T指指弓弓形形虫虫,R R指指风风疹疹病病毒毒,C C指指巨巨细细胞胞病病毒毒,H H指指单单纯纯疱疱疹疹病病毒毒,O O指指其其他他病病原原体体,如如EBEB病病毒毒、梅梅毒毒螺螺旋旋体体等等。脑脑组组织织是是TORCHTORCH感感染染的的易易损损器器官
9、官,这这些些先先天天性性感感染染不不但但可可以以引引起起CNSCNS的的先先天天性性畸畸形形,而且病变本身也可以造成小儿而且病变本身也可以造成小儿脑瘫脑瘫。遗传因素遗传因素 近近年年来来的的研研究究认认为为,遗遗传传因因素素在在脑脑性性瘫瘫痪痪中中影影响响越越来来越越重重要要。瑞瑞典典学学者者的的一一项项调调查查表表明明,有有明明显显产产前前因因素素的的脑脑性性瘫瘫痪痪中中,1/6,1/6为为遗遗传传因因素素所所致致。虽虽然然遗遗传传因因素素不不是是脑脑性性瘫瘫痪痪的的主主要要原原因因,但但存存在在着着与与脑脑性性瘫瘫痪痪有有关关的的易易感感因因素素。基基因因异异常常,染染色色体体异异常常是是
10、导导致致脑脑性性瘫痪的重要原因。瘫痪的重要原因。产时因素产时因素 急性胎儿宫内缺氧急性胎儿宫内缺氧 主主要要是是指指在在分分娩娩过过程程中中发发生生的的急急性性缺缺氧氧所所致致的的新新生生儿儿窒窒息息。常常见见的的原原因因有有:产产力力异异常常;脐脐带带异异常常(脐脐带带过过长长或或过过短短、打打结结、缠缠绕绕、脱脱垂垂、扭扭曲曲以以及及脐脐带带附附着着异异常常等等););胎胎盘盘附附着着异异常常如如前前置置胎胎盘盘;以以及及难难产产、急急产产、异异位位产产、异异常常先先露露、内内倒倒转转术术、产产钳钳、胎胎吸吸助助产产、头头盆盆不不称称以以及及催催产产素素、止止痛痛药药与与麻麻醉醉药物使用不
11、妥等。药物使用不妥等。胎儿因素胎儿因素 早早产产儿儿、低低出出生生体体重重儿儿、过过期期产产儿儿、巨巨大大儿儿以以及及双胎或多胎儿等。双胎或多胎儿等。产后因素产后因素 新新生生儿儿缺缺氧氧缺缺血血性性脑脑病病、惊惊厥厥、外外伤伤、颅颅内内出出血血、呼呼吸吸窘窘迫迫综综合合征征、高高胆胆红红素素血血症症、低低血血糖糖症症、吸吸入入性性肺肺炎炎、败败血血症症、脑脑膜膜炎炎等等感感染染性性疾疾病病以以及及胎胎儿儿的的心心、肺肺发发育育异异常常所所致致的的新新生生儿儿期期呼呼吸吸障障碍碍等等均均与与脑脑性性瘫痪明显相关。瘫痪明显相关。脑脑性性瘫瘫痪痪患患儿儿可可由由一一种种高高危危因因素素引引起起,或
12、或多多种种高高危危因因素素引引起起,还还有有很很多多患患儿儿找找不不到到高高危危因因素素。有有研研究究表表明明,虽虽然然引引起起脑脑性性瘫瘫痪痪的的原原因因众众多多,但但目目前前认认为为,窒窒息息、早早产产儿儿、重重症症黄黄疸疸仍仍是是我我国国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。病理生理学变化病理生理学变化 无论何种原因所致的无论何种原因所致的脑性瘫痪脑性瘫痪,均是由,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:锥体系、锥体外系、小脑。灶部位大致分为:锥体系、锥体外系、小脑。锥体系损伤锥体系损伤 随意运动障碍,肌
13、张力增强,随意运动障碍,肌张力增强,呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤锥体外系损伤 肌张力增高或降低及肌张力增高或降低及 运运动状态异常,运动过多或过少动状态异常,运动过多或过少 小脑损伤小脑损伤 平衡障碍,共济失调平衡障碍,共济失调 锥体系各部位损伤特点锥体系各部位损伤特点 部位部位 特点特点大脑皮质运动区大脑皮质运动区大脑皮质运动区大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍多为局限性运动障碍多为局限性运动障碍多为局限性运动障碍内囊部位内囊部位内囊部位内囊部位膝部膝部膝部膝部 头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)头面部骨骼肌运动障
