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1、婴幼儿血管瘤诊断与治疗婴幼儿血管瘤的概述n n血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人儿童的发病率为10%-12%，亚洲及黑人儿童发病率那么较低，为0.8%-1.4%。低于1000g的早产儿发病率高达22%。n n大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床发现约10%的患儿有家族史。n n30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大多数在出生后数周内发生。血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断n n 血管瘤血管瘤n n出生之后多在一岁出生之后多在一岁内发生内发生n n一年内快速增生，一一年内快速增生，一年后开场消退年后开场消退n n男：女男：女=1=1：3535n n增殖：大量增生的内增殖：大量增生的内皮细胞和肥大细胞皮
2、细胞和肥大细胞n n消退：内皮细胞凋亡，消退：内皮细胞凋亡，病变渐进性皱缩病变渐进性皱缩n n构造：管腔渐变少变构造：管腔渐变少变大，出现纤维脂肪组大，出现纤维脂肪组织织n n 脉管畸形脉管畸形n n出生时即存在，随年出生时即存在，随年龄增长而缓慢扩张龄增长而缓慢扩张n n不发生快速增生，也不发生快速增生，也从不消退从不消退n n男：女男：女=1=1：1 1n n增生：内皮细胞增殖增生：内皮细胞增殖周期正常仅见成熟的周期正常仅见成熟的内皮细胞肥大内皮细胞肥大n n消退：内皮细胞换代消退：内皮细胞换代频率正常，不会自然频率正常，不会自然消退消退n n构造：畸形的小静脉、构造：畸形的小静脉、静脉、
3、静脉、毛细血管或淋毛细血管或淋巴管腔巴管腔脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程n n 是否出生时即发病是否出生时即发病n n 是是 否否n n 脉管畸形脉管畸形 血管瘤血管瘤n n 体积是否迅速增大体积是否迅速增大n n 是是 否否n n 血管瘤血管瘤 脉管畸形脉管畸形n n 体积是否缩小体积是否缩小n n 是是 否否n n 血管瘤血管瘤 脉管畸形脉管畸形血管瘤新旧称谓对照n n 新称谓新称谓 旧称谓旧称谓n n 浅表血管瘤浅表血管瘤 毛细血管瘤或草莓样血管瘤毛细血管瘤或草莓样血管瘤n n 深部血管瘤深部血管瘤 海绵状血管瘤海绵状血管瘤n n 混合型血管瘤混合型血管瘤 毛细血管毛细血管-海绵状血
4、管瘤海绵状血管瘤 浅表血管瘤n n浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损假设表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为浅病损假设表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤；有突起者那么被称为毛细血管瘤；有突起者那么被称为“草莓状血管瘤草莓状血管瘤。深部血管瘤n n深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海
5、绵状血管瘤。事实上，这种称谓的海绵状血管瘤属于深部血管瘤，其组织构造与浅表血管瘤完全一致。混合型血管瘤n n混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其组织构造完全一致，深部血管瘤和浅表血管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤。血管瘤的自然病程n n血管瘤的增生血管瘤的增生n n患儿出生后一年内极少数为患儿出生后一年内极少数为1818个月为增生期。个月为增生期。n n出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有具有2 2个快速增生期，一个为新生儿期，另一个为个快速增生期，一个为新生儿期
6、，另一个为4-64-6个月。局部文献报道亚洲患儿只有一个快个月。局部文献报道亚洲患儿只有一个快速增生期速增生期n n表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变那么表现为淡蓝色或无色肿块。而深部病变那么表现为淡蓝色或无色肿块。n n病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。增大而变硬。n n血管瘤的消退血管瘤的消退n n出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠。绝对，并存在重叠。n n消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰消
