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1、医学影像脑瘫影像学表现脑性瘫痪脑性瘫痪cerebral palsy,CP简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况定义定义:由各种原因所致的一种非进展性脑损伤由各种原因所致的一种非进展性脑损伤所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍1.痉挛性脑瘫痉挛性脑瘫spasticity2.手足徐动型手足徐动型athetosis3.强直型强直型(rigidity)4.共济失调型共济失调型ataxia5.震颤型震颤型(tremor)6.肌张力低下型肌张力低下型atonia 按受累部位分按受累部位分7种情况：种情况：1.四肢瘫四肢瘫tetraple
2、gia2.双瘫双瘫(diplegia)3.截瘫截瘫(paraplegia)4.偏瘫偏瘫(hemiplegia)5.双重性偏瘫双重性偏瘫(double hemipilegia)6.三肢瘫三肢瘫(triplegia)7.单瘫单瘫(monoplegia)双侧痉挛性脑瘫双侧痉挛性脑瘫bilateral spastic cerebral palsy主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重诊断条件诊断条件符合以下符合以下2个条件：个条件：1.婴儿时期出现病症如运动发育落后或各种运动障碍婴儿时期出现病症如运动发育落后或各种运动障碍2.需除外进展性疾病所致的中枢性瘫痪如
3、各种代谢病需除外进展性疾病所致的中枢性瘫痪如各种代谢病伴随病症：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍伴随病症：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍发病率发病率Paneth 和和 Kiely(1983)报道，兴旺国家报道，兴旺国家19501983年：年：14Mortimer(1992)报道，报道，1.84.9浙江、江苏浙江、江苏199519977岁以下岁以下1.51.8新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势新生儿死亡率下降，患病率有上升趋势瑞典：瑞典：19671970，CP 为为1.4 19791982，CP 为为2.2美国：美国：1960年，年，CP为为1.9 1980年，年，CP为为2.3男：女男：
4、女1.131.57：1病因病因Little于于100年前提出年前提出CP由产时窒息引起，由产时窒息引起，实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素Vojta提出提出40余种可能发生脑瘫的危险因素：余种可能发生脑瘫的危险因素：一、家族史一、家族史 1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者家族中曾有脑瘫、智力低下患者 2.家族中曾有先天畸形患者家族中曾有先天畸形患者二、母妊娠情况二、母妊娠情况 1.高年初产高年初产 2.反复流产反复流产 3.妊娠妊娠4次以上经产妇次以上经产妇 4.有精神、神经疾患有精神、神经疾患 5.妊娠早期阴道出血，先兆流产史妊娠早期阴道出血，
5、先兆流产史 血型不合；血型不合；ABO血型不合；羊水过多血型不合；羊水过多 7.妊娠中毒，先兆子痫妊娠中毒，先兆子痫三、围产期因素三、围产期因素 2.过期分娩过期分娩2周周 5.胎盘前置，胎盘早剥胎盘前置，胎盘早剥四、出生后情况四、出生后情况 1.喂养困难喂养困难 2.频繁呕吐频繁呕吐 3.生后惊厥生后惊厥 4.新生儿黄胆，迁延不退新生儿黄胆，迁延不退 5.生后生后1周内重度贫血周内重度贫血 6.新生儿肺炎，等新生儿肺炎，等Illingworth 六条重要因素：六条重要因素：CP患者影像学检查的目的患者影像学检查的目的了解脑损伤的形态学变化了解脑损伤的形态学变化提供病因学和预前方面的参考信息提
6、供病因学和预前方面的参考信息适当的神经影像学检查方法和随访至关重要适当的神经影像学检查方法和随访至关重要各种因素所致的各种因素所致的CP类型及病理改变类型及病理改变依脑发育的不同时期而有所不同依脑发育的不同时期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期胚胎末三月的晚期首三月首三月/中三月型：中三月型：MR表现以各种脑发育畸形为特征表现以各种脑发育畸形为特征多见于足月产儿多见于足月产儿主要有神经元移行障碍主要有神经元移行障碍 巨脑回畸形和多小脑回畸形巨脑回畸形和多小脑回畸形 脑裂畸形、灰质移位脑裂畸形、灰质移位 胼胝体发育不良、胼胝体发育不良、
