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1、生理学课件PPT血液循环第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一一.血液的组成血液的组成血浆蛋白血浆蛋白(65-85g/L)(65-85g/L)白蛋白（白蛋白（40-48g/L40-48g/L）、）、盐析法盐析法 球蛋白、球蛋白、(15-30g/L)(15-30g/L)纤维蛋白原纤维蛋白原 免疫电泳免疫电泳:1 1 、2 2 、r r除除-球蛋白来自浆细胞球蛋白来自浆细胞,多产自肝脏多产自肝脏.血细胞比容血细胞比容 Hematocrit Hematocrit：血细胞在全血中所占的容积百分比血细胞在全血中所占的容积百分比 男男(40-50)%(40-50)%女女(37-48)%(
2、37-48)%血清缺乏纤维蛋白原和少量参血清缺乏纤维蛋白原和少量参与凝血的凝血因子与凝血的凝血因子，增添了少量血，增添了少量血凝时由内皮细胞和血小板释放的化凝时由内皮细胞和血小板释放的化学物质。学物质。血清与血浆的区别血清与血浆的区别 形成血浆胶体渗透压形成血浆胶体渗透压 免疫防御作用免疫防御作用运输物质和运输物质和与激素结合与激素结合 参与凝血、抗凝血参与凝血、抗凝血和纤溶和纤溶作用作用营养功能营养功能 缓冲作用缓冲作用 除除-球蛋白来自浆细胞球蛋白来自浆细胞,多产自肝脏多产自肝脏.血浆蛋白的主要功能：血浆蛋白的主要功能：二、血量二、血量 Blood volume Blood volume
3、7%-8%70-80ml/kg 7%-8%70-80ml/kg 循环血量和贮存血量循环血量和贮存血量少量失血少量失血 10%(500ml)10%(500ml)：机体可代偿：机体可代偿(水水 电解质电解质1-2h1-2h、血浆蛋白、血浆蛋白24h24h、RBC 1RBC 1月）月）中等量失血中等量失血 20%(1000ml)20%(1000ml)：机体代偿功能不足机体代偿功能不足 大量失血大量失血 20%20%：失血性休克失血性休克须立即输血须立即输血 三、血液的理化特性三、血液的理化特性（一）血液的比重：（一）血液的比重：全血全血:1.050:1.0501.060(1.060(红细胞数目红细胞
4、数目)血浆：血浆：1.0251.0251.030(1.030(血浆蛋白血浆蛋白)红细胞红细胞:1.090:1.0901.092(1.092(血红蛋白血红蛋白)（二）血液的粘度（二）血液的粘度 相对于水相对于水4-54-5 粘滞性大小和红细胞数目粘滞性大小和红细胞数目/血浆蛋白含量有关。血浆蛋白含量有关。疾病时，微循环血流减慢，红细胞叠连聚集粘滞疾病时，微循环血流减慢，红细胞叠连聚集粘滞性增大，血流阻力加大。性增大，血流阻力加大。（三）血浆渗透压（三）血浆渗透压 Osmotic pressuer Osmotic pressuer、渗透现象和渗透压、渗透现象和渗透压1 1）溶液溶液具有的具有的吸引
5、吸引和保留和保留水分子的能力水分子的能力 （溶液通过半透膜吸引（溶液通过半透膜吸引H H2 2O O分子的能力）分子的能力）医学上用医学上用毫渗毫渗作单位作单位(mOsmmOsm)2 2）渗透压与溶质化学性质和分子量无关，而与渗透压与溶质化学性质和分子量无关，而与 溶质颗粒数成正比溶质颗粒数成正比 3 3）H H2 2O O在各结构间转运的动力，在各结构间转运的动力，H H2 2O O从低渗从低渗高渗高渗、血浆渗透压组成、血浆渗透压组成1 1）血浆晶体渗透压血浆晶体渗透压：由晶体物质形成（：由晶体物质形成（NaClNaCl）2 2）血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压：由血浆蛋白形成（白蛋白）：由血浆
6、蛋白形成（白蛋白）重点重点 组成组成晶体渗透压晶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压所占比重所占比重占占绝大多数绝大多数770kPa770kPa、5751mmHg5751mmHg 占很占很少少3.3kPa3.3kPa、25mmHg25mmHg形成物质形成物质主要由主要由NaClNaCl形成形成主要由主要由白蛋白白蛋白形成形成生理作用生理作用维持维持细胞细胞内外水平内外水平衡和细胞正常体积衡和细胞正常体积维持维持血管血管内外水平衡内外水平衡 和正常血浆容量和正常血浆容量按渗透压的变化按渗透压的变化,溶液分溶液分 等渗溶液、低渗溶液、高渗溶液等渗溶液、低渗溶液、高渗溶液临床常用等渗溶液：临床常用等渗溶液：