7、退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软，并从中间向周围逐渐黑色，最终病变质地变软，并从中间向周围逐渐消失。消失。n n临床常以临床常以5 5岁为自然消退期完成的分界，岁为自然消退期完成的分界，5 5岁前为岁前为早期消退，早期消退，5 5岁后为晚期消退；学者统计，早期消岁后为晚期消退；学者统计，早期消退患儿退患儿38%38%遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张：晚期消退这一比例那么高达扩张：晚期消退这一比例那么高达80%80%以上。以上。n n综合统计，综合统计，60%60%以上的患儿血管瘤自然消退后仍以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要承受整
8、形手术。需要承受整形手术。血管瘤的并发症n n溃疡溃疡n n溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约5%5%n n溃疡多发生在快速增生期溃疡多发生在快速增生期n n溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部n n呼吸道阻塞呼吸道阻塞n n喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命n n呼吸道阻塞大多在出生后呼吸道阻塞大多在出生后6868周，即快速增生期，周，即快速增生期，少数在增生后期或者消退期出现，原因不明少数在增生后期或者消退期出现，原因不明n n临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭
9、闹时明临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会加重此病症，显，上呼吸道感染会加重此病症，血管瘤的并发症n n听力障碍听力障碍n n视力障碍视力障碍n n眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视n n上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光n n出血出血n n浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血n nKMSKMS卡梅综合症卡梅综合症 易导致自发性出血，死亡易导致自发性出血，死亡率较高率较高 n n大面积血管瘤致弥散性血管内凝血大面积血管瘤致弥散性血管内凝血DIC)D
10、IC)可单独可单独发生，亦可与发生，亦可与KMSKMS同时发生同时发生n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n骨畸形骨畸形血管瘤的治疗n n治疗的根本原那么n n对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗n n头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗n n治疗时机的选择应充分考虑血管瘤的自然病程或病变可能发生的变化血管瘤的治疗n n1.1.药物治疗药物治疗n n1.1.1.1.激素激素n n1.1.1.1.1.1.口服激素口服激素 文献报道激素治疗血管瘤有文献报道激素治疗血管瘤有效率效率30%-93%30%-93%。n n剂量：泼尼松剂量：泼尼松 25mg/kg/d 25mg/kg/d，用药剂量较
11、大者，用药剂量较大者，疗效较好疗效较好n n疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激素，疗效并不好。数学者认为较长时间服用激素，疗效并不好。n n年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停顿年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停顿生长的病变无效，因此激素治疗适用于在出生后生长的病变无效，因此激素治疗适用于在出生后第一年使用，假设在血管瘤的快速增生期使用，第一年使用，假设在血管瘤的快速增生期使用，效果更好。效果更好。n n推荐方案：推荐方案：a.a.泼尼松或泼尼松龙，剂量泼尼松或泼尼松龙，剂量35mg/kg,35mg/kg,隔天
12、一次，晨起顿服隔天一次，晨起顿服 b.b.假设用药假设用药2 2周无效，应终止治疗；假设有效，那么继续应用周无效，应终止治疗；假设有效，那么继续应用足够剂量足够剂量2323周周 c.c.此后每两周减半量，至停此后每两周减半量，至停药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服1 1周，然周，然后开场减量。后开场减量。d.d.必要时给与适量的雷尼替丁等，必要时给与适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；适当补充钙剂。防止胃炎和胃食管返流；适当补充钙剂。n n副反响：类柯兴样外观、发育缓慢、胃食道反流、副反响：类柯兴样外观、发育缓慢、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质紊乱