7、Dandy-Walker畸形畸形 Arnold-Chiari 畸形等畸形等CP患者，男，患者，男，6个月。神经运动发育落后个月。神经运动发育落后CP患者，女，患者，女，3岁。先天心，抽搐岁。先天心，抽搐2次次CP患者，女，患者，女，6岁。发热岁。发热7小时，抽搐小时，抽搐1次次智力正常智力正常CP患者，男，患者，男，5个月。伴癫痫、智力落后个月。伴癫痫、智力落后CP患者，男，患者，男，6个月。个月。CP患者，患者，女，女，2个月。个月。抽搐抽搐3次次CP患者，男，患者，男，20个月。抽搐个月。抽搐CP患者，男，患者，男，1岁岁9个月个月CP患者，女，患者，女，5岁。小脑发育不良岁。小脑发育不良
8、CP患者，男，患者，男，4个月。小头畸形，神经运动发育落后个月。小头畸形，神经运动发育落后CP患者，男，患者，男，1岁。双侧脑裂畸形岁。双侧脑裂畸形CP患者，女，患者，女，1岁，智力落后，走路不稳岁，智力落后，走路不稳CP患者，患者，2492，女，女，1岁。福利院岁。福利院巨大的小脑延髓池巨大的小脑延髓池Mega Cisterna Magna已经称为小脑后蛛网膜盲囊已经称为小脑后蛛网膜盲囊retrocerebellar arachnoid pouch；交通性蛛网膜囊肿交通性蛛网膜囊肿communicating arachnoid cyst；Blake囊肿，囊肿，特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓
9、池和扩大的骨性特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和扩大的骨性/硬膜性后颅窝。硬膜性后颅窝。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。CP患者，患者，2483，男，男，6个月。个月。Dandi-Waiker畸形畸形胚胎末三月的早期：胚胎末三月的早期：原生基质出血原生基质出血germinal matrix hemorrhage脑室旁出血性脑堵塞脑室旁出血性脑堵塞(periventricular hemorrage infarction)脑室周围白质营养不
10、良脑室周围白质营养不良(periventricular leukomalacia)脑白质发育不良脑白质发育不良white matter hypoplasia脑堵塞脑堵塞(cerebellar infarction)仅在病变广泛而严重时才累及皮质仅在病变广泛而严重时才累及皮质末三月早期型：末三月早期型：(早产儿型早产儿型脑室旁白质内的胶质增生病灶脑室旁白质内的胶质增生病灶延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号高信号脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规那么扩张脑室旁白质体积减少
11、，脑室向外侧不规那么扩张胼胝体萎缩轻度者仅限于后胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3，重度可造成广泛性萎缩，重度可造成广泛性萎缩严重的严重的PVL伴皮质萎缩伴皮质萎缩丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现脑干体积减小脑干体积减小空洞脑囊肿空洞脑囊肿 出生出生12天，反响差，前囟饱满，四肢肌张力增高天，反响差，前囟饱满，四肢肌张力增高同一病例，同一病例，2年后随访诊断年后随访诊断CP，发育落后，连续抽搐，左侧偏瘫，发育落后，连续抽搐，左侧偏瘫生后生后22h，阵发，阵发性尖叫性尖叫14h连续连续抽搐抽搐5h，精神，精神弱，易激惹，弱，易激惹，四肢肌张
12、力增四肢肌张力增高高同一病例，同一病例，4个月，反个月，反响迟钝，连响迟钝，连续抽搐续抽搐CP患者患者15个月，男。早产儿，脑瘫，个月，男。早产儿，脑瘫，PVLCP患者，女，患者，女，1岁。岁。33周早产周早产母妊高症。母妊高症。双眼斜视双眼斜视抽搐抽搐胚胎末三月的晚期：足月儿型选择性易损部位selective vulnerability分布于中线旁的皮层和皮层下区灰质神经元最先受累主要改变有中线旁脑损伤 神经元坏死 多囊性脑病 基底节区病变典型的末三月末期型：典型的末三月末期型：几乎仅见于重症几乎仅见于重症HIE病史的足月产儿病史的足月产儿主要表现：不同程度的中线旁损害主要表现：不同程度的中
13、线旁损害 多囊性脑病多囊性脑病 基底节区病变基底节区病变中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主基底节区病变常对称性分布，基底节区病变常对称性分布，T2WI上呈高信号上呈高信号位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区位于双侧苍白球后部、壳核和内侧丘脑区出生出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高小时，哭声低，易激惹，肌张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫年，运动智力发育落后，左侧偏瘫出生出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高小时，拒乳伴抽搐