7、0.85%NaCl 0.85%NaCl溶液溶液;5%;5%葡萄糖溶液葡萄糖溶液等张溶液等张溶液:能使红细胞保持正常形态、大小的溶液能使红细胞保持正常形态、大小的溶液张力：张力：溶液中不能通过红细胞膜的溶质产生的渗透压溶液中不能通过红细胞膜的溶质产生的渗透压 1.9%1.9%尿素溶液尿素溶液等渗不一定等张等渗不一定等张,等张一定等渗等张一定等渗?注意注意（四）血浆的（四）血浆的pHpH 7.35 7.357.457.45 血液缓冲系统血液缓冲系统 血浆中血浆中 RBCRBC内内 NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3 KHb KHb/HHbHHb Na Na2 2HPOHPO4
8、4/NaH NaH2 2POPO4 4 KHbO KHbO2 2/HHbOHHbO2 2 Na-Na-蛋白质蛋白质/H-H-蛋白质蛋白质 KHCO KHCO3 3/H H2 2COCO3 3 K K2 2HPOHPO4 4/KH KH2 2POPO4 4 肺排酸功能肺排酸功能 CO CO2 2 肾排酸保碱功能肾排酸保碱功能 H H+HCO HCO3 3-第二节第二节 血细胞生理血细胞生理 一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程造血部位：造血部位：卵黄囊卵黄囊 肝、脾肝、脾 骨髓骨髓 不规则骨不规则骨 胚胎早期胚胎早期 第第2 2个月个月 第个第个4 4月月 18 18岁以
9、后岁以后阶段：根据造血细胞的功能和形态特征分为阶段：根据造血细胞的功能和形态特征分为 造血干细胞；定向祖细胞；前体细胞造血干细胞；定向祖细胞；前体细胞 红系：粒红系：粒-单核系：巨核系：淋巴系单核系：巨核系：淋巴系红骨髓造血干细胞红骨髓造血干细胞红系定向祖细胞红系定向祖细胞原红细原红细胞胞早幼早幼RBCRBC中幼中幼RBCRBC晚幼晚幼RBCRBC网织网织RBCRBC成熟成熟RBCRBC。造血微环境造血微环境：造血器官中的基：造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质、造血调节因子及造血外基质、造血调节因子及造血器官的神经和血管器官的神经和血管 作用：血细胞生成过
10、程中起作用：血细胞生成过程中起调控、诱导和支持作用调控、诱导和支持作用再生障碍性贫血再生障碍性贫血：物理（：物理（射射线、射线）化学（氯霉素、线、射线）化学（氯霉素、苯）生物（病毒）苯）生物（病毒）二二.红细胞生理红细胞生理（Erythrocyte,Red Blood Cell RBC）（一）红细胞的数量和形态（一）红细胞的数量和形态1 1正常值正常值：(4.0-5.5)(4.0-5.5)10101212/L/L ：(3.5-5.0)(3.5-5.0)10101212/L/L 新生儿可超过新生儿可超过6.0106.0101212/L/L。儿童期。儿童期RBCRBC量保持量保持低水平，青春期接近
11、成人，性别差异明显。低水平，青春期接近成人，性别差异明显。Hemoglobin HbHemoglobin Hb：120-160g/L 120-160g/L ：110-150g/L110-150g/L 新生儿：新生儿：170-200 g/L170-200 g/L2 2双凹圆碟形双凹圆碟形3 3RBC RBC 或或 Hb Hb贫血，红细胞大量破裂贫血，红细胞大量破裂溶血溶血（二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能 1 1可塑变形性可塑变形性 RBCRBC在在循循环环中中，可可挤挤过过口口径径比比它它小小的的毛毛细细血血管和血窦孔隙。管和血窦孔隙。影响影响RBCRBC变形能力的因素：
12、变形能力的因素：与表面积和体积比值呈正相关；与表面积和体积比值呈正相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞膜的弹性呈正相关。与红细胞膜的弹性呈正相关。表面积表面积140140mm2 2体积体积90 90 mm3 32 2悬浮稳定性悬浮稳定性 Suspension stability 1 1）红细胞能稳定地悬浮在血浆中的特性红细胞能稳定地悬浮在血浆中的特性2 2）红细胞沉降率（血沉）红细胞沉降率（血沉）（Erythocyte sedimentation rate、ESR）红细胞在沉降管内红细胞在沉降管内,第一小时末下降的距离第一小时末下降的距离正常值：正常值：15mm/
