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1、 骨韧带样纤维瘤（desmoplastic fibroma）又称为骨硬纤维瘤、骨硬纤维增殖性纤维瘤、侵蚀性纤维瘤。定义定义WHO于1993年的定义：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。病因及发病机制未明确。有文献报道，病因可能与外伤、受体内激素平衡的影响有关，有外伤史者占22-50%。临床特点临床特点1.多发于11-30岁。2多位于长骨干骺端。3病程进展缓慢，可表现无痛性、间歇性或持续性局部疼痛硬性肿块，邻近关节可致关节活动障碍，也有病理性骨折而就诊。肿瘤特征少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。病理病理1.肉眼：呈白色或灰白色，质坚韧，似
2、硬橡皮，浸润生长，有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。（有文献报道有完整包膜。）2.镜下:由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成，形成稠密的交织的波状条带。3.少见钙化或骨化。4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。X线表现：线表现：(1)囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏。(2)溶骨型：呈类似恶性肿瘤的溶骨性破坏。(3)骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。(4)小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变。（1）囊样型：）囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏，变薄的骨皮质呈波浪状并见分叶状压迹，肿瘤延骨干长轴生长，界限清晰，骨破坏区内可见粗乱或纤细的骨嵴，透亮区呈毛玻璃样
3、密度。囊样型x线上应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液样纤维瘤鉴别。2.溶骨型溶骨型具有恶性骨肿瘤的特征，肿瘤呈纯溶骨性破坏，界限不清呈移行性，少出现骨膜反应。X线上应与纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤鉴别。3骨旁型骨旁型也具有某些恶性肿瘤的特点，围绕骨干生长，造成骨皮质的压迫、侵蚀性破坏，进而侵犯髓腔。X线上应与软组织硬纤维瘤继发的骨改变鉴别，后者软组织肿块巨大，而骨破坏轻微仅显示肿块相邻的骨皮质出现压迫、侵蚀性破坏，而无环绕性生长的特点。4、小粱型、小粱型在x线上具有一定特征性，骨破坏范围大，且以大量的肿瘤性骨小粱形成为特点，呈树根”或 胡须 样改变，由髓腔或皮质向
4、软组织内伸延，并伴有相应的软组织肿块。肿瘤性骨小粱的形成与病期较长，肿瘤生长缓慢有关，或由于纤维组织化生或肿瘤组织骨化所致。MRI表现表现T1与T2，与肌肉相比，均呈等或略低信号。边界清楚或模糊，信号均匀或不均匀，可伴有条状或星芒状低信号。少数T2WI呈高信号。Gd-DTPA增强扫描，强化不明显或均匀、不均匀强化。另外另外放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加；血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。鉴别诊断小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨干的12，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根”状改变，以及位于骨皮质部向软组织内
5、放射呈粗糙的长“根须”状改变 具有一定的特征性。在其他各种骨病变中，一般不会出现这种较特殊的征象。当X线出现此种表现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。囊样型和溶骨型的X线表现变化很大，不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。恶性者如低度恶性的中央性骨肉瘤、骨纤维肉瘤，以及尤文氏肉瘤或转移瘤等相鉴别。而在病理组织学上，则主要需与低度恶性纤维肉瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。综合MRI和病理检查，本病的鉴别则不难。呈骨溶解性改变的骨肿
6、瘤中，在MRI扫描呈短T2信号的疾病并不多，大致只有骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等几种。骨巨细胞瘤T2WI部分呈低信号是因为含铁血黄素；胶原的聚集可能是造成纤维性结构不良中低信号出现的原因；部分淋巴瘤呈低信号的原因不明，组织学上也不能发现病变与纤维化改变相关联。至于骨平滑肌肉瘤，推测是由于瘤体中的肌肉成分造成低信号。在这几种病变中，T2低信号占优势的只可见于巨细胞瘤和平滑肌肉瘤，但在组织学上，易将二者排除在鉴别范围之外。另外，软组织韧带状纤维瘤可侵及邻近骨组织，而本瘤亦可侵犯周围软组织，二者病理表现一致，是放射学上需要鉴别的主要疾病和鉴别难点。但是，通过对本组8例骨原发
7、韧带状纤维瘤与文献报道的软组织韧带状纤维瘤的MRI表现进行对比l6，发现二者信号表现明显不同，后者在T1序列虽亦呈等、低信号，但T2序列高信号明显占优势，笔者认为此点对二者的鉴别具有重要价值。对于骨膜韧带状纤维瘤(本组没有此病例)，国外报道的病例其MRI信号特征与上述骨韧带状纤维瘤大致相同，并且病理上也难以区分，但前者通常发生于骨干，约13为对称性双侧发病。软组织肿块常较大，而骨破坏轻微，以边缘性压迫性骨侵蚀为特征，且为环绕性生长，易出现病理性骨折。总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。X线表
8、现主要为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根”状、“根须”状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大部分呈明显的等一低信号，区域超过75(无论是在管状骨、骨盆或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难的病例，通过与术前骨穿刺活检术后的病理检查相结合，亦容易作出明确诊断。合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维瘤亦可合并其他骨病。2病理基础与影像学的关系：病理基础与影像学的关系：本病的基本病理改变是成熟的增生的纤维组织。大标本上瘤体呈灰白色坚韧有弹性。切割时如疤痕组餐，缺少包膜，有时肿瘤组织穿插于骨髓腔 小梁间或从皮质延伸 至软组织软组织中形成假包膜。这就是构成骨影像学基本表现的病理基础。主要在骨内生长的病变则可形成蜂房状有小梁样结构的囊状膨胀，如肿瘤穿破皮质延伸到软组织，则必然见到皮质断裂和刺激骨膜形成新骨。若病变主要在骨外，则骨外的假包膜肿物则可压迫邻近骨皮质造成骨吸收 镜下所见肿瘤为增生的纤维组织，有丰富的胶原纤维束，其间散在分布疏稀的成纤维细胞，无核深染及核分裂(图9)，病灶内无坏死区及钙化，这与CT所见的均质软组织密度血管造影为少供血区也一致。