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1、结缔组织病间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱,导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。红斑狼疮红斑狼疮本病广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，我国患病率约为70.41/10万。性别方面，女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关，育龄期，男女之比约为1：7-9，老年人与幼儿男女比约为1：2-3。发病年龄以青壮年为多，尤以20-40岁发病者约占半数
2、。发病年龄越小，其亲属患病的机会越大。分分 型型盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus SLE）轻型轻型重型重型（一）病因1遗传因素2性激素因素3感染4物理因素5药物因素6其它因素（二）发病机制自身免疫反应自身免疫病遗传因素、感染、药物、物理因素等遗传因素、感染、药物、物理因素等改变自身组织成分改变自身组织成分TsTs细胞功能降
3、低细胞功能降低B B淋巴细胞淋巴细胞 T T淋巴细胞淋巴细胞产生大量自身抗体产生大量自身抗体自身致敏淋巴细胞自身致敏淋巴细胞免疫复合物免疫复合物释放淋巴因子等释放淋巴因子等型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应自身抗原自身抗原自身抗原自身抗原组织损伤组织损伤血管炎等血管炎等型变型变态反应态反应（一）临床表现1 1DLEDLE：主要侵犯皮肤粘膜主要侵犯皮肤粘膜（1）好发部位：暴露部位（2）皮损特点：盘状红斑、粘着性鳞屑、萎缩性疤痕伴色素减退（3）其它症状（4）病程与转化低热、乏力、关节痛慢性，15%转化SLE2 2SCLESCLE：皮损较广泛，皮损较广泛，愈后不留瘢痕愈后不留瘢痕 （1 1）环
4、状红斑型：）环状红斑型：水肿性红斑，呈环状或弧状水肿性红斑，呈环状或弧状 （2 2）丘疹鳞屑型：）丘疹鳞屑型：红色丘疹，上覆细薄鳞屑红色丘疹，上覆细薄鳞屑 （一）临床表现全身症状：全身症状：光敏、低热，关节不适或疼痛光敏、低热，关节不适或疼痛实验室检查实验室检查：抗抗Ro/SSARo/SSA或及或及La/SSBLa/SSB抗抗 体阳性；体阳性；HLA-DR2HLA-DR2和和DR3DR3的阳性率高的阳性率高 SCLE3SLE：皮损+内脏损害（1）皮肤表现：皮肤损害（一）临床表现典型皮损：面部蝶性红斑；盘状红斑盘状红斑 手足及甲周红斑、瘀点。非特异性皮损：光敏感、血管炎、RaynaudRayna
5、ud(雷诺雷诺)现象现象等 暴露部位为主光过敏光过敏诱因：日光诱因：日光,紫外线紫外线发生率：发生率：40-60%40-60%部位部位:暴露部如面部暴露部如面部皮损：红色斑疹皮损：红色斑疹,丘疹丘疹蝶形红斑蝶形红斑 颧部和鼻梁成蝶形颧部和鼻梁成蝶形水肿性红斑水肿性红斑边缘清楚边缘清楚不留瘢痕不留瘢痕盘状红斑盘状红斑面、臀及四肢面、臀及四肢形似园盘形似园盘鳞屑鳞屑,毛囊扩大毛囊扩大瘢痕瘢痕,预后良好预后良好掌红斑和甲周红斑掌红斑和甲周红斑 Raynaud(雷诺雷诺)现象现象粘膜损害脱 发溃疡狼疮发皮下钙质沉积皮下钙质沉积 发热：活动期均有不同程度发热（90%）无痛性溃疡无痛性溃疡大小不一大小不一
6、反复发作反复发作活动期明显活动期明显(2)粘膜损害（3）关节肌肉症状关节痛肌痛、肌无力 对称性、游走性的酸痛，无畸形部位部位小关节、腕、膝及踝小关节、腕、膝及踝（4）肾脏1内脏受累最常见脏器内脏受累最常见脏器临床表现占临床表现占5070%5070%肾活检几乎肾活检几乎100100 1SLESLE主要死因之一主要死因之一约约20%20%于于1010年内发展为年内发展为尿毒症尿毒症隐匿型隐匿型肾炎型肾炎型肾病型肾病型急急/慢性肾衰型慢性肾衰型肾小管损害型肾小管损害型血尿血尿蛋白尿蛋白尿白细胞尿白细胞尿管型尿管型尿水肿水肿高血压高血压肾功能不全肾功能不全（5）心血管心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎（6）