13、h 15mm/h ：20 mm/h(20 mm/h(魏氏法魏氏法)原因：双凹碟形，表面积原因：双凹碟形，表面积/容积较大，摩擦力大。容积较大，摩擦力大。细胞表面有带负电的唾液蛋白，而白蛋白细胞表面有带负电的唾液蛋白，而白蛋白 带负电。带负电。重点重点 叠连：叠连：RBCRBC彼此以凹面相贴在一起的现象。彼此以凹面相贴在一起的现象。叠连形成快慢叠连形成快慢的因素的因素不在于红细胞本身不在于红细胞本身,而而在于在于血浆成分血浆成分的变化的变化。球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇增多，易叠连球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇增多，易叠连白蛋白、卵磷脂增多，不易叠连白蛋白、卵磷脂增多，不易叠连 意义：意义：临床辅助诊
14、断活动性结核、临床辅助诊断活动性结核、风湿、肿瘤等疾病风湿、肿瘤等疾病 3 3渗透脆性渗透脆性 1 1）溶液分类：按渗透压的变化分）溶液分类：按渗透压的变化分等渗液：溶液渗透压等渗液：溶液渗透压=血浆渗透压血浆渗透压egeg：5%G-S5%G-S、0.85%NaCl0.85%NaCl高渗液：渗透压高渗液：渗透压 血浆渗透压血浆渗透压红细胞萎缩红细胞萎缩 低渗液：渗透压低渗液：渗透压 RBC 刚成熟刚成熟RBCRBC；遗传性球形红细胞遗传性球形红细胞 正常正常RBCRBC4 4功能：功能：运输运输O O2 2和和COCO2 2 缓冲缓冲 免疫：表面含免疫：表面含型补体受体型补体受体（三）红细胞的
15、生成和调节（三）红细胞的生成和调节 1 1红细胞生成所需物质红细胞生成所需物质1 1）FeFe2+2+十二指肠十二指肠 FeFe3+3+胃酸（胃酸（HCl)HCl)FeFe2+2+外源性（外源性（1mg1mg）供给不足（某些胃病）供给不足（某些胃病）20-30mg/20-30mg/天天 内源性缺铁内源性缺铁 损失过多损失过多 （消化性溃疡、慢性肠炎）（消化性溃疡、慢性肠炎）需要过多需要过多 （孕妇、婴幼儿）（孕妇、婴幼儿）缺铁性贫血（低色素小细胞性贫血）缺铁性贫血（低色素小细胞性贫血）-5*2 2）叶酸和维生素）叶酸和维生素B B1212 叶酸为叶酸为胸腺嘧啶脱氧核苷酸的辅酶胸腺嘧啶脱氧核苷酸
16、的辅酶 叶酸叶酸 二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶 四氢叶酸四氢叶酸 多谷氨酸盐多谷氨酸盐维生素维生素B B12 12 叶酸循环叶酸循环内因子：两个特异性结合部位内因子：两个特异性结合部位 防止蛋白水解酶的破坏和帮助吸收防止蛋白水解酶的破坏和帮助吸收 （某些胃病、内因子抗体）（某些胃病、内因子抗体）巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血3 3）蛋白质）蛋白质2 2红细胞生成的调节：红细胞生成的调节：1 1）爆式促进激活物）爆式促进激活物 (Burst promoting activator,BPA)(Burst promoting activator,BPA)糖蛋白；促进糖蛋白；促进爆式红系集落形成单位爆式
17、红系集落形成单位从静从静息期（息期（G G0 0）进入）进入DNADNA合成期合成期 （S S期）期）2 2）促红细胞生成素）促红细胞生成素 Erythropoietin EPO Erythropoietin EPO糖蛋白糖蛋白 肾皮质管周细胞（成纤维肾皮质管周细胞（成纤维,内皮等）内皮等）肝和巨噬细胞肝和巨噬细胞调节调节:a.a.任何引起任何引起肾脏氧供应不足肾脏氧供应不足因素因素(贫血、贫血、缺氧、肾血流量减少等缺氧、肾血流量减少等)b.b.EPOEPO对对RBCRBC生成的调节是生成的调节是负反馈负反馈调节调节促进促进红系集落形成单位红系集落形成单位增殖并向形态可识别增殖并向形态可识别
18、前体细胞分化前体细胞分化前体细胞分化、增殖和血红蛋白合成前体细胞分化、增殖和血红蛋白合成骨髓释放网织红细胞骨髓释放网织红细胞促进早期红系祖细胞的增殖分化促进早期红系祖细胞的增殖分化机理机理:a.EPO a.EPO可抑制细胞程序性死亡；可抑制细胞程序性死亡；b.EPO b.EPO通过诱导细胞内通过诱导细胞内CaCa2+2+、cAMPcAMP、花生四烯酸、花生四烯酸的增加来诱导分化。的增加来诱导分化。3)3)其它激素其它激素 雄激素、甲状腺素、糖皮质激素、生长素等雄激素、甲状腺素、糖皮质激素、生长素等雄激素：雄激素：刺激骨髓红系祖细胞刺激骨髓红系祖细胞增殖增殖,促进促进RBCRBC生成生成;通过刺