14、碍(皮质脑干束)枕部枕部枕部枕部 对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)脑干部位脑干部位脑干部位脑干部位腹侧腹侧腹侧腹侧 对侧偏瘫与同侧颅对侧偏瘫与同侧颅对侧偏瘫与同侧颅对侧偏瘫与同侧颅N N瘫(皮质脊髓束)瘫(皮质脊髓束)瘫(皮质脊髓束)瘫(皮质脊髓束)锥体交叉处锥体交叉处锥体交叉处锥体交叉处 四肢瘫(皮质脊髓束)四肢瘫(皮质脊髓束)四肢瘫(皮质脊髓束)四肢瘫(皮质脊髓束)脊髓部位脊髓部位脊髓部位脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍病灶同侧平面以下运动障碍病灶同侧平面以下运动障碍病灶同侧平
15、面以下运动障碍 锥体外系各部位损伤特点锥体外系各部位损伤特点 部位部位 特点特点 苍白球、红核、黑质苍白球、红核、黑质苍白球、红核、黑质苍白球、红核、黑质 肌强直(全身)、肌强直(全身)、肌强直(全身)、肌强直(全身)、(旧纹状体)(旧纹状体)(旧纹状体)(旧纹状体)静止性震颤、手足徐动、静止性震颤、手足徐动、静止性震颤、手足徐动、静止性震颤、手足徐动、影响语言、发音、吞咽影响语言、发音、吞咽影响语言、发音、吞咽影响语言、发音、吞咽 尾状核与壳尾状核与壳尾状核与壳尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、舞蹈动作、影响语言、舞蹈动作、影响语言、舞蹈动作、影响语言、发音、发音、发音、发音、(新纹状体)(新
16、纹状体)(新纹状体)(新纹状体)吞咽吞咽吞咽吞咽 ,肌阵挛(个别肌肉或肌群),肌阵挛(个别肌肉或肌群),肌阵挛(个别肌肉或肌群),肌阵挛(个别肌肉或肌群)小脑损伤特点小脑损伤特点绒球小结叶(原始小脑):平衡调节中枢绒球小结叶(原始小脑):平衡调节中枢前叶:传导深部感觉,调节肌紧张,肌肉协前叶:传导深部感觉,调节肌紧张,肌肉协 调运动调运动后叶(新小脑):克服地心引力,平衡、调后叶(新小脑):克服地心引力,平衡、调节随意运动节随意运动小脑功能(三大功能)小脑功能(三大功能)维持身体平衡(前庭脊髓束)维持身体平衡(前庭脊髓束)调整姿势反射(脊髓小脑束)调整姿势反射(脊髓小脑束)调整随意运动(皮质脑
17、桥小脑束)调整随意运动(皮质脑桥小脑束)小脑损伤小脑损伤 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。作幅度测定障碍、震颤等。v先天性脑畸形先天性脑畸形 神经管闭合不全(多种畸形)神经管闭合不全(多种畸形)脑泡演化发育障碍(脑分化障碍)脑泡演化发育障碍(脑分化障碍)神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回)神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回)中线结构异常(胼胝体、透明隔)中线结构异常(胼胝体、透明隔)小脑发育不全小脑发育不全病理改变病理改变v先天性感染先天性感染 先天弓形虫病先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑
18、水管阻塞(脑积水)死脑室及中脑水管阻塞(脑积水)先天性风疹先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等发育障碍等 先天性巨细胞病毒先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等坏死性脑炎等 v颅脑损伤颅脑损伤 颅脑产伤(主要引起颅脑产伤(主要引起CPCP因素为硬膜下血因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死)肿及脑缺血性坏死)颅脑外伤(各种类型包括脑出血)颅脑外伤(各种类型包括脑出血)v胆红素脑病胆红素脑病(核黄疸
