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1、G-6-PD缺陷病缺陷病 贵医附院贵医附院 儿科儿科 红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶缺陷症是磷酸脱氧酶缺陷症是一种遗传性溶血性疾病。一种遗传性溶血性疾病。基因的缺陷主要在基因的缺陷主要在X染色体上，因此染色体上，因此男性发病多，女性遗传，称为伴性不完男性发病多，女性遗传，称为伴性不完全性显性遗传。全性显性遗传。男男 性性 x y病病 人人 女女 性性 x x病病 人人 女女 性性 x x携携 带带临床分型临床分型根据酶的活性和临床表现分为五种类型：根据酶的活性和临床表现分为五种类型：1.酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血、酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血、活性为活性为0；2.酶活性严重缺
2、乏（酶活性严重缺乏（75%，7431%为中间型（杂合子）为中间型（杂合子），0.05诊断诊断1.年龄和诱因：年龄和诱因：2.溶血特征：溶血特征：3.阳性家族史、过去史：阳性家族史、过去史：4.实验检查：实验检查：治疗治疗一、去除诱因：一、去除诱因：二、贫血较重时输血：二、贫血较重时输血：三、碱化尿液：三、碱化尿液：5%NaHCO33-5ml/kg四、激素治疗：四、激素治疗：0.25-0.5mg/kg/次次预防预防一、普查：一、普查：二、病人避免进食蚕豆及其制品：二、病人避免进食蚕豆及其制品：三、加强预防感染：三、加强预防感染：血液系统疾病复习题血液系统疾病复习题1、何谓生理性贫血、何谓生理性贫
3、血?2、何谓髓外造血、何谓髓外造血?3、小儿中性粒细胞和淋巴细胞比例相、小儿中性粒细胞和淋巴细胞比例相等的年龄是等的年龄是?4、世界卫生组织关于、世界卫生组织关于6月以上小儿贫月以上小儿贫血的诊断标准是？血的诊断标准是？5、轻度、中度和重度贫血的、轻度、中度和重度贫血的Hb量是量是多少？多少？6、营养性缺铁性贫血，从缺铁到贫血、营养性缺铁性贫血，从缺铁到贫血的发生要经过那几个阶段？的发生要经过那几个阶段？7、营养型缺铁性贫血的发病原因是？、营养型缺铁性贫血的发病原因是？8、简述口服铁剂治疗、简述口服铁剂治疗9、营养性巨幼细胞性贫血的骨髓象特、营养性巨幼细胞性贫血的骨髓象特点是？点是？10、蚕豆病的临床表现及治疗蚕豆病的临床表现及治疗