19、激通过刺激EPOEPO的分泌的分泌,间接间接促进促进RBCRBC生成。生成。(四四)红细胞的破坏红细胞的破坏 RBC RBC寿命寿命120120天左右天左右 主要在血管外主要在血管外破坏场所破坏场所 （脾、肝（脾、肝被巨噬细胞吞噬被巨噬细胞吞噬）血管内占血管内占10%10%临床上可用切脾治疗以减轻贫血。临床上可用切脾治疗以减轻贫血。无粒细胞无粒细胞中性粒细胞中性粒细胞 50-70%50-70%嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞 0-1%0-1%嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 0.5-5%0.5-5%单核细胞单核细胞 3-8%3-8%淋巴细胞淋巴细胞 20-40%20-40%三三.白细胞生理白细胞生理（一）白细
20、胞的分类与数量（一）白细胞的分类与数量 （4.0-10.0)4.0-10.0)10109 9/L/L分类：根据胞质中有无特殊颗粒分类：根据胞质中有无特殊颗粒粒细胞粒细胞:（二）白细胞的生理特性和功能（二）白细胞的生理特性和功能 1.1.变形运动及渗出变形运动及渗出:WBCWBC能能伸出伪足伸出伪足作变形作变形运动运动,凭借此种运动凭借此种运动,其可从毛细血管内皮细胞其可从毛细血管内皮细胞间逸出管外。间逸出管外。2.2.游走游走:渗出的渗出的WBCWBC在组织内的变形运动。在组织内的变形运动。3.3.化学趋化性化学趋化性:WBCWBC向某些化学物质向某些化学物质(如细菌如细菌毒素、组织细胞产物、
21、抗原毒素、组织细胞产物、抗原-抗体复合物等抗体复合物等)定定向游走向游走的特性。此类化学物质称为的特性。此类化学物质称为趋化因子趋化因子 4.4.吞噬吞噬四四.血小板生理血小板生理 Platelet,Thrombocyte（一）血小板的数量和功能（一）血小板的数量和功能 数量：（数量：（100-300100-300）10 109 9/L/L，过多过多(1000 1000 10 109 9/L)/L)血栓血栓 过少过少(50 50 10 109 9/L)/L)出血出血 生理变异生理变异:可有可有6%6%10%10%的变化的变化 午后较清晨高；冬季较春季高；午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细
22、血管高；静脉血较毛细血管高；剧烈运动及妊娠中、晚期高。剧烈运动及妊娠中、晚期高。生理生理功能功能：1 1、参与生理止血参与生理止血 各个环节各个环节 粘附、聚集粘附、聚集 血小板血栓血小板血栓 释放释放CaCa2+2+、5-HT 5-HT 局部血管收缩局部血管收缩 凝血因子凝血因子-CaCa2+2+-PF-PF3 3 纤维蛋白形成纤维蛋白形成 2 2、修复血管内皮细胞，维持血管内皮完整性、修复血管内皮细胞，维持血管内皮完整性 3 3、参与血液凝固、参与血液凝固（二）血小板的生理特性（二）血小板的生理特性 1.1.粘附粘附 血小板与非血小板表面的粘着血小板与非血小板表面的粘着 参与成分：血小板膜
23、糖蛋白、胶原纤维、参与成分：血小板膜糖蛋白、胶原纤维、血浆成分血浆成分(VWF/(VWF/纤维蛋白原纤维蛋白原)2.2.释放：血小板释放（分泌）释放：血小板释放（分泌）致密体致密体：ADPADP、ATPATP、CaCa2+2+、5-HT5-HT等等 -颗粒颗粒：-血小板球蛋白、血小板球蛋白、PFPF4 4等等 溶酶体溶酶体：酸性蛋白水解酶、组织水解酶：酸性蛋白水解酶、组织水解酶3.3.聚集：致聚剂：聚集：致聚剂：生理性：生理性：ADPADP、血栓烷、血栓烷A A2 2 、胶原、胶原 、凝血酶等、凝血酶等 病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物等病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物等1)1)ADP
24、:ADP:剂量效应剂量效应,Ca,Ca2+2+、纤维蛋白原、纤维蛋白原、ATPATP 第第一一时时相相：迅迅速速聚聚集集、可可逆逆，由由破破损损组组织织 释放释放ADPADP引起（外源性引起（外源性ADPADP）第二时相第二时相:发生较慢，不可逆，由外源性发生较慢，不可逆，由外源性ADPADP、凝、凝血酶、胶原促使血小板内源性血酶、胶原促使血小板内源性ADPADP释放和释放和 TXATXA2 2(thromboxane A(thromboxane A2 2)生成引起。生成引起。0.5mol/L ADP mol/L ADP 1-2mol/L ADP 0.5mol/L ADP mol/L ADP