19、核黄疸)高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。v缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤,导脑损伤,导致脑瘫。基本病理变化为:选择性神经元致脑瘫。基本病理变化为:选择性神经元坏死(大脑皮质层状坏死,海马区最易受坏死(大脑皮质层
20、状坏死,海马区最易受累)、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内累)、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内出血出血临床表现临床表现 v 分型分型 世界各国有多种分型方法,大都从三个角世界各国有多种分型方法,大都从三个角度进行分类。度进行分类。临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度以下介绍我国小儿脑瘫分型(昆明以下介绍我国小儿脑瘫分型(昆明 2004年全国小儿脑瘫专题研讨会年全国小儿脑瘫专题研讨会)临床分型(分临床分型(分5型)型)痉挛型痉挛型 spastic 以锥体系受损为主以锥体系受损为主不随意运动型不随意运动型 dyskinetic以锥体外系受损为以锥体外系受损为主,不
21、随意运动增多,表现为手足徐动主,不随意运动增多,表现为手足徐动athetoid,以前称手足徐动型,以前称手足徐动型共济失调型共济失调型ataxia 以小脑受损为主以小脑受损为主肌张力低下性肌张力低下性hypotonic 其他类型的过渡其他类型的过渡混合型混合型mixed 根据瘫痪部位(指痉挛型根据瘫痪部位(指痉挛型)分种)分种单瘫单瘫Monoplegia双瘫双瘫Diplegia四肢受累,上肢轻,下肢重四肢受累,上肢轻,下肢重三肢瘫三肢瘫Triplegia偏瘫偏瘫Hemiplegia四肢瘫四肢瘫Quadriplegia 四肢受累,上、下肢四肢受累,上、下肢受累程度相似受累程度相似发育异常包括发育
22、迟缓及异常发育。发育异常包括发育迟缓及异常发育。发发育迟缓育迟缓表现为运动发育与同龄儿相比明表现为运动发育与同龄儿相比明显落后(落后显落后(落后3个月以上)。个月以上)。异常发育异常发育即病态运动发育,表现为即病态运动发育,表现为姿势异常、反姿势异常、反射异常、肌张力异常。射异常、肌张力异常。发育神经学异常发育神经学异常正常小儿运动发育特点正常小儿运动发育特点年龄年龄 特点特点 3 3月月月月44月月月月 头的调节、肘支撑、臀低头高、头的调节、肘支撑、臀低头高、头的调节、肘支撑、臀低头高、头的调节、肘支撑、臀低头高、四肢外展屈曲、向中线集中四肢外展屈曲、向中线集中四肢外展屈曲、向中线集中四肢外
23、展屈曲、向中线集中 4 4月月月月55月月月月 开始四肢对称性伸展及外展、开始四肢对称性伸展及外展、开始四肢对称性伸展及外展、开始四肢对称性伸展及外展、手口眼协调手口眼协调手口眼协调手口眼协调 6 6月月月月 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、靠站靠站靠站靠站 7 7月月月月88月月月月 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、躯干调节、坐位平衡、主动翻身、躯干调节、坐位平衡、主动翻身、躯干调节、坐位平衡、主动翻身、直腰坐、扶站、俯爬直腰坐、扶站、俯爬直腰坐、扶站、俯爬直腰坐、扶站、俯爬 9 9月月月月1010月月月月
24、 四爬、前进运动、自由坐、四爬、前进运动、自由坐、四爬、前进运动、自由坐、四爬、前进运动、自由坐、肢体运动分离、抓站肢体运动分离、抓站肢体运动分离、抓站肢体运动分离、抓站 11 11月月月月1212月月月月 高爬、手上举步行、蹲立动作高爬、手上举步行、蹲立动作高爬、手上举步行、蹲立动作高爬、手上举步行、蹲立动作v姿势异常姿势异常紧张性颈反射的姿势紧张性颈反射的姿势 仰卧位患儿,仰卧位患儿,头部转向一侧,颜面侧上、下肢伸展,后头部转向一侧,颜面侧上、下肢伸展,后头侧的上、下肢屈曲。头侧的上、下肢屈曲。1周左右出现,周左右出现,2月月呈优势。生后呈优势。生后3月存在为异常。月存在为异常。明显的左右