14、，前囟张力高同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话生后生后13天，生后窒息天，生后窒息10分钟，连续抽搐分钟，连续抽搐同一病例。同一病例。CP患者，随访患者，随访5个月，神经运动发育落后个月，神经运动发育落后CP患者，男，患者，男，2岁。中度岁。中度HIE后遗症，智力低下，后遗症，智力低下，右侧肢体运动障碍。右侧肢体运动障碍。FLAIRT2WIT1WICP患者，女，患者，女，5个月个月新生儿期重度新生儿期重度HIE神经运动发育落后神经运动发育落后CP患者，男，患者，男，1岁。癫痫持续岁。癫痫持续30分钟分钟新生
15、儿期诊断中度新生儿期诊断中度HIECP患者，女，患者，女，5岁。自幼走路不稳，经常摔倒岁。自幼走路不稳，经常摔倒家中生产，窒息，出生后家中生产，窒息，出生后30分钟哭，口周发绀分钟哭，口周发绀CP患者，男，患者，男，8岁。足月，难产，生后窒息岁。足月，难产，生后窒息与与CP相关的其他因素相关的其他因素TORCH感染感染新生儿化脑新生儿化脑Vitamin K 因子依赖颅内出血因子依赖颅内出血男，出生男，出生14天。拒乳天。拒乳1天，精神反响弱，肝脏肿大，质地坚硬。天，精神反响弱，肝脏肿大，质地坚硬。母子两代血清学检查母子两代血清学检查CMV抗体阳性。抗体阳性。CP患者，男，患者，男，8个月。神经
16、运动发育落后，四肢肌张力高个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高妊娠妊娠39周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性 abcd CP患者。女，患者。女，8个月。神经运动发育落后个月。神经运动发育落后生后连续抽搐，四肢肌张力高生后连续抽搐，四肢肌张力高母子两代血清学检查母子两代血清学检查CMV抗体阳性抗体阳性 CP患者，男，患者，男，2月。月。Vitamin K 因子依赖出血恢复期因子依赖出血恢复期同一病例：同一病例：随访随访6个月。双侧痉挛性脑瘫个月。双侧痉挛性脑瘫ab出生出生50天，抽搐天，抽搐1次，左上肢活动欠佳次，左上肢活动欠佳诊
17、断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访1年后，年后，CP患者患者 ab男，出生男，出生50天，发热天，发热1天，抽搐天，抽搐10次次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访6个月后，个月后，CP患者患者 ab女，出生女，出生43天，嗜睡，面色苍白，抽搐天，嗜睡，面色苍白，抽搐2次次诊断：获得性凝血酶原复合体减少症诊断：获得性凝血酶原复合体减少症同一病例同一病例，随访，随访7个月后，个月后，CP患者患者 影像学表现影像学表现与与临床预后临床预后Barkovich MRS在足月新生儿在足月新生儿
18、HIE结论：结论：MRS检查与患者检查与患者12个月时的个月时的神经运动发育状况和认知状况有明显相关性神经运动发育状况和认知状况有明显相关性结论与结论与Penrice 、Hanrahan 和和 Leth 一致一致Shu 和和 Holshouser 两位作者指出两位作者指出HIE后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标 1H MRSCP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Johnson对对26例例HIE进展进展DWI检查检查12例有阳性发现，随访例有阳性发现，随访6个月个月其中神经系统功能障碍其中神经系统功能障碍10例例研究结论研
19、究结论DWI可以预测可以预测HIE的预后的预后敏感性敏感性83%特异性特异性86%阳性预测率阳性预测率83%DWICP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Hoon AH研究认为神经影像学是连续观察活体研究认为神经影像学是连续观察活体早期脑发育和疾病的敏感有效的方法早期脑发育和疾病的敏感有效的方法特别对选择性易损部位特别对选择性易损部位selective vulnerability观察与脑瘫患者临床病症对照是有效的观察与脑瘫患者临床病症对照是有效的CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Hashimoto K一组一组747例妊娠小于例妊娠小于3
20、6周的早产儿进展研究周的早产儿进展研究认为神经影像学检查可以确立认为神经影像学检查可以确立PVL的诊断的诊断神经影像学显示神经影像学显示PVL的发生过程非常有价值的发生过程非常有价值CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 MR影像的类型与影像的类型与BSCP的临床预后关系密切的临床预后关系密切首三月首三月/中三月型和末三月末期型中三月型和末三月末期型:预后差预后差均有智力低下和严重的运动功能障碍均有智力低下和严重的运动功能障碍相反，相反，末三月早期型末三月早期型:预后较好预后较好智力低下仅占智力低下仅占40，运动功能障碍占，运动功能障碍占45四肢瘫痪为主的重症亚型四肢