25、1-2mol/L ADP 2mol/L ADP:2mol/L ADP:直接进入第二时相直接进入第二时相 2）血栓烷）血栓烷A2(thromboxane A2,TX A2)脱脱 落落 磷脂酶磷脂酶A2 环加氧酶环加氧酶 TX A2合成酶合成酶 PGI2合成酶合成酶 （血小板）（血小板）（内皮）（内皮）PL cAMP 游离游离Ca2+PL cAMP 游离游离Ca2+血小板聚集血小板聚集 PGG2 PGH2TX A2PGI2血小板质膜的磷脂血小板质膜的磷脂花生四烯酸花生四烯酸阿斯匹林、消炎痛、咪唑类药等可使阿斯匹林、消炎痛、咪唑类药等可使TXATXA2 2，从而抑制血小板聚集，因此有抗血栓的作用从而
26、抑制血小板聚集，因此有抗血栓的作用。4.4.收缩：收缩：血小板收缩蛋白血小板收缩蛋白A A（肌动蛋白（肌动蛋白 ）血小板收缩蛋白血小板收缩蛋白M M（肌球蛋白质（肌球蛋白质 ）分解分解ATPATP供能供能5.5.吸附吸附:吸附凝血因子吸附凝血因子 第三节第三节 生理性止血生理性止血 一、生理性止血的基本过程一、生理性止血的基本过程 二、血液凝固二、血液凝固 三、纤维蛋白的溶解三、纤维蛋白的溶解一.一.生理性止血的基本过程生理性止血的基本过程生理性止血生理性止血 ：小血管破裂，引起的出血短时间：小血管破裂，引起的出血短时间（几分钟）内自行停止的现象。（几分钟）内自行停止的现象。出血时间：小针刺破
27、耳垂或指尖使血液自然流出血时间：小针刺破耳垂或指尖使血液自然流出，出血延续的时间。正常出，出血延续的时间。正常 9min 9min主要过程：主要过程：1 1、血管收缩、血管收缩 2 2、血小板止血栓的形成、血小板止血栓的形成 3 3、血液凝固、血液凝固二二.血液凝固血液凝固 Blood coagulation 血液由流动的血液由流动的流体状态流体状态变为不能流动的变为不能流动的凝胶状态凝胶状态的过程。的过程。瀑布式的连锁反应瀑布式的连锁反应（一）凝血因子（一）凝血因子 coagulation（cloting）factor 1 1凝血因子凝血因子 血浆或组织中血浆或组织中直接直接参与凝血的物质。
28、参与凝血的物质。目前已知目前已知1414种，罗马数字编号种，罗马数字编号1212种，种，前激肽释放酶、高分子激肽原。前激肽释放酶、高分子激肽原。按国际命名法编号的凝血因子按国际命名法编号的凝血因子编号编号同义名同义名编号编号同义名同义名 I I纤维蛋白原纤维蛋白原 抗血友病因子抗血友病因子 凝血酶原凝血酶原 血浆凝血激酶血浆凝血激酶 组织因子组织因子FTFT X X斯图亚特因子斯图亚特因子 钙离子钙离子 血浆凝血激酶前质血浆凝血激酶前质 V V前加速素前加速素 接触因子接触因子 前转变素前转变素 X X纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子前激肽释放酶、激肽原和血小板的磷脂等。前激肽释放酶、激肽原和
29、血小板的磷脂等。2 2特点：特点：1 1）因子）因子(Ca(Ca2+2+)外，余为蛋白质外，余为蛋白质 2 2）除）除 外，其它都是血浆中正常成分外，其它都是血浆中正常成分 多在肝合成，多在肝合成，因子因子、X X由肝脏合由肝脏合成时需成时需VitKVitK参与参与 ，生化特征：，生化特征：r-r-羧基谷氨酸，与羧基谷氨酸，与CaCa2+2+结合后变构，暴露出与磷脂结合部位结合后变构，暴露出与磷脂结合部位 3 3）除）除外外,都都以酶原形式存在以酶原形式存在(丝氨酸蛋白酶）丝氨酸蛋白酶）4 4）酶促作用：）酶促作用：、II5 5）辅助作用：）辅助作用：、V V 、高分子激肽原、高分子激肽原 组
30、织因子：多数组织细胞上的跨膜糖蛋白，组织因子：多数组织细胞上的跨膜糖蛋白，(脑、肺、胎盘中含量高脑、肺、胎盘中含量高)正常血细胞和内皮细正常血细胞和内皮细胞不表达，但细菌内毒素、补体胞不表达，但细菌内毒素、补体C5aC5a、免疫复合、免疫复合物、肿瘤坏死因子等刺激表达，提高物、肿瘤坏死因子等刺激表达，提高的活性。的活性。抗血友病因子抗血友病因子 ：在血浆中以非共价键与：在血浆中以非共价键与VWFVWF结结合，活化后可提高合，活化后可提高激活激活X X的速度（的速度（2020万倍），万倍），缺乏时致凝血障碍（血友病甲）。缺乏时致凝血障碍（血友病甲）。如缺乏如缺乏.分别称为甲型、乙型和丙型分别称为
31、甲型、乙型和丙型血友病血友病hemophiliahemophilia高分子激肽原：可将前激肽释放酶和高分子激肽原：可将前激肽释放酶和结合至异结合至异物表面，加速物表面，加速、前激肽释放酶和、前激肽释放酶和的激活。的激活。前加速素前加速素V V：提高：提高X X的活性。的活性。（二）凝血的过程（二）凝血的过程基本步骤基本步骤：凝血酶原酶复合物的形成（凝血酶原酶复合物的形成（FXa-CaFXa-Ca2+2+-PF-PF3 3-FVaFVa）凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白 1 1凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原酶复合物的形成1 1）内源性凝血途径：内源性凝血途径