25、肢体不对称,颈、躯干或四明显的左右肢体不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别。肢存在左右差别。2月后仍有手紧握拳现象,上肢内旋位,月后仍有手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。偏瘫者常表现为一手张开,一手紧握拳偏瘫者常表现为一手张开,一手紧握拳头背屈,四肢肌张力增高呈角弓反张。头背屈,四肢肌张力增高呈角弓反张。超过超过6月小儿无正常坐位姿势,月小儿无正常坐位姿势,表现为表现为前倾、后倾、拱背坐位等。前倾、后倾、拱背坐位等。v反射异常反射异常原始反射消失过晚或残存(脊髓、桥脑原始反射消失过晚或残存(脊髓、桥脑水平)水平)原始反射原始反射 觅食觅食反
26、射反射(rooting reflex)吸吮吸吮反射反射(sucking reflex)拥抱拥抱反射反射(moro reflex)跨步跨步反射反射(placing reflex)握持握持反射反射(palmargrasp reflex)足把握足把握反射反射(plamtargrasp reflex)阳性阳性支持支持反射反射(positive supporting reflex)交叉伸展交叉伸展反射反射(crossed extension reflex)逃避(屈曲)逃避(屈曲)反射反射(flexion/withdrawal reflex)多数婴儿于多数婴儿于24月消失,最迟月消失,最迟6个月个月姿势反
27、射(脊髓、桥脑水平)姿势反射(脊髓、桥脑水平)消失过晚消失过晚紧张性迷路反射(紧张性迷路反射(tonic labyrinthine reflex,TLR)(躯干、眼)(躯干、眼)3-4月消失月消失紧张性颈反射紧张性颈反射非对称性紧张性颈反射(非对称性紧张性颈反射(asymmetrical tonic neck reflex,ATNR)4-6月消失月消失对称性紧张性颈反射(对称性紧张性颈反射(symmetrical tonic neck reflex,STNR)8月左右消失月左右消失VojtaVojta姿势反射异常姿势反射异常 婴儿在空间位置发生变化时所采取婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反
28、应,共有七种。的应答反应,共有七种。Vojta七种七种姿姿势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要依据。依据。Vojta将将中枢协调障碍(中枢协调障碍(ZKSZKS)分)分为四度,利用为四度,利用Vojta七种七种姿势反射对早期姿势反射对早期诊断中枢协调障碍的判断标准如下。诊断中枢协调障碍的判断标准如下。Vojta姿势反射异常程度判定姿势反射异常程度判定 程度程度 异常数目异常数目 发生发生CP比率比率 极轻度极轻度 13 7%轻度轻度 45 22%中度中度 67 80%重度重度 7+肌张力异常肌张力异常 100%立直(翻正)反射出现延迟(中脑立直(翻正)反射出现延
29、迟(中脑水平反射)水平反射)身体在空间发生位置变化时,主动将身体在空间发生位置变化时,主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响,保持身体的正常姿势。各项立直反射响,保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现,多保持终生。均在早期出现,多保持终生。立直反射出现及存在时间立直反射出现及存在时间 名称名称名称名称 出现及存在时期(异常判断)出现及存在时期(异常判断)出现及存在时期(异常判断)出现及存在时期(异常判断)颈立直反射颈立直反射颈立直反射颈立直反射 新生儿新生儿新生儿新生儿持续持续持续持续68W68W 躯干立直反射躯干立直反射躯干立直反射躯干立直反射