21、瘫痪为主的重症亚型BSCP仅占仅占CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Krageloh-Mann认为认为早产儿早产儿PVL较足月儿的较足月儿的PVL预后要好预后要好Okumura的观点那么相反的观点那么相反CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 癫痫病症是脑瘫患者比较常见的临床病症：癫痫病症是脑瘫患者比较常见的临床病症：Okumura研究研究183例局灶性癫痫病人，例局灶性癫痫病人，MRI随访随访6年年研究研究:神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性平均发生癫痫时间是平均发生癫痫时间是24个月个月中度到重度的
22、智力低下和脑性瘫痪病因中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因:产前因素占产前因素占56例例31围产期因素围产期因素25例例14产后因素产后因素32例例18原因不明原因不明70例例38CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Valkama AM，等研究，等研究足月产儿和低体重早产儿足月产儿和低体重早产儿very low birthweight,VLBW的的MRI表现与临床预后，表现与临床预后，MRI与与US对照并随访对照并随访18个月个月MRI对脑实质损害的敏感性对脑实质损害的敏感性100，特异性，特异性79 同期同期US的敏感性的敏感性67，特异性，特异性85MRI对预测
23、临床脑瘫发生的敏感性对预测临床脑瘫发生的敏感性82，特异性，特异性97 同期同期US预测的敏感性预测的敏感性58，特异性，特异性100 CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Melhem ER，等研究MRI显示PVL患者的(36例)作者用侧脑室体积预测认知和运动功能损害的程度选择痉挛性脑瘫患者作为研究对象，将36例患者分组进展脑室测量，重度运动功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组 平均体积明显增大，F值29.24；alpha=.01。重度认知功能障碍患者侧脑室平均体积比正常对照组 平均体积明显增大，F值21.101；alpha=.01。癫痫组与无癫痫组侧脑室体积比
24、较无显著差异。CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Okumura A,等等130例伴有癫痫病症的痉挛性脑瘫患者例伴有癫痫病症的痉挛性脑瘫患者进展了进展了5年年MRI随访观察随访观察脑先天性畸形患者发生癫痫的几率高且出现时间早脑先天性畸形患者发生癫痫的几率高且出现时间早无明确脑损伤病史的早产儿无明确脑损伤病史的早产儿发生癫痫的几率高且出现比较晚发生癫痫的几率高且出现比较晚CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Okumura，MR表现与表现与BSCP的亚型有明显的相关性的亚型有明显的相关性双下肢瘫双下肢瘫的的MR阳性率为阳性率为93，以早产
25、儿型，以早产儿型PVL为主，占为主，占四肢瘫痪四肢瘫痪儿的儿的MR影像影像100，足月儿型占，足月儿型占 早产儿型早产儿型PVL占占 脑发育畸形四肢瘫痪的脑发育畸形四肢瘫痪的CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 Krageloh-Mann认为认为约约91BSCP的的MR影像可为临床提供其发病机制的线索影像可为临床提供其发病机制的线索 末三月早期型的末三月早期型的PVL占多数，约为占多数，约为67 末三月晚期型的中线旁脑损伤约占末三月晚期型的中线旁脑损伤约占16 胚胎首三月胚胎首三月/中三月型脑损害仅占中三月型脑损害仅占9另有另有9患者的患者的MR影像大致正常影像大致
26、正常或仅表现为轻度非特异性脑室扩张或仅表现为轻度非特异性脑室扩张CP的影像学表现与临床及预后的关系的影像学表现与临床及预后的关系 小结小结影像学检查不仅可反响影像学检查不仅可反响CP的形态学改变的形态学改变对进一步了解其发病机制对进一步了解其发病机制和评介患儿的预后有一定的价值和评介患儿的预后有一定的价值问题：问题：失访率比较高，随访时间短失访率比较高，随访时间短评价与随访缺乏标准化评价与随访缺乏标准化缺乏系统化研究缺乏系统化研究缺乏有说服力的大样本缺乏有说服力的大样本缺乏多种方法临床、脑电图、影像等缺乏多种方法临床、脑电图、影像等的客观性评价及随访的客观性评价及随访PET磁共振磁共振有潜力有潜力有价值有价值Thank You世界触手可及世界触手可及携手共携手共进，齐创精品工程精品工程