32、：启动启动、心血管内皮损伤引起、复杂。、心血管内皮损伤引起、复杂。2 2）外源性凝血途径：）外源性凝血途径：组织损伤，血管破裂组织损伤，血管破裂进入血浆启动、简单进入血浆启动、简单2 2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血酶作用凝血酶作用:使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体;激活激活a,a,在在CaCa2+2+作用下作用下,使使aa聚合聚合 激活激活,成为凝血过程正反馈机制成为凝血过程正反馈机制;使血小板活化使血小板活化,提供有效的磷脂表面提供有效的磷脂表面;与凝血酶调节蛋白结合，激活蛋白质与凝血酶调节蛋白结合，激活蛋白质C C。凝血时
33、间：静脉血放入玻璃试管内，自采血开始凝血时间：静脉血放入玻璃试管内，自采血开始到血液凝固所需的时间。到血液凝固所需的时间。正常人：正常人：4-12min4-12min外源性凝血和内源性凝血之间的关系外源性凝血和内源性凝血之间的关系两者相互促进同时进行。两者相互促进同时进行。外源性凝血系统中的外源性凝血系统中的a-a-复合物可激活复合物可激活 ，并且外源性凝血产生的凝血酶可激活，并且外源性凝血产生的凝血酶可激活，aa也可促进内源性凝血因子也可促进内源性凝血因子和和的活化。的活化。（三）体内生理性凝血机制（三）体内生理性凝血机制 (1)(1)正反馈正反馈 (2)(2)CaCa2+2+的促凝作用广泛
34、的促凝作用广泛 (3)(3)启动的关键启动的关键:外源性途径启动凝血外源性途径启动凝血 启动物：启动物：“锚定锚定”作用（生理性）作用（生理性）(4)(4)维持与巩固：维持与巩固：内源性途径内源性途径（四）血液凝固的调控（四）血液凝固的调控1 1、血管内皮的抗凝作用、血管内皮的抗凝作用 1 1）屏障作用）屏障作用 2 2）抗血小板和抗凝血作用）抗血小板和抗凝血作用 a a 合成的硫酸乙酰肝素蛋白多糖与抗凝血合成的硫酸乙酰肝素蛋白多糖与抗凝血酶酶结合，灭活结合，灭活FaFa和和XaXa等因子等因子 b b 合成凝血酶调节蛋白，通过蛋白质合成凝血酶调节蛋白，通过蛋白质C C系统系统灭活灭活FvaF
35、va和和FaFa c c 合成组织因子途径抑制物和抗凝血酶合成组织因子途径抑制物和抗凝血酶 d d 合成合成PGIPGI2 2和和NONO，抑制血小板聚集，抑制血小板聚集 e e 合成组织型纤溶酶原激活物合成组织型纤溶酶原激活物2 2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细 胞的吞噬作用胞的吞噬作用3 3、生理性抗凝物质、生理性抗凝物质（1 1）丝氨酸蛋白酶抑制物）丝氨酸蛋白酶抑制物主要有：抗凝血酶、主要有：抗凝血酶、C C1 1抑制物、抑制物、1 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2 2 抗纤溶酶、抗纤溶酶、2 2-巨球蛋白、肝素辅因子巨球蛋白、肝素辅因子 抗
36、凝血酶抗凝血酶：肝细胞和血管内皮细胞肝细胞和血管内皮细胞 其精氨酸残基和其精氨酸残基和、X X、及及的的 丝氨酸残基结合，抑制其活性。丝氨酸残基结合，抑制其活性。（2 2）蛋白质）蛋白质C C系统系统 主要有：蛋白质主要有：蛋白质C C、凝血酶调制素、凝血酶调制素 蛋白质蛋白质S S、蛋白质、蛋白质C C抑制物抑制物 蛋白质蛋白质C C：肝合成，酶原存在，因凝血酶与：肝合成，酶原存在，因凝血酶与凝血酶调节蛋白结合而激活。凝血酶调节蛋白结合而激活。作用：作用：(1)(1)灭活灭活Va,a Va,a (2)(2)阻碍阻碍FXaFXa与磷脂结合与磷脂结合 (3)(3)促进纤溶酶原激活物的释放促进纤溶
37、酶原激活物的释放（3 3）组织因子途径抑制物）组织因子途径抑制物 外源性凝血特异性抑制物外源性凝血特异性抑制物作用作用：（1 1）直接）直接抑制抑制XaXa催化活性，并被催化活性，并被TFPITFPI变构变构（2 2）变构的）变构的TFPITFPI与与a-TF a-TF 形成形成Fxa-TFPI-Fxa-TFPI-Fa-TFFa-TF四合体，灭活四合体，灭活aaTFTF复合物复合物（4 4）肝素肝素：粘多糖，粘多糖，肥大细胞和嗜碱性粒细胞肥大细胞和嗜碱性粒细胞合成合成 1 1）增强一些抗凝蛋白的活性）增强一些抗凝蛋白的活性 如抗凝血酶如抗凝血酶 2000 2000倍。倍。2 2）抑制血小板的黏