30、 34 34个月个月个月个月终生(终生(终生(终生(6 6月不出现)月不出现)月不出现)月不出现)迷路性立直反射迷路性立直反射迷路性立直反射迷路性立直反射 67 67个月以前个月以前个月以前个月以前终生终生终生终生视性立直反射视性立直反射视性立直反射视性立直反射 56 56个月以前个月以前个月以前个月以前终生(终生(终生(终生(6 6月不出现)月不出现)月不出现)月不出现)降落伞反射降落伞反射降落伞反射降落伞反射 67 67个月个月个月个月终生(终生(终生(终生(1010月不出现)月不出现)月不出现)月不出现)平衡反应出现延迟(皮层水平)平衡反应出现延迟(皮层水平)因突然外力重心移动时倾斜方向
31、的上因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方肢伸展支撑身体的反应。前方5-6个月、侧个月、侧方方7-8个月、后方个月、后方10个月。个月。倾斜身体时,重心移动,四肢发生代偿倾斜身体时,重心移动,四肢发生代偿性运动,调节肌张力,保持整体的正常姿性运动,调节肌张力,保持整体的正常姿势反射。势反射。平衡反应出现时间平衡反应出现时间种类种类 出现时间出现时间卧位卧位卧位卧位 6 6个月个月个月个月终生终生终生终生坐位坐位坐位坐位 前方前方前方前方6 6个月侧方个月侧方个月侧方个月侧方7 7个月后方个月后方个月后方个月后方1010个月个月个月个月终生终生终生终生立位立位立位立位 前方前
32、方前方前方1212个月侧方个月侧方个月侧方个月侧方1818个月后方个月后方个月后方个月后方2424个月个月个月个月终生终生终生终生病理反射的出现病理反射的出现锥体路损伤而致锥体路损伤而致CPCP,可能出现病理反射,可能出现病理反射 BabinskBabinsk(+)踝阵挛(踝阵挛(+)HoffmanHoffman(+)髌阵挛(髌阵挛(+)v肌张力异常肌张力异常肌张力增高肌张力增高 角弓反张;手紧握拳现象,角弓反张;手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。足位。肌张力低下肌张力低下 肌肉松弛,头、躯干、四肌肉松弛,头、躯干、四肢紧贴床面,髋
33、关节外展、外旋、屈曲,呈肢紧贴床面,髋关节外展、外旋、屈曲,呈迟缓性蛙位姿势。迟缓性蛙位姿势。肌紧张动摇性肌紧张动摇性 安静时肌紧张完全正安静时肌紧张完全正常,在随意运动肌肉活动时,肌紧张明常,在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增加,从低到高来回变化。显增加,从低到高来回变化。v各类脑瘫临床特征各类脑瘫临床特征痉挛型痉挛型 病变在锥体束病变在锥体束 最常见最常见 60%-70%60%-70%上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收两上肢上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收两上肢后背后背躯干前屈,膝关节屈曲、内旋、下肢内收躯干前屈,膝关节屈曲、内旋、下肢内收内旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圆背内旋、交叉、尖足、
34、剪刀步、足外翻、圆背坐(拱背坐)坐(拱背坐)腱反射亢进、踝阵挛、折刀征腱反射亢进、踝阵挛、折刀征不随意运动型不随意运动型 病变在锥体外系病变在锥体外系20%缓慢不随意运动以末梢为主缓慢不随意运动以末梢为主 肌张力变化(静止时低,随意运动时强)肌张力变化(静止时低,随意运动时强)对刺激敏感对刺激敏感 表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定 构音与发音障碍流涎、摄食困难构音与发音障碍流涎、摄食困难 婴儿期多表现为肌张力低下婴儿期多表现为肌张力低下可伴有舞蹈征可伴有舞蹈征、腱反射正常、锥体外系征、腱反射正常、锥体外系征共济失调型共济失调型病变在小脑病变在小脑 运动笨拙不协调运动笨拙