7、肺与胸膜胸膜炎、狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血等（7）神经系统多发生于活动期或终末期神经系统严重受累预后较差器质性脑病器质性脑病癫痫（大发作）癫痫（大发作）脑血管病变脑血管病变无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎偏瘫偏瘫运动性失语运动性失语眼睑下垂眼睑下垂眼球震颤眼球震颤周围神经病变周围神经病变精神变态精神变态 抑郁、狂躁抑郁、狂躁（8）血液系统 贫血、白细胞及血小板减少（9）消化系统（10）眼部表现眼底渗出、出血、乳头水肿（11）淋巴网状系统 淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见 脾肿大、腹水等（二）实验室检查1常规化验血常规：三系减少血常规：三系减少尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿常规：蛋白尿、血尿、管型血沉加快
8、血沉加快肝肾功能异常，白肝肾功能异常，白/球比例倒置球比例倒置。类风湿因子类风湿因子 约约20%20%40%40%阳性。阳性。梅毒生物学假阳性反应梅毒生物学假阳性反应 2020阳阳性性 2自身抗体检测（1）抗核抗体ANAANA：阳性阳性（90%90%以上的以上的SLESLE）抗抗dsds-DAN-DAN抗体：抗体：特异性高，特异性高，抗抗ssss-DNA-DNA抗体：特异性差抗体：特异性差抗抗SmSm抗体：抗体：标记性抗体，标记性抗体，抗抗U U1 1RNPRNP抗体：抗体：MCTDMCTD抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB抗体：抗体：SCLESCLE、NLENLE 2自身抗体检测（2）抗磷
9、脂抗体该抗体的阳性与患者血栓形该抗体的阳性与患者血栓形成、皮肤血管炎、血小板减成、皮肤血管炎、血小板减少、心肌梗塞、中枢神经病少、心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎变和习惯性流产或宫内死胎关系密切关系密切（3）抗血细胞抗体等SLESLE的血清学亚型与临床相关性的血清学亚型与临床相关性 自身抗体自身抗体 阳性率（阳性率（%）与临床相关性与临床相关性抗抗Ro/SS-A 40 Ro/SS-A 40 光敏、光敏、SCLESCLE、NLENLE、SSSS抗抗La/SS-B 18La/SS-B 18抗抗U U1 1RNP 30 RNP 30 雷诺现象、手指肿胀、雷诺现象、手指肿胀、关节炎、肌炎关
10、节炎、肌炎抗抗SmSm抗体抗体 10-35 10-35 血管炎、中枢神经系统血管炎、中枢神经系统 （CNSCNS）狼疮狼疮3皮肤免疫荧光带试验（狼疮带试验lupus band test LBT）在表皮真皮交界处可见一条颗粒状在表皮真皮交界处可见一条颗粒状或线状黄绿色荧光带。或线状黄绿色荧光带。5其它实验室检测（1 1）免疫球蛋白：）免疫球蛋白：活动期血活动期血IgGIgG、IgAIgA和和IgMIgM均增均增高，尤以高，尤以IgGIgG为著，非活动期为著，非活动期病例增高不明显或不增高。病例增高不明显或不增高。（2 2）血清补体：）血清补体：约约75%75%90%SLE90%SLE患者血清补体
11、减患者血清补体减少，尤其在活动期，以少，尤其在活动期，以C C3 3、C C4 4为为著，其下降程度常与著，其下降程度常与SLESLE患者的患者的病情相平行。病情相平行。（三）诊断与鉴别诊断1诊断标准SLE一般采用1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，11项标准中，符合4项或4项以上者即可诊断SLE。DLE、SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊。1 1颧部红斑颧部红斑 2 2盘状红斑盘状红斑 3 3光敏感光敏感 4 4口腔溃疡口腔溃疡 5 5关节炎关节炎 6 6浆膜炎浆膜炎 7 7肾脏病变肾脏病变 8 8神经系统异常神经系统异常 9 9血液学异常血液学异常 1010免疫学异常免疫学异常
12、1111抗核抗体抗核抗体抗抗dsds-DNA-DNA抗体抗体抗抗SmSm抗体抗体LELE细胞细胞梅毒血清反应假梅毒血清反应假阳性阳性 2鉴别诊断（1）DLE酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱脂溢性皮炎：皮损无萎缩脂溢性皮炎：皮损无萎缩,常累及鼻唇沟部常累及鼻唇沟部日光过敏：皮损也无萎缩日光过敏：皮损也无萎缩淋巴瘤或结节病：活检可以确诊淋巴瘤或结节病：活检可以确诊扁平苔藓扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累：口唇和口腔粘膜受累 2鉴别诊断（2 2）SCLESCLE丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑环形红斑型型：与其它有环形红斑损