38、附和集聚。）抑制血小板的黏附和集聚。3 3）刺激内皮细胞释放）刺激内皮细胞释放TFPITFPI等抗凝物质。等抗凝物质。4 4）刺激内皮细胞释放纤溶酶原激活物）刺激内皮细胞释放纤溶酶原激活物促凝与抗凝的临床应用促凝与抗凝的临床应用1.1.促凝：促凝：温度温度:升高升高,凝血酶促凝血酶促反应加快反应加快 粗糙面粗糙面:异物表面粗糙可异物表面粗糙可激活激活及血小板及血小板,血小板易解体而释放血小板易解体而释放PFPF3 3。如使用温盐水纱布。如使用温盐水纱布 促进凝血因子产生促进凝血因子产生:如维生素如维生素K K2.2.抗凝抗凝:除除CaCa2+2+:应用枸橼酸钠体外抗凝应用枸橼酸钠体外抗凝,贮存
39、血液。贮存血液。枸橼酸钠、草酸钾可与枸橼酸钠、草酸钾可与CaCa2+2+结合结合。三三.纤维蛋白纤维蛋白的溶解的溶解纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解:纤维蛋白溶解液化的过程即纤溶纤维蛋白溶解液化的过程即纤溶作用作用:及时溶解血凝块及时溶解血凝块,防止血栓形成防止血栓形成;参与组织参与组织 修复、再生等功能。修复、再生等功能。组成：纤维蛋白溶解酶原、纤维蛋白溶解酶、组成：纤维蛋白溶解酶原、纤维蛋白溶解酶、纤维蛋白溶解酶原激活物和纤溶抑制物纤维蛋白溶解酶原激活物和纤溶抑制物基本基本过程：过程：激活物激活物 抑制物抑制物 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 纤维蛋白纤维蛋白 纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 A
40、 A、B B、C C、XDXD、Y Y（D D、E E）（一）（一）纤溶酶原的激活纤溶酶原的激活纤溶酶原由肝、骨髓、肾和嗜酸性粒细胞合成纤溶酶原由肝、骨髓、肾和嗜酸性粒细胞合成激活途径：激活途径：1 1）内源性：内源性凝血的因子如：）内源性：内源性凝血的因子如：Fa Fa、激肽释放酶、激肽释放酶 2 2）外源性：组织和血管内皮细胞释放）外源性：组织和血管内皮细胞释放血管激活物血管激活物：由内皮细胞合成：由内皮细胞合成组织激活物组织激活物：存在于多种组织中，如子宫、肺、：存在于多种组织中，如子宫、肺、甲状腺等。（肾尿激酶）甲状腺等。（肾尿激酶）血浆激活物血浆激活物：与：与aa相关相关（二）纤维蛋
41、白与纤维蛋白原的降解（二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解1.1.纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶：凝血酶：I I的两对肽链的的两对肽链的N-N-端分解下小肽为端分解下小肽为IaIa 纤溶酶：使纤溶酶：使I I或或IaIa的赖氨酸的赖氨酸-精氨酸键断裂为精氨酸键断裂为 可溶性小肽。可溶性小肽。2.2.纤溶酶纤溶酶 1 1）分解）分解I I、IaIa、aa、FVFV、FF、FaFa 2 2）激活补体系统）激活补体系统（三）纤溶抑制物（三）纤溶抑制物 多为丝氨酸蛋白酶的抑制物多为丝氨酸蛋白酶的抑制物 正常情况下，血管内的血液能保持流体状态而正常情况下，血管内的血液能保持流体状态而不发生凝固，主要原因：不发生
42、凝固，主要原因：1 1）心血管内壁光滑，内、外凝血不能启动）心血管内壁光滑，内、外凝血不能启动 2 2）血流快，活化因子被冲走、稀释）血流快，活化因子被冲走、稀释 3 3）血浆中存在抗凝物质）血浆中存在抗凝物质 4 4）存在纤溶系统）存在纤溶系统第四节第四节 血型和输血原则血型和输血原则一.一.血型与红细胞凝集血型与红细胞凝集二.二.1 1、血型血型 Blood groupBlood group ：三.三.红细胞上特异抗原（凝集原）的类型红细胞上特异抗原（凝集原）的类型 2 2、红细胞凝集、红细胞凝集 不同血型者的血液混合时不同血型者的血液混合时,发发生红细胞凝集成簇的现象。生红细胞凝集成簇的
43、现象。红细胞凝集成团，并在补体作用下发生溶血。红细胞凝集成团，并在补体作用下发生溶血。本质：抗原本质：抗原-抗体反应抗体反应 凝集原：存在于凝集原：存在于RBCRBC膜膜上糖或多肽上糖或多肽特异性抗原特异性抗原凝集素：能与红细胞膜上凝集原起反应的特异凝集素：能与红细胞膜上凝集原起反应的特异 抗体。属抗体。属血浆（血清）血浆（血清）-球蛋白球蛋白 每个抗体具有每个抗体具有2-102-10个抗原结合位点个抗原结合位点3 3、红细胞、白细胞、血小板血型、红细胞、白细胞、血小板血型 ABO ABO、HLA HLA、PIPI 血型系统中血型系统中ABOABO、RhRh、MNMN、P P、LewisLew