35、不协调 坐不稳、站不稳、走不坐不稳、站不稳、走不稳稳 平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬宽、醉汉步态、身体僵硬 眼球震颤常见眼球震颤常见 肌张力可偏低肌张力可偏低 运动速度慢、头部活动少、分离动作差运动速度慢、头部活动少、分离动作差闭目难立(闭目难立(+)、指鼻试验()、指鼻试验(+)、腱)、腱反射正常反射正常肌张力低下型肌张力低下型 临床很少见临床很少见 肌张力低下,被动运动时可稍强肌张力低下,被动运动时可稍强 瘫软状态瘫软状态 仰卧位呈仰卧位呈蛙状体位(背部贴床)蛙状体位(背部贴床)、俯卧位不能抬头(腹部贴床)、对折坐、俯卧位不能抬头
36、(腹部贴床)、对折坐位、围巾征(位、围巾征(+)、肌肉硬度)、肌肉硬度、关节伸展关节伸展度、摆动度度、摆动度 随年龄增长转变为痉挛型、不随意运动随年龄增长转变为痉挛型、不随意运动型型 混合型混合型 同一个患儿有两种或两种以上类型同一个患儿有两种或两种以上类型 多为痉挛型与不随意运动型混合多为痉挛型与不随意运动型混合早期诊断早期诊断 脑瘫征象可延迟出现和复杂的发育性质使早期脑瘫征象可延迟出现和复杂的发育性质使早期确诊脑瘫有一定的困难。脑瘫儿童在新生儿时确诊脑瘫有一定的困难。脑瘫儿童在新生儿时期在一定程度上是正常和健康的。脑瘫是一种期在一定程度上是正常和健康的。脑瘫是一种运动功能异常,是一种残疾。
37、作为脑瘫的运动运动功能异常,是一种残疾。作为脑瘫的运动功能异常没有定量的标谁,没有早期能确定诊功能异常没有定量的标谁,没有早期能确定诊断的征象、影像学或实验室试验。脑瘫总是一断的征象、影像学或实验室试验。脑瘫总是一个探测性诊断,因为肯定的证据是间接的,只个探测性诊断,因为肯定的证据是间接的,只是按某时期的行为和发育为依据。是按某时期的行为和发育为依据。v早期诊断概念早期诊断概念 由于脑瘫早期干预更有效,不能等到出现由于脑瘫早期干预更有效,不能等到出现痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态才作出诊断和开始治疗。脑瘫的早期诊断只靠才作出诊断和开始治疗。脑瘫
38、的早期诊断只靠一般的神经学检查是做不到的,必须在掌握小一般的神经学检查是做不到的,必须在掌握小儿神经正常发育的基础上,结合儿神经正常发育的基础上,结合VojtaVojta姿势反姿势反射等特殊检查才能做到。因此脑瘫的早期诊断射等特殊检查才能做到。因此脑瘫的早期诊断过程又是一个正确评价婴儿神经发育的过程,过程又是一个正确评价婴儿神经发育的过程,这不仅有利于脑瘫早期诊断,而且还可对儿童这不仅有利于脑瘫早期诊断,而且还可对儿童保健及优生优育提供神经学的方法及诊据。保健及优生优育提供神经学的方法及诊据。脑瘫脑瘫早期诊断的时间早期诊断的时间 06个月诊断为早期个月诊断为早期 03个月诊断为超早期(应特别慎
39、重)个月诊断为超早期(应特别慎重)一般确定诊断应在一般确定诊断应在1岁以前岁以前v早期临床表现早期临床表现新生儿新生儿 哺乳困难、哭声弱、自发运动少、哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌无力、抽搐,原始反射弱或强,上肢内收肌无力、抽搐,原始反射弱或强,上肢内收内旋、手握拳头不稳、竖头不能、抬头内旋、手握拳头不稳、竖头不能、抬头45451-31-3个月个月 不注视,拇指内收、手紧握拳、不注视,拇指内收、手紧握拳、上肢内收内旋,肌张力减低或增强上肢内收内旋,肌张力减低或增强4-54-5个月个月 不追视、眼睛不灵活、不会翻身、不追视、眼睛不灵活、不会翻身、抬头抬头9090、坐位全身前倾、不伸手抓物、坐位
40、全身前倾、不伸手抓物、肌张力改变肌张力改变6-76-7个月个月 手口眼不协调、抓物即松、肌张手口眼不协调、抓物即松、肌张力改变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、力改变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不能坐位不能8-128-12个月个月 不会坐或坐不稳、爬行困难,不会坐或坐不稳、爬行困难,下肢肌张力高、不能独站,下肢交叉、足尖下肢肌张力高、不能独站,下肢交叉、足尖着地着地v早期诊断依据早期诊断依据三个高危因素三个高危因素家庭因素家庭因素 遗传性疾病、神经系统疾病及遗传性疾病、神经系统疾病及近亲结婚近亲结婚母亲因素母亲因素 高龄初产、孕期感染及各种疾高龄初产、孕期感染及各种疾病病新生儿因素新