13、害鉴别：与其它有环形红斑损害鉴别 2鉴别诊断（3 3）SLESLE皮肌炎（皮肌炎（DMDM）：水肿性紫红色斑片水肿性紫红色斑片 GottronGottron疹。疹。肌肉损害明显肌肉损害明显 心肌酶谱心肌酶谱 尿肌酸、肌电图尿肌酸、肌电图2鉴别诊断（3 3）SLESLE系统性硬皮病（系统性硬皮病（PSSPSS）：）：都有雷诺现象、关节都有雷诺现象、关节痛和系统损害，痛和系统损害，ANAANA抗体均可阳性。但抗体均可阳性。但PSSPSS雷雷诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维化及食道
14、蠕动功能下降等。化及食道蠕动功能下降等。3、临床活动性判断症状体征发热、精神症状、关节炎、浆膜炎、皮疹。辅助检查血沉加快、三系降低、高滴度抗ds-DNA抗体和补体下降。结缔组织粘液样水肿纤维蛋白样变性坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、免疫器官等处。疏松、致密、网状结缔组织，骨、软骨、腱、韧带、筋膜、血液和脂肪等。脾动脉脾动脉“洋葱皮样洋葱皮样”病病变变类纤维蛋白坏死类纤维蛋白坏死表皮：角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性。真皮：胶原纤维变性、灶性淋巴细胞浸润免疫荧光：真皮和表皮交界处IgG、IgM、C3呈颗粒状沉积（50-90%）皮皮 肤肤（一
15、）一般治疗注意休息；避免日晒及一切不良刺激；预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。禁用引起LE的药物 心理支持正确认识，接受现实；了解知识，正确认识，接受现实；了解知识，配合治疗；消除恐惧，增强信心。配合治疗；消除恐惧，增强信心。（二）DLE和SCLE治疗1.局部疗法：局部疗法：皮质类固醇激素皮质类固醇激素霜外用。霜外用。皮损内注射皮质类固醇皮损内注射皮质类固醇激素激素2.内用药疗法：内用药疗法：抗疟药抗疟药 小剂量皮质类固醇激素小剂量皮质类固醇激素 中药等中药等1.1.非甾体类抗炎药（非甾体类抗炎药（NSAIDsNSAIDs）适应症适应症发热发热关节肌肉酸痛关节肌肉酸痛浆膜炎浆膜炎皮疹皮疹（
16、三）SLE治疗副作用副作用消化道溃疡、出血、肝肾功消化道溃疡、出血、肝肾功能损伤等能损伤等（三）SLE治疗2.2.抗疟药抗疟药适应症：适应症：皮肤损害、关节炎、光敏皮肤损害、关节炎、光敏机理：机理：稳定细胞膜稳定细胞膜副作用：副作用：视网膜病变视网膜病变常用药物：常用药物：氯喹及羟基氯喹氯喹及羟基氯喹（三）SLE治疗迄今仍是治疗SLE的首选药3皮质类固醇激素皮质类固醇激素早期足量、缓慢减量、维持治疗掌握原则；密切观察病情变化；维持治疗；观察药物的不良反应。原则：注意点：1小剂量强的松（小剂量强的松（静脉注射静脉注射 长期口服长期口服副作用副作用恶心、呕吐（对症恶心、呕吐（对症治疗）治疗）血细胞
17、减少（血细胞减少（4周周恢复）恢复）出血性膀胱炎（水出血性膀胱炎（水化）化）不育（未婚慎用）不育（未婚慎用）脱发（可恢复）脱发（可恢复）5其它疗法（1）免疫增强剂转移因子、胸腺肽注射液（2）大剂量免疫球蛋白冲击疗法（3）血浆置换（4）干细胞移植（四）健康教育1正确认识疾病2避免诱发因素3避免日晒4做好生育指导5坚持治疗，定期复查在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，免疫抑制剂停药半年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。SLE治疗近况治疗近况5年生存率年生存率 95%10年生存率年生存率 80%90%小小 结结1人群人群育龄期妇女多见育龄期妇女多见1发病机理发病机理免疫功能紊乱免疫功能紊乱1基本病理基本病理血管炎（肾、皮肤）血管炎（肾、皮肤）1临床表现临床表现多系统、多器官受累多系统、多器官受累最典型皮肤损害最典型皮肤损害蝶型红斑、盘状红蝶型红斑、盘状红斑斑最常见内脏损害最常见内脏损害肾肾最严重脏器损害最严重脏器损害脑脑 小小 结结1实验室检查：实验室检查：筛选筛选ANA标记标记Sm抗体抗体活动活动ds-DNA抗体、抗体、C3下降下降1诊断诊断11条有条有4条条1治疗：治疗：方案方案激素激素+CTX原则原则首剂足，减量慢，维持长首剂足，减量慢，维持长