44、is等系统等系统 血型血型红细胞上抗原红细胞上抗原血清中抗体血清中抗体A AA A1 1 A+AA+A1 1抗抗B BA A2 2A(A(抗原性弱抗原性弱)()(易误为易误为O O型型)抗抗B+B+抗抗A A1 1B BB B抗抗A AABA A1 1B BA+AA+A1 1+B+B无无（抗（抗A A、抗、抗B B、抗、抗A A1 1）A A2 2B BA+B A+B(A(A抗原性弱抗原性弱)()(易误为易误为B B型型)抗抗A A1 1O O无无A A、B B抗抗A+A+抗抗B B二、红细胞血型二、红细胞血型（一）（一）ABOABO血型系统血型系统 1 1ABOABO血型的分型：血型的分型：
45、A A、B B、ABAB、O O 分型依据分型依据：RBCRBC上特异抗原（凝集原）的类型上特异抗原（凝集原）的类型 2 2、ABOABO血型系统的抗原血型系统的抗原 抗原特异性决定于糖链的组成和连接顺序抗原特异性决定于糖链的组成和连接顺序H H抗原：抗原：A A、B B抗原的结构基础，四种血型细胞均含。抗原的结构基础，四种血型细胞均含。H H抗原还存在于淋巴细胞、血小板、上皮细胞抗原还存在于淋巴细胞、血小板、上皮细胞 及血管内皮细胞。体液中存在尤唾液。及血管内皮细胞。体液中存在尤唾液。分泌型和非分泌型分泌型和非分泌型抗原发生抗原发生:胚胎胚胎5-65-6周周,婴儿位点数婴儿位点数1/3,2-
46、41/3,2-4岁岁血型分布血型分布:汉族汉族:31:31、2828、1010、31313 3、ABOABO血型系统的抗体血型系统的抗体:婴儿婴儿2-82-8月开始月开始,8-10,8-10岁高峰岁高峰 属属天然抗体天然抗体IgM,IgM,不透过胎盘不透过胎盘 血清中血清中不会含有不会含有与自身与自身RBCRBC抗原相对抗的抗体。抗原相对抗的抗体。4 4、ABOABO血型的遗传血型的遗传 位于位于9 9号染色体号染色体上的上的A A、B B、O O三个等位基因三个等位基因控控制制,其中其中A A和和B B基因为显性基因基因为显性基因,O O为隐性基因为隐性基因。基因型基因型表现型表现型OOOA
47、A AOABB BOBABABABO血型的遗传关系血型的遗传关系 婚配类型婚配类型 子女可能有的血型子女可能有的血型 不可能有的血型不可能有的血型AAA，OB，ABBBB，OA，ABABA，B，AB，O-AABA，B，ABOBABA，B，ABOABABA，B，ABOAOA，OB，ABBOB，OA，ABABOA，BAB，OOOOA，B，AB（二）（二）RhRh血型系统血型系统1 1发现和分布发现和分布 85%85%美洲白人红细胞被凝集，说明人红细胞美洲白人红细胞被凝集，说明人红细胞膜上含有与膜上含有与Rh monkeyRh monkey一样的抗原，即命名一样的抗原，即命名RhRh血型抗原。血型抗
48、原。RhRh+：汉族占：汉族占99%99%，2 2、RhRh血型系统的抗原与分型血型系统的抗原与分型 人类人类RBCRBC膜上有膜上有 C C、c c、D D、E E、e e 五种抗原五种抗原 D D抗原特异性最强，抗原特异性最强，有有D D抗原为抗原为RhRh阳性。阳性。等位基因位于等位基因位于1 1号染色体上号染色体上3 3、特点及临床意义、特点及临床意义：特点特点:血清中不存在血清中不存在“天然天然”抗体抗体。Rh Rh-若接受了若接受了RhRh+人的血，获得性抗体，人的血，获得性抗体，属属IgGIgG，可，可通过胎盘通过胎盘。主要对主要对RhRh-的人而言，有一定危险性的人而言，有一定
49、危险性三、输血原则三、输血原则1 1输血原则：输血原则：1)1)血型鉴定和交叉配血；血型鉴定和交叉配血；2)2)同型相输；同型相输；3)3)异型慎输：异型慎输：O O 型型其它型其它型,其它血型其它血型 AB AB 型型,必须缓慢、必须缓慢、少量（少量（200ml200ml）、密切观察）、密切观察 主要考虑主要考虑供血者的红细胞不被受血者的供血者的红细胞不被受血者的血浆所凝集血浆所凝集 供血者供血者RBCRBC不被受血者血浆所凝集为原则。不被受血者血浆所凝集为原则。2 2交叉配血实验交叉配血实验 红细胞红细胞 红细胞红细胞供血者供血者 受血者受血者 血清血清 血清血清 次侧次侧主侧主侧-可输血可输血+/-+输血禁忌输血禁忌+-少量缓慢输血少量缓慢输血 输血的不良反应输血的不良反应1.1.发热反应发热反应2.2.过敏反应过敏反应3.3.溶血反应溶血反应 4.4.心脏负荷过重心脏负荷过重5.5.出血倾向出血倾向6.6.细菌污染细菌污染7.7.传播疾病传播疾病此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