41、生儿因素 v早期诊断的线索早期诊断的线索具备脑瘫的早期临床表现具备脑瘫的早期临床表现 护理喂养困难,吸吮、吞咽不协调,常伴有喉鸣护理喂养困难,吸吮、吞咽不协调,常伴有喉鸣声,声,3 3个月后俯卧位时头不能抬起;过分安静或极个月后俯卧位时头不能抬起;过分安静或极易激惹,易惊、紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易激惹,易惊、紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易入睡;智力发育落后,不会笑、不认人,关、易入睡;智力发育落后,不会笑、不认人,关、手、眼运动不协调,仰卧立时,两手、肘不能伸手、眼运动不协调,仰卧立时,两手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品,母亲抱着手也不能伸展拿到前正中方向的物品,母亲抱着手也不能伸展开
42、去取物;展开去取物;3 3个月以内的小儿出现反复惊厥,用个月以内的小儿出现反复惊厥,用钙剂及维生素钙剂及维生素D D治疗无效;运动发育明显落后或停治疗无效;运动发育明显落后或停滞。滞。早期早期诊断诊断具备主要的体征具备主要的体征有明显的左右肢体和运动不对称,颈、躯有明显的左右肢体和运动不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别干或四肢存在左右差别做蒙脸试验时手抓不下来蒙脸的物品做蒙脸试验时手抓不下来蒙脸的物品不能从仰卧位转向侧卧位不能从仰卧位转向侧卧位姿势怪异,呈角弓反张状或舞剑样姿势姿势怪异,呈角弓反张状或舞剑样姿势运动减少、不协调,可出现吐舌、张口、运动减少、不协调,可出现吐舌、张口、流延等怪异表
43、情流延等怪异表情障碍的肢体僵硬紧张,哭闹或受刺激时加障碍的肢体僵硬紧张,哭闹或受刺激时加剧,安静入睡时过度松软剧,安静入睡时过度松软做不到手做不到手-手、足手、足-足、口足、口-足的协调动作足的协调动作原始反射消失延迟原始反射消失延迟肌张力异常肌张力异常 婴儿时期的肌张力变化是否婴儿时期的肌张力变化是否正常,是判断小儿中枢神经系统有无损伤正常,是判断小儿中枢神经系统有无损伤的重要指标的重要指标诊诊 断断v诊断的三大基本原则诊断的三大基本原则高危因素(引起脑损伤的各类因素)高危因素(引起脑损伤的各类因素)发育神经学异常发育神经学异常 运动发育落后(必须清楚正常运动发育规律)运动发育落后(必须清楚
44、正常运动发育规律)反射异常反射异常 姿势异常姿势异常 肌张力异常肌张力异常 Vojta姿势反射异常(不用也可)姿势反射异常(不用也可)脑损伤症状脑损伤症状 早期症状及临床表现早期症状及临床表现v诊断的四大要素诊断的四大要素中枢性中枢性 中枢性脑损伤中枢性脑损伤发育性发育性 脑组织在生长发育过程中受到的脑组织在生长发育过程中受到的损伤损伤非进行性非进行性 脑损伤的病变是非进行性的脑损伤的病变是非进行性的永久性永久性 脑损伤的运动障碍是非一过性的脑损伤的运动障碍是非一过性的 诊断条件诊断条件 引起脑瘫的脑损伤为引起脑瘫的脑损伤为非进行性非进行性;引起运动障碍的病变部位在引起运动障碍的病变部位在脑部
45、脑部;症状在症状在婴儿期婴儿期出现出现;有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常;其他异常;除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。正常小儿暂时性的运动发育迟缓。v并发损害并发损害脑损伤作用于脑的运动部分,也可伴有其他脑损伤作用于脑的运动部分,也可伴有其他部位的损伤,因此可伴有其他障碍。部位的损伤,因此可伴有其他障碍。癫痫癫痫 14%-70%14%-70%智力障碍智力障碍 30.5%-58.5%30.5%-58.5%行为异常行为异常 听力、语言障碍听力、语言障碍(65%-95%)(65%-95