13、、高血压、高血糖、上消化道溃疡、水电解质紊乱、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。但标准使用激素时行为异常和免疫功能抑制等。但标准使用激素时副反响不明显。副反响不明显。激素治疗n n1.1.2.1.1.2.瘤内注射激素瘤内注射激素n n推荐长效激素和短效激素联合使用推荐长效激素和短效激素联合使用n n注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内，大的瘤体需要多点注射注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内，大的瘤体需要多点注射n n局部注射激素的并发症包括：局部组织坏死、感染，单侧或双侧视网局部注射激素的并发症包括：局部组织坏死、感染，单侧或双侧视网膜动脉闭塞，瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考
14、虑这些膜动脉闭塞，瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考虑这些并发症，局部学者建议眶周血管瘤防止局部注射激素治疗。并发症，局部学者建议眶周血管瘤防止局部注射激素治疗。平阳霉素治疗平阳霉素治疗n n1.2.1.2.平阳霉素平阳霉素n n平阳霉素通过破坏血管内皮细胞平阳霉素通过破坏血管内皮细胞DNADNA的形成，抑制血管瘤的形成，抑制血管瘤内皮细胞的增生，促进内皮细胞纤维化，导致血管内膜增内皮细胞的增生，促进内皮细胞纤维化，导致血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄，直至闭塞。生，管壁增厚，管腔狭窄，直至闭塞。n n适用于增生期血管瘤，也适用于消退期血管瘤。文献报道适用于增生期血管瘤，也适用于消退期
15、血管瘤。文献报道有效率达有效率达94.5%94.5%。n n药物用量用法：平阳霉素药物用量用法：平阳霉素8mg8mg溶于溶于8ml8ml生理盐水，依瘤体生理盐水，依瘤体大小每次取药量大小每次取药量12mg12mg瘤体周边多点注射。注意进针不瘤体周边多点注射。注意进针不宜太浅，不要从瘤体中央注射，以免出现瘤体中央坏死，宜太浅，不要从瘤体中央注射，以免出现瘤体中央坏死，继发溃疡；对混合性病变的深部瘤体，应穿刺达瘤腔内，继发溃疡；对混合性病变的深部瘤体，应穿刺达瘤腔内，回抽有血液后注药，此时药物浓度要加倍。局部文献建议回抽有血液后注药，此时药物浓度要加倍。局部文献建议药物浓度：年龄药物浓度：年龄66
16、6个个月按月按48mg/45ml48mg/45ml，药物总量控制在，药物总量控制在2mg/kg2mg/kg体重范体重范围内平安。围内平安。n n平阳霉素瘤内注射是治疗婴幼儿鼻部和唇部血管瘤首选疗平阳霉素瘤内注射是治疗婴幼儿鼻部和唇部血管瘤首选疗法。法。n n副反响：发热、色素沉着、脱发、过敏反响、间质性肺炎副反响：发热、色素沉着、脱发、过敏反响、间质性肺炎甚至肺纤维化等。甚至肺纤维化等。干扰素治疗干扰素治疗n n1.3.1.3.干扰素干扰素n n正处于增生状态的、危及生命的血管瘤，采用干正处于增生状态的、危及生命的血管瘤，采用干扰素扰素-(IFN-(IFN-)可诱导肿瘤退化可诱导肿瘤退化n n
17、干扰素对各期血管瘤均有效，激素治疗失败者仍干扰素对各期血管瘤均有效，激素治疗失败者仍可采用干扰素治疗可采用干扰素治疗n n应用干扰素治疗时血管瘤消退的速度慢于激素治应用干扰素治疗时血管瘤消退的速度慢于激素治疗疗n n干扰素治疗血管瘤副反响较多轻度发热，暂时干扰素治疗血管瘤副反响较多轻度发热，暂时性中性粒细胞减少，贫血，转氨酶升高及不可逆性中性粒细胞减少，贫血，转氨酶升高及不可逆性痉挛性双瘫等，因此仅适用于可能危及生命性痉挛性双瘫等，因此仅适用于可能危及生命和视力的病变，应在激素治疗无效时方可使用和视力的病变，应在激素治疗无效时方可使用n n推荐方案：干扰素推荐方案：干扰素-2a-2a治疗，治疗
18、，300300万万u/u/体外表体外表积，每天皮下注射一次。显效后继续用药，直到积，每天皮下注射一次。显效后继续用药，直到病变得到有效控制，疗程大约病变得到有效控制，疗程大约6868个月。如果开个月。如果开场治疗一个月后无效，应停用干扰素。场治疗一个月后无效，应停用干扰素。其他药物治疗其他药物治疗n n1.4.1.4.咪喹莫特国产乳膏商品名咪喹莫特国产乳膏商品名 ：明欣利迪乳明欣利迪乳膏膏n n是一种外用免疫调节剂是一种外用免疫调节剂n n对婴幼儿血管瘤有效，尤其适合身体隐秘部位中、对婴幼儿血管瘤有效，尤其适合身体隐秘部位中、小型血管瘤小型血管瘤n n优点是用药方便、可控，无局部刺激性，无全身
19、优点是用药方便、可控，无局部刺激性，无全身不良反响不良反响n n用药方法：隔日一次外擦患部，连续使用用药方法：隔日一次外擦患部，连续使用3535个个月月n n1.5.1.5.普萘洛尔心得安普萘洛尔心得安n n近年来有国外报道口服心得安治疗婴幼儿重症血近年来有国外报道口服心得安治疗婴幼儿重症血管瘤的报道管瘤的报道n n建议剂量：建议剂量：2mg/kg/d2mg/kg/d口服口服激光治疗n n2.激光治疗n n浅表病变选择脉冲染料激光580595nm激光能量69J/平方厘米;较深的病灶，可采用脉冲Nd:YAG激光，激光能量200240J/平方厘米n n治疗的即刻反响以病灶略显苍白萎缩为宜，尽可能防止光斑重叠n n局部医院试用手术翻瓣后激光治疗，效果良好n n不良反响为术后溃疡形成、继发感染、脓肿形成，并最终导致瘢痕形成其他疗法n n手术治疗手术治疗n n综合治疗综合治疗 n n针对复杂的或者并发症明显的血管瘤建议综合治疗。针对复杂的或者并发症明显的血管瘤建议综合治疗。谢 谢Thanks