46、%)视觉障碍(很多斜视)视觉障碍(很多斜视)实验室检查实验室检查 血电解质、血乳酸、血氨血电解质、血乳酸、血氨等血生化检查;尿筛查等。等血生化检查;尿筛查等。特殊检查特殊检查 肌电图、脑电图、头颅肌电图、脑电图、头颅CTCT、MRIMRI等检查。等检查。1/21/22/32/3的患儿可有头颅的患儿可有头颅CTCT、MRIMRI异常,但正常者不能否定本病的诊断。异常,但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常,也可表现异常背景活动,脑电图可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。性。辅助检查辅助检查头部头部CT(MRI)各种各样变
47、化)各种各样变化痉挛型四肢瘫、或双瘫痉挛型四肢瘫、或双瘫 额顶叶低密度化、额顶叶低密度化、皮质萎缩、侧脑室扩大、中心性萎缩、脑皮质萎缩、侧脑室扩大、中心性萎缩、脑积水等积水等痉挛型偏瘫痉挛型偏瘫 对侧半球萎缩、脑室周围白质对侧半球萎缩、脑室周围白质软化、脑室扩大等软化、脑室扩大等不随意运动型不随意运动型 CT改变较少、基底节区的改变较少、基底节区的黄染难以分辨、可有第三脑室扩大黄染难以分辨、可有第三脑室扩大v鉴别诊断鉴别诊断运动发育落后或不均衡运动发育落后或不均衡 多伴有弱智多伴有弱智一过性运动障碍一过性运动障碍 将来可以正常化,如颅内将来可以正常化,如颅内感染、佝偻病等感染、佝偻病等各类遗传
48、性代谢性疾病各类遗传性代谢性疾病 多肌张力偏低多肌张力偏低 进行性发展进行性发展 特殊体态或姿势特殊体态或姿势 辅助检查的不同辅助检查的不同 尿筛查、尿筛查、CT、诱发电、诱发电位、肌电图、生化等位、肌电图、生化等脑白质营养不良脑白质营养不良 进行性、实验室检查进行性、实验室检查脑肿瘤脑肿瘤 进行性颅内压增高进行性颅内压增高颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病 X线、实验室检查线、实验室检查 小脑退行性变小脑退行性变 进行性进行性 脑脑瘫瘫有有多多种种类类型型,使使其其临临床床表表现现复复杂杂,容容易易与与婴婴幼幼儿儿时时期期其其他他神神经经肌肌肉肉性性
49、瘫瘫痪痪相相混混淆淆。然然而而,只只要要认认真真问问取取病病史史和和体体格格检检查查,遵遵循循脑脑瘫瘫的的定定义义,正正确确确确立立诊诊断断并并不不困困难难。同同时时在在诊诊断断脑脑瘫瘫时时,需需对对患患儿儿同同时时存存在在的的伴伴随随症症状状和和疾疾病病如如智智力力低低下下、癫癫痫痫、语语言言听听力力障障碍碍、关关节节脱脱位位等等做做出出判判断断,为为本病的综合治疗创造条件。本病的综合治疗创造条件。治治 疗疗治疗原则治疗原则v 早早期期发发现现和和早早期期治治疗疗 婴婴儿儿运运动动系系统统正正处处发育阶段,早期治疗容易取得较好疗效。发育阶段,早期治疗容易取得较好疗效。v 促进正常运动发育,抑
50、制异常运动和姿势。促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势。v 采取综合治疗手段采取综合治疗手段 除针对运动障碍外,除针对运动障碍外,应同时控制其癫痫发作,以阻止脑损伤的加应同时控制其癫痫发作,以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。力障碍等也需同时治疗。v 医医师师指指导导和和家家庭庭训训练练相相结结合合,以以保保证证患患儿儿得到持之以恒的正确治疗。得到持之以恒的正确治疗。早期干预早期干预一种有组织有目的的从新儿期就开始的丰一种有组织有目的的从新儿期就开始的丰富环境的教育活动,内容包括运动发育、富环境的教育活动,内